1、淋巴瘤专题讲座临床特点v发病率、死亡率v分布：中国 以NHL为主 西方国家 以HL多见v误诊率较高的血液系统恶性肿瘤v可以治愈的肿瘤 淋巴瘤专题讲座2病因和发病机制v病毒：EBV、HTLV-v免疫功能低下v幽门螺杆菌与MALT淋巴瘤v电离辐射v遗传因素淋巴瘤专题讲座3霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)4病 理Reed-Sternberg细胞为其特征性表现淋巴瘤专题讲座5HL的病理分型_分型 临床特点淋巴细胞为主型 病变局限，预后较好结节硬化型 年轻人多见，诊断时多为、期，预后相对好混合细胞型 有播散倾向，预后相对较差淋巴细胞削减型 老年多见，诊断时多为、期，预后差 淋巴瘤专
2、题讲座6注 意v各型之间可以转化v分型与预后相关淋巴瘤专题讲座7临床表现v淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧v全身症状：发热（Pel-Ebstein 热）、盗 汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力 v结外侵犯：肝脾肿大、胃肠道、肺和 胸膜、神经系统、泌尿生殖 系统、骨骼和骨髓、皮肤淋巴瘤专题讲座8辅助检查v血液和骨髓检查。v化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功。v影像学检查：B超、摄片、CT等。v病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、基因检查。v其它：剖腹探查。淋巴瘤专题讲座9诊 断包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。淋巴瘤专题讲座10分 期v期：
3、病变累及一个淋巴结区（）或一个 淋巴系统以外的器官或部位的局部侵 犯（E）。v期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴 结区（），或一个以上的淋巴结区 伴一个结外器官或组织的局部侵犯 （E）。淋巴瘤专题讲座11分 期v期：横膈上下均有淋巴结病变（），可 伴脾累及（S）、结外器官局限受 累（E），或脾与局限性结外器官 受累（S E）。v期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如骨 髓（M）、肺实质（L）、胸膜（P）、肝脏 （H）、骨骼（O）、皮肤（D）等淋巴瘤专题讲座12分 组vA：无全身症状vB：有全身症状 发热38以上，连续3天以 上，且无感染原因。6个月内体重减轻1
4、0以上。盗汗。淋巴瘤专题讲座13影响预后的因素v年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。v性别：女性生存率较高。v病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年 生存率为94.3%，淋巴细胞削减型 预后最差，5年生存率仅为27.4%。v分期：期5年生存率为92.5%，期为 31.9%。v分组：有B症状者预后差。淋巴瘤专题讲座14治疗原则vA、A期：扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”式。vB、B、期：联合化疗局部照射淋巴瘤专题讲座15化 疗vMOPP方案：氮芥 4mg/m2，d1、d8长春新碱 12mg，d1、d8甲基苄肼 70mg/(m2.d)口服，d114强地松 40mg/d口服，d114vCOP
5、P方案：环磷酰胺：600mg/m2疗程间休息2周淋巴瘤专题讲座16化 疗vABVD方案：阿霉素 25mg/m2，d1、d15博莱霉素 10mg/m2，d1、d15长春花碱 6mg/m2，d1、d15甲氮咪胺 375mg/m2，d1、d15疗程间休息2周淋巴瘤专题讲座17化 疗v不良反应：MOPP方案：影响生育功能、引起继发 性肿瘤、免疫功能抑制、股骨 头坏死。ABVD方案：肺纤维化、心脏损害、脱发。v用法：完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。淋巴瘤专题讲座18治疗进展vCD30单克隆抗体vCD25单克隆抗体vCD16和 CD30双特异性单抗 淋巴瘤专题讲座19肿瘤客观疗效
6、标准v完全缓解（CR）：可见的肿瘤完全消失超过 1个月。v部分缓解（PR）：病灶的最大直径及其最大垂直直 径的乘积减少50%以上，其他病灶 无增大，持续超过1个月。v稳定（NC）：病灶两径乘积缩小不足50%或增大不 超过25%，持续超过1个月。v进展（PD）：病灶两径乘积增大25%以上，或出现 新病灶。淋巴瘤专题讲座20非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma，NHL)21病 理v诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。v病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一类疾病。v病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。1966年Rappaport分类1982年工作分型2000年WHO分型淋巴瘤专题
