1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barr综合征综合征(GBS)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称又称格林格林-巴利综合征巴利综合征，是以周围神经和神经，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。疫性疾病。是一种急性起病，损害多数脊神经及神经末梢，也常累及脑神经，并有脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。概概 述述历史沿革vGBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1916作出具体明确
2、的临床和生物学的特征描述。在1969年，Asbury第一次对该综合征的电镜形态作出描述，并把它限定为多发的脱髓鞘性神经炎。Strohl 流行病学v发病率0.6-1.9/10万.v男性高于女性.v儿童及青壮年多见.v夏秋高发.v与病毒感染或注射疫苗有关.v北方多发.一、病因和发病机制一、病因和发病机制 病因病因u确切病因不清确切病因不清,属神经系统的一种迟发性过敏性自属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病身免疫性疾病u可能与感染、疫苗接种有关。可能与感染、疫苗接种有关。u多数病人在本病发病前多数病人在本病发病前1 14 4周有呼吸道、肠道感周有呼吸道、肠道感染病史染病史u最常见为空肠弯曲菌感
3、染，约占最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%85%u可有病毒、支原体等感染。可有病毒、支原体等感染。发病机制发病机制病原体侵入病原体侵入机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生自身免疫性产生自身免疫性T细胞和自身抗体细胞和自身抗体发生免疫反应发生免疫反应周围神经髓鞘脱落，周围神经髓鞘脱落，神经根炎症神经根炎症临临 床床 表表 现现 (一）运动障碍：一）运动障碍：1.1.急性或亚急性起病急性或亚急性起病2.2.四肢对称性无力（首发症状）四肢对称性无力（首发症状）多从双下肢开始，逐渐向上发展，多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现弛缓性瘫痪，多于数日至出现弛缓性瘫痪，多于数日至2周周达高峰。病情危重者在达高
4、峰。病情危重者在12日内日内迅速加重，出现四肢对称性弛缓迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡。出现呼吸肌麻痹，神志死亡。(二）感觉障碍：二）感觉障碍：肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉缺失肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉缺失（三）脑神经损害：（三）脑神经损害：面瘫等面瘫等（四）自主神经症状：（四）自主神经症状：发汗异常等发汗异常等（五）神经反射异常：（五）神经反射异常：深反射减弱或消失深反射减弱或消失（六）并发症（六）并发症：窒息，肺部感染，心衰等：窒息，肺部感染，心衰等 检检 查查 及及 诊诊 断断 检查检查1 1脑脊
5、液脑脊液 脑脊液压力正常，无色透明。脑脊液压力正常，无色透明。蛋白细胞分离现象是本病的重要特点。蛋白细胞分离现象是本病的重要特点。3 3腓肠神经活检腓肠神经活检 可显示脱髓鞘和炎性细可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。胞浸润。2 2肌电图检查肌电图检查 早期可正常，晚期可出现早期可正常，晚期可出现神经传导速度减慢现神经传导速度减慢现.GBS肌电生理表现正常急性期缓解期 诊断诊断1.1.病前病前1 14 4周有感染史，急性或亚急性起病周有感染史，急性或亚急性起病2.2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害3.3.末梢型感觉障碍末梢型感觉障碍4.4.常有蛋白常有蛋白-细胞分离现
