1、n1.1.定义定义n2.2.流行病学流行病学n3.3.病理学病理学n4.4.临床表现临床表现n5.5.影像诊断影像诊断n6.6.鉴别诊断鉴别诊断n7.7.临床治疗临床治疗n8.8.小结小结内容内容u 骨巨细胞瘤是一种局部侵袭性肿瘤，大部分为良骨巨细胞瘤是一种局部侵袭性肿瘤，大部分为良性，部分生长活跃，也有少数一开始就是恶性。性，部分生长活跃，也有少数一开始就是恶性。u 在我国骨巨细胞瘤是常见的骨肿瘤之一，居第三在我国骨巨细胞瘤是常见的骨肿瘤之一，居第三位，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。位，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。定义定义u该瘤男女发病率相近，男女之比为该瘤男女发病率相近，男女之比为1.2
2、:1；好发年龄；好发年龄为为2040岁岁，儿童和少年很少见。，儿童和少年很少见。u研究发现：骨骺愈合前的骨巨细胞瘤非常少见，可研究发现：骨骺愈合前的骨巨细胞瘤非常少见，可以说以说“骨骺愈合骨骺愈合”是一个年龄界限是一个年龄界限。u肿瘤好发于四肢长骨的骨端肿瘤好发于四肢长骨的骨端和骨突部和骨突部，尤其是，尤其是股骨股骨远端、胫骨近端和桡骨远端远端、胫骨近端和桡骨远端。流行病学流行病学 肿瘤主要由肿瘤主要由单核基质细胞和多核巨细胞单核基质细胞和多核巨细胞构成，据构成，据两者的数量比例和组织学特点，可分为三级：两者的数量比例和组织学特点，可分为三级：u I级良性：多核巨细胞数量多于单核细胞级良性：多
3、核巨细胞数量多于单核细胞u II级过渡类型：两种细胞数量均衡级过渡类型：两种细胞数量均衡u III级恶性：单核细胞数量多于多核巨细胞级恶性：单核细胞数量多于多核巨细胞病理学病理学 u主要症状为患部疼痛和压痛、皮温增高。主要症状为患部疼痛和压痛、皮温增高。u骨质膨胀变薄时，压之可有捏乒乓球感，或有牛皮纸骨质膨胀变薄时，压之可有捏乒乓球感，或有牛皮纸音。音。u肿瘤穿破骨皮质形成软组织肿块后，皮肤呈暗红色，肿瘤穿破骨皮质形成软组织肿块后，皮肤呈暗红色，表面静脉充盈曲张。表面静脉充盈曲张。临床表现临床表现痛痛触触视视u发生在骨端的发生在骨端的膨胀性、多房性、偏心性膨胀性、多房性、偏心性骨质破坏，骨质破
4、坏，轮廓一般完整，内可见纤细骨嵴，构成分房状（轮廓一般完整，内可见纤细骨嵴，构成分房状（皂皂泡样改变泡样改变）。）。u部分肿瘤膨胀明显，甚至将关节对侧的另一骨端包部分肿瘤膨胀明显，甚至将关节对侧的另一骨端包绕起来，这是绕起来，这是该瘤的特征之一该瘤的特征之一。u肿瘤有肿瘤有横向膨胀横向膨胀的倾向，骨破坏区与正常骨交界清的倾向，骨破坏区与正常骨交界清楚但并不锐利，楚但并不锐利，无硬化边无硬化边，一般，一般无骨膜反应无骨膜反应，无钙无钙化和骨化影化和骨化影。X线表现线表现u肿瘤内密度不均，可见肿瘤内密度不均，可见低密度坏死区及液低密度坏死区及液-液平面液平面。u骨壳内面凹凸不平，肿瘤内无真正的骨性
5、间隔，说骨壳内面凹凸不平，肿瘤内无真正的骨性间隔，说明平片上的分房征象实际是明平片上的分房征象实际是骨壳内面骨嵴的投影骨壳内面骨嵴的投影。uCTCT的的优势优势在于对解剖较为复杂的部位，如脊椎的骨在于对解剖较为复杂的部位，如脊椎的骨巨细胞瘤，能全面显示肿瘤的侵袭范围。巨细胞瘤，能全面显示肿瘤的侵袭范围。CT表现表现CTCT定位像（定位像（A A）示桡骨远端皂泡状膨胀性骨质破坏区，边界清楚；）示桡骨远端皂泡状膨胀性骨质破坏区，边界清楚；软组织窗（软组织窗（B B）、骨窗（）、骨窗（C C）示破坏区形态不规则，呈软组织密度，边界清楚，骨壳较薄。）示破坏区形态不规则，呈软组织密度，边界清楚，骨壳较薄
