1、感 觉 系 统 共 济 失 调 不自主运动 广州医科大学附属第二医院 蒲蜀湘,感 觉 系 统,内 容,1.感觉系统的解剖 2.感觉障碍的分类 3.感觉障碍的定位,感觉系统 概述,感觉是各种形式的刺激作用于各种感觉器官在人脑中的直接反映。 1.浅感觉(来自皮肤和黏膜)：痛觉，温度觉和触觉 2.深感觉(来自肌腱、肌肉、骨膜和关节)：运动觉、位置觉和振动觉 3.复合感觉(皮质感觉)：实体觉、图形觉、两点辨认觉、定位觉和重量觉等,躯干四肢痛温觉传导通路,感受器,躯干四肢皮肤感受器,周围突,脊N,第一级N元,脊N节,中枢突,后根外侧部,背外侧束中上升1-2节段,第二级N元,交叉,白质前连合,第三级N元,
2、丘脑腹后外侧核,投射纤维,丘脑上辐射（内囊后肢）,中央后回中上部 中央旁小叶后部 中央前回,大脑皮质,脊髓丘脑侧束,脊髓丘系,对 侧,脊髓 I、V、VII、VIII层,中脑,脊髓,延髓,脑桥,躯干四肢深感觉传导通路传导通路,感受器,躯干四肢肌腱、关节 、皮肤感受器,周围突,脊N,第一级N元,脊N节,中枢突,后根内侧部,薄束、楔束,第二级N元,薄束核、楔束核,交叉,丘系交叉,第三级N元,丘脑腹后外侧核,投射纤维,丘脑上辐射,中央后回中上部 中央旁小叶后部 中央前回,大脑皮质,内侧丘系,对 侧,(内囊后肢),S5,C8,T4,L3,延髓,脑桥,中脑,深感觉传导通路,神经根纤维在形成神经丛时经重新组
3、合分配，分别进入不同的周围神经，即组成一条周围神经的纤维来自不同的神经根。,每一脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域,此种阶段性支配现象于胸段最明显,感觉系统 解剖生理,肢体的分布规律较复杂 周围神经在体表的分布与脊髓的阶段性感觉分布不同 每个感觉根或脊髓阶段支配一片皮肤的感觉，称皮节 重叠支配:绝大多数的皮节是由个神经后根重叠支配,颈：C3 肩：C4 乳头：T4 剑突：T6 脐：T10 腹股沟：T12、L1,上肢：外侧：C5 、C6 中指：C7 内侧：C8 、T1 、T2 下肢：股前：L1-3 膝：L4 小腿内侧：L4 小腿外侧：L5 大腿后：L4-S2 鞍区：S3-5,皮肤感觉的节段性分
4、布,髓内感觉传导束的层次排列 对诊断脊髓病变有重要价值,感觉障碍 临床表现,分为抑制性症状和刺激性症状： （一）抑制性症状： 感觉径路被破坏或功能受抑制时-感觉缺 失或感觉减退（痛温触深） 如果在同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉保存 -分离性感觉障碍,感觉障碍 临床表现,（二）刺激性症状 1.感觉过敏:hyperesthesia 指轻微的刺激引起强烈的感觉 （较强的疼痛感）,2.感觉倒错:dysesthesia 对某种刺激的感觉错误。如冷的刺激产生热的感觉，非疼痛性刺激却诱发疼痛感觉 3.感觉过度: hyperpathia 一般发生在感觉障碍的基础上。感觉的刺激阈增加， 反应时间延长，强烈，
5、定位不明确。见于周围神经或丘脑病变,感觉障碍 临床表现,4.感觉异常: paresthesia无外界刺激而发生的异常感觉。如麻木，痒，针刺，蚁走感，灼热感，电击感，束带感 5.疼痛：pain 是感觉纤维受刺激的表现 (1)局部疼痛：系病变部位的限局性疼痛 （2）放射性疼痛 ：疼痛可由局部放射到受累感觉神经的支配区。如坐骨神经痛 （3）扩散性疼痛：某神经分支的疼痛可扩散至另一分支分布区。手指远端挫伤-整个上肢 （4）灼性神经痛：为烧灼样剧烈疼痛,感觉障碍 定位诊断,（一）周围神经损害： 各种感觉成分绝大多数都在同神经内进入脊髓，因此完全断离时，支配区域各种感觉均丧失,感觉障碍 定位诊断,1.末梢
6、型:对称性手套和袜套样分布。如:多发性神经炎 2.神经干型:感觉障碍大片状分布，沿神经干压痛 3.神经丛型:多片状分布 4.神经后根型:阶段性分布，根性疼痛,多发性神经炎,肢体远端对称性完全性感觉缺失。,末梢型,后根损害,节段型,单侧节段性完全性感觉障碍,后角损害,单侧节段性分离性感觉障碍,感觉障碍 定位诊断,（二）脊髓损害 1.后角型:单侧阶段性分离性感觉障碍，病变阶段痛温觉丧失，触觉、深感觉保存。 见于一侧后角病变（脊髓空洞症） 2.前联合型:双侧节段性分离性感觉障 碍，痛温觉消失，触觉和深感觉保存 3.传导束型:,前联合型,双侧对称性节段性分离性感觉障碍,感觉障碍 定位诊断,后柱损害-深
7、感觉丧失和触觉减退，感觉性共济失调 侧柱损害-脊髓丘脑侧束损害-对侧浅感觉丧失 半侧损害Brown-Sequard Syndrome:损害平面以下同侧中枢性瘫痪和深感觉缺损，对侧痛温觉缺失如外伤、脊髓肿瘤早期 （三)脑干损害 交叉性感觉障碍,传导束型,脊髓半切综合征,脊髓横贯性损伤,延髓外侧综合征,交叉型,感觉障碍 定位诊断,1.丘脑性损害: 对侧各种感觉缺失 刺激性-对侧自发性疼痛，弥漫性，一般镇痛剂无效 2.内囊性损害:内囊后肢1/3损害 对侧偏身感觉缺失,左内囊病变,偏身型,感觉障碍 定位诊断,3.皮质性损害:中央后回和旁中央小叶附近(第3，1，2区)。单肢感觉障碍 皮质性感觉障碍的特点
8、是出现精细性感觉障碍 刺激性病灶 -感觉性癫痫发作 癔病性感觉障碍,皮层感觉区病变,单肢型,癔病性感 觉障碍,感 觉 障 碍 定 位 诊 断,共 济 失 调,共济失调 概述,共济运动是指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调性和平衡。 共济失调是上述结构出现功能障碍导致运动的协调动作失调，不平稳与不协调。累及躯干、四肢和咽喉肌肉时可以导致身体平衡、姿势、步态及语言障碍。 “ataxia” simply means lack of coordination.,共济失调,1.小脑性共济失调 2.大脑性共济失调 3.感觉性共济失调 4.前庭性共济失调,1.小脑性共济失调,小脑,外形,分
