1、葡萄膜肿瘤葡萄膜肿瘤林红 副主任医师葡萄膜肿瘤1概述概述l 葡萄膜的组织学特点葡萄膜的组织学特点l 葡萄膜肿瘤的分类葡萄膜肿瘤的分类l 葡萄膜肿瘤的基本特点葡萄膜肿瘤的基本特点葡萄膜肿瘤2葡萄膜的组织学特点（葡萄膜的组织学特点（1）l 葡萄膜基质内的纤维、血管、黑色素葡萄膜基质内的纤维、血管、黑色素细胞及睫状肌组织起源于中胚叶或神经细胞及睫状肌组织起源于中胚叶或神经嵴细胞嵴细胞l 虹膜睫状体色素上皮、视网膜色素上虹膜睫状体色素上皮、视网膜色素上皮、睫状体无色素上皮和瞳孔开大肌及皮、睫状体无色素上皮和瞳孔开大肌及括约肌则起源于神经外胚叶组织括约肌则起源于神经外胚叶组织l 眼内有眼内有2种不同组织
2、来源的黑色素性种不同组织来源的黑色素性细胞细胞葡萄膜肿瘤3葡萄膜的组织学特点（葡萄膜的组织学特点（2）l一种是来源于神经嵴细胞分化的葡萄一种是来源于神经嵴细胞分化的葡萄膜基质内的黑色素细胞，呈树突状，膜基质内的黑色素细胞，呈树突状，含有不同数量的黑色素颗粒，分布于含有不同数量的黑色素颗粒，分布于虹膜、睫状体和脉络膜基质内，偶可虹膜、睫状体和脉络膜基质内，偶可见于睫状血管或神经穿入巩膜的部位；见于睫状血管或神经穿入巩膜的部位；这种黑色素细胞发生的肿瘤性病变主这种黑色素细胞发生的肿瘤性病变主要包括要包括色素痣色素痣、黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤和和恶性恶性黑色素瘤黑色素瘤。葡萄膜肿瘤4葡萄膜的组织学特
3、点（葡萄膜的组织学特点（3）l 另一种是虹膜、睫状体和视网膜的另一种是虹膜、睫状体和视网膜的色素上皮细胞，其来源于神经外胚叶；色素上皮细胞，其来源于神经外胚叶；这些细胞发生的肿瘤很少见，主要是这些细胞发生的肿瘤很少见，主要是睫状体髓上皮瘤睫状体髓上皮瘤、囊肿囊肿、色素上皮腺色素上皮腺瘤或腺癌瘤或腺癌；而在许多种眼内疾病或眼；而在许多种眼内疾病或眼损伤后这些细胞容易发生反应性增生损伤后这些细胞容易发生反应性增生或化生。或化生。葡萄膜肿瘤5葡萄膜肿瘤的分类葡萄膜肿瘤的分类l 葡萄膜肿瘤通常根据瘤细胞葡萄膜肿瘤通常根据瘤细胞的组织发生，分为的组织发生，分为黑色素性黑色素性和和非黑色素性肿瘤非黑色素性
4、肿瘤两种类型，分两种类型，分类表如下：类表如下：葡萄膜肿瘤6 良性病变良性病变 恶性病变恶性病变1、黑色素性肿瘤和瘤样病变、黑色素性肿瘤和瘤样病变 色素痣色素痣 黑色素瘤黑色素瘤 虹膜色素痣虹膜色素痣 虹膜黑色素瘤虹膜黑色素瘤 睫状体色素痣睫状体色素痣 睫状体黑色素瘤睫状体黑色素瘤 脉络膜色素痣脉络膜色素痣 脉络膜黑色素瘤脉络膜黑色素瘤 黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤 睫状体色素上皮腺癌睫状体色素上皮腺癌 虹膜色素上皮腺瘤虹膜色素上皮腺瘤 睫状体色素上皮腺瘤睫状体色素上皮腺瘤 2、非黑色素性肿瘤和瘤样病变、非黑色素性肿瘤和瘤样病变 脉络膜血管瘤脉络膜血管瘤 转移癌转移癌 脉络膜骨瘤脉络膜骨瘤 继发性
