医科大学临床神经病学全套课件-2.ppt

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资源描述

1、2020/3/27 1 (3)视束和外侧膝状体损害 视束损害 对侧同向性完全偏盲 正性暗点 偏盲性瞳孔对光反射 消失 外侧膝状体损害 对侧同向性完全偏盲 偏盲侧瞳孔对光反射 正常 2020/3/27 3 2020/3/27 2 (4、5)视放射( visual radiations) 损害 全部损毁,对侧视野同向 偏盲 部分损毁,对侧视野同向 象限盲 4、腹束(颞叶):对侧视野 同向性上象限盲 5、背束(顶叶):对侧视野 同向性下象限盲 瞳孔对光反射保留 2020/3/27 4 5 2020/3/27 3 (6)枕叶( occipital lobe)损害 单侧全部损毁 对侧同向性偏盲,有黄斑

2、回避(黄斑区纤维分散投射 到双侧枕叶皮层) 单侧部分损毁 楔回或距状裂上唇:对侧 视野同向性下象限盲 舌状回或距状裂下唇:对 侧视野同向性上象限盲 瞳孔对光反射存在 2020/3/27 6 2020/3/27 4 枕叶刺激症状 无形的幻觉(unformed visual hallucinations) 枕叶17区 有形的幻觉(formed visual hallucinations) 枕叶18区 出现在偏头痛或癫痫 2020/3/27 Foroozan R. Tansient neurologic dysfunction in migraine. Neurol Clin 2009;27: 36

3、1-78 2020/3/27 5 视束前、后损害的差异 视束前 视束后 1、能感觉(正性暗点) 2、盲区无瞳孔反射 3、中心视野丧失 1、不能感觉(负性暗点) 2、盲区有瞳孔反射 3、中心视野存在 2020/3/27 附检查方法附检查方法视野视野检查检查 嘱患者遮住左眼。检查者面对患者,间隔2倍 臂长的距离,闭上你的右眼,向前外侧伸出双 臂,使双手处于钟表的“1:30”和“10:30”, 位于你周围视野边缘几乎看不见的位置,双手 到你和患者的距离大致相同。伸出双手的食指。 让患者直视你的鼻子,你快速屈动食指,先单 侧,而后双侧同时动,让患者辨别那侧手指在 屈动。将双手移至钟表的“4:30”和“

4、7:30”, 再次检查。然后检查患者左眼视野 2020/3/27 6 2020/3/27 3 3、眼底(、眼底(FundiFundi)改变)改变 (1)视网膜)视网膜 retina (2)血管)血管 vessel (3)视乳头)视乳头papilla 2020/3/27 7 2020/3/27 2020/3/27 8 (1)视网膜改变 色素沉积和脱失 视网膜剥离 (2)血管,正常动静脉比为2:3 动静脉交叉压迫:横跨动脉的静脉狭窄 新生血管:新生血管呈细叶状。 出血和血栓、渗出 动脉腔内的亮黄色物质,是胆固醇栓子 2020/3/27 Terelak-Borys B. Ocular ischemi

5、c syndrome - a systematic review. Med Sci Monit. 2012;18(8):RA138-144 2020/3/27 9 (3) 视乳头改变视乳头改变 生理状态生理状态 视乳头鼻侧边模糊视乳头鼻侧边模糊 视乳头颞侧较鼻侧苍白视乳头颞侧较鼻侧苍白 近视眼底:视盘显的苍白近视眼底:视盘显的苍白 远视眼底:眼底视盘显的拥挤远视眼底:眼底视盘显的拥挤 病理状态病理状态 水肿和萎缩水肿和萎缩 2020/3/27 2020/3/27 10 视乳头水肿视乳头水肿 静脉回流困难 颅内压力高 视神经前1/4炎性损害 眼内压力低 视神经萎缩视神经萎缩 原发性:视乳头色苍白

6、、 边界清楚,视神经后部炎 继发性:视乳头色苍白、 边界不清,颅压升高太久 2020/3/27 视乳头水肿和萎缩 附:附:眼底镜检查眼底镜检查 将室内光线尽可能调低。检眼镜灯光线调整为 小圆形白色光束,检眼镜屈光度为0。右手持 检眼镜用右眼检查患者右眼,左手持检眼镜用 左眼检查患者左眼。用未持检眼镜的手的拇指 按住患者受检侧眼眉。 患者向前直视,将眼底镜光束照向瞳孔并寻找 红光反射,进一步靠近患者瞳孔,和视轴成15 度,看向枕极,寻找视盘,检查视神经盘轮廓 的清晰度、有无静脉搏动,同时检查视网膜。 2020/3/27 11 2020/3/27 神经眼科学研究创新点 涉及到眼科、神经内科、内分泌

