1、L/O/G/O室间隔缺损、动脉导管未闭伴重度肺动脉高压外科治疗一例室间隔缺损、动脉导管未闭伴重度肺动脉高压外科治疗一例1.诊疗经过诊疗经过2.病史与查体病史与查体 患者女性，15岁，主因“发现心脏杂音13年”以“先天性心脏病、膜部室间隔缺损、动脉导管未闭”收入我院心外科。既往史：无特殊。个人史：无特殊。家族史：否认家族性遗传病史。入院查体：T:36.2、P:90次/分、R:20次/分、BP:90/57mmHg；体重31kg，身高145cm；心前区未触及明显震颤，胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期/6级杂音，未闻及连续性杂音，四肢血压与血氧饱和一致。3.重要辅助检查重要辅助检查 入院心电图：窦性心律
2、、右室肥厚。胸部X线：肺动脉段明显膨隆，肺纹理明显增粗、紊乱，双肺血增多，心胸比0.5。心脏超声提示：膜部室间隔缺损、约13mm，动脉导管未闭约9mm，均为双向分流，但以左向右分流为主，EF 60。4.主要术前准备主要术前准备 患者院外开始服用西地那非25mg每日三次，到入院时已服用1个月。入院后给予：1）持续吸氧；2）继续服用西地那非25mg每日三次；3）给予硝普钠持续静脉泵入，并根据外周血压调整剂量；4）口服地高辛、呋塞米。经上述准备3天后，行右心导管加吸氧试验、与心脏造影检查。5.右心导管加吸氧实验右心导管加吸氧实验 右心导管结果：1）吸氧前：肺动脉压力118/56(76)mmHg、体循
3、环压力153/68(96)mmHg、肺体血流比1.7:1、全肺阻力12.5wood；2）吸氧后：肺动脉压力103/46(64)mmHg、体循环压力155/70(98)mmHg、肺体血流比2:1，全肺阻力7.6wood。6.心脏造影结果心脏造影结果.7术前诊断术前诊断先天性心脏病 膜部室间隔缺损 动脉导管未闭 重度肺动脉高压 心脏不大 窦性心律 心功能2级（NYHA）8.手术经过手术经过 患儿在全麻体外循环下行先天性心脏病矫正术，取胸骨正中切口，首先游离并双重结扎动脉导管，常规建立体外循环后，取右房切口，经此切口显露膜部室缺，使用涤纶补片修补室缺，手术过程顺利。9.术后治疗经过术后治疗经过 呼吸
4、机辅助呼吸24小时，脱离呼吸机顺利；使用呼吸机期间，给予充分镇痛、镇静、肌松治疗；术后持续吸入NO、浓度10ppm，脱离呼吸机后继续给予NO吸入、浓度10ppm，术后第二天逐渐停止NO吸入；脱离呼吸机后开始给予西地那非25mg口服每日三次；术后第四天开始下地活动，术后第五天转出ICU，术后第九天顺利出院。10.术后治疗经过术后治疗经过 术后胸片（右图）与术前胸片（左图）比较1）心影增大，恢复正常大小；2）肺动脉段回缩，右下肺动脉变细；3）肺血减少。11.诊疗经过病例讨论病例讨论12.病例讨论病例讨论 室间隔缺损与动脉导管未闭分别是在心室水平与大动脉水平存在缺损、导致左向右分流，主要血流动力学表
5、现是肺动脉高压的形成。早期以动力性肺动脉高压为主，但如未能及时有效的治疗，会逐渐形成解剖性肺动脉高压，最终导致双向分流、甚至右向左分流，丧失手术机会，临床出现紫绀、以及心衰表现，严重影响患者的生活质量与预期寿命。该患儿同时合并有室间隔缺损与动脉导管未闭，入院时已存在严重肺动脉高压、显著增加了手术风险，因此在围手术期判断是否还存在手术机会、以及有效地降肺动脉压力治疗是关键。13.病例讨论病例讨论 通过以下征象可以初步判断重度肺高压患者的手术机会：1）有紫绀、右心衰症状，手术机会小；2）心脏杂音减轻、甚至消失，震颤消失，手术机会小；3）心电图提示双心室肥厚、或者右心室肥厚，手术机会小；4）胸片心影