5、肿瘤继发性肿瘤 睫状体平滑肌瘤睫状体平滑肌瘤 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 睫状体非特异性肉芽肿睫状体非特异性肉芽肿 睫状体髓上皮瘤睫状体髓上皮瘤 神经纤维瘤神经纤维瘤 虹膜横纹肌肉瘤虹膜横纹肌肉瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤 睫状体无色素上皮腺癌睫状体无色素上皮腺癌 淋巴细胞反应性增生淋巴细胞反应性增生 睫状体无色素上皮腺瘤睫状体无色素上皮腺瘤 Fuchs腺瘤腺瘤 幼年性黄色肉芽肿幼年性黄色肉芽肿 原发性虹膜囊肿原发性虹膜囊肿 葡萄膜肿瘤7葡萄膜黑色素性肿瘤发生和基本特点葡萄膜黑色素性肿瘤发生和基本特点 发病率：发病率：0.06 仅次于仅次于RB 发病部位：脉络膜发病部位：脉络膜 7885 睫状体睫状体 91
6、2 虹虹 膜膜 69.5 发病年龄：发病年龄：4050岁岁 虹膜者早虹膜者早1020岁岁 性性 别：别：男女男女葡萄膜肿瘤8葡萄膜黑色素性肿瘤发生和基本特点葡萄膜黑色素性肿瘤发生和基本特点l 单眼发病单眼发病l 肿瘤呈单灶性肿瘤呈单灶性l 无遗传性无遗传性l 可能与过度日光照射、种族、可能与过度日光照射、种族、内分泌和化学性物质刺激有关内分泌和化学性物质刺激有关l 恶性程度由后向前逐渐减低恶性程度由后向前逐渐减低葡萄膜肿瘤9第一部分第一部分葡萄膜黑色素葡萄膜黑色素细胞性肿瘤细胞性肿瘤葡萄膜肿瘤10一、葡萄膜黑色素病变的病理学分类一、葡萄膜黑色素病变的病理学分类 良性病变良性病变 恶性病变恶性病
7、变 先天性眼球黑变病先天性眼球黑变病 虹膜黑色素瘤虹膜黑色素瘤 葡萄膜雀斑葡萄膜雀斑 睫状体和睫状体和脉络膜黑瘤脉络膜黑瘤 梭形细胞色素痣梭形细胞色素痣 梭形细胞型梭形细胞型 黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤 混合细胞型混合细胞型 上皮样细胞型上皮样细胞型 坏死型坏死型 气球状细胞型气球状细胞型 双眼葡萄膜弥漫性黑色素增生双眼葡萄膜弥漫性黑色素增生葡萄膜肿瘤11（一）黑色素细胞瘤（一）黑色素细胞瘤l 定义：定义：黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤(melanocytoma)是由一些含有丰富黑色是由一些含有丰富黑色素、大多边形或圆形黑色素细胞组成的一种特殊类型的色素痣，素、大多边形或圆形黑色素细胞组成的一种特殊类
8、型的色素痣，又称为大细胞样痣。好发部位是视盘，也可见于葡萄膜、结膜等又称为大细胞样痣。好发部位是视盘，也可见于葡萄膜、结膜等l 临床特点：临床特点：发生于任何年龄，生长缓慢。瘤体内含丰富黑色素，发生于任何年龄，生长缓慢。瘤体内含丰富黑色素，外观呈深黑色。虹膜睫状体的瘤体可很大，形似恶性黑瘤。外观呈深黑色。虹膜睫状体的瘤体可很大，形似恶性黑瘤。若若肿瘤位于虹膜根部或睫状体，通常表现有虹膜根部向前隆起，虹肿瘤位于虹膜根部或睫状体，通常表现有虹膜根部向前隆起，虹膜纹理不清，虹膜表面有分布不均的黑色素斑点，前房变浅或眼膜纹理不清，虹膜表面有分布不均的黑色素斑点，前房变浅或眼压增高；患者可出现眼红、局限
9、性角膜水肿或眼痛等症状。有些压增高；患者可出现眼红、局限性角膜水肿或眼痛等症状。有些病例在前房角或晶状体周围有黑色素沉着或漂浮的黑色素颗粒，病例在前房角或晶状体周围有黑色素沉着或漂浮的黑色素颗粒，这主要由于瘤细胞之间粘附不紧密，瘤细胞容易脱落散入到眼前这主要由于瘤细胞之间粘附不紧密，瘤细胞容易脱落散入到眼前房、小梁网、晶状体周围或前部玻璃体内的原因。当瘤体较大、房、小梁网、晶状体周围或前部玻璃体内的原因。当瘤体较大、遮挡瞳孔区或伴有继发性视网膜脱离时可导致视力减退或丧失。遮挡瞳孔区或伴有继发性视网膜脱离时可导致视力减退或丧失。葡萄膜肿瘤12l 主要由多边形或大上皮样、具有良性细胞主要由多边形或
