1、主动脉和外周血管疾病,华中科技大学协和医院心内科 李大主,主动脉疾病包括先天性主动脉畸形和后天获得性主动脉病变。 先天性畸形有主动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉窦瘤、主动脉缩窄、主动脉弓中断及主动脉环、动脉瘤。 后天性疾病包括动脉硬化、感染、创伤所致的动脉瘤。 先天与后天双重因素所致的马凡氏综合征动脉瘤。,一 主动脉夹层,2020/4/3,4,定义,主动脉夹层（aortic dissection, AD) 是主动脉内膜撕裂，血液沿着撕裂的内膜渗入主动脉壁中层，使得中层一分为二，形成夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。,2020/4/3,5,发病率,主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病，无
2、治疗死亡率每小时高达1%，发病率有逐年增加趋势，美国至少2000例/年，AHA最新资料25-30/100万/年。 目前中国无详细资料，但现有文献发病率高于西方发达国家。男性多于女性，年龄好发于5070岁。 急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系，我国属高血压病高发地区。,分类,分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定分类 DeBakey法的、型 Stanford法和型 解剖分类法 根据病程分类,2020/4/3,7,DeBakey分类法： 型，夹层起始升主动脉，并越过升主 动脉弓而至降主动脉 型，夹层起始并局限于升主动脉 型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并向下延伸至，罕见
3、的是逆行延伸累及主动脉弓和升主动脉。,分类,2020/4/3,8,Stanford分型 A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分型的型和型。约占66。 B型：内膜破裂处位于近段降主动脉，夹层范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakey型，约占33。 解剖分类：近段和远端。,分类,2020/4/3,9,DeBakey分类,Stanford分型,分类,2020/4/3,10,除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层；病程长于2周
4、者，为“慢性”主动脉夹层。 在确诊的患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。,分类,病因,1、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值 增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是 引发AD的重要因素。 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。,病因,2、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失。,病因,3、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danl
5、os综合症、Tuner综合征， 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家 族性，患者常在年轻时发病。,病因,4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。,病因,5、创伤（医源和非医源行） 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗。,病因,6、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率
6、不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。,2020/4/3,17,病理生理,主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的中、外三分之一处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离，即主动脉夹层 。 起源即破裂口：（1）升主动脉，瓣上数厘米处。（2）降主动脉，左锁骨下动脉开口远端，动脉韧带处。 65%在升主动脉，10%主动脉弓，5%腹主动脉。,2020/4/3,18,主动脉夹层常起源于内膜原发破口，血液经过此破口进入主动脉壁中层，使中层裂开，并沿顺行或逆行向远方发展。 在夹层发展过程中，可出现夹层内壁继发破口，从而使主动脉夹层腔减压，因此，有继发破口的夹层比盲袋样夹层不
7、易发生主动脉破裂。,病理生理,2020/4/3,夹层的破裂和出血:,主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因。86%的急性夹层患者死因为主动脉破裂，56%慢性夹层患者死于主动脉破裂。 当夹层的主动脉直径大于56cm时，易发生破裂。升主动脉破裂往往引起心包填塞。 在升主动脉夹层急性期发生死亡的病人中，大约70%是由于夹层破裂而导致心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已形成瘤样改变的病人中，仍有25%的病人死于夹层破裂出血。,2020/4/3,20,与夹层破裂出血不同的另一种出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢，当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血进一步减慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚
8、集在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。 而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血，但内科治疗在相对长的一段时间内（可长至数周）仍可维持循环稳定 。,渗血,病例 男，33岁，贫血、胸闷,2020/4/3,22,主动脉瓣返流:,在近端主动脉夹层中，50%70%的患者出现主动脉瓣返流。除主动脉破裂外，主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。但即使在远端主动脉夹层中，也有10%的患者合并主动脉瓣关闭不全，且多继发于主动脉的扩张 。,2020/4/3,23,其它,升主动脉夹层可逆行累及室间隔，导致心脏传导阻滞或房室瓣的关闭不全。夹层有时也可压迫主动脉