7、科、整形 外科等 各种代谢性疾病的视网膜损害特点 眼底动脉和脑内病变的关系,包括血管病 和变性病的研究 CAA存在眼底动脉的出血和微动脉瘤 脑白质疏松和眼底动脉硬化密切相关 线粒体变性病的窗口 2020/3/27 12 Maresca A.The optic nerve: a “mito-window on mitochondrial neurodegeneration. Mol Cell Neurosci. 2013;55:62-76. White OB.Cognition and eye movements: assessment of cerebral dysfunction. J Ne

8、uroophthalmol. 2012;32(3):266-73. 2020/3/27 13 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经(中间神经)面神经(中间神经) VIII. 位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 眼球运动眼球运动 颅神经各论颅神经各论 2020/3/27 解剖 核团位置核团位置 动眼神经核:中脑上丘 眼外肌核 E-W核 Perlia核 滑车神经核:中脑下丘 外展神经核:脑桥中下 位于海绵窦,出颅眶

9、上裂位于海绵窦,出颅眶上裂 2020/3/27 14 2020/3/27 2020/3/27 15 同向侧视通路 Homonymous lateral gaze pathway 高级中枢:皮层-额中回后部8域 低级中枢:脑桥(皮层下)-外展神经副核 额中回后部(8域)-发出纤维-放射冠-内囊前肢- 大脑脚内侧1/5-脑桥外展神经副核(对侧为主) 1,发出纤维-同侧外展神经核-外直肌 2,内侧纵束交叉-对侧动眼神经核内直肌核-内直肌 2020/3/27 2020/3/27 16 内侧纵束 Medial longitudinal fasciculus 内侧纵束通路一端连接 第6颅神经核,另一端至

10、第3颅神经核,从而实现 眼球的水平共轭凝视。 联系眼球运动核 2020/3/27 2020/3/27 17 眼外肌瘫痪眼外肌瘫痪(Ophthalmoplegia) 核性为双侧,核下性为单侧 伴复视伴复视(diplopiadiplopia) 1 1、神经核神经核 2 2、 核下性核下性周围神经周围神经 3 3、 神经肌肉接头神经肌肉接头 4 4、 肌肉肌肉 无复视无复视 1 1、核上性核上性(神经核水平以上神经核水平以上) 2 2、核间性核间性(神经核之间的联系;内侧纵束神经核之间的联系;内侧纵束) 临床特点 2020/3/27 2020/3/27 18 有复视有复视 向受累眼肌侧注视最显著 远

11、离中心的图像为虚像 虚像由病侧眼睛产生 内科性,瞳孔正常,糖尿 病和动脉硬化。 外科性,瞳孔扩大,肿瘤、 动脉瘤、创伤、海马钩回 脑疝。 无复视无复视 侧视麻痹:不能一侧看 上视麻痹:不能上视 下视麻痹:不能下视 2020/3/27 2020/3/27 19 (1)侧向凝视麻痹 (2)垂直凝视麻痹 (3)核间性麻痹 核上性麻痹 2020/3/27 Clark D Neuro-ophthalmology of movement disorders. Curr Opin Ophthalmol 2012;23:491-6 2020/3/27 20 眼球不能协同运动,外伤、肿瘤和脑卒中 额叶病变: 额

12、叶损毁-双眼看病灶同侧(看病灶) 额叶兴奋-双眼看病灶对侧(癫痫) 脑桥病变: 外展副核损毁-双眼看病灶对侧 外展副核兴奋-双眼看病灶同侧 (1)侧向凝视麻痹 2020/3/27 2020/3/27 21 凝视麻痹凝视麻痹 2020/3/27 2020/3/27 22 (2)垂直凝视麻痹 其大脑中枢和侧视运动皮层中枢相同 皮质下中枢在中脑上丘 上:上直肌和下斜肌 下:下直肌和上斜肌 反射性眼球同向运动中枢在枕叶 60岁以上可能不具有特异性 2020/3/27 2020/3/27 23 (3)核间性麻痹 内侧纵束受损, 上型(到对侧动眼神经核受损)病侧眼球能 外展,对侧不能内收,伴眼震,会聚正常