10、大上皮样、具有良性细胞形态的黑色素性瘤细胞组成，瘤细胞内含有形态的黑色素性瘤细胞组成，瘤细胞内含有大量黑色素颗粒大量黑色素颗粒。无肿瘤间质成分。无肿瘤间质成分。l瘤细胞容易发生自发性坏死或脱落，脱落瘤细胞容易发生自发性坏死或脱落，脱落的瘤细胞可以沉积在的瘤细胞可以沉积在SchlemmSchlemm管内、小梁网管内、小梁网或前房角部位，引起前房角闭塞和继发性青或前房角部位，引起前房角闭塞和继发性青光眼光眼。病理学特点（病理学特点（1）葡萄膜肿瘤13l 多边形或圆形黑色素细胞瘤多边形或圆形黑色素细胞瘤l 小梭形黑色素细胞瘤小梭形黑色素细胞瘤病理学分型（病理学分型（2）葡萄膜肿瘤14睫状体黑色素细胞
11、瘤图片睫状体黑色素细胞瘤图片葡萄膜肿瘤15鉴别诊断鉴别诊断l 色素痣：色素痣：色素痣一般体积较小，不形色素痣一般体积较小，不形成明显的结节状或虹膜弥漫性增厚成明显的结节状或虹膜弥漫性增厚l 恶性黑色素瘤：恶性黑色素瘤：鉴别点在于瘤细胞大鉴别点在于瘤细胞大小、形态不一致，有明显细胞异型性和小、形态不一致，有明显细胞异型性和病理性核分裂像；黑色素细胞瘤内坏死病理性核分裂像；黑色素细胞瘤内坏死通常较恶性黑瘤更为明显。通常较恶性黑瘤更为明显。葡萄膜肿瘤16预后预后l 为良性病变，极少数恶变。但由为良性病变，极少数恶变。但由于瘤体较大，易引起邻近组织继发于瘤体较大，易引起邻近组织继发性病变。性病变。葡萄
12、膜肿瘤17（二）恶性黑色素瘤（二）恶性黑色素瘤l临床特点临床特点：多为单眼，单灶性，而双眼：多为单眼，单灶性，而双眼发生恶性黑色素瘤或同一眼内多灶性肿瘤发生恶性黑色素瘤或同一眼内多灶性肿瘤的病例非常罕见。极少数可呈弥漫性生长，的病例非常罕见。极少数可呈弥漫性生长，累计整个葡萄膜。累计整个葡萄膜。l发生部位：发生部位：85脉络膜，脉络膜，10睫状体，睫状体，5虹膜。越近眼球后极部，发生率越高。虹膜。越近眼球后极部，发生率越高。l相关因素：相关因素：日光过度照射、种族、家族、日光过度照射、种族、家族、内分泌激素、化学物质刺激及眼外伤等；内分泌激素、化学物质刺激及眼外伤等；神经纤维瘤病也可伴发葡萄膜
13、黑色素瘤，神经纤维瘤病也可伴发葡萄膜黑色素瘤，多数为虹膜黑色素瘤。多数为虹膜黑色素瘤。葡萄膜肿瘤181、虹膜黑色素瘤虹膜黑色素瘤l临床特点：临床特点：局限性和弥漫性，后者罕见。局限性和弥漫性，后者罕见。局限性肿瘤一般不会影响视力，局部切除局限性肿瘤一般不会影响视力，局部切除效果好。效果好。l病理学特点：病理学特点：多数为梭形多数为梭形A或梭形或梭形B黑黑色素瘤细胞组成，可有少量上皮样黑色素色素瘤细胞组成，可有少量上皮样黑色素瘤细胞。瘤细胞。l预后：预后：为低度恶性肿瘤；由于虹膜基质为低度恶性肿瘤；由于虹膜基质内的血管外膜较厚，瘤细胞不易侵入血管内的血管外膜较厚，瘤细胞不易侵入血管内，故其预后较
14、好。内，故其预后较好。l邻近组织蔓延：邻近组织蔓延：少数肿瘤可向后方蔓延，少数肿瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体，应与后部葡萄膜黑色素瘤侵侵犯睫状体，应与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相鉴别。犯虹膜相鉴别。葡萄膜肿瘤192、睫状体黑色素瘤、睫状体黑色素瘤l 临床特点：临床特点：早期由于部位隐蔽，瘤体较早期由于部位隐蔽，瘤体较小，无明显症状，故不易发现。多数需散小，无明显症状，故不易发现。多数需散瞳检查，发现睫状体区一孤立的黑色肿物，瞳检查，发现睫状体区一孤立的黑色肿物，并可突向虹膜根部或前房内。极少数呈弥并可突向虹膜根部或前房内。极少数呈弥漫性生长，表现为睫状体区弥漫性不规则漫性生长，表现为睫状体区弥漫