9、的毗邻结构，如升主动脉夹层可压迫上腔静脉和肺动脉 。,2020/4/3,24,临床表现,突发剧烈疼痛 发病开始最常见的症状，可见于90以上的患者，并具有以下特点 : 疼痛强度比其部位更具有特征性。疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等 。,2020/4/3,25,疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 。 疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。 疼痛常为持续性。有的患者疼
10、痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解。,临床表现,2020/4/3,26,高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高。 低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害时，现假性低血压。,临床表现,2020/4/3,27,夹层破裂或压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现： 1心血管系统：主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等 。,
11、临床表现,2020/4/3,28,夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或 心肌梗死； 夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。 其它心血管受损表现：脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征； 2神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。,临床表现,2020/4/3,29,3消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管
12、可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。 4泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。 5呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。,临床表现,2020/4/3,30,辅助检查,实验室检查 、心电图无特异性表现。 胸部X线平片 可在60%以上的AD患者中发现主动脉影增宽。,2020/4/3,31,超声心动图及多普勒 ，在完整地显示整个主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性率也相对较高。 （AD经食道 超声图像）,I: intimal
13、flap 内膜片 T: true lumen 真腔 F: false lumen 假腔,辅助检查,2020/4/3,32,AD经食道超声图像,辅助检查,2020/4/3,33,CT, 强化扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是不利于撕裂口的位置以及动脉分支血管情况的判断，对主动脉是否存在返流也不能作出判定 。,辅助检查,2020/4/3,34,主动脉夹层CT图像,intimal flap (I) 内膜片 true lumen (T) 真腔 false lumen (F) 假腔,辅助检查,CTA,辅助
14、检查,2020/4/3,36,MRI MRI无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。 其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者。,辅助检查,MRI,辅助检查,2020/4/3,38,主动脉造影 尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留着诊断夹层“金标准”的地位。 目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，其缺点是有创性，特
15、别是对极危重的急性患者术中有一定危险性 。,辅助检查,2020/4/3,39,主动脉造影（DSA）,辅助检查,2020/4/3,诊断要点,高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 。 疼痛伴休克样证候 ,而血压反而升高或正常或稍降低 。 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 。 突发急性腹痛、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 。 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 。 本病确诊有赖于影像学诊断技术。,治 疗,主动脉夹层肯定性治疗的原则是封闭撕裂的入口，治疗因夹层所造成的并发症。 一般处理 药物治疗 血管内覆膜支架治疗 手术,2020/4/3
16、,42,药物治疗 指征: 无并发症的型 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术,治 疗,2020/4/3,43,药物治疗目的 主要是防止主动脉夹层的扩展，内科药物治疗主要侧重两个方面： 降低收缩压； 降低左室射血速度（dp/dt）：是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素。,治 疗,2020/4/3,44,早期治疗的目的是及时把收缩压降至100110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的最低水平。 均应给予-阻滞剂或有负性肌力作用的CCB，使心率控制在6065次/分，以减低动脉dp/dt。 急性期硝普纳是控制血
17、压最有效的药物。CCB、ACEI等替代。 镇痛，镇静，通便。,治 疗,2020/4/3,45,需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用阻滞剂以减低心肌收缩力。,治 疗,2020/4/3,46,介入性治疗 1994年国外首先开始采用带膜支架封闭治疗B型主动脉夹层分离，术后发现 几乎所有的患者假腔均出现血栓栓塞而闭塞，实现了真正意义上的治疗。 与外科手术相比，介入治疗的患者几乎未出现相关的并发症，而外科手术组患者的急性事件 发生率为42，死亡率为25。,治 疗,2020/4/3,47,由于近年无创性诊