6、象（一般起病细胞分离现象（一般起病2 2周后）周后）治治 疗疗 要要 点点 治治 疗疗1.1.病因治疗病因治疗(1)血浆置换疗法(PE)发病后发病后2 2周内进行，可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。周内进行，可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。(2)免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)PE和IVIG是一线治疗方法.(3)皮质类固醇:不确定治治 疗疗2.辅助呼吸辅助呼吸 指征：当患者出现气短、肺活量降至指征：当患者出现气短、肺活量降至1L1L以下或动脉以下或动脉氧分压低于氧分压低于70mmHg70mmHg时可行辅助呼吸。时可行辅助呼吸。3.3.鼻饲留置鼻饲留置 4.4.对症支持治疗对症支持治疗
7、生命体征监测，对症治疗，预防并发症，用抗生生命体征监测，对症治疗，预防并发症，用抗生素防治各种感染等。素防治各种感染等。预 后 发病4周左右症状体征停止发展，70-75%完全恢复，25%有后遗症，5%死亡。制定计划评估病人实施护理 护理诊断护理诊断/问题问题 1 1低效性呼吸型态低效性呼吸型态 与呼吸肌麻痹有关。与呼吸肌麻痹有关。2 2躯体活动障碍躯体活动障碍 与四肢无力、瘫痪有关。与四肢无力、瘫痪有关。3 3恐惧恐惧 与呼吸困难、四肢瘫痪有关。与呼吸困难、四肢瘫痪有关。护理措施护理措施 1 1观察病情观察病情 重症患者应在重症监护病房重症患者应在重症监护病房治疗，给予生命体征监测、心电监护、
8、血治疗，给予生命体征监测、心电监护、血氧饱和度监测。密切观察病人神志、呼吸氧饱和度监测。密切观察病人神志、呼吸及运动、感觉障碍情况。及运动、感觉障碍情况。2 2保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 注意翻身、叩背、化注意翻身、叩背、化痰痰;鼓励病人深呼吸、有效咳嗽、咳痰。鼓励病人深呼吸、有效咳嗽、咳痰。3 3呼吸机管理呼吸机管理 具体操作见急救护理学具体操作见急救护理学相关内容。相关内容。4 4备好抢救物品备好抢救物品 如气管插管包、气管切如气管插管包、气管切开包、呼吸机、氧气、吸引器、抢救车等开包、呼吸机、氧气、吸引器、抢救车等抢救设备。抢救设备。5 5预防并发症预防并发症思考：如何预防关节畸形？思
9、考：如何预防关节畸形？肌肉萎缩及深静脉血栓形成？肌肉萎缩及深静脉血栓形成？6 6日常护理日常护理（1 1）体位护理）体位护理（2 2）饮食护理：给予高蛋白、高维生素、）饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食，尤其注意补充维生高热量易消化饮食，尤其注意补充维生素素B B1212（3 3）心理护理）心理护理7 7健康指导健康指导 营养支持，坚持肢体功能锻营养支持，坚持肢体功能锻炼，增强抵抗力，避免诱发因素。炼，增强抵抗力，避免诱发因素。效果评价 评价实施护理后病人对疾病、治疗、评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反应。护理的身心反应。格林格林-巴利综合征可能是与病毒感染有关的巴利综
10、合征可能是与病毒感染有关的自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹是本病的主要死因。是本病的主要死因。蛋白细胞分离现象是本病的重要特点。蛋白细胞分离现象是本病的重要特点。课堂小结课堂小结治疗关键在于维持正常的呼吸功能，促进神治疗关键在于维持正常的呼吸功能，促进神经功能的恢复。经功能的恢复。护理特色是观察呼吸情况，保持呼吸道通畅。护理特色是观察呼吸情况，保持呼吸道通畅。运动障碍疾病运动障碍疾病 （movement disordersmovement disorders）概 述一、运动障碍疾病的概念 又称为锥体外系疾病（extrapy