15、性不规则增厚，称为环状黑色素瘤。肿瘤相应部位增厚，称为环状黑色素瘤。肿瘤相应部位的的表层巩膜血管扩张表层巩膜血管扩张和和灶状色素沉着灶状色素沉着通常通常是睫状体黑色素瘤的重要体症。是睫状体黑色素瘤的重要体症。葡萄膜肿瘤20病理学特点病理学特点l组织学形态和分型与脉络膜黑色素瘤相同，组织学形态和分型与脉络膜黑色素瘤相同，主要由梭形和上皮样型黑色素瘤细胞组成。主要由梭形和上皮样型黑色素瘤细胞组成。l瘤细胞亦可穿透虹膜根部播散到眼前房或穿瘤细胞亦可穿透虹膜根部播散到眼前房或穿透角巩膜缘组织后向眼球外蔓延；瘤细胞比透角巩膜缘组织后向眼球外蔓延；瘤细胞比较容易穿透睫状体色素上皮侵入玻璃体内导较容易穿透睫
16、状体色素上皮侵入玻璃体内导致玻璃体出血或瘤细胞种植；较大的肿瘤可致玻璃体出血或瘤细胞种植；较大的肿瘤可以向后蔓延到脉络膜，继发视网膜脱离。以向后蔓延到脉络膜，继发视网膜脱离。葡萄膜肿瘤21虹膜睫状体恶性黑瘤葡萄膜肿瘤22鉴别诊断及预后鉴别诊断及预后l与脉络膜黑色素瘤基本相同与脉络膜黑色素瘤基本相同l某些睫状体非黑色素性肿瘤，如平滑肌瘤、某些睫状体非黑色素性肿瘤，如平滑肌瘤、神经鞘瘤等，瘤体表面常被睫状体色素上皮神经鞘瘤等，瘤体表面常被睫状体色素上皮覆盖，故外观呈黑色素样肿物，应注意鉴别。覆盖，故外观呈黑色素样肿物，应注意鉴别。l文献报道：体积较小的睫状体黑色素瘤在文献报道：体积较小的睫状体黑色
17、素瘤在局部切除术后可保留眼球或一定的视力。局部切除术后可保留眼球或一定的视力。l细针穿吸活检和局部切除活检有助于诊断细针穿吸活检和局部切除活检有助于诊断葡萄膜肿瘤233、脉络膜黑色素瘤、脉络膜黑色素瘤l 临床特点（临床特点（1）临床症状通常与肿瘤位置和体积临床症状通常与肿瘤位置和体积有关：肿瘤体积较小或位于周边部脉络膜者，早期有关：肿瘤体积较小或位于周边部脉络膜者，早期一般无明显临床症状。如肿瘤位于黄斑部或眼球后一般无明显临床症状。如肿瘤位于黄斑部或眼球后极部，患者通常出现视力减退、视物变形、视野缺极部，患者通常出现视力减退、视物变形、视野缺损、中心暗点、进行性远视或眼内漂浮物。损、中心暗点、
18、进行性远视或眼内漂浮物。l肿瘤早期位于肿瘤早期位于Bruch膜下，通常呈结节状或半球膜下，通常呈结节状或半球状、界限清楚，生长缓慢，对邻近组织无明显破坏；状、界限清楚，生长缓慢，对邻近组织无明显破坏；随着肿瘤不断生长，瘤细胞突破随着肿瘤不断生长，瘤细胞突破Bruch膜和膜和RPE细细胞层，瘤体即可经胞层，瘤体即可经Bruch膜破裂处向视网膜下生长，膜破裂处向视网膜下生长，呈一典型的呈一典型的蘑菇状肿物蘑菇状肿物。l肿物表面常有斑块状桔皮样色素沉着，周围引起肿物表面常有斑块状桔皮样色素沉着，周围引起继发性浆液性视网膜。继发性浆液性视网膜。葡萄膜肿瘤24l 临床特点（临床特点（2）由于瘤体内黑色素
