1、气管、支气管和肺的先天性疾病,一、先天性支气管囊肿 congenital bronchial cyst,胚胎时期支气管发育异常 发生在肺，称肺囊肿 发生在纵隔，称纵隔支气管囊肿 形态：圆形或椭圆形 密度：含液囊肿均匀，边缘光滑 含气囊肿壁薄环状透亮影 含液气囊肿囊肿内见液平面 囊壁：1-2mm厚，内缘、外缘光滑 合并感染，囊壁增厚、模糊，周围斑片影，囊内液体增多,单发含气囊肿,单发含液气囊肿,单发含液囊肿,肺大疱：病灶大多位于肺野边缘，壁较支气管囊肿更薄。（须与含气囊肿鉴别）,鉴别诊断,支气管扩张 反复发作咳嗽、咳脓痰，常伴咯血，这些症状比支气管囊肿更加明显； 影像学检查提示支气管内腔异常增宽
2、，病灶多发，高分辨CT扫描或支气管造影有助于诊断,右肺肺气肿,右肺肺不张,右下叶支气管异物致右下肺阻塞性肺炎,三、支气管扩张 bronchiectasis,定义：支气管内径呈不同程度异常增宽 圆柱型、囊型、静脉曲张型及混合型,肺纹理增厚、紊乱或呈网状 粗细不规则的管状透明影 囊状或蜂窝状影 支扩合并感染时伴有小斑片状模糊影、肺不张,1、X 线 表 现,影像表现,左下柱状支扩,肺纹理增粗、紊乱,蜂窝状阴影,显示柱状、囊状支气管扩张影,静 脉 曲 张 型 支 扩,两 下 叶 柱 状 支 扩,CT上还可见印戒征和轨道征,印戒征,轨道征,静 脉 曲 张 型 支 扩,囊 状 支 扩,囊、柱状支扩 多发含
3、气囊腔 轨道征,指套征 扩张的支气管腔内粘液嵌塞而形成棒状影，粘液栓密度较低,多发肺囊肿 囊肿相对较大 囊壁较薄 多在肺野内中带,鉴别诊断,支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症 以咳嗽、咳痰或伴有喘息及反复发作的慢性过程为特征的呼吸道常见病，老年人多见 常并发阻塞性肺气肿，甚至肺动脉高压、肺原性心脏病,四、慢性支气管炎 chronic bronchitis,正 常 慢 支 炎,1,2,按分化程度可分为恶性、低度恶性和良性3 种。 原发恶性肿瘤约占80%，良性肿瘤较少见 恶性的有鳞状上皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鳞状上皮细胞癌最为常见，约占原发性气管肿瘤的50% 低度恶性肿瘤有腺样囊
4、性癌、黏液表皮样癌和类癌，其中以腺样囊性癌最为多见，约占原发性气管肿瘤的30% 气管良性肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等,五、气管肿瘤 tracheal tumor,影像表现x线,X 线检查 显示肿瘤困难,普通正位胸片多为阴性 直接征象：气管气道狭窄 间接征象：肺气肿、阻塞性炎症,额面体层：气管中段小结节,病理：气管纤维瘤,肺先天性疾病,肺发育异常 肺隔离症 肺动静脉瘘,一、肺发育异常agenesis and hypoplasia of the lung,1.肺不发育agenesis 患侧支气管、肺和血液供应完全缺如 2.肺发育不良aplasia 患侧仅一小段
5、支气管盲管，无肺组织和血液供应 3.肺发育不全hypoplasia 患侧主支气管形成，但比正常细小，肺组织发育不完全，可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形（如动脉导管未闭、法氏四联症、大动脉转位等）,影像表现,肺不发育，患侧一致性密度增高，无充气肺组织及肺纹理 患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧 健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝 健侧肺动脉分支粗大 高KV照片可显示支气管呈盲袋状,鉴别诊断,肺炎所引起的肺不张相鉴别 炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失 检查发现支气管呈盲袋状有助于诊断 血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，可确立诊断,二、肺隔离症 pulmonary sequestration,
6、定义：一部分肺组织与正常肺分隔，并且不接受肺动脉分支的血液，仅接受体循环异常血管的供血 引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉,叶内型肺隔离症,定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层胸膜内 供血动脉：以胸主动脉多见，少数腹主动脉或分支 回流静脉：多数经肺静脉，少数引流到下腔静脉或奇静脉 位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段， 少数为右下肺后段,叶内型影像表现,下叶肺后基底段内，单个或多发的圆形、卵圆形致密影，边缘清 合并感染，病变与支气管相通，囊内液体排出，形成囊腔，囊壁厚薄不等 反复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张 CTA显示异常血管从主动脉发出，供血动脉70来自胸主动脉，引流静脉多经肺静
7、脉。 增强CT在降主动脉显影后见隔离肺强化,叶外型肺隔离症,定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自的完整的脏层胸膜 常合并其他畸形，30合并左膈疝 供血动脉：以腹主动脉多见 回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉 位置：90%在左下肺后段，也可位于膈下或纵隔内 左下肺后段密度均匀的软组织阴影 CTA显示供血动脉来自腹主动脉,71岁 左下肺野见多发大小不一透光区及条索影，部分伴短小液平。,显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平,21岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块密影,33岁，左下肺后基底段可见多个大小不等斑片状密影，边缘模糊。,三、肺动静脉瘘 arterio-venous fistul
8、a of the lung,先天性肺血管畸形 血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路,输入血管：肺动脉 少数是支气管动脉、肋间动脉 输出血管：肺静脉 两者之间无毛细血管网，而是动静脉异常交通为单房、多房的血管囊,根据输入血管来源分2型 1.肺动脉与肺静脉直接相通 2.体循环与肺循环直接交通： 主动脉的分支（支气管动脉、肋间动脉等）与肺静脉直接交通 根据输入血管数目分2型 1.单纯型：输入动脉1条、输出静脉1条，交通血管瘤样扩张，瘤囊无分隔 2.复杂型：输入、输出血管多支，瘤样扩张，瘤囊内有分隔；或为迂曲扩张血管,影像表现X线,分2种 1
9、.囊状肺动静脉瘘 单发/多发结节阴影，单发多见 下叶多见 结节 大小1-数厘米，密度均匀 浅分叶或凹凸不平 常见一/数支粗大、扭曲血管阴影引向肺门 2.弥漫性肺动静脉瘘 多发葡萄状高密度影,影像表现CT,圆形或轻度分叶密影 输入动脉、输出静脉呈条状，向肺门走行 CTA显示畸形结节为明显强化的血管团，输入、输出血管更清楚,圆形、椭圆形、不规则结节 由于血管流空效应，动静脉瘘呈低信号 梯度回波快速成像技术，动静脉瘘内血液呈高信号 可清楚显示动静脉瘘及其相连的血管,影像表现MRI,59岁 右上叶前段紧贴胸壁处可见一类圆形结节 边缘清楚，密度均匀，其周围可见管状密影与肺门相连,Transverse contrast-enhanced CT image shows pulmonary AVM (arrow) in right lower lobe. On transverse CT image, pulmonary AVM with a feeding artery (straight arrow) and a draining vein (curved arrow).,低氧、唇甲紫绀2年 两肺野外带及肺底可见弥漫点状、小结节状、蚯蚓状密度增高影,
