1、格林巴利综合征讲义格林巴利综合征讲义GBSGBS是一组急性或亚急性发病是一组急性或亚急性发病,病理改变为周围神经炎性脱髓鞘病理改变为周围神经炎性脱髓鞘,临床表现为四肢对称性临床表现为四肢对称性,迟缓性迟缓性瘫痪的自身免疫性疾病瘫痪的自身免疫性疾病.格林巴利综合征讲义21859年-法国学者Landry报道为“急性上升性麻痹”;1892年-美国学者Osler具体描述与我们现在认识相似的病例;1916年-Guillain,Barre和 Strohl,指出脑脊液蛋白细胞解离是本病的特征.称之为Guillain-Barre-Strohl syndrome.1919年-Bradford等报道本病与感染有关
2、,命名急性感染性多发性神经炎1955年-Waksman等首先完成实验变态反应性神经炎(EAN)模型,指出病理改变为脱髓鞘.1969年-Asbury指出脊神经根和周围神经干,有单核细胞浸润及原发性脱髓鞘.此后急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)被广泛使用,把GBS定位在AIDP.格林巴利综合征讲义3 1960年-国内外报道以轴突损害为主的急性瘫痪病例,临床试验表现与GBS相同,病因与免疫有关.1986年-Feasby,命名为轴突型GBS.1993年-Dyck,称之为GBS轴突变异型.1996年-Asbury ,GBS的急性运动轴突型神经病 Acute motor axonal neurop
3、athy,AMAN Acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN 将AIDP 命名为GBS经典型.格林巴利综合征讲义4 年发病率:0.6/10万2.4/10万.(国外0,61.9/10万,我国0.8/10万)男性略多于女性;各年龄组均可发病.欧美-1625岁,4560岁高峰;我国-儿童和青壮年多见.发病季节:北美和欧洲不明显 亚洲及墨西哥以夏秋季多见.格林巴利综合征讲义5 病因尚未完全阐明。一般认为属于一种迟发性过敏的自身免疫疾病。其病变及发病机理类似实验性变态反应性神经病。格林巴利综合征讲义6外在致病因素:前躯感染病原体前躯感染病原体:空肠弯曲菌空肠
4、弯曲菌(Campylobactor jeiumi,Cj)80%,(Campylobactor jeiumi,Cj)80%,巨细胞病毒巨细胞病毒,EB EB病毒病毒,肺炎支原体肺炎支原体,乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病.免疫遗传学因素:目前尚无公认的GBS易感基因被发现.格林巴利综合征讲义7 本病是由细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫疾病.分子模拟学说:致病因子 机体组织 抗原 抗原 抗体格林巴利综合征讲义8 病变主要在脊神经和颅神经，主要在前根、肢带神经丛和近端神经干，也可类及后根、自主神经和远端神经。神经根发生明显水肿，呈节段性脱髓鞘改变，轴突扭曲，粗细不等。周围
5、间质有轻度淋巴细胞浸润，神经节细胞出现逆行性改变，雪旺氏细胞明显增生。脊神经节、脊髓、脑干、大脑均有不同程度水肿。格林巴利综合征讲义9 Focal demyelination in acute GBS.格林巴利综合征讲义10 Diffuse mononuclar infiltrate in peripheral nerve in GBS.格林巴利综合征讲义11 MR 增强轴位T1像显示腹侧马尾神经根增粗和强化(箭头).格林巴利综合征讲义121发病年龄：任何年龄，4-6岁及青年人有2个高峰，男性略多，四季都可，以冬夏季略多。2前驱症状：约半数以上发病前数日或数周有感染病史，少数有免疫接种史。3起