19、含量由于瘤体内黑色素含量不等，故肿物外观的黑色素分布不均，深不等，故肿物外观的黑色素分布不均，深浅不一。有些瘤体表面顶部呈分叶状或结浅不一。有些瘤体表面顶部呈分叶状或结节状。节状。l 极少数脉络膜黑色素瘤呈扁平状或弥漫极少数脉络膜黑色素瘤呈扁平状或弥漫性生长方式，眼底表现为脉络膜局限性或性生长方式，眼底表现为脉络膜局限性或弥漫性增厚，更容易引起广泛的渗出性视弥漫性增厚，更容易引起广泛的渗出性视网膜脱离或瘤细胞向眼球外扩散。临床诊网膜脱离或瘤细胞向眼球外扩散。临床诊断很困难，尤其瘤体内色素较少的肿物其断很困难，尤其瘤体内色素较少的肿物其眼底形态与脉络膜转移癌相似。眼底形态与脉络膜转移癌相似。葡萄
20、膜肿瘤25病理学特点病理学特点l 生长方式：生长方式：(1)局限性扁平状或结节状局限性扁平状或结节状(2)蘑菇状或球形蘑菇状或球形(3)弥漫性扁平状弥漫性扁平状(4)多灶状、弥漫性多灶状、弥漫性葡萄膜肿瘤26脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片葡萄膜肿瘤27脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片葡萄膜肿瘤28病理学特点病理学特点l瘤细胞形态瘤细胞形态4种种(1)梭形梭形A：瘤细胞呈长梭形，胞膜界清，胞核小、细：瘤细胞呈长梭形，胞膜界清，胞核小、细长，中央有一个线状核膜纵折。核内染色质均细，无长，中央有一个线状核膜纵折。核内染色质均细，无核仁，病理性核分裂像罕见。核仁，病理性核分裂像罕见。(2)梭
21、形梭形B：瘤细胞体积较大，呈椭圆形。胞核呈长椭：瘤细胞体积较大，呈椭圆形。胞核呈长椭圆状，核染色质粗，核仁小、深染，此类瘤细胞较梭圆状，核染色质粗，核仁小、深染，此类瘤细胞较梭形形A排列紧密，且易见病理性核分裂像。排列紧密，且易见病理性核分裂像。(3)上皮样细胞上皮样细胞：瘤细胞体积大，呈圆形或多边形，大：瘤细胞体积大，呈圆形或多边形，大小及形状不一。胞膜界清，胞浆嗜酸。胞核大，核仁小及形状不一。胞膜界清，胞浆嗜酸。胞核大，核仁大、深染（嗜双色）。此型瘤细胞有明显异型性和病大、深染（嗜双色）。此型瘤细胞有明显异型性和病理性核分裂像。瘤细胞粘附性差，易脱落。理性核分裂像。瘤细胞粘附性差，易脱落。
22、(4)气球样细胞气球样细胞：少见，瘤细胞体积较大，胞浆丰富，：少见，瘤细胞体积较大，胞浆丰富，呈泡沫状。胞核固缩变小、深染。为变性的瘤细胞。呈泡沫状。胞核固缩变小、深染。为变性的瘤细胞。葡萄膜肿瘤29病理学分型病理学分型5种种l 梭形细胞型梭形细胞型：最常见，由不同比例的梭形：最常见，由不同比例的梭形A型和梭形型和梭形B型瘤细胞组成。前者成分越多，型瘤细胞组成。前者成分越多，预后越好。虹膜黑色素瘤多属此型。预后越好。虹膜黑色素瘤多属此型。l 混合细胞型混合细胞型：由不同比例的梭形和上皮样：由不同比例的梭形和上皮样型瘤细胞组成，又分三个亚型：梭形细胞为型瘤细胞组成，又分三个亚型：梭形细胞为主型、
23、梭形主型、梭形-上皮样瘤细胞均等混合型、上皮上皮样瘤细胞均等混合型、上皮样瘤细胞为主型。样瘤细胞为主型。l 上皮样细胞型上皮样细胞型：上皮样细胞：上皮样细胞80，此型，此型预后较差。弥漫性扁平状生长的脉络膜黑色预后较差。弥漫性扁平状生长的脉络膜黑色素瘤多为该型。素瘤多为该型。葡萄膜肿瘤30l 坏死型坏死型：较少见，瘤体内有大量坏死的瘤：较少见，瘤体内有大量坏死的瘤细胞，可能与供血不足或自身免疫性反应有细胞，可能与供血不足或自身免疫性反应有关。坏死的瘤细胞可引起眼内炎症反应，容关。坏死的瘤细胞可引起眼内炎症反应，容易误诊为葡萄膜炎或眼内炎。易误诊为葡萄膜炎或眼内炎。l 气球状细胞型气球状细胞型：
