1、先天性支气管肺囊肿第 一 章气气 管、支管、支 气气 管管 疾疾 病病先天性支气管肺囊肿2第一节第一节 慢慢 性性 支支 气气 管管 炎炎病因：长期感染，空气污染，免疫机制病理：临床：长期（两年以上，每年至少连续3个月）慢性咳嗽、咯痰、气喘为主要症状。影像学表现：肺纹理增多、紊乱、扭曲变形，出现网状、管状肺纹理；肺气肿，肺血量减少；肺动脉高压；肺部炎症。CT对上述表现显示更清晰先天性支气管肺囊肿3 慢性支气管炎 肺纹理增多、扭曲、紊乱，有管状肺纹理出现先天性支气管肺囊肿4先天性支气管肺囊肿5先天性支气管肺囊肿6显示管状肺纹理（双轨征）先天性支气管肺囊肿7先天性支气管肺囊肿8先天性支气管肺囊肿9
2、先天性支气管肺囊肿10 第二节第二节 支支 气气 管管 扩扩 张张病因病理：支气管管壁弹性组织（弹力纤维、软骨）不足或破坏，管壁薄弱、管腔狭窄、阻塞；外力牵拉。支气管感染和阻塞是后天性支扩的两个重要因素，相互影响、促成、加剧发展临床：先天性者可无症状，后天性支扩以咳嗽、咯痰、咯血三大症状为主，均可有反复呼吸道感染先天性支气管肺囊肿11影像学表现：肺纹理增多，紊乱，囊状或蜂窝 状阴影，囊状影往往下壁厚，上壁薄；造影表现为支气管远端囊状或柱状扩张，继发感染可出现片状模糊影。CT显示扩张的支气管特别明显，表现为支气管壁增厚，管腔增宽，形成“轨道征”和“印戒征”。囊状支气管扩张表现为多发性含气囊腔，其
3、内可有液面存在 MRI显示支扩表现与CT相似，清晰度不如CT但对囊状扩张内的分泌物信号显示清晰 先天性支气管肺囊肿12先天性支气管肺囊肿13先天性支气管肺囊肿14先天性支气管肺囊肿15先天性支气管肺囊肿16先天性支气管肺囊肿17先天性支气管肺囊肿18先天性支气管肺囊肿19先天性支气管肺囊肿20先天性支气管肺囊肿21先天性支气管肺囊肿22支气管扩张并感染先天性支气管肺囊肿23思考重点1.慢性支气管炎有哪些影像表现？诊断慢支炎时必须结合什么病史？2.慢性支气管炎最主要的临床表现是什么？3.支气管扩张的典型临床表现是什么？4.怀疑支气管扩张时，应使用哪些影像检查方法容易显示病变影像？先天性支气管肺囊
4、肿24希望的田野先天性支气管肺囊肿25 先天性支气管肺囊肿先天性支气管肺囊肿病因：呼吸系统发育障碍病理：胚胎发育时，索状支气管不能完全演变为 贯通的中空管状结构,远端已发育完好的支气管内，因分泌物不能排出而积聚、膨大 单支发育障碍形成孤立性囊肿 多支发育障碍则成多发性囊肿 涉及大支气管者，囊肿多位于纵隔，称支气管囊肿；涉及小支气管者位于肺野内，称肺囊肿 多数发育障碍的支气管在囊肿形成后可继续发育，形成极狭窄的气道，将分泌物全部或部分引出先天性支气管肺囊肿26先天性支气管肺囊肿27临床：多见于青少年，症状与囊肿部位、大小有关，也与是否与支气管相通、是否有恶变相关 部分病人无症状；若囊肿甚大，压迫