13、 下型(到同侧外展神经核受损)病侧眼球不 能外展,对侧可以内收 1个半综合征(外展神经副核和内侧纵束受 损)病侧眼球不能内收和外展,对侧不能内 收,可以外展,有眼震 2020/3/27 2020/3/27 24 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经Oculomotor n. IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经(中间神经)面神经(中间神经) VIII. 位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 躯体运动:上直肌、提上躯体运动:上直肌、提上 睑肌、内直肌、

14、下直肌、睑肌、内直肌、下直肌、 下斜肌下斜肌 内脏运动:瞳孔括约肌、内脏运动:瞳孔括约肌、 睫状肌睫状肌 眶上裂眶上裂 颅神经各论颅神经各论 2020/3/27 2020/3/27 25 动眼神经的功能 运动运动 眼球运动眼球运动 眼睑运动眼睑运动 瞳孔舒张和收缩瞳孔舒张和收缩 反射反射 瞳孔对光反射瞳孔对光反射 辐辏反射辐辏反射 调节反射调节反射 1、瞳孔形状:圆形、瞳孔形状:圆形 2、瞳孔直径:、瞳孔直径:2-4毫米毫米 3、瞳孔对光反射、瞳孔对光反射:直接和间接直接和间接 4、调节和辐辏反射、调节和辐辏反射 2020/3/27 2020/3/27 26 动眼神经核团 大细胞外侧核群:支配

15、双 侧上睑提肌、对侧上直肌、 同侧下直肌、同侧下斜肌 小细胞外侧核(Edinger- Westphal 核):睫状肌和瞳 孔括约肌 内侧核 (Perlia 核)单一, 支配同侧内直肌 2020/3/27 2020/3/27 27 Pathways 从腹侧穿过红核、黑质- 从大脑脚内侧出脑干- 经脚间池(大脑后动脉 和小脑上动脉之间)- 海绵窦外侧壁-眶上 裂眼外肌和眼内肌 2020/3/27 2020/3/27 28 眼副交感神经通路眼副交感神经通路 Optic sympathetic pathway 下丘脑-中脑交叉- 双侧睫状脊髓中枢(颈 8-胸2)-颈上神经节 -随颈动脉-到瞳 孔开大肌

16、、上下睑板肌 和半侧面部血管和汗腺 2020/3/27 2020/3/27 29 反射 瞳孔对光反射:观察被照射眼的反应,属于 直接对光反射。照射此眼,观察对侧眼反应, 为间接对光反射。 会聚反射:看近物引起辐辏和调节反射: 1. 调节:睫状肌收缩使晶状体变圆,近物成像在视 网膜。瞳孔收缩,成像清楚 2. 辐辏:双侧内直肌收缩,双眼轴直接朝向物体, 两眼球内聚。 2020/3/27 2020/3/27 30 反射通路的解剖基础 瞳孔对光反射:屈光系统-视网膜-视神经-视交 叉视束(同侧和交叉到对侧) -上丘和顶盖前区- -Edinger-Westphal核-动眼神经-睫状神经节-瞳孔 扩约肌和

17、睫状肌-瞳孔收缩 调节反射:通路同对光反射,导致瞳孔缩瞳,腱状神 经节发出纤维,通过动眼神经到睫状肌的环状纤维, 导致晶体凸出 辐辏反射的传入为视觉通路,传出为运动皮层到中脑 的perlia核,通过动眼神经到内直肌 2020/3/27 2020/3/27 31 2020/3/27 动眼神经损害表现 1.眼外肌瘫痪 2.瞳孔形状改变 3.对光反射异常 4.会聚反射异常 2020/3/27 32 (1)眼球运动异常 完全性 眼球外展位,轻微向下:上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌瘫痪, 有复视 眼睑下垂:提上睑肌瘫痪 瞳孔散大,直接和间接对光反射消失 外科性因素:肿瘤、动脉瘤、创伤或海马钩回脑疝 部分