11、ramidal diseases），主要表现为随意运动功能调节障碍，而肌力、感觉、小脑功能不受影响。系基底节功能紊乱所致。二、与运动障碍有关的解剖结构二、与运动障碍有关的解剖结构 1 1锥体外系的组成锥体外系的组成 v广义 是指锥体系以外的与运动有关的中枢神经结 构，包括纹状体、小脑、前庭系统。狭义 仅指纹状体系统，包括基底节、脑脚核和 有关的皮层及其纤维联系。2基底节（核）的概念基底节：是位于大脑半球深部的灰质核团 基底节 纹状体 尾状核 屏状核 豆状核 苍白球 杏仁核 壳核 大脑脚核 红核 黑质 丘脑底核锥体外系 3基底节的神经环路p 基底节具有复杂的纤维联系，纹状体是控制运 动的一个重要
12、调节中枢。p 3条重要神经环路皮质 皮质环路黑质 纹状体环路纹状体 苍白球环路 黑质纹状体环路示意图1.多巴胺能神元2.胆碱能神经元3.-氨基丁酸能神经元 4.纹状体5.黑质致密部 6.黑质网状部 4 4与基底节功能有关的重要递质及作用与基底节功能有关的重要递质及作用 乙酰胆碱（Ach）、多巴胺（DA）、去甲肾上腺素（NE）、5-羟色胺（5-HT）、组胺、-氨基丁酸等 DA与Ach对基底节功能有重要调节作用 DA对新纹状体神经元主要为抑制作用，Ach对其有兴奋作用 这两种神经递质系统功能相互拮抗，保持平衡5 5锥体外系的主要功能锥体外系的主要功能调节肌张力协调运动维持和调整体态姿势保持身体平衡
13、和进行习惯性动作 三、锥体外系疾病的临床表现三、锥体外系疾病的临床表现1 1不自主运动不自主运动 包括舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛和震颤。2 2肌张力变化肌张力变化增高、降低 两大症状群：肌张力增高、运动减少征群PD 肌张力降低、运动增多征群-舞蹈病帕帕 金金 森森 病病 帕金森病（Parkinsons Disease，PD）1.PD又称震颤麻痹(paralysis agitans)2.是中老年常见的中枢神经系统变性疾病 3.主要症状为静止性震颤、肌强直、运动迟缓 4.发病率：57/10万 60岁以上1%2%概概 述述 病 因 及 发 病 机 制 病因及发病机制可能与下列因素有关：病因及发病
14、机制可能与下列因素有关：年龄老化 环境因素 遗传因素 可能为多因素参与，在遗传易感性的基础上，环境、年龄老化作用下，黑质纹状体中多巴胺能神经元大量变性而引发疾病。病 理 改 变 黑质色素细胞中黑色素脱失DA能神经元大量丧失残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸 性包涵体即路易小体（LB）。临床表现1.发病年龄多在50岁以上，大多在60岁以上。2.起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重。3.临床三主征静止性震颤、肌强直、运动迟缓。静止性震颤静止性震颤 为首发症状，表现为手指、肢体、下颌、舌及颈 部的震颤，典型的手指震颤呈“搓丸样”动作。静止 时明显，活动时减轻，入睡后消失。临床表现（续）肌强直肌强直 铅管样强
15、直、齿轮样强直运动迟缓运动迟缓 随意运动减少、减慢，病人始动困难和动作执行困难。如起床、翻身、步行、方向变换等运动迟缓，手指精细动作困难。面具脸、面具脸、写字过小征写字过小征慌张步态慌张步态 起步困难起步困难震颤震颤 肌强直肌强直面具脸面具脸临床表现（续）姿势步态异常：姿势步态异常：走路拖步，步距缩短，慌张步态。其他症状：其他症状：可有自主神经功能障碍和精神障碍。如多汗、流涎、体位性低血压、顽固性便秘和 排尿困难、尿潴留。实验室及其他检查1一般检查 如脑脊液常规、生化均无异常。2头部CT、MRI也无特征性改变。诊断与鉴别诊断1.诊断 发病年龄、临床表现、三主征。2.鉴别诊断 PD需与各种原因造
16、成基底节损害而致的类似本病的帕金森综合征相鉴别。如感染、中毒、药物、脑外伤、脑血管病等。治 疗1 1药物治疗药物治疗：PD目前仍以药物替代治疗为主。增加CNS中DA含量或纠正DA能神经递质与胆碱能神经递质两大系统的不平衡。治疗（续）u抗胆碱能药物抗胆碱能药物 有抑制Ach的作用，相应提高另一递质DA的效应，而达到缓解的目的。对震颤和强直有一定效果，常用药物有安坦。u金刚烷胺金刚烷胺 具有提高突触前神经末稍DA的合成、储存、释放，减少再吸收和部分抗胆碱能作用，能提高左旋多巴的疗效，对少动、强直、震颤均有轻度改善作用。治疗（续）u左旋多巴及复方左旋多巴制剂左旋多巴及复方左旋多巴制剂 左旋多巴可提高