7、讲座22临床特点v随年龄增长而发病增多，男性多于女性。v多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。v常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。v全身症状不及HL多见，且多见于疾病晚期。淋巴瘤专题讲座23临床表现v淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧v结外侵犯：咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠 道、肺和胸膜、乳腺、神经 系统、骨骼和骨髓、皮肤v全身症状：发热、消瘦、盗汗、贫血、乏力 淋巴瘤专题讲座24辅助检查v血液和骨髓检查。v化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功、抗人球蛋白试验、血清蛋白电泳。v影像学检查：B超、摄片、CT等。v病理学检查：选取合适的淋巴
8、结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、基因检查。v其它：剖腹探查。淋巴瘤专题讲座25NHL国际预后指标(IPI)预后因素 不良因素指标年龄 60岁分期 、期结外病变数 1处体能状态（PS)2级（ECOG）血清LDH水平 升高淋巴瘤专题讲座27NHL国际预后分级预后分级 不良因素数 CR率(%)5年存活(%)低危 0,1 87 73低中危 2 67 50高中危 3 55 43高危 4,5 44 26淋巴瘤专题讲座28鉴别诊断NHL是临床误诊率最高的恶性肿瘤之一。淋巴结肿大的鉴别v淋巴结炎v淋巴结核v坏死性淋巴结炎v恶性肿瘤淋巴结转移淋巴瘤专题讲座29鉴别诊断 结外淋巴
9、瘤的鉴别v消化道及其他腹部肿瘤v肺结节病、肺癌、结核性胸膜炎v其他：乳腺癌、皮肤结节性红斑、皮肤瘙痒症、急性肾盂肾炎、慢性肾衰竭、血液病 发热的鉴别淋巴瘤专题讲座30治疗原则v以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。v生物治疗v骨髓或造血干细胞移植。v手术治疗：仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。淋巴瘤专题讲座31化 疗v惰性淋巴瘤主张姑息性治疗原则 观察、局部放疗、全身化疗单药口服：苯丁酸氮芥、环磷酰胺氟达拉滨：25mg/(m2.d)，每月5d，可连用69疗程美罗华联合化疗：COP、CHOP淋巴瘤专题讲座32化 疗CHOP方案环磷酰胺 750mg/m2,d1 阿霉素 50mg/m2,d
10、1 长春新碱 1.4mg/m2,d1 强地松 100mg/m2口服,d15每3周为一周期 淋巴瘤专题讲座33化 疗v 侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主 CHOP方案为标准治疗方案。第二、第三代治疗方案：m-BACOD、M-BACOD、ProMACE-MOPP、MACOP-B、COP-BLAM方案。借用急性淋巴细胞白血病的化疗方案：VDLP方案淋巴瘤专题讲座34生物治疗v单克隆抗体：CD20单抗v干扰素：可延长患者的无病存活期v胃MALT淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗v基因治疗：Bcl-2反义寡核苷酸治疗淋巴瘤专题讲座35生物治疗CD20单抗（Rituximab，美罗华）作用机制：人鼠嵌合型单抗，可与B淋
11、巴细胞上的CD20结合并引发B细胞溶解的免疫反应，包括补体依赖性细胞毒性和抗体依赖性细胞的细胞毒性。用法用量：375mg/m2/次，缓慢静滴，qw4次；滴注前30分钟给与抗过敏药。不良反应：过敏反应淋巴瘤专题讲座36骨髓或造血干细胞移植v按照IPI指标，凡属低危及中低危者，以CHOP方案化疗为主，CR后复发者，可在首次复发时或再次化疗取得CR后，对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。若一开始就不能取得CR，也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。v若一开始IPI指标提示为高危或中危者，通常CHOP方案不能治愈，可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植。淋巴瘤专题讲座37肿瘤溶解综合征（tumor lysis syndrome)v病因:肿瘤负荷较高或病人对化疗敏感，大量肿瘤细胞崩解而导致机体损伤。v表现：高钾血症、急性肾衰竭v预防及处理：充分水化、碱化尿液、严密监测、口服别嘌呤醇、先使用较轻化疗，待肿块有所缩小后再加大剂量强度。淋巴瘤专题讲座38疗效标准v参照HL疗效标准。v对伴有白血病血象骨髓象的病例，应同时采用急性白血病的疗效标准。淋巴瘤专题讲座39淋巴瘤专题讲座40