6、。X线平片（线平片（A）股骨远端膨胀性破坏，骨皮质基本完整，破坏区与正常骨交界清楚、无硬化；）股骨远端膨胀性破坏，骨皮质基本完整，破坏区与正常骨交界清楚、无硬化；CT平扫（平扫（B）除见上述征象外，还可见肿瘤内密度不均（）除见上述征象外，还可见肿瘤内密度不均（*），有多个低密度坏死区，无软组织肿块影。），有多个低密度坏死区，无软组织肿块影。u T1WIT1WI一般呈均匀的一般呈均匀的低或中等低或中等信号，如为高信号则信号，如为高信号则提示亚急性、慢性出血。提示亚急性、慢性出血。T2WIT2WI信号不均匀，呈信号不均匀，呈混杂混杂信号信号。u MRIMRI的的优势优势在于能显示肿瘤周围的软组织情
7、况，与在于能显示肿瘤周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关节腔受累，骨髓的侵犯周围神经、血管的关系，关节腔受累，骨髓的侵犯等。等。MRI表现表现T1WIIT2WIIu骨囊肿（骨囊肿（simple bone cystsimple bone cyst）：多在干骺愈合前发：多在干骺愈合前发生，位于干骺端而不是骨端，膨胀性生长不如骨巨生，位于干骺端而不是骨端，膨胀性生长不如骨巨细胞瘤明显，沿骨干长轴发展，常伴病理性骨折。细胞瘤明显，沿骨干长轴发展，常伴病理性骨折。u成软骨细胞瘤（成软骨细胞瘤（chondroblastomachondroblastoma或或CodmanCodman肿瘤）肿瘤）：肿
8、瘤多发生于干骺愈合前的骨骺，骨壳较厚且破坏肿瘤多发生于干骺愈合前的骨骺，骨壳较厚且破坏区内可见钙化影。区内可见钙化影。u动脉瘤样骨囊肿（动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cystaneurysmal bone cyst）：发生：发生长骨者多位于干骺端，常有硬化边长骨者多位于干骺端，常有硬化边,年龄多在年龄多在10-2010-20岁，为含液囊腔，液岁，为含液囊腔，液-液平面较多见，且液平面较多见，且CTCT可显示钙可显示钙化或骨化影。化或骨化影。鉴别诊断鉴别诊断骨囊肿骨囊肿X线正位片（线正位片（A）示肱骨干骺端多房囊状破坏区，骨皮质膨胀、破坏，合并病理性骨折（）示肱骨干骺端多房囊状
9、破坏区，骨皮质膨胀、破坏，合并病理性骨折（）；）；成软骨细胞瘤成软骨细胞瘤X线正位片（线正位片（B）示肱骨近侧骨骺及干骺端分叶状骨破坏区，边界清楚伴骨质硬化，内可见）示肱骨近侧骨骺及干骺端分叶状骨破坏区，边界清楚伴骨质硬化，内可见少量斑点状钙化；少量斑点状钙化；动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿X线正位片（线正位片（C）示股骨干骺端膨胀性骨质破坏区，内见骨性间隔，周围可见骨壳形成。）示股骨干骺端膨胀性骨质破坏区，内见骨性间隔，周围可见骨壳形成。GTMGTM（Grade territory metastasisGrade territory metastasis）外科分级系）外科分级系统：良性为统：良
10、性为G0G0，低度恶性为，低度恶性为G1G1，高度恶性为，高度恶性为G2G2；肿瘤；肿瘤位于囊内为位于囊内为T0T0，位于间室内为，位于间室内为T1T1，位于间室外为，位于间室外为T2T2；无局部或远隔转移为无局部或远隔转移为M0M0，有则为，有则为M1M1；u属属G G0 0T T0 0M M0101者以者以手术治疗为主手术治疗为主，采用切除术加灭活处，采用切除术加灭活处理，再植入自体或异体骨或骨水泥，但易复发。理，再植入自体或异体骨或骨水泥，但易复发。u属属G G1212T T1212M M0 0者采用广泛或根治切除，者采用广泛或根治切除，化疗一般无效化疗一般无效。对于发生于手术困难部位如
11、脊椎者可采用对于发生于手术困难部位如脊椎者可采用放疗放疗。临床治疗临床治疗u好发年龄：好发年龄：20 20 4040岁，男女发病比率几乎接近。岁，男女发病比率几乎接近。u好发部位：好发部位：四肢长骨骨端和骨突部，尤其是股骨远端、胫骨近端四肢长骨骨端和骨突部，尤其是股骨远端、胫骨近端 和桡骨远端。和桡骨远端。小结小结 主要诊断方法：主要诊断方法：uX X线基本可以确诊骨巨细胞瘤，无硬化边，线基本可以确诊骨巨细胞瘤，无硬化边，无钙化和无钙化和骨化影骨化影，且一般无骨膜反应；，且一般无骨膜反应；uCTCT可以更清楚准确的显示肿瘤与周围正常骨质的交可以更清楚准确的显示肿瘤与周围正常骨质的交界，用于诊断