18、性 眼球外展位,轻微向下:上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌部分 瘫痪,有复视 眼睑下垂:提上睑肌瘫痪 瞳孔不散大,直接和间接对光反射减弱 内科性因素:糖尿病和动脉硬化,或血管炎和Fisher综合症 2020/3/27 2020/3/27 33 举例 男性,60岁,突然出现一侧眼睑下垂和复视。对侧肢 体无力。查体发现一侧眼球处于外展位,其他各方向 不能活动,瞳孔散大。对侧肢体肌力2级。 2020/3/27 2020/3/27 34 2020/3/27 2020/3/27 35 Webers syndrome 2020/3/27 2020/3/27 36 (2)瞳孔形状改变 直径改变: 瞳孔大小略不

19、等,反射正常,属于正常变异 老年性瞳孔略缩小,年轻人略大 动眼神经麻痹导致散大 瞳孔不等提示支配瞳孔括约肌的传出纤维病变。 Horner综合征 位于瞳孔反射传入支的病变不会引起瞳孔不等,但照射病眼时 双侧瞳孔缩小程度略差。 形状改变:手术或外伤 2020/3/27 2020/3/27 37 Horner综合征 一侧表现: 1. 瞳孔小 2. 假性睑下垂 3. 眼球凹陷 4. 患侧面部血管扩张 5. 患侧面部无汗 2020/3/27 2020/3/27 38 (3)反射改变 对光反射异常 视神经病变,直接和间接对光反射消失 动眼神经病变,直接对光反射消失,间接对光反射 存在(光线可以传入) 会聚

20、反射异常 视觉通路 动眼神经病变 附:瞳孔对光反射 将室内光线尽可能调低。将小手电筒的光线照 向患者鼻梁,检查双侧瞳孔是否等大。 先将光直射右侧瞳孔,并检查双侧瞳孔是否缩 小至相同大小。然后将光束移回至鼻梁,使双 侧瞳孔扩大,再将光束直射于左侧瞳孔,再次 检查双侧瞳孔是否缩小至相同大小。最后,迅 速将光束由左侧移向右侧瞳孔,再把光束迅速 移回左侧瞳孔,瞳孔大小应保持不变。 2020/3/27 39 2020/3/27 40 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 Trochlear n. V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神

21、经(中间神经)面神经(中间神经) VIII. 位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 眶上裂眶上裂 躯体运动:躯体运动:上斜肌上斜肌 颅神经各论颅神经各论 2020/3/27 2020/3/27 41 滑车神经传导通路 神经核:位于中脑下丘水平中脑导水管灰质中神经核:位于中脑下丘水平中脑导水管灰质中 纤维走向:向背侧出脑干,越中线在前髓帆交叉,经纤维走向:向背侧出脑干,越中线在前髓帆交叉,经 中脑外侧绕到前方中脑外侧绕到前方-行于中脑和颞叶之间行于中脑和颞叶之间-经海绵窦经海绵窦 内内-眶上裂眶上裂-上斜肌上斜肌 2020/

22、3/27 损害后表现 上斜肌麻痹:不能向 下、向内视,眼球轻 微偏斜,头向前和转 向正常侧可以缓解。 患者一般无感觉,下 楼梯时困难。 2020/3/27 42 2020/3/27 2020/3/27 43 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经abducens n. VII.面神经(中间神经)面神经(中间神经) VIII. 位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 眶上裂眶上裂 躯体运动:躯体运动:外直肌 颅神经各论颅神经各论 20

23、20/3/27 2020/3/27 44 外展神经通路 神经核神经核: 位于脑桥中下水平第四脑室底部的位于脑桥中下水平第四脑室底部的面丘面丘。行。行 程:在桥延沟的近中线部分发出程:在桥延沟的近中线部分发出-经脑干桥延沟出脑干经脑干桥延沟出脑干 -经经岩骨尖岩骨尖-海绵窦外侧壁海绵窦外侧壁-眶上裂眶上裂-外直肌外直肌 2020/3/27 损害表现 眼球内偏,眼球运动 不能超过中线, diplopia(病变侧)- -外直肌麻痹 2020/3/27 45 2020/3/27 眼球运动障碍的关注热点 神经眼科学的重点领域之一 眼外肌病变 慢性进行性眼外肌瘫痪(外科手术) 先天性眼外肌纤维化(遗传性)

24、 神经肌肉接头病变 重症肌无力和先天性肌无力综合征 核上性麻痹 在多种神经系统变性病中被重点研究 2020/3/27 46 Wiwatwongwana A. Eye movement control and its disorders. Handb Clin Neurol. 2013;113:1505-13. 2020/3/27 47 1.不同颅神经出颅的部位。 2.视神经传导通路以及检查内容。 3.Foster-Kennedy综合征。 4.同向偏盲和异向偏盲的概念。 5.眼球运动神经以及和眼外肌的关系 6.眼外肌瘫痪的复视规律 I.嗅神经 II.视神经 III.动眼神经 IV.滑车神经 V.