9、部,功能,绒球小结叶,原小脑,按外形,按发生,维持平衡,旧小脑,新小脑,小脑半球外侧部,半球内侧部+其余小脑蚓,调节肌张力,运动协调,按纤维连系,前庭小脑,脊髓小脑,大脑小脑,小脑共济失调,小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调， 特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。,小脑共济失调,小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍， 有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。 指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，伴有肌张力减
10、低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。,小脑共济失调 小脑蚓部病变,小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。,小脑共济失调 小脑半球病变,主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。 有患侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。 两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。,小脑共济失调 全小脑病变,躯干的平衡障碍和肢体共济失调。,Subcortical Motor System: Cerebellum,Damage causes:,Thr
11、ee main systems,1.,2.,3.,不能利用前庭信息控制转头时的眼球运动，不能在行走或者站立时控制肢体运动，难以保持平衡,肌张力下降 共济失调 意向性 震颤,运动启动困难，动作分解，节段性,Posture Gait Ataxia Tremor,Cerebellar Ataxia,Ataxic gait and position: Left cerebellar tumor a. Sways to the right in standing position b. Steady on the right leg c. Unsteady on the left leg d. atax
12、ic gait,a,b,c,d,Cerebellar tumors on vermis - Truncal Ataxia - Frequent Falling The child in this picture: - would not try to stand unsupported - would not let go of the bed rail if she was stood on the floor.,Cerebellar Medulloblastoma,2.大脑性共济失调,大脑性共济失调,大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有共济失调。,大脑性共济失调,1.额叶性共济失调: 额
13、叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钟摆样、无病理反射的临床表现不同。,大脑性共济失调,2.颞叶性共济失调: 系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。,大脑性共济失调,3.顶叶共济失调: 顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。,大脑性共济失调,4.枕叶共济失调: 枕叶或枕桥束病变较轻的对侧
14、肢体共济失调，有深感觉障碍、闭眼加重。因枕叶是视觉的高级中枢，故枕叶旁中央叶损害时可视觉障碍。,3.感觉性共济失调,1.感觉性共济失调,深感觉传导通路中脊神经后根，脊髓后索、脑干、丘脑和顶叶病变导致共济失调。 共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧。 伴有位置觉，振动觉减低或消失。 因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。 患者夜间行路困难。,4.前庭性共济失调,前庭性共济失调,因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。 但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可