5、邻近肺组织或纵隔，则产生呼吸困难、发绀等；继发感染时有发热、咳嗽、胸痛等，这些症状可反复发作；有恶变者可反复出现痰血影像学表现：含液囊肿（圆形、椭圆形或分叶状密度增高影，边缘光滑锐利，深呼吸时形态大小可改变；邻近肺与胸膜无异常）含气囊肿（薄壁环状透亮影，内外缘光滑一致，呼吸时可有大小变化可形成张力性含气囊肿）气液囊肿（有液平面，常因感染而壁厚、形态不规则）先天性支气管肺囊肿28 多发性囊肿（多为含气囊肿，少数可见气液平面，大小不等，密集者形如蜂窝，壁薄而锐利感染后可增厚模糊，通常伴有胸膜增厚和肺体积减小）支气管囊肿（指发生于大支气管者，贴近纵隔）CT：有助于准确定位，CT值的测定能明确其为囊性
6、，但合并出血或蛋白含量高时易与实性肿瘤混淆 MRI：能准确显示其液体特性 USG：可判定胸膜下的含液囊肿，显示为相应的无回声区，周围有一圈规则整齐的包膜回声先天性支气管肺囊肿29 含液囊肿先天性支气管肺囊肿30先天性支气管肺囊肿31先天性支气管肺囊肿32先天性支气管肺囊肿33含气囊肿先天性支气管肺囊肿34先天性支气管肺囊肿35先天性支气管肺囊肿36 气液囊肿先天性支气管肺囊肿37先天性支气管肺囊肿38先天性支气管肺囊肿39先天性支气管肺囊肿40多发性肺囊肿先天性支气管肺囊肿41多发性肺囊肿先天性支气管肺囊肿42先天性支气管肺囊肿43先天性支气管肺囊肿44支气管囊肿先天性支气管肺囊肿45先天性支
7、气管肺囊肿46点片先天性支气管肺囊肿47先天性支气管肺囊肿48先天性支气管肺囊肿49先天性支气管肺囊肿50先天性支气管肺囊肿51先天性支气管肺囊肿52第四节第四节 气管、支气管异物气管、支气管异物病因病理：误吸入异物，堵塞气管或支气管临床：常见于幼儿，多有明显异物吸入史，阵发性呛咳，不同程度呼吸困难，也有异物吸入史不明者，被误为支气管炎、哮喘或肺炎先天性支气管肺囊肿53影像学表现：1.直接征象 高密度异物可直接被显示其形状、位置 先天性支气管肺囊肿542.间接征象 肺气肿 气管异物时可见呼、吸两相心影反常变化 支气管异物则只为一侧局限性肺气肿，可导致吸气性活瓣阻塞或呼气性活瓣阻塞 纵隔摆动（即
8、支气管活瓣性阻塞造成）吸气性活瓣阻塞：吸气时异物阻塞支气管，进入该侧肺的气量少，故肺野透亮度相对减低，体积膨胀少，而对侧肺进入大量气体，体积明显膨胀，将纵隔推移向阻塞侧；呼气时气体两侧均可排出，含气量差别消失，纵隔回复中位。此类型改变多见于异物尚可移动时先天性支气管肺囊肿55先天性支气管肺囊肿56呼气性活瓣阻塞：吸气时支气管轻度扩张，空气仍能从异物周围进入肺内，两侧肺含气量无差别故无明显异常改变，而呼气时支气管收缩，加重异物处的阻塞，使气体不能排出，出现肺气肿，推压纵隔向能呼出气体的健侧移位。常见于早期 先天性支气管肺囊肿57 右主支气管异物，取出前后（呼气相）先天性支气管肺囊肿58肺不张 先
9、天性支气管肺囊肿59 肺部炎症性改变、气胸等 横膈运动或位置异常先天性支气管肺囊肿60思考重点1.先天性支气管肺囊肿在影像上可表现为哪几种？2.什么是吸气性活瓣阻塞？透视下其影像表现有哪些？3.什么是呼气性活瓣阻塞？透视下其影像表现有哪些？4.如何确定支气管异物所处部位？先天性支气管肺囊肿61 是自然的美，是美的自然。绝无人迹处，空山响流泉先天性支气管肺囊肿62第 二 章肺 部 炎 症 性 疾 病先天性支气管肺囊肿63先天性支气管肺囊肿64 从两页画面中可以看到，肺部炎症性疾病主要病变影像为肺实变，有些肺炎可造成肺间质内渗出，形成网状、蜂窝状影像先天性支气管肺囊肿65第一节第一节 大大 叶叶
