1、原发性胆汁性肝硬化伴上消化道出血的原发性胆汁性肝硬化伴上消化道出血的护理护理 铜陵市立医院感染科 樱子1病例患者：吴贵先，女，83岁，因“突发呕血约200ml”于9月13日晨入院，呕血呈鲜红色，含有胃内容物，伴有上腹部不适、头晕症状，解黑色糊状便一次，小便正常。患者2个月前因肝功能异常，在我科住院治疗，诊断为“原发性胆汁性肝硬化”，予以口服优思弗250mg调节免疫。本次拟“上消化道出血，原发性胆汁性肝硬化”收住我科。来时 T36.5 P 92次分 R 19次分 BP9060mmHg，抬入病房。2体格检查o 患者神志清楚，精神差，急性病容，全身皮肤黏膜无明显黄染及出血点，肝掌及蜘蛛痣（），浅表淋
2、巴结未及肿大，肝区叩击痛（），双下肢无浮肿，神经系统未见阳性体征。3辅助检查o 2014.7.14 自免肝抗体全套：抗核抗体（+），抗线粒体（+），抗着丝点抗体（+）。o 腹部B超：肝损坏，考虑硬化超生改变；门脉高压；肝脾肿大；胆囊壁继发性增厚；胆囊结石；肝囊肿；肝内钙化灶。o 2014.9.13.15：00解柏油样便约150g,考虑有活动性出血，急查血常规，结果显示：红细胞1.98*10/L 血红蛋白49g/L 红细胞压积17.90%平均血红蛋白量24.70pg 血小板95.00*10/L ；血生化：葡萄糖12.74mmol/L 钙1.76mmol/L o 大便隐血：阳性（+）4治疗o 医嘱
3、下病危，特级护理，心电监护o 给予奥曲肽、洛赛克、特利加压素、薄芝糖肽、门鸟、氨基酸、10%葡萄糖酸钙等止血、扩容、保肝、补钙等对症处理。o 输注红细胞悬液和人血白蛋白，提升血红蛋白，改善失血性贫血状态。o 禁食，绝对卧床5o 目前患者生命体征平稳，无呕血、血便症状，精神一般，能进流食。o 9.18血常规：红细胞3.20*10/L 血红蛋白95.00g/L 红细胞压积30.4%血小板81*10/L 6原发性胆汁性肝硬化的概念o 以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数PBC患者抗线粒体抗体(AMA)为阳性。o 最终可发展为肝硬化和肝衰竭。7正常肝脏8肝硬化9发病机制
4、o 一种器官特异性的自身免疫性疾病。o 以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。o 胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常免疫反应、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化等机制可能参与其中。10病理改变o 典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。o 肉眼：肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随病情进展表现呈结节状。11临床表现o 多见于中年女性，40-60岁者占85%-90%。o 起病隐匿、缓慢。o 早期症状较轻，乏力和皮肤搔痒为本病最常见的首发症状。12临床表现o 乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。o 搔痒常在黄疸发生前数月至2
5、年左右出现，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜间加剧。o 少数患者搔痒和黄疸同时出现，先有黄疸后出现搔痒者少见。13临床表现o 因长期的肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化和吸收，可能脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙和夜盲症(维生素A缺乏)、骨软化和骨质疏松(维生素D缺乏)、出血倾向(维生素K缺乏)等。o 由于胆小管堵塞，血中脂类总量和胆固醇持续增高，可形成黄瘤，为组织细胞吞噬多量胆固醇所致；黄瘤为黄色扁平斑块，多见于眼睑内眦附近和后发际。o 当肝功能衰竭时，血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。14临床表现o 肝中度或显著肿大。常在肋下4-10cm，质硬，表面光滑，