25、三叉神经Trigeminal VI.外展神经 VII.面神经(中间神经) VIII.位听神经 IX.舌咽神经 X.迷走神经 XI.副神经 XII.舌下神经 第一支(眼)眶上裂; 眶内和眶 上皮肤粘膜普通感觉 第二支(上颌)圆孔;眼眶至口 部皮肤和粘膜普通感觉 第三支(下颌)卵圆孔,感觉支; 口部及其下方皮肤粘膜感觉 。运动支:咀嚼肌、鼓膜张肌、 额帆张肌、前二腹肌、下颌舌骨 肌 颅神经各论 2020/3/27 48 三叉神经各神经核的位置 三叉神经中脑核 咀嚼肌本体觉 三叉神经感觉主核 触觉 三叉神经脊束核 痛、温觉 三叉神经运动核 咀嚼肌 49 2020/3/27 脑桥被盖部的后外侧部脑桥被

26、盖部的后外侧部 50 2020/3/27 皮质延髓束皮质延髓束 51 2020/3/27 下颌反射下颌反射 单突触反射。单突触反射。 传入:传入:V 的下颌支到的下颌支到V 中脑核。中脑核。 传出:传出:V运动核运动核 52 2020/3/27 临床特点 1.感觉障碍 2.运动异常 3.反射改变 53 2020/3/27 Zakrzewska JM. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia. Update. Curr Opin Neurol 2012;25: 296-301. 54 2020/3/27 1、感觉障碍 感觉缺失 一

27、个或多个分支有一种或全部感觉缺失 所有分支出现全部感觉形式的缺失 仅轻触觉缺失 针刺觉和温度觉缺失 口鼻分布区感觉减退 神经病理性痛(三叉神经痛) 一个或多个分支闪电样发作性疼痛 扳机点 周围性:口裂和眼裂为界周围性:口裂和眼裂为界 中枢性:口、眼洋葱皮分布中枢性:口、眼洋葱皮分布 55 2020/3/27 三叉神经损害的感觉障碍分布 2、运动异常 颞肌和咬肌萎缩,少见 肌无力,下颌闭合无力, 口张开,偏向病变一侧, 三叉神经运动支单侧病变, 健侧翼状肌占优势 刺激症状出现咀嚼肌强直 和痉挛 破伤风 56 2020/3/27 3、反射改变 下颌反射(Jaw jerk reflex) 不动:没有

28、下颌反射,周围性损害 微动:正常 活跃:亢进,核上性损害(轴反射) 角膜反射(Corneal reflex) 双侧不能收缩,1病变,信号传入困难 一侧不能收缩,VII病变,信号传出困难 57 2020/3/27 附-面部感觉面部感觉检查检查 轻触患者的右前额一次,然后再轻触左前额一 次。询问患者对两侧的刺激是否感觉一致。然 后在脸颊和下颚重复该操作。注意下颌角及其 邻近的颊部是由耳大神经支配。在耳部上三叉 神经支配区域后界毗邻枕小神经支配区域,且 向上毗邻枕大神经支配区。 角膜反射检查用于不能配合的患者。嘱患者看 向左侧,用棉束轻触从右侧触及右侧角膜,观 察双眼瞬目反射。重复该方法以检查左眼。

29、 58 2020/3/27 三叉神经研究的热点 三叉神经痛 抗癫痫药物的选择 难治患者采取卡马西平加卡帕喷定或普瑞巴林 外科减压术的应用 3D核磁观察血管压迫情况 偏头痛相关,感觉核团的兴奋 颈部和面部肌张力不全相关,感觉核团的抑制 Zakrzewska JM. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia. Update. Curr Opin Neurol 2012;25: 296-301. Bradnam L. The role of the trigeminal sensory nuclear complex in the pa

30、thophysiology of craniocervicaldystonia. J Neurosci. 2013;33(47):18358-67. 2020/3/27 59 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经(中间神经)面神经(中间神经) VIII.位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 内听道-面神经孔-茎乳孔-面神经管 -中耳-鼓索-岩鼓裂 运动支:面部表情肌、蹬骨肌、茎 突舌骨肌、下颌舌骨肌、后腹肌 内脏