12、解剖部位较为复杂的骨巨细胞瘤；界，用于诊断解剖部位较为复杂的骨巨细胞瘤；uMRIMRI可以准确评估病变可以准确评估病变周围的软组织情况，与周围神周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关节腔受累及骨髓的侵犯等经、血管的关系，关节腔受累及骨髓的侵犯等。小结小结 临床治疗：临床治疗：u目前以手术为主，放疗为辅，化疗一般无效。目前以手术为主，放疗为辅，化疗一般无效。小结小结LOGO 肿瘤主要由肿瘤主要由单核基质细胞和多核巨细胞单核基质细胞和多核巨细胞构成，据构成，据两者的数量比例和组织学特点，可分为三级：两者的数量比例和组织学特点，可分为三级：u I级良性：多核巨细胞数量多于单核细胞级良性：多核巨
13、细胞数量多于单核细胞u II级过渡类型：两种细胞数量均衡级过渡类型：两种细胞数量均衡u III级恶性：单核细胞数量多于多核巨细胞级恶性：单核细胞数量多于多核巨细胞病理学病理学LOGOu发生在骨端的发生在骨端的膨胀性、多房性、偏心性膨胀性、多房性、偏心性骨质破坏，骨质破坏，轮廓一般完整，内可见纤细骨嵴，构成分房状（轮廓一般完整，内可见纤细骨嵴，构成分房状（皂皂泡样改变泡样改变）。）。u部分肿瘤膨胀明显，甚至将关节对侧的另一骨端包部分肿瘤膨胀明显，甚至将关节对侧的另一骨端包绕起来，这是绕起来，这是该瘤的特征之一该瘤的特征之一。u肿瘤有肿瘤有横向膨胀横向膨胀的倾向，骨破坏区与正常骨交界清的倾向，骨破
14、坏区与正常骨交界清楚但并不锐利，楚但并不锐利，无硬化边无硬化边，一般，一般无骨膜反应无骨膜反应，无钙无钙化和骨化影化和骨化影。X线表现线表现LOGOu T1WIT1WI一般呈均匀的一般呈均匀的低或中等低或中等信号，如为高信号则信号，如为高信号则提示亚急性、慢性出血。提示亚急性、慢性出血。T2WIT2WI信号不均匀，呈信号不均匀，呈混杂混杂信号信号。u MRIMRI的的优势优势在于能显示肿瘤周围的软组织情况，与在于能显示肿瘤周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关节腔受累，骨髓的侵犯周围神经、血管的关系，关节腔受累，骨髓的侵犯等。等。MRI表现表现LOGOT2WIILOGO骨囊肿骨囊肿X线正
15、位片（线正位片（A）示肱骨干骺端多房囊状破坏区，骨皮质膨胀、破坏，合并病理性骨折（）示肱骨干骺端多房囊状破坏区，骨皮质膨胀、破坏，合并病理性骨折（）；）；成软骨细胞瘤成软骨细胞瘤X线正位片（线正位片（B）示肱骨近侧骨骺及干骺端分叶状骨破坏区，边界清楚伴骨质硬化，内可见）示肱骨近侧骨骺及干骺端分叶状骨破坏区，边界清楚伴骨质硬化，内可见少量斑点状钙化；少量斑点状钙化；动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿X线正位片（线正位片（C）示股骨干骺端膨胀性骨质破坏区，内见骨性间隔，周围可见骨壳形成。）示股骨干骺端膨胀性骨质破坏区，内见骨性间隔，周围可见骨壳形成。LOGO 主要诊断方法：主要诊断方法：uX X线基本可以确诊骨巨细胞瘤，无硬化边，线基本可以确诊骨巨细胞瘤，无硬化边，无钙化和无钙化和骨化影骨化影，且一般无骨膜反应；，且一般无骨膜反应；uCTCT可以更清楚准确的显示肿瘤与周围正常骨质的交可以更清楚准确的显示肿瘤与周围正常骨质的交界，用于诊断解剖部位较为复杂的骨巨细胞瘤；界，用于诊断解剖部位较为复杂的骨巨细胞瘤；uMRIMRI可以准确评估病变可以准确评估病变周围的软组织情况，与周围神周围的软组织情况，与周围神经、血管的关系，关节腔受累及骨髓的侵犯等经、血管的关系，关节腔受累及骨髓的侵犯等。小结小结