10、性性 肺肺 炎炎病因病理：肺炎双球菌等细菌感染。肺泡内炎性渗出，由肺段开始，经肺泡孔蔓延至肺叶大部或全部，病理改变可分为四期（充血期、红色肝样变期、灰色肝样变期和消散期）临床：多见于青壮年，骤起高热、咳嗽、胸痛、铁锈色痰先天性支气管肺囊肿66影像学表现：充血期（一般无异常影像表现）实变期（与肺叶或肺段大小、形状一致的密度 均匀增高影，其中可有支气管气相，常以正常位置上的叶间裂为其一条边缘，）消散期（实变的肺叶中出现不规则的透亮区）CT：显示早期炎性病变较X线敏感，能更好地显示病变内部和周围的改变，为鉴别诊断提供更多信息先天性支气管肺囊肿67右上叶后段大叶性肺炎先天性支气管肺囊肿68右上叶前段大
11、叶性肺炎先天性支气管肺囊肿69 右中叶大叶性肺炎先天性支气管肺囊肿70右中叶外侧段大叶性肺炎先天性支气管肺囊肿71右中叶内侧段大叶性肺炎先天性支气管肺囊肿72支气管气相先天性支气管肺囊肿73左下叶大叶性肺炎先天性支气管肺囊肿74先天性支气管肺囊肿75先天性支气管肺囊肿76右下叶后外基底段肺炎，酷似胸腔积液先天性支气管肺囊肿77治疗后先天性支气管肺囊肿78左上叶舌段肺炎支气管充气征先天性支气管肺囊肿79先天性支气管肺囊肿80先天性支气管肺囊肿81第二节第二节 支支 气气 管管 肺肺 炎炎病因病理：多为支气管炎和细支气管炎发展而来，以小叶支气管为中心向肺泡蔓延，形成肺小叶内的渗出，单侧或两侧分布临
12、床：多见于幼儿、老年人或极衰弱的病人。发烧、咳嗽、粘痰或脓性痰，重者呼吸困难影像学表现：沿支气管分布的渗出性病灶，呈斑片状密度增高影，边缘模糊不清，可相互融合成大片状，多见于中下野的内中带；经治疗后可完全吸收消散 CT：能更好显示阻塞性肺气肿和小叶肺不张先天性支气管肺囊肿82先天性支气管肺囊肿83先天性支气管肺囊肿84融合成大片状的小叶性肺炎治疗前（左）、后（右）先天性支气管肺囊肿85先天性支气管肺囊肿86先天性支气管肺囊肿87先天性支气管肺囊肿88第三节第三节 间间 质质 性性 肺肺 炎炎病因病理：多为病毒感染所致，也可继发于其他肺部炎症。特征是炎症主要累及肺间质，肺泡内也可有渗出临床：多见
13、于婴幼儿急性传染病后，或慢性支气管炎肺感染时，呼吸道症状大多比较轻微，乳幼儿因肺泡弹力组织不发达，故呼吸急促等缺氧症状较显著影像学表现：网状肺间质病变，好发于内中带，其中也有点状、小片状模糊影，肺门常增大模糊，小儿可表现为肺气肿 CT能更好地显示肺间质的改变先天性支气管肺囊肿89先天性支气管肺囊肿90先天性支气管肺囊肿91先天性支气管肺囊肿92先天性支气管肺囊肿93先天性支气管肺囊肿94先天性支气管肺囊肿95思考重点1.肺部炎症性病变在影像表现上有何共同点？2.大叶性肺炎与肺叶不张有何异同点？3.小叶性肺炎渗出病灶中会出现支气管气相吗？为什么？4.大叶性肺炎和小叶性肺炎的临床表现有何不同？5.