6、变小，肺动脉呈“枯树残根状”表现，外带肺血减少，手术机会小；5）通过降肺动脉压力治疗后，上述表现有改善，说明患者可能存在手术机会，可进一步行右心导管与吸氧实验检查筛选有手术机会的患者。14.病例讨论病例讨论 通过右心导管检查可以直接测量肺动脉压力，在各个心腔取血测量血氧饱和度，并利用Fick公式可计算肺循环血量、体循环血量，并进一步计算出肺/体循环血流比、全肺阻力、肺小动脉阻力。所谓吸氧实验是指在吸氧前后重复右心导管检查，可以判断肺动脉高压可逆成分多少。右心导管相关公式：1）肺循环血流量=分钟耗氧量/（1-肺动脉血氧饱和度）*1.33*血红蛋白浓度2）体循环血流量=分钟耗氧量/（动脉血氧饱和度
7、-混合静脉血氧饱和度）*1.33*血红蛋白浓度3）肺体血流比=（动脉血氧饱和度-混合静脉血氧饱和度）/（1-肺动脉血氧饱和度）4）全肺阻力（wood）=肺动脉平均压（mmHg）/肺循环血流量（L/min）5）肺小动脉阻力（wood）=（肺动脉平均压-肺毛细血管楔压）（mmHg）/肺循环血流量（L/min）注：通过患者的年龄、体表面积查表得出分钟耗氧量。15.病例讨论病例讨论 对于肺动脉高压，通过肺活检、基于肺血管病理改变可以进行Heath级，Heath级、级以及部分Heath级可以手术治疗。但由于肺活检临床实施困难，且肺血管病理改变并不均匀一致，肺活检结果常不能反应肺血管病理改变的全貌，因此临
8、床通常根据右心导管检查估计Heath分级、判断手术机会。结合该患儿心导管结果可以判断为Heath，且吸氧后肺循环阻力明显下降，因此术前判断尚有手术机会。16.病例讨论病例讨论 对于术前合并重度肺高压的患者，术后要努力避免肺动脉高压危象，所谓肺动脉高压危象是指术后由于各种原因导致肺动脉压力急剧升高、造成急性循环衰竭。由于肺动脉高压危象一旦出现死亡率高达40%，因此主要以预防为主，包括以下措施：1）适当延长呼吸机使用时间；2）使用呼吸机期间，充分镇痛、镇静、肌松治疗；3）充分给氧，并维持适度的过度通气；4）吸痰操作轻柔、快速；5）积极使用降肺动脉压力药物，包括吸入NO。17.病例讨论病例讨论针对先
9、心病肺高压的降肺动脉压力药物可分为以下几类：前列腺素类：前列腺素由血管内皮细胞分泌，可以拮抗血小板聚集、抗血管内皮细胞增殖，临床用药包括前列环素、伊洛前列素。内皮素受体拮抗剂：对肺高压患者的检测显示出内皮素系统的激活，在肺血管表面存在内皮素-1的A、B两种受体，尽管激活内皮素B受体可以促进NO和前列环素的释放以拮抗内皮素的不良作用，但临床用药并没有显示出单独拮抗内皮素A受体优于拮抗A、B两种受体；临床用药包括波生坦，是一种内皮素A、B受体的拮抗剂。5型磷酸二酯酶抑制剂：磷酸二酯酶是cGMP的降解酶，抑制肺血管床的磷酸二酯酶可以增加局部cGMP的浓度，进一步增加NO的浓度；临床用药包括西地那非。18.诊疗经过病例讨论病历总结病历总结19.病例总结病例总结 对于合并重度肺高压的左向右分流型先天性心脏病的外科治疗，术前应谨慎判断是否存在手术机会。通过右心导管加吸氧实验、结合其它临床表现，可以有效的筛选出部分适合手术的病例。在围手术期应积极使用包括降肺动脉压力药物在内的各种手段，预防肺动脉高压危象、保证手术成功。20.L/O/G/OYour Business Company slogan in here21.