15、资鉴别。,前庭性共济失调 周围性前庭病变,内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。 急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。 表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，有恶心、呕吐、眼震（慢相向病侧）。可伴有耳鸣和听力下降。,前庭性共济失调 周围性前庭病变,有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾倒方向随头位改变而变化。 当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。,前庭性共济失调 周围性前庭病变,单侧慢性损害如听神经痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平
16、衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。,前庭性共济失调 周围性前庭病变,急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两侧美尼尔病等，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，可无旋转性眩晕，但有剧烈的动摇或浮动感。,前庭性共济失调 周围性前庭病变,两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。,前庭性共济失调 中枢性前庭损害,前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。 见于多种原因所致的脑干病变时，表现为站立时向后或侧后方
17、倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。,不 自 主 运 动,不自主运动 概述,患者在意识清醒的状态下出现不能自行控制的骨骼肌不正常的运动（一般在情绪激动时，运动幅度加重，睡眠时停止） 不自主动作是锥体外系病变所引起的骨骼肌不自主的不受意识控制的运动,运动的完成由锥体系和锥体外系共同参与。 广义锥体外系应包括纹状体系统和前庭小脑系统,锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质、丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。 锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓
18、束等下行到脊髓。 黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站,纹 状 体 系 统,纹状体系统 指纹状体、红核、黑质、丘脑底核，总称基底节区 纹状体包括 豆状核（苍白球、壳核） 尾状核,纹状体的结构与功能,纹状体,尾状核,新纹状体,壳核,豆状核,苍白球,旧纹状体,病变时出现肌张力降低，运动过多,病变时出现肌张力增高，运动减少,不自主运动 震颤,震颤是协同肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性运动。 静止性震颤 动作性震颤 运动性震颤 静止性震颤 多见于手指静止时，发生节律性抖动每秒4-6次），形成所谓“搓丸样”动作.也可见于下颌、唇、四肢。是PD的特征性体征。,不自主运动 震颤,不自主运动 震颤,不自主运动
19、舞蹈样运动,舞蹈样运动 表现为肢体及头面部 不规则的、无节律的和无目的的动作 如：耸肩转颈、挤眉弄眼、噘嘴伸舌、伸臂等，上肢重，可出现步态不稳见于：小舞蹈病、风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病。,不自主运动 手足徐动症,手足徐动症-又称指划动作 肢体远端游走性肌张力增高和减低动作，出现缓缓的如蚯蚓在爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展 表现为腕及手指作缓慢交替性的伸屈动作见于：新生儿窒息、脑炎后遗症、氟哌啶醇慢性中毒、Wilson病、酚噻嗪类药物中毒,不自主运动 手足徐动症,不自主运动 偏身投掷运动,偏身投掷运动,为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动。 可见于对侧丘脑底核及其与其联系的苍白球外侧部急性损害
20、如梗塞、小量出血等,不自主运动 扭转痉挛,肌张力障碍 异常肌收缩引起扭转不自主动作或姿势异常 扭转痉挛（torsion spasm）又称变形性肌张力障碍 为躯体或肢体长轴作缓慢旋转性不自主运动。 痉挛性斜颈 颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢 的不自主的弯曲和转动 可见于肝豆状核变性、苯噻嗪类药物反应 、核黄疸、脑炎后遗症等,不自主运动 扭转痉挛,不自主运动 抽动秽语综合症,抽动秽语综合症 为多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动常累及面部肌肉、发音肌。 表现为：挤眉弄眼、面肌抽动、噘嘴、 不自主发音、秽语等。 多见于：儿童，基底节区病变，也可以是精神因素所致。,患者：男性 成人 嗜烟，自述右手食、中指 末节相邻部位溃烂而不感疼痛。,查：,两上肢及乳头平面以上 痛温觉消失，触觉正常。,2. 余(),病例,组成臂丛的脊髓节段 (C5-T1)并下延至T4 脊髓丘脑束传导障碍.,当2条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导 障碍,损伤部位只可能是其交叉部位。,白质前连合损伤,根据形成脊髓丘脑束的纤维在交叉过程中 或交叉前要上升12节段，由此推断损伤 部位是C4T3节段的白质前连合。,C4T3,脊髓空洞症 或鞘内肿瘤,