14、肺内见到网状、细线状肺间质影像就能肯定诊断间质性肺炎吗？为什么？先天性支气管肺囊肿96火焰山下，悠悠驼铃依旧，故城高昌安在哉？先天性支气管肺囊肿97第四节第四节 肺肺 脓脓 肿肿病因病理：化脓性细菌经呼吸道或血液循环感染肺部；使肺实质产生炎变、坏死和液化，坏死部分可与支气管相通被咳出，形成空洞，可经支气管播散；也可多支引流或因穿破洞壁形成“多房脓肿”；还可侵犯胸膜，引起胸腔积液临床：高热、寒战、咳嗽、局部胸痛、脓臭痰，可伴有咯血。慢性者体质消耗，可有杵状指先天性支气管肺囊肿98影像学表现：1.急性 渗出病变，继而产生空洞，内有液平 2.慢性 厚壁空洞、内有液平，周围可见纤维化及播散灶，常并发脓
15、胸或脓气胸 3.血源性肺脓肿 多发片状、结节状病灶、部分病灶有空洞、液平，愈合后可形成肺气囊先天性支气管肺囊肿99先天性支气管肺囊肿100急性肺脓肿先天性支气管肺囊肿101先天性支气管肺囊肿102先天性支气管肺囊肿103先天性支气管肺囊肿104先天性支气管肺囊肿105先天性支气管肺囊肿106先天性支气管肺囊肿107慢性肺脓肿先天性支气管肺囊肿108慢性肺脓肿靠近胸壁 先天性支气管肺囊肿109侵犯胸膜后造成液气胸先天性支气管肺囊肿110第五节第五节 球球 形形 肺肺 炎炎病因病理：急、慢性非特异性肺炎的一 种表现形式，有渗出、增生和实变影像学表现：球形、边缘清晰、局部充 血征象，支气管充气征、方
16、形征先天性支气管肺囊肿111先天性支气管肺囊肿112先天性支气管肺囊肿113先天性支气管肺囊肿114先天性支气管肺囊肿115先天性支气管肺囊肿116先天性支气管肺囊肿117先天性支气管肺囊肿118先天性支气管肺囊肿119思考重点1.肺脓肿由什么病菌引起？其感染途径主要有几种？其致病菌的侵袭能力如何？2.肺脓肿的典型临床表现是什么？3.急性肺脓肿的早期影像表现如何？典型影像表现如何？后者出现于何时？4.慢性肺脓肿影像表现与急性肺脓肿有何不同？先天性支气管肺囊肿120 多么美丽的田园，多么可爱的家乡先天性支气管肺囊肿121第六节第六节 放射性肺部损伤放射性肺部损伤病因病理：放射线电离作用，致使肺组
17、织损伤，肺血管壁破坏，通透性增加，造成液体外渗，大量纤维组织增生，肺泡间隔增厚临床：症状与病变范围有关，主要为咳嗽、咳痰，多干咳无痰，胸痛、气短、可低热影像学表现：放射野内的肺部炎症，吸收慢，常有大量纤维化形成的索条状影，伴肺门、纵隔的移位先天性支气管肺囊肿122先天性支气管肺囊肿123先天性支气管肺囊肿124先天性支气管肺囊肿125先天性支气管肺囊肿126先天性支气管肺囊肿127先天性支气管肺囊肿128先天性支气管肺囊肿129先天性支气管肺囊肿130第七节第七节 过过 敏敏 性性 肺肺 炎炎病因病理：，肺泡腔内有浆细胞或组织细胞渗出，肺间质亦见浸润及纤维化机体对某种物质的过敏反应，引起肺内嗜
18、酸性细胞浸润及血管神经性水肿临床：症状轻微，可轻咳、全身不适，少数可有哮喘、低热影像学表现：沿支气管分布的两肺散在较淡密影，可见于肺内任何部位，病灶改变迅速，呈游走性，数日内即可吸收，而在其他肺野又出现新病灶，也可一至数月不吸收，慢性者可出现肺间质改变，脱离过敏原后不治疗亦可自行消退先天性支气管肺囊肿131先天性支气管肺囊肿132先天性支气管肺囊肿133先天性支气管肺囊肿134先天性支气管肺囊肿135先天性支气管肺囊肿136 第八节第八节 肺肺 霉霉 菌菌 病病病因病理：霉菌感染（放线菌、奴卡氏菌、念珠菌、曲菌、隐球菌、组织胞浆菌等），在慢性病患者机体免疫力低下时入侵肺部。肺内过敏性反应、急性