6、压痛不明显，脾也中度以上肿大，晚期出现腹水、门静脉高压与肝功能衰竭，病变长期发展可并发肝癌。o 此外，还可伴胡干燥综合征、甲状腺炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。15实验室检查及辅助检查o 一、尿、粪检查o 尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少，粪色变浅。o 二、肝功能试验o 主要为胆汁淤积性黄疸的改变。o 血清胆红素一般中度增高，以直接胆红素增高为主；血清胆固醇可有增高，在肝功能衰竭时降低。16实验室检查及辅助检查o 碱性磷酸酶(ALP)与-谷氨酰转移酶(-GT)在黄疸及其他症状出现前多已有增高，比正常高出2-6倍，ALP、IgM和抗线粒体抗体(AMA)的检测有助于发现早期病例；o 血
7、清白蛋白含量在早期无变化，晚期减少，球蛋白增加，白、球比例下降，甚至倒置。o 肝转氨酶可以轻度升高；o 凝血酶原时间延长，早期患者注射维生素K后可以恢复，晚期由于肝细胞不能利用维生素K，注射维生素K仍不能纠正。17实验室检查及辅助检查o 三、免疫学检查o 血清免疫球蛋白增加，特别是IgM；90%-95%以上的患者血清抗线粒体抗体阳性，滴度40%有诊断意义，AMA特异性可达98%，其中以M2型的特异性最好。o 约50%的患者抗核抗体阳性，主要是抗GP210和抗SP100阳性，具有一定特异性。18实验室检查及辅助检查o 四、影像学检查o B超常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石，CT和MRI可排除肝外胆
8、道阻塞、肝内淋巴瘤和转移性腺癌。o 影像学检查还可提供其他信息，PBC进展到肝硬化时，可观测到门脉高压表现，在此阶段每6个月复查超声可早期发现恶性肿瘤。o ERCP检查在PBC患者常提示肝内外胆管正常。19实验室检查及辅助检查o 五、组织学检查o 肝活检组织学检查有助于明确诊断和分期，也有助于与其他疾病相日程鉴别。20肝硬化并发症：o 上消化道出血上消化道出血o 感染感染o 肝性脑病肝性脑病o 原发性肝癌原发性肝癌o 功能性肾衰竭功能性肾衰竭o 电解质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱21上消化道出血的概念o 上消化道出血上消化道出血:是指屈氏（是指屈氏（Treitz）韧带以）韧带以上的消化道
9、，包括食管、胃、十二指肠、胰、上的消化道，包括食管、胃、十二指肠、胰、胆道病变引起的出血，以及空肠吻合术后的胆道病变引起的出血，以及空肠吻合术后的空肠病变出血，是临床常见的急症。空肠病变出血，是临床常见的急症。o 上消化道大量出血上消化道大量出血:一般指在数小时内失血一般指在数小时内失血量超过量超过1000ml或循环血容量的或循环血容量的20%。22上消化道出血的常见病因上消化道出血的常见病因l消化性溃疡消化性溃疡 l食管胃底静脉曲张破裂食管胃底静脉曲张破裂l急性糜烂出血性胃炎急性糜烂出血性胃炎l胃癌胃癌23上消化道出血的临床表现上消化道出血的临床表现o 呕血o 黑便o 贫血o 循环衰竭o 氮
10、质血症o 发热24一、呕血一、呕血 呕血呕血 呕咖啡样液呕咖啡样液出血部位出血部位 食管、贲门或胃 肠吻合后的空肠 胃或十二脂肠 血管破裂、呈 溃疡或糜烂出小血管渗血，血液经胃酸作出血方式出血方式 喷涌状，量大未 用成酸化血红蛋白 经胃酸作用25二、黑便二、黑便性状性状出血部位出血部位出血量出血量黑便黑便黑色柏油样，粘稠十二指肠以上血红蛋白中铁经肠道转化为硫化铁呈黑色50ML血便血便紫红色或略呈黑色，但水冲仍呈红色,多不成形十二指肠屈氏韧带以下回盲部位以上，若为结肠出血则存储已久50ML26呕血与黑粪：呕血与黑粪：一般为：恶心一般为：恶心呕血呕血黑粪黑粪是上消化道出血的特征性表现。出血部位是上