17、黑质-纹状体内已降低的DA水平，是治疗PD的最基本、最重要、最有效的药物。目前主要应用美多巴和帕金宁。治疗（续）uDADA受体激动剂受体激动剂 其疗效不如复方左旋多巴，一般主张与之合用。常用药物有：嗅隐亭、泰舒达、协良行等。2.外科治疗立体定向手术等。护理常用护理诊断/问题、措施及依据其他护理诊断/问题健康指导常用护理诊断/问题、措施1 1躯体活动障碍躯体活动障碍 与黑质病变、锥体外系功能 障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运 动异常有关。（1 1）生活护理：）生活护理：v活动与休息：维持和培养业余爱好v合理饮食：低盐、低脂、低胆固醇、适量优质蛋白的清淡饮食，多食蔬菜、水果和粗纤维物，避免刺
18、激性食物，戒烟酒和槟榔常用护理诊断/问题、措施u对症护理：对症护理：出汗多的病人动作笨拙的病人起坐困难的病人言语不清的病人顽固性便秘的病人常用护理诊断/问题、措施排尿困难病人长期卧床病人精神智能障碍病人（2 2）运动护理：）运动护理：疾病早期疾病中期疾病晚期（3 3）安全护理）安全护理PD病人特殊坐厕（高位）常用护理诊断/问题、措施2.长期自尊低下 与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。（1）心理护理（2）自我修饰指导常用护理诊断/问题、措施3.3.知识缺乏知识缺乏缺乏本病相关知识与药物治疗知识。（1）疾病知识指导（2）用药指导v疗效观察v药物不良反应及处理方法用药
19、指导抗胆碱能药物：抗胆碱能药物：可致口干、视物模糊，便秘、排尿困难、失眠、烦躁不安、幻觉、妄想等。DADA替代治疗药物替代治疗药物：应空腹用药，如餐前1h或餐后2h服药；服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪类药物；服复方多巴制剂可并用VitB6。长期治疗综合征：长期治疗综合征：“开-关”现象（on-off phenomenon）指症状在突然缓解（开）与加重（关）之间波动。一般与服药时间和剂量无关，不可预料，减少左旋多巴每次剂量，增加服药次数而每日总药量不变或适当加用多巴胺受体激动剂，可以防止或减少发生。疗效观察剂末恶化（end of dose deterioration）每次用药的有效作用时间缩短
20、，症状随血药浓度发生规律性波动，与给药剂量不足、血浆内DA浓度降低有关，可以预知，故增加每日总剂量并分开多次服用可以预防。疗效观察DADA能受体激动剂：能受体激动剂：可致体位性低血压、精神症状、恶心、头痛、口干、转氨酶升高等，进餐时服药可减轻其不良反应，禁与降压药、酚噻嗪类药合用金刚烷胺：金刚烷胺：可致失眠、精神症状、消化道反应等，肝、肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡者禁用或慎用不良反应的观察常用护理诊断/问题、措施 病情观察：病情观察：v 用药情况（药名、剂量、用药时间、副反应）症状加重和持续的时间、缓解的方式 运动障碍的类型 并发症：损伤、感染、压疮（最常见）营养 障碍、胃排空延迟、结肠功能不
21、良心理障 碍、智能减损、肢体挛缩、关节僵硬常用护理诊断/问题、措施4 4营养失调营养失调低于机体需要量 与吞咽困难、饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增 加等有关。（1）饮食指导：饮食原则、进食方法（2）营养支持（3）营养状况监测 其他护理诊断/问题5便秘 与消化道蠕动运动障碍或活动量减少 等有关。6语言沟通障碍 与咽喉部、面部肌肉强直、运动减少、减慢有关。7无能性家庭应对 与疾病进行性加重、病人 长期需要照顾、经济或人 力困难有关。8潜在并发症外伤、压疮、感染。健健 康康 指指 导导疾病知识指导皮肤护理安全护理康复训练照顾者指导就诊指导73写在最后写在最后成功的基础在于好的学习习惯成功的基础在于好的学习习惯The foundation of success lies in good habits 结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