19、炎症、化脓性改变、慢性肉芽肿临床：根据感染菌种不同，有不同程度的肺部症状，侵犯皮下组织时，会有皮下脓肿、溃疡和瘘管形成；侵犯脑部时，引起脑膜炎、脑脓肿等。诊断的确立必须找到致病霉菌影像学表现：炎症型 播散型 结节肿块型 淋巴结型 曲菌球形先天性支气管肺囊肿137先天性支气管肺囊肿138先天性支气管肺囊肿139先天性支气管肺囊肿140先天性支气管肺囊肿141先天性支气管肺囊肿142先天性支气管肺囊肿143先天性支气管肺囊肿144先天性支气管肺囊肿145先天性支气管肺囊肿146第九节第九节 肺肺 寄寄 生生 虫虫 病病先天性支气管肺囊肿147影像表现：1.以单发多见，也可多发；圆形或椭圆形；密度均
20、匀，边缘清晰光滑，囊性。因支气管或血管压迫而可呈分叶状，亦可推移周围血管。少数囊肿内可有钙化先天性支气管肺囊肿149 2.若外囊破裂，少量空气进入内外囊之间，则空气在两层囊之间呈新月形透亮影，称“新月征”先天性支气管肺囊肿150 3.若内、外囊都破裂，少许内容物排出，空气同时进入内、外囊，则囊内有液平出现，其上方有两层弧形透亮带，称之为“双弓征”4.若内、外囊破裂后、内容物部分排出，内囊陷落漂浮于液面上，可随体位改变而移动，形如“水上浮莲”或“水上百合”，则是肺包虫囊肿穿破的特征性表现先天性支气管肺囊肿1515.若囊内容物全部咳出，空气进入，则囊肿呈环状透亮影，可逐渐缩小、消失先天性支气管肺囊
21、肿152先天性支气管肺囊肿153二、二、肺肺 钩钩 虫虫 病病病因病理：钩虫幼虫钻入皮肤，进入肺 部，穿破肺毛细血管进入支气管，引起肺内出血、炎症、过敏反应影像学表现：短暂的肺泡实变，吸收消 退快先天性支气管肺囊肿154先天性支气管肺囊肿155先天性支气管肺囊肿156先天性支气管肺囊肿157谢谢听讲！先天性支气管肺囊肿158附：附：SARS的影像学表现的影像学表现SARS（severe acute respiratory syndrome）中文意思是严重急性呼吸综合征。国内称之为急性传染性非典型性肺炎。它是一种由新型冠状病毒引起的具有严重传染性的呼吸道和肺部感染。起病急，发展变化快是其特点先天
22、性支气管肺囊肿159病理：SARS的病理学改变还不十分清楚，有关的尸检报告发现：患者肺部不同部位可见到弥漫性肺泡损害和机化，早期的特征表现是肺水肿伴透明膜形成；机化期肺泡腔中出现细胞性纤维黏液样渗出物。可见肺泡上皮脱落及多核巨细胞，肺间质中可见单核细胞浸润先天性支气管肺囊肿160临床：起病急，以发热为首发症状，高热为弛张热或不规则热。头痛，关节肌肉酸困、乏力及腹泻。肺部出现病变后，可有干咳，呼吸困难、气促等症状，少数患者偶有血丝痰。加重时发展为呼吸窘迫。实验室检查WBC总数和中性粒细胞数正常或偏低。SARS病原学检查冠状病毒抗体-IgM阳性。先天性支气管肺囊肿161影像学表现：肺部渗出性病变可表现为实质型、间质型和混合型。病灶形状不规则，偶可有胸膜侵犯和肺部空洞形成。较为特征的改变是磨玻璃样片状阴影 肺部病变出现后发展极为迅速，在短时间内即能从一侧局部扩展为肺段、肺叶，乃至双肺大部 若无病原学检查，则必须有流行病接触史和传染史才能确诊先天性支气管肺囊肿162