6、病形式：急性或亚急性，起病后逐渐加重，在1-2 w内达高峰。4运动障碍：首发症状是四肢对称无力，由远端到近端，或同时受累，波及躯干及呼吸肌，一般下肢瘫痪重于上肢。驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，无锥体束征。5感觉障碍：比运动障碍为轻，起病时主观感觉异常。呈套状感觉障碍。6颅神经障碍：双侧面瘫常见（成人），其次延髓麻痹（儿童），可有外展、动眼、舌下、三叉神经受累，偶见视乳头水肿。7自主神经障碍：出汗，皮肤潮红，手足肿胀及营养障碍，少数心肌受累，心动过速，血压，直立性低血压。8括约肌：一般不受累，因卧床、肢肌无力而出现尿潴留。9病程：一周达高峰，症状稳定1-4w开始恢复。感觉先恢复，其次运动，反射恢
7、复最慢。格林巴利综合征讲义13 1.经典GBS:为典型的GBS.2.复发型GBS:本型病理改变有阶段性脱髓鞘,多有髓鞘增生.临床表现与典型相同,但发展缓慢,恢复不完全.3.Fisher综合征:发病与空肠弯曲菌感染有关.临床表现为眼肌麻痹,共济失调,腱反射消失三联征.可有轻微的肢体力弱或感觉异常.为GBS一种亚型.4.脑神经型GBS:属少见变异型.临床表现为累及运动性脑神经,面神经受累多见,舌咽,迷走,动眼,外展及舌下神经可受损害.不伴有明显的脊神经损害体征.格林巴利综合征讲义14 5.急性感觉性多发性神经炎(acute sensory polyneuritis):表现为四肢的深感觉,浅感觉障碍
8、.重症可有感觉性共济失调.没有运动障碍或轻微无力.病理改变为后根和感觉神经的脱髓鞘及淋巴细胞浸润.肌电图为感觉传导速度减慢和波幅明显降低.6.急性全自主神经病(acute panautonomic neuropathy):表现为自主神经功能障碍.出现四肢无汗,皮肤干燥,瞳孔变化,腺体分泌障碍,血压生高或直立性低血压,心率固定或加快,胃肠功能紊乱,无张力性膀胱及性功能减退.格林巴利综合征讲义15 7.轴突型GBS:包括急性运动轴突型神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN)和急性运动感觉轴突型神经病(acute motor sensory axonal neu
9、ropathy AMSAN).病理及电生理改变均为轴突损害.临床表现ANAN为急性软瘫,肌萎缩明显.AMSAN有运动和感觉障碍;病情重,恢复慢,预后不佳.诊断均符合GBS标准.血浆交换治疗有效.8.假性肌营养不良:主要特点是发病2-4周后,出现四肢近端及肢带的肌肉萎缩,肌力及肌萎缩恢复慢.肌电图呈神经源性损害.格林巴利综合征讲义16 诊断依据：1.病前1-4周有感染史；2急性或亚急性起病；3四肢对称性驰缓性瘫；4可有手套,袜套样感觉障碍 及颅神经损害;5.CSF中蛋白-细胞分离;6.神经电生理异常表现.格林巴利综合征讲义18 急性脊髓炎质炎：（1）急性起病的肢体驰缓性瘫，但瘫痪 为节段性，不对
10、称。无感觉障碍,肌萎缩出现早.（2）病前有发烧。（3）csf蛋白及细胞均增高。（4）运动神经传导速度可正常，但波幅 减低，肌电图有失神经现象。格林巴利综合征讲义19 全身型重症肌无力：（1）对称性四肢驰缓性瘫。（2）起病慢、症状有波动，晨轻暮重。（3）疲劳及新斯的明试验（+）。（4）csf正常。(5)血清抗乙酰胆硷受体抗体阳性.(6)重复电刺激低频时呈递减反应,高频时正常或呈递减反应.格林巴利综合征讲义20 周期性麻痹：（1）急性起病,病前有过饱,饮酒或 过度劳累病史.(2)四肢呈驰缓性瘫，过去有发作史。（3）无感觉障碍及颅神经损害。（4）血K+，心电图改变，补钾症状迅速缓解。(5)CSF正常