31、运动:副交感节前纤维:下 颌腺支支配下颌下腺和舌下腺 内脏运动:副交感节前纤维:翼 颚神经节,支配泪腺、鼻腺等 特殊感觉:舌前2/3味觉 颅神经各论颅神经各论 60 2020/3/27 面神经损害的各种表现 1、茎乳孔 所有面部表情肌瘫痪 2、面神经管 上述症状+味觉障碍 3、膝状神经 上述症状加耳后、外耳道疼 痛和感觉减退 4、内听道 上述症状+位听神经 后期出现鳄鱼泪现象 1 2 3 4 61 2020/3/27 中枢和周围面神经麻痹的鉴别 中枢性面神经瘫痪 病灶对侧下面肌力弱 无味觉、流涎和泪腺 分泌障碍 周围性面神经瘫 病灶同侧全面肌力弱 有味觉、流涎和泪腺 分泌障碍 62 2020/

32、3/27 外展和面外展和面 63 2020/3/27 举例 男性, 54岁,突发一侧 眼睑闭合不全和该侧口 角低垂,伴随该侧眼球 不能外展,对侧肢体无 力和麻木 面神经+展神经+脑干髓 内病变损害 脑卒中 定位诊断:? 定性诊断: ? Foville综合征综合征 外展神经核外展神经核 面丘面丘 64 2020/3/27 附:面部表情肌面部表情肌检查检查 嘱患者紧闭双眼。观察双侧埋睫程度是否一致 以及能否用手扒开眼睑。然后嘱患者向上看, 以形成额纹,注意观察两侧额纹是否相同。嘱 患者微笑,并观察有无一侧面部较另一侧面部 反应更快或动作更完整。 65 2020/3/27 面神经研究点 面神经炎 强

33、的松治疗,抗病毒无效 后期康复治疗 面肌痉挛 肉毒素治疗 外科减压治疗 Antivirals for Bells palsy? Drug Ther Bull. 2013;51(12):138-40. 2020/3/27 66 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经(中间神经)面神经(中间神经) VIII.位听神经位听神经Vestibulocochlear n. IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 颅神经各论颅神经各论 67 202

34、0/3/27 1、听觉传导(Auditory Pathways) Corti器的毛细胞(1)-螺旋神经节双极细胞(2) -耳蜗神经 -耳蜗神经核(3)-绳状体(部分到对侧) -上橄榄核(4)-外侧丘系(对侧) -下丘核(5) -内侧膝状体(6)-听放射 -听觉皮层 (Transverse gyri of Heschl) 68 2020/3/27 69 2020/3/27 6 5 4 3 1、2 听神经损害后表现 传导性耳聋(Conductive deafness): 骨传导正常或延长,低音听觉部分丧失 神经性耳聋(Sensorineuronal deafness): 骨传导降低或丧失,高音听觉

35、部分丧失 完全性耳聋是神经损害导致,耳鸣为听神经的 刺激症 70 2020/3/27 耳聋音叉试验(Turning fork test) 71 2020/3/27 Rinne试验 Weber试验 Schwabach试验 正常 阳性 正中 正常 神经性 阳性 气 骨 偏健侧 骨导短 传导性 阴性 骨气 偏病侧 骨导长 混合型 阴性 骨气 偏健侧 骨导短 Schwabach试验 双耳听力下降者 将516Hz的音叉置于乳突上,观察骨导是否减 退(和正常人对比) 神经性耳聋出现缩短,而传导性耳聋出现延长 72 2020/3/27 附:听力检查方法 将手指放在距患者耳部几英寸远的地方,轻轻 捻指,检查者

36、也可举起一只手作为屏障放在患 者耳旁,在手后轻声说出几个数字,让患者复 述,同时另一只手有节奏地轻叩患者对侧耳以 防止对侧耳听到。两侧耳分别检查。上述方法 对成人听力损害具有很高的敏感性和特异性(中 敏感性90%-100%,特异性达70%-87%)。 Weber试验和Rinne试验鉴别传导性听力丧失和 神经性耳聋。有时患者很难理解医生提的问题, 常给出不一致的结果。其敏感性和信息性仍不 及听力图检查。 73 2020/3/27 2、前庭神经(Vestibular Nerve) 功能 平衡三联包括视觉、深感觉和平衡三联包括视觉、深感觉和前庭系统前庭系统 前庭的功能是维持平衡 头的空间位置 头旋转

