1、运动障碍疾病,（锥体外系疾病） Movement Disorders,广州医科大学附属第二医院 殷建瑞,概 述,锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结构和神经通路（环路）。 主要位于大脑基底节 锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响,功 能,综合调节运动功能 维持姿势 调节肌张力 负责刻板动作及反射性运动,运动障碍疾病定义,是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。大多与基底核病变有关。,尾状核 新纹状体 壳核 纹 豆状核 状 基底节 苍白球 旧纹状体 体 丘脑底核 黑质,基底节的组成,大脑皮质-基底核-丘脑-大
2、脑皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 苍白球环路,三条神经环路,递质,乙酰胆碱（兴奋性递质） 多巴胺（抑制性递质） 其他（5-HT、GABA、去甲肾上腺素等） 神经冲动时起兴奋、抑制作用，互相制约而平衡,病理基础 递质生化异常和环路活动紊乱,肌张力异常、不自主运动、运动迟缓,主要临床表现,肌张力增高 运动减少 Syn. 病变部位：黑质 旧纹状体 帕金森病 肝豆状核变性,两大综合征,肌张力降低 运动增多 Syn. 病变部位 ：新纹状体 小舞蹈病 Huntington舞蹈病 抽动-秽语Syn. 肝豆状核变性,帕金森病 (Parkinsons disease,PD),( 震颤麻痹,paral
3、ysis agitans ),定 义,帕金森病又名震颤麻痹，是一种较常见的锥体外系疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要症状。 其病变主要见于黑质,病 因,病因未明，是综合性的。 可能有关因素： 1.年龄:老年变性为主要因素 年龄 黑质 DA 能神经元 纹状体DA递质 2.环境：毒素(MPTP、杀虫剂) 3.遗传：易感性,黑质：DA能神经元(变性、缺失) 黑质 纹状体通路： DA,病理及生化病理,肌张力、动作,ACh 相对亢进,机 理,左旋酪氨酸 酪氨酸羟化酶 L-Dopa 多巴脱羧酶 DA MAO COMT（甲基转移酶） HVA（高香草酸）,临床表现,发病年龄： 多数60岁
4、，也有较年轻者 病 程： 隐袭起病，缓慢进展 (慢性进行性) 性别：男多于女 四大主症：,震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常,临床表现（1）,震颤： 静止性震颤、 4-6 Hz 安静出现，隨意运动，紧张，睡眠消失 部分合并姿势性震颤 搓丸样动作,临床表现（2）,肌强直：肌张力 铅管样 齿轮样 路标现象,临床表现（3）,运动迟缓、运动减少： 隨意动作 始动困难 精细动作困难 “面具脸” “小写征”,临床表现（4）,姿势步态异常： 屈曲体态、慌张步态 起步慢，碎步前冲 上肢摆动 转身不灵，停步困难,临床表现（5）,其他： 言语：缓慢、顿挫不流利、发音单调低沉 自主神经症状：流涎 脂颜 多汗 便秘
5、 直立性低血压 晚期有一定痴呆,临床表现（6）,应无： 失语、瘫痪、感觉麻木、 共济失调、深浅反射异常、 病理征、大小便失禁,【辅助检查】,多无异常 HPLC (高效液相色谱)：csf、尿中高香草酸（HVA） PET、SPECT：功能显像，有助早期诊断,发病年龄 病程 临床特点：典型症状和体征 应无：眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、 锥体系损害和肌萎缩等,诊 断,鉴别诊断,主要根据病史，查 PD 所无症状 1、帕金森Syn.(继发性PD-有明确病因) 动脉硬化性： 多发性脑梗死 脑炎后： 甲脑 药物性： 酚噻嗪类及丁酰苯类（突触后DA-R阻滞剂）、 利血平（阻止DA神经元对DA的贮藏） 灭
6、吐灵、氟桂嗪、石杉碱甲 中毒性：CO、Mn、MPTP、CS2 外伤性：颅脑外伤,2、伴 PD 表现的其他 NS 变性病(症状性PD) 肝豆状核变性 Huntingtong病 弥漫性路易体病 多系统萎缩 进行性核上性麻痹,鉴别诊断,变性-遗传病,叠加综合征,鉴别诊断,3、其他：抑郁症 特发性震颤,治 疗,1.以药物为主：改善症状，缓解病程 （1）抗胆碱能药物-安坦（Antane) 协助维持纹状体的递质平衡，对震颤和强直可有部分改善 2mgtid 青光眼及前列腺肥大者禁用 （2）金刚烷胺（Amantadine)： 可促进DA在神经末梢的释放 50mg-100mg bid/tid 哺乳期禁用,机 理
7、,左旋酪氨酸 酪氨酸羟化酶 L-Dopa 多巴脱羧酶 ()苄丝肼 DA MAO COMT（甲基转移酶） HVA（高香草酸）,治 疗,(3)替代疗法 ： L-Dopa是治疗PD最有效的药物，可改善PD所有症状，对运动减少有特殊疗效 副作用：较大，常见恶心呕吐、低血压 多巴脱羧酶抑制剂 DCI： 苄丝肼 复方L-Dopa： 美多巴 Madopar 息宁 Sinemet CR 原则： 小剂量开始，缓慢递增， 以较小剂量取得较好疗效 用法： 0.25-0.75g d 在狭角型青光眼、神经病患者禁用,治 疗,后期迟发合并症 1、症状波动： （1）剂末现象 疗效减退 增加次数/改用缓释剂 （2）开关现象
8、受体激动剂 2、异动症 (运动障碍) 减量或受体激动剂 表现有剂峰、双相、肌张力障碍 3、非运动症状 感觉障碍、自主神经功能障碍、精神症状,治 疗,(4) DA能受体激动剂： 普拉克索 0.125mg tid 泰舒达 Trastal SR 50mg qd. 溴隐亭 Bromocriptin 1.25-2.5mg tid.,治 疗,(5)其他： 单胺氧化酶B抑制剂 丙炔苯丙胺（思吉宁） 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂 恩他卡朋,治 疗,2.手术 （1）适应症：药物疗效差或不能耐受， 以震颤、强直为主且局限于一侧 年纪较轻者 （2）立体定向手术：破坏丘脑腹外侧核 细胞刀 伽玛刀 （3）细胞移植：自体肾上腺髓质 胚胎脑黑质细胞 3.康复、护理,小 结,帕金森氏病是一种变性病； 病程：隐袭起病，缓慢进展(慢性进行性) 起病年龄多60岁，也有较年轻的 四大主症：震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常 治疗：药物治疗，手术，康复，护理,Thank you,