18、断技术的提高，对III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位，血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动脉瘤的治疗。一般认为只要瘤体距离左锁骨下动脉超过2cm，动脉瘤本身无过度迂曲，介入通路通畅就可以考虑采用覆膜支架介入治疗。,治 疗,主动脉夹层支架置入,治 疗,主动脉夹层支架置入,49,治 疗,2020/4/3,50,外科手术 是主动脉夹层有效并具有一定远期疗效的补救治疗。选择手术时机和适应症很重要，取决于夹层的部位和患者的临床情况。,治 疗,2020/4/3,51,手治疗的指证： 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 近端夹层分离首选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状 直径大于5厘米 动脉破裂或接近
19、破裂(如囊状主动脉瘤形成 ) 主动脉瓣反流 逆行进展至升主动脉 马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。 急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术,治 疗,2020/4/3,52,手术方式包括： 根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、带瓣主动脉替换 升主动脉替换 弓部替换及象鼻手术 胸主动脉替换 腹主动脉替换 胸、腹主动脉替换 全替换主动脉替换 主动脉夹层内膜开窗术,治 疗,2020/4/3,53,对于升主动脉夹层（A型），虽经过有效抗高血压内科治疗，其发生主动脉破裂或心包填塞等致命性并发症的危险性仍相当高（约9
20、0%）。故目前主张一经确诊，条件允许情况下应首选及时手术治疗。 由于B型主动脉夹层发生破裂的危险性相对较低，且降主动脉手术具有很高的死亡率，在手术期间，主动脉钳夹所致的急性缺血可造成截瘫、急性肾衰等严重并发症。有资料证明手术治疗与保守治疗疗效相当。,治 疗,二 闭塞性周围动脉粥样硬化,周围动脉病 (peripheral arterial disease，PAD)的主要病因是动脉粥样硬化，可导致下肢或上肢动脉狭窄甚至闭塞，是全身动脉粥样硬化的一部分,【病因与发病机制】,本病是多因素疾病，病因尚不完全清楚。发病机制参见动脉粥样硬化。 易患因素： 吸烟使发病增加25倍， 糖尿病使发病增加24倍；影响
21、远端血管以 胫、腓动脉更多，也较多发展至坏疽而截 肢。 血脂异常、高血压和高半胱氨酸血症。 纤维蛋白原、C反应蛋白增高也易增加发病。,【临床表现】,症状:主要和典型的症状是间歇性跛行(intermittent claudication)和静息痛 体征 1 狭窄远端的动脉搏动消失、狭窄部位可闻及收缩期杂音；若远端侧支循 环形成不良致舒张压很低则可为连续性杂音。 2患肢温度较低及营养不良；皮肤薄、亮、苍白，毛发稀疏，趾甲增厚， 严重时有水肿、坏疽与溃疡。 3肢体位置改变测试；肢体自高位下垂到肤色转红时间10秒和表浅静脉 充盈时间15秒，提示动脉有狭窄及侧支形成不良。反之，肢体上抬60角，若在60秒
22、内肤色转白也提示有动脉狭窄。,【辅助检查】,节段性血压测量 踝肱指数(Ankle-Brachial Index，ABI) 测定:ABI=踝动脉收缩压肱动脉收缩压，正常值1,O9为异常，05为严重狭窄。,活动平板负荷试验 多普勒血流速度曲线分析及多普勒超声显像,【辅助检查】,磁共振CT血管造影 动脉造影,【辅助检查】,【诊断与鉴别诊断】,典型间歇性跛行的症状,肢体动脉搏动不对称、减弱或消失，结合危险因素及辅助检查 Fontain分期 期为无症状期：患肢怕冷、皮温稍低、易疲乏或轻度麻木， ABI为正常。 a期：轻度间歇跛行，较多发生小腿肌痛， b期：中、重度间歇跛行，ABIO7O9。 期：静息痛，
23、ABIO4O7。 期：溃疡坏死，皮温低，色泽暗紫，ABIO4。,溃疡坏死,主要与多发性大动脉炎累及腹主动脉一髂动脉者及血栓栓塞性脉管炎(Buerger 病)相鉴别,【治疗】,内科治疗 积极干预发病相关的危险因素；戒烟、控制高血压与糖尿病、调脂等 步行锻炼:2030分次可促进侧支循环的建立 抗血小板治疗 血管扩张剂的应用 血运重建 外科，介入,三 深静脉血栓形成,病因与发病机制 Virchow（1856）：促发静脉血栓形成的因素包括：静脉血管内膜损伤、静脉血流淤滞及血液高凝状态 手术、肿瘤、外伤、 长期卧床、妊娠、 高凝状态、 静脉炎或医源性静脉内膜损伤 、 经济舱综合症,病理,血栓与血管壁仅有
24、轻度粘连，容易脱落成为栓子而形成肺栓塞,临床表现,局部症状 无局部症状，以肺栓塞为首发症状 髂、股深静脉血栓形成（中央型深静脉血栓形成 ） ：常为单侧 ,疼痛/肿胀“股青肿”/静脉曲张三联症 蓝色炎性疼痛症-静脉内淤积的还原血红蛋白所致 白色炎性疼痛症水肿致 小腿深静脉血栓形成（周围型深静脉血栓形成） ：因侧支循环可无临床症状，局部疼痛及压痛、发热、肿胀,股青肿,诊断,临床表现：下肢不对称水肿（3cm） 静脉压测定 超声 放射核素 阻抗容积描记 深静脉造影 D-二聚体500ug/L,髂总静脉,血栓,治疗,治疗深静脉血栓形成的主要目的是预防肺栓塞 卧床 ，避免下肢按摩 抗凝：肝素静脉注射，低分子
25、肝素皮下，华法林 。抗凝治疗至少持续612个月以防复发 溶栓治疗 下腔静脉滤器 外科Forgaty导管取栓,四 马凡氏综合征,马凡综合征(Marfan syndrome)是一种遗传性结缔组织疾病 。1896年Marfan描述，又称蜘蛛指(趾)(arachnodactyly)，有家族史，骨与关节、眼、心脏受累为其特征。,病因与病理,为常染色体显性遗传与基因突变。 硫酸软骨素A或C等粘多糖堆积，弹力纤维结构与功能缺陷是造成这种畸形的病理改变基础。,临床表现,骨骼系统 1身材瘦高，四肢细长:身高多180cm； 指距身高（指距-身高7.6cm，有诊断价值）； 下半身上半身，其比值0.92 2.蜘蛛指/
26、趾样改变: 指（趾）特别长，呈典型蜘蛛样改变；拇指征腕征掌骨指数及指骨指数均增大其他指（趾）异常：可有杵状指、指（趾）蹼、手掌薄 3.头颅骨病变脊柱侧弯大于20度 , 4 .胸、脊椎畸形改变,眼部病变 （1）双侧晶状体脱位或半脱位，全脱位者伴高度近视。 （2）视网膜剥离、虹膜震颤、白内障（发生于病变晚期）、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。,心血管系统 升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少Valsava氏窦扩张,肺系统 自发性气胸；肺尖肺大泡 皮肤和体包膜 皮纹萎缩（牵拉痕）， 硬脑（脊）膜 CT或MRI发现硬脊膜膨出。 家族或遗传史 父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准；FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变；存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型。,诊断标准,临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。,治 疗,目前尚无特效治疗。 有人主张应用男性激素及维生素，对胶原的形成和生长可能有利。 对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。,Thank You !,