37、的角度 74 2020/3/27 前庭传导通路 1、到大脑 产生平衡感觉 2、到小脑 维持肌肉张力和平衡功能 3、到支配眼、颈和上胸肌肉的脑干、颈、胸髓 运动核团 维持眼的姿势性偏斜与眼头颈的姿势调节 4、到下部脊髓的运动核团 易化伸肌张力,保持全身肌肉张力,维持身体平衡 75 2020/3/27 76 2020/3/27 前庭神经损害表现 眼震:眼球在一个方向缓慢漂移而在相反方 向快速修正。通常用快相的方向来描述眼 震。无任何刺激出现的眼震为自发性眼球 震颤,跳动性眼震为前庭病变的特征 眩晕:运动的幻觉。前庭或中枢的刺激,出 现围绕自身轴位旋转或感到周围物体旋转 前庭性共济失调 77 202

38、0/3/27 眩晕(Vertigo) 前庭周围性眩晕: 突然发生 持续时间短,重 旋转或自身运动感 伴随耳鸣和耳聋 自主神经症状严重 水平或水平旋转眼震 Barany试验和眼震慢相一致 无脑干症状 前庭中枢性眩晕: 缓慢发生 持续时间长,轻 一侧移动,也有旋转感 无耳鸣和耳聋 自主神经症状轻 水平或旋转或垂直眼震 Barany试验和眼震慢相不一致 有脑干症状 78 2020/3/27 平衡障碍(Imbalance) 提踵行走:步态不稳,向病变一侧偏斜。 Romberg 征: 1.闭目不稳,向破坏侧倾斜,为前庭病变,和眼 震慢相一致。一致性偏斜,前庭周围性 2.闭目不稳,方向不一,或前或后,深感

39、觉性 3.睁、闭眼均不稳,小脑蚓部 Barany试验,患者和检查者上肢平伸,食指接 触,患者抬高手而后再接触检查者的手,睁 闭眼检查,手偏向病变侧 79 2020/3/27 研究热点 神经耳科学,Neuro-otology 研究神经系统疾病,特别是变性病的前庭功 能障碍,眼球运动的异常改变规律 研究手法复位 研究检查方法 分析眼球活动 内耳影像学改变 2020/3/27 80 Sinha SK,.Vestibular test findings in individuals with auditory neuropathy: review. J Laryngol Otol. 2013 May;

40、127(5):448-51. Baloh RW, The history and future of neuro-otology. Continuum (Minneap Minn). 2012;18:1001-15. I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经(中间神经)面神经(中间神经) VIII. 位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经Glossopharyngeal N X.迷走神经迷走神经Vagus N XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 颈静脉孔颈静脉孔 IX 运动支

41、:茎突咽肌运动支:茎突咽肌 副交感:腮腺副交感:腮腺 特殊内脏感觉:特殊内脏感觉:咽、软腭、咽、软腭、 颈动脉窦、颈动脉体、舌后颈动脉窦、颈动脉体、舌后 1/3 一般内脏感觉:舌后一般内脏感觉:舌后1/3 味觉味觉 躯体感觉:舌后躯体感觉:舌后1/3 感觉感觉 X 运动支:舌咽部肌肉运动支:舌咽部肌肉 普通感觉:外耳和外耳道普通感觉:外耳和外耳道 内脏运动:胸腹部副交感内脏运动:胸腹部副交感 节前纤维节前纤维 81 2020/3/27 颅神经各论颅神经各论 咽反射(gap reflex) 传入神经:舌咽神经, 传出神经:迷走神经。 82 2020/3/27 损害表现 单侧运动分支损害:导致同侧

42、软腭、咽部和喉部肌肉 瘫痪,声带无力导致声音嘶哑,软腭无力导致讲话 带鼻音 髓内病变,寻找同侧小脑体征、同侧面部及对侧躯体的痛 温觉障碍和同侧Horner征(延髓背外侧综合征) 髓外病变,寻找XI和IX颅神经病变表现 双侧运动分支损害:进行性球麻痹,寻找伴随的舌肌 束颤动和肢体混合性上、下运动神经元体征,没有 感觉障碍。 双侧软腭或声带肌无力:见于重症肌无力,无力常有 易疲劳现象。 83 2020/3/27 举例 患者出现:患者出现: 1 病变侧病变侧Horner 2 病变侧共济失调病变侧共济失调 3 眼震、眩晕眼震、眩晕 4 声音嘶哑。吞咽困难声音嘶哑。吞咽困难 5 病变侧面部感觉障碍(剥病