11、消化道出血的特征性表现。出血部位在幽门以上者常有呕血和黑粪，幽门以下在幽门以上者常有呕血和黑粪，幽门以下者可仅表现为黑粪。但出血量少而速度慢者可仅表现为黑粪。但出血量少而速度慢的幽门以上病变亦可仅见黑粪，而出血量的幽门以上病变亦可仅见黑粪，而出血量大、速度快的幽门以下病变可因血液反流大、速度快的幽门以下病变可因血液反流入胃而出现呕血。入胃而出现呕血。27三、贫血三、贫血 大出血早期主要表现周围循环衰竭，待补液后血液稀释才出现贫血。显示Hb:100gL，严重者80gL（男120160，女110140）网状RBC:515（0.5-1.5%)28四四、失血性周围循环衰竭失血性周围循环衰竭失血性周围循
12、环衰竭表现失血性周围循环衰竭表现 头晕、乏力、出汗、心悸、口渴、心率增快、头晕、乏力、出汗、心悸、口渴、心率增快、血压偏低、晕厥等血压偏低、晕厥等严重时呈休克状态：严重时呈休克状态：表现为面色苍白、血压下降、脉压变小、呼吸急促、表现为面色苍白、血压下降、脉压变小、呼吸急促、四肢湿冷、口唇发绀、心率加快、烦躁不安或神志四肢湿冷、口唇发绀、心率加快、烦躁不安或神志不清。休克未改善时尿量减少。不清。休克未改善时尿量减少。29五、发热 一般休克纠正后可有低热或中度热，一般38.5，持续数日或数周,原因系出血后分解产物吸收，血容量减少，体温调节中枢失调而引起发热，若体温38.5，应考虑出血后诱发感染，如
13、体温持续不退或退热后又不升则应考虑再出血。30六、氮质血症 血尿素氮在出血后数小时上升，一般不14.3mmol/L，3-4天恢复正常。31辅助检查辅助检查实验室检查：实验室检查：（1）血象：测定红细胞、白细胞、血小板计数，血红蛋白浓度、网织红细胞计数、血细胞压积等。（2）其他：肝、肾功能，粪便隐血试验等，估计失血量及动态观察有无活动性出血，判断治疗效果及协助病因诊断。32胃镜检查胃镜检查 多在出血后2448h内做急诊胃镜检查，明确诊断及对出血灶进行止血治疗，是目前诊断上消化道出血病因的首选检查方法。33辅助检查辅助检查 X线钡餐造影检查：在出血停止数天和病情基本稳定后进行检查。对明确病因亦有价
14、值。34止血治疗止血治疗（一）（一）口服凝血酶去甲肾上腺素口服凝血酶去甲肾上腺素多见于溃多见于溃疡出血疡出血非曲张静脉出血非曲张静脉出血的止血方法的止血方法内镜直视止血：激光光凝、高内镜直视止血：激光光凝、高频电凝、微波、钳夹、局部用频电凝、微波、钳夹、局部用药（喷洒、注射）药（喷洒、注射）抑制胃酸分泌药：抑制胃酸分泌药：PPI(首选）：奥美首选）：奥美拉脞、泮托拉脞拉脞、泮托拉脞 H2RA：西咪替丁等：西咪替丁等1/10000肾上腺素肾上腺素or硬化剂硬化剂其他：手术、介入（血管栓塞）其他：手术、介入（血管栓塞）35止血治疗（二）止血治疗（二）曲张静脉出血曲张静脉出血的止血方法的止血方法出血
15、量大、速度快、出血量大、速度快、再出血及死亡率高再出血及死亡率高药物止血药物止血血管加压素（特利加压素、垂体后叶素）血管加压素（特利加压素、垂体后叶素）生长抑素生长抑素(善宁）善宁）三（四）腔二囊管压迫止血三（四）腔二囊管压迫止血内镜直视止血内镜直视止血其他：手术其他：手术硬化剂注射止血硬化剂注射止血(EVS)曲张静脉套扎术曲张静脉套扎术(EVL)组织粘合剂注射法组织粘合剂注射法36食管胃底静脉曲张破裂大出血止血措施 1药物止血：（1）血管加压素：10U加入5%葡萄糖液200ml中缓慢静脉滴注，可降低门静脉压，同时使用硝酸甘油；（2）生长抑素：奥曲肽0.1mg加入葡萄糖液静脉推注，继而以25-
16、50ug/h静脉滴注24小时或用施他宁，可减少腹腔内脏血流量。奥曲肽最多治疗5天。37食管胃底静脉曲张破裂大出血止血措施气囊压迫止血气囊压迫止血（2）三腔二囊管）三腔二囊管优点：止血确实优点：止血确实缺点：痛苦，并发症多缺点：痛苦，并发症多(吸入性肺炎、窒息，食吸入性肺炎、窒息，食管粘膜坏死、心律失常等管粘膜坏死、心律失常等)早期再出血率高早期再出血率高食管囊食管囊(3545mmHg）胃囊胃囊(5070mmHg)v不推荐作为首选治疗措施不推荐作为首选治疗措施38护理措施o一般护理o病情观察o心理护理o健康指导休息与体位：饮食护理安全防范安全防范39一般护理休息与体位：1）活动性大出血时，绝对卧