11、.格林巴利综合征讲义21 急性脊髓炎（）急性起病；（）病变在颈髓时表现为四肢瘫脊髓休克期呈迟缓性瘫；休克期后表现为上运动元性瘫（）损伤平面以下有传导束型深浅感觉消失，伴尿，便潴留格林巴利综合征讲义22 病因治疗静脉注射免疫球蛋白（）O.4g/kg.d.连用天机制：中和致病性自身抗体，体抑制炎性细胞因子，抑制补体结合及干扰和下调细胞功能血浆置换疗法（）：每次ml/kg,35次为一疗程机制：清除血循环中致病性自身抗体皮质激素格林巴利综合征讲义23 综合治疗：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。主要危险是呼吸肌麻痹。咳痰无力、排痰不畅是本病的突出问题。选择气管切开时机：咳痰不能、声音嘶哑、呼吸
12、无力、口唇发绀。肺活量降低至ml/kg体重以下，动脉氧分压低于9.33kPa(70mmHg).格林巴利综合征讲义24 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷.在快速眼球运动睡眠期,发现健康人肋弓外突 对呼吸的作用减弱,而膈肌是主要承担者.睡眠时中枢性呼吸驱动减弱.这3个因素可使VC(肺活量)减少50%.快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一 步增加死腔.睡眠可使咳嗽反射下降,减少分泌物的排出 而阻塞气道.格林巴利综合征讲义25 预防与治疗并发症心电监护血压肺炎下肢静脉血栓鼻饲大便通畅防止褥疮留置导尿心理疏导肢体功能练习格林巴利综合征讲义26 在年完全恢复；留有长期的后遗症 死亡率为 死因：严重全身感
13、染，肺栓塞，心肌梗死，心力衰竭与心律失常，急性呼吸窘迫综合征格林巴利综合征讲义27病例-1患者于半月前患感冒、头疼。同时感觉眼花、复视。双下肢无力、活动不灵。左上肢也不好使。45天后，双下肢完全瘫痪，左手不能拿东西。检查 脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。双眼球不能外展。向其他方向运动正常。双侧面神经核下性瘫痪。其他脑神经未查出异常。双上肢轻瘫，左侧较重。双下肢完全瘫痪。四肥肌张力松弛。双上肢前臂中部以下痛觉减退，深感觉正常。双下肢膝关节以下痛觉减退，深感觉减退。腓肠肌握痛（+）。腱反射减弱。未引出病理反射。腰穿：脑脊髓液压力180mmH2O。C=8，P=125mg，S=45mg，Cl=720m
14、g。诊断 GBS（脑神经和周围神经型）。格林巴利综合征讲义28病例-2患者于1年前曾确诊为GBS住院。经治疗后好转，出院时自己能行走。后来照常上班工作。10天前出现四肢无力。症状逐渐加重，5天前四肢完全瘫痪。说话变声。检查 脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。眼球运动正常，无眼球震颤。双侧面神经核下性瘫痪。声音嘶哑。双侧软腭运动不良，右侧明显，咽反射（-）。其他脑神经未查出异常。四肢下运动神经元性瘫痪，近段较重。双手大小鱼际肌和骨间肌萎缩。双上肘肢关节以下痛觉减退，深感觉存在。双下肢大腿中部以下深浅感觉消失。腱反射减弱。未引出病理反射。诊断 GBS复发。格林巴利综合征讲义29病例-3患者于8天前开始感觉微热、头疼。2天后恶心、呕吐。体温升高到38。同时双眼不能闭合，吞咽困难，不能咀嚼，不能说话。四肢活动正常。也不觉肢体麻木和疼痛。检查 脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。眼球运动正常，无眼球震颤。双侧咀嚼肌肉不能收缩。双侧面神经核下性瘫痪，味觉正常。说话鼻音，嘶哑。不能吞咽。双侧软腭运动不能，咽反射（-）（-）。不能伸舌。运动，感觉均正常。反射对称存在。未引出病理反射。腰穿：脑脊髓液压力220mmH2O。C=2，P=20mg，S=50mg，Cl=700mg。诊断 GBS（脑神经型）。格林巴利综合征讲义30格林巴利综合征讲义31 格林巴利综合征讲义32