43、变侧面部感觉障碍(剥 洋葱)洋葱) 6 对侧躯干浅感觉障碍对侧躯干浅感觉障碍 84 2020/3/27 Wallenbergs syndrome 85 2020/3/27 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经(中间神经)面神经(中间神经) VIII. 位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 Spinal accessory XII.舌下神经舌下神经 躯体运动躯体运动 从枕大孔入颅,从颈从枕大孔入颅,从颈 静脉孔出颅静脉孔出颅 斜方肌上部,胸

44、锁乳斜方肌上部,胸锁乳 突肌突肌 颅神经各论颅神经各论 86 2020/3/27 脊髓副神经的走行 C1-6脊髓的副神经脊髓根脊髓的副神经脊髓根 疑核发出的纤维疑核发出的纤维 入枕大孔入枕大孔 颈静脉孔颈静脉孔 同侧胸锁乳突肌同侧胸锁乳突肌 ( 迷走神经)迷走神经) 对侧斜方肌上部对侧斜方肌上部 喉内肌肉喉内肌肉 87 2020/3/27 损害后表现损害后表现 1、一侧斜方肌和胸锁乳突肌无力,头转向对 侧无力。提示周围性副神经麻痹,同侧IX和 X颅神经损害表现,提示颈静脉孔综合征 2、单侧耸肩延迟,头转向病变侧,提示对侧上 运动神经元病变 3、双侧胸锁乳突肌萎缩无力,头直立困难,平 卧不能抬头

45、,提示肌病或运动神经元病变 (注意寻找伴随的球部异常) 4、异常头位和颈肌肥大见于颈部肌张力不全 88 2020/3/27 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 optic n。 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经(中间神经)面神经(中间神经) VIII. 位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 Hypoglossal n. 躯体运动躯体运动 舌下神经管舌下神经管 舌肌舌肌 颅神经各论颅神经各论 89 2020/3/27 损害后表现 下运动神经元病变

46、 伸舌偏向病变侧(推) 舌肌萎缩 舌肌纤维颤动 上运动神经元病变 伸舌偏向病灶(脑)对 侧 无舌肌萎缩或纤颤 90 2020/3/27 后组颅神经损害 后组颅神经包括IX、X、XI、XII 球麻痹症状:吞咽、发声和构音障碍 真性球麻痹,为核或核下性损害, 髁间综合征是颈静脉孔颅外侧损害导致后四个 颅神经损害 假性球麻痹,为核上性损害 91 2020/3/27 92 2020/3/27 真延髓性麻痹 假延髓性麻痹 病变部位 双侧运动颅神经核 双侧皮质延髓束 病情 重 轻 肌肉萎缩 有 无 咽、腭、下颌反射 低 亢进 轴反射 无 有 情感障碍 无 有 真、假延髓性麻痹的鉴别 脑脑 Brain 93

47、 2020/3/27 课程内容 复习相关的大脑解剖和生理 掌握大脑不同区域损害的表现特点 了解大脑不同区域损害的定位诊断规律 见习中需要进一步运用所学内容,用于定位 和定性诊断 94 2020/3/27 脑功能特点 1.主要结构两侧相似,但是结构和功能不对称, 有优势半球 左半球:语言和运用技巧 右半球:空间功能 2.接受对侧感觉,控制对侧运动 3.中央沟前面是运动,后面是感觉 (大脑前部为输出,后部为接收) 95 2020/3/27 每个脑叶的功能 额叶: 规划动作 躯体运动皮层 顶叶: 躯体感觉皮层 味觉皮层 平衡觉皮层 形成体象 体象和外部空间关系 枕叶 视觉皮层 颞叶 听觉皮层 学习、记忆和情感 96 2020/3/27 一、额叶 主要功能是发出指令并执行相应的功能, 同时具有进行自我判断和再执行的功能 躯体运动皮层 运动语言皮层,优势半球 一些认知功能, attention, concentration , capacity for sustained mental activity and ability to shift from one line of thought or action to another 97 2020/3/27 1、背外侧运动区损害 对外界情景产生适

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