17、床休息 2）保持呼吸道通畅，呕吐时头偏向一侧，及时给予吸氧。40一般护理一般护理饮食护理肝硬化上消化道大出血患者饮食不当，可诱发肝性脑病或再出血。少量出血仅有少量黑便或无呕血者可适当进清淡、无刺激性流质饮食，如牛奶、藕粉等。大量出血者暂时禁食，出血停止后2448h，给予温凉流质、半流质及易消化的软食，并应少量多餐。如花生衣、红枣、山药等41一般护理一般护理食管胃底静脉曲张破裂出血的病人，止血后限制蛋白质和钠的摄入门脉高压引起出血者服药时药物应研碎，以免损伤食管黏膜而出血。饮食护理42一般护理一般护理安全防范安全防范 注意患者去厕所在排便时或便后起立时晕厥。嘱坐起、站起时动作缓慢；出现头晕、心慌
18、、出汗时立即卧床休息并告知护士；陪同入厕或暂时改为床上排泄，重症者多巡视并用床栏加以保护。43病情观察1）观察生命体征、神志必要时行心电监护等；2）观察呕吐物、黑粪的色质量；3）观察皮肤和指甲的色泽，静脉充盈情况，肢体温度；4）记录出入量、每小时的尿量，尿量应30ml/h。尿量可反映全身循环状况及肾血流情况，是观察出血性休克患者的重要指标，所以应当准确记录24h出入量，当24h尿量少于400mL时应及时向医生报告。5）观察病人的全身症状，有无头昏、口渴、乏力、心悸等症状；6）定期抽血复查血象、血电解质、血气、大便隐血等6）估计出血量及速度：大便隐血实验（+）510ml有黑便5070ml呕血胃积
19、血250300ml44用药护理：补充血容量及有效止血，是抢救上消化道出血最积极有效的措施之一。要建立两条静脉通道，一条迅速的给予止血药，另一条补充血容量，并尽快的配好血。输血时应输新鲜血液，有利于止血，避免库存血中氨含量过高诱发肝性脑病。掌握止血药物的用法。垂体后叶素在静滴时应当严格控制滴速，滴速过快可增加胃肠蠕动，导致破裂的血管重新出血。凝血酶在口服时用0.9%生理盐水稀释，因其在酸性条件下灭活，并且只能外用或口服，切忌静脉用药，应单独存放。45用药护理：观察治疗效果及药物不良反应:垂体后叶素不良反应 主要是全身血管收缩所致的不良反应.可引起严重心脏并发症。用药后如出现心悸、胸闷、心率失常、
20、腹痛、面色苍白、出汗等。应立即停药，并给硝酸甘油或硝酸异山梨酯片含服。奥曲肽药物不良反应轻，如恶心、腹泻、腹痛、偶有心悸、胸闷，但心电图无变化，虽然不良反应轻，仍应加强观察及时处理。46心理护理观察病人的心理变化。上消化道出血患者在出血时心理失调，主要表现为焦虑、恐惧，对疾病产生不利影响，因此护理人员应对患者态度和蔼、亲切，针对不同患者的特点做好患者的心理疏导工作，消除其紧张情绪。护理人员本身要有较高的素质，首先要有良好的心理素质，遇到病情突然变化要镇定；其次要有扎实的护理专业理论知识和熟练的操作技能，赢得患者的信任。为患者创造一个安全、放心的治疗环境。47预防性护理 应严格执行床头交接班制度
21、。及时发现出血的早期症状。如出现咽部发痒、胃部不适、恶心欲吐等，提示呕血可能，腹部不适、腹胀、肠鸣音亢进等，应想到便血可能。加强出血高发季节（冬春季)时段的病情观察，在夜间和晚餐前后。准备抢救药品和器械，处于备用态势.提高抢救成功率。48预防感染的护理 将病人安置单人房间，室内保持空气新鲜，温度保持 在2224，相对湿度50%60%。用500/L的含氯制剂消毒液擦床头和洒地面，防止交叉感染。做好皮肤护理，保持皮肤清洁干燥.注意保暖，防止着凉，加强口腔护理。每2h翻身1次，扣背1次，必要时可给雾化吸入。49主要护理诊断 组织灌注量不足：与呕血、黑便致血容量减少有关 活动无耐力：与失血性周围循环衰竭有关 有受伤的危险：创伤、窒息、误吸 恐惧：与生命、健康受到威胁有关 知识缺乏：缺乏疾病及防治知识 潜在并发症：血容量不足 50健康指导 教会患者及家属识别早期出血征象及应急措施，出现呕血或黑便时应卧床休息，保持安静，减少身体活动；帮助掌握有关病证的病因、预防、治疗知识以减少再度出血的危险；保持良好的心态和乐观精神，正确对待疾病，合理安排生活，增强体质，应戒烟戒酒，在医生指导下用药，勿自用处方，慎重服用某些药物。饮食宜松软，避免粗糙、坚硬，防止损伤曲张静脉再出血。5152