24、很少见，多由气球样瘤细：很少见，多由气球样瘤细胞组成，可能为变性瘤细胞的一种过度形态。胞组成，可能为变性瘤细胞的一种过度形态。l 此外，葡萄膜黑色素瘤瘤细胞之间的此外，葡萄膜黑色素瘤瘤细胞之间的间质间质成分稀少成分稀少。梭形细胞型间有较丰富的网状纤。梭形细胞型间有较丰富的网状纤维，而上皮样细胞型则含量较少。维，而上皮样细胞型则含量较少。葡萄膜肿瘤31脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片葡萄膜肿瘤32脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片葡萄膜肿瘤33脉络膜黑色素瘤图片脉络膜黑色素瘤图片葡萄膜肿瘤34超微结构和免疫组织化学超微结构和免疫组织化学l 电镜电镜：梭形：梭形A型瘤细胞中含丰富胞质细丝，而
25、上型瘤细胞中含丰富胞质细丝，而上皮样细胞内仅含少量胞质细丝。梭形皮样细胞内仅含少量胞质细丝。梭形B型中粗面内型中粗面内质网较丰富。从梭形质网较丰富。从梭形AB型型上皮样瘤细胞中，游上皮样瘤细胞中，游离型核糖体和线粒体数目逐渐增加。离型核糖体和线粒体数目逐渐增加。l 特染特染：单克隆抗体：单克隆抗体S-100蛋白染色显阳性蛋白染色显阳性l DNA倍体分析：采用流式细胞仪测定瘤细胞的倍体分析：采用流式细胞仪测定瘤细胞的DNA成分，显示非整倍体细胞增多，恶性程度越高。成分，显示非整倍体细胞增多，恶性程度越高。l 分子病理学分子病理学：癌基因：癌基因c-myc、抑癌基因、抑癌基因p16、p53等与肿瘤
26、的发生密切有关；并与肿瘤恶性程度、增等与肿瘤的发生密切有关；并与肿瘤恶性程度、增殖及转移有关。殖及转移有关。葡萄膜肿瘤35继发性病变继发性病变l Bruch膜破裂膜破裂蘑菇状生长蘑菇状生长l RPE增生或萎缩增生或萎缩眼底桔皮样色素眼底桔皮样色素l 视网膜变性和脱离视网膜变性和脱离视野暗点或缺损视野暗点或缺损l 玻璃体出血和混浊玻璃体出血和混浊眼内炎反应眼内炎反应l 其他：虹膜红变、晶体后囊混浊及新生其他：虹膜红变、晶体后囊混浊及新生血管性青光眼等血管性青光眼等葡萄膜肿瘤36肿瘤的扩散和转移肿瘤的扩散和转移l 玻璃体内扩散玻璃体内扩散：主要见于上皮样细胞型：主要见于上皮样细胞型l 前房内扩散前
27、房内扩散：弥漫性扁平状或睫状体黑：弥漫性扁平状或睫状体黑色素瘤易穿透虹膜根部、侵入前房。色素瘤易穿透虹膜根部、侵入前房。l 巩膜外扩散巩膜外扩散：睫状血管、神经穿入巩膜：睫状血管、神经穿入巩膜的通道，及涡状静脉通道是脉络膜黑色素的通道，及涡状静脉通道是脉络膜黑色素瘤向眼外扩散的主要途径。一般瘤体基底瘤向眼外扩散的主要途径。一般瘤体基底部越大，越容易侵犯邻近的巩膜，尤其弥部越大，越容易侵犯邻近的巩膜，尤其弥漫性扁平状生长的黑色素瘤。漫性扁平状生长的黑色素瘤。l 视神经侵犯视神经侵犯：少见：少见l 全身转移全身转移：以血行转移为主，见于肝、：以血行转移为主，见于肝、肺、消化道、皮肤、脑及骨骼等部位
28、肺、消化道、皮肤、脑及骨骼等部位葡萄膜肿瘤37脉络膜黑瘤球内、外转移脉络膜黑瘤球内、外转移葡萄膜肿瘤38鉴别诊断鉴别诊断l 组织学鉴别：组织学鉴别：应与脉络膜色素痣脉络膜色素痣和黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤鉴别l 临床鉴别：临床鉴别：应与其他脉络膜、视网膜病变鉴别葡萄膜肿瘤39临床表现与脉黑相似的眼内病变临床表现与脉黑相似的眼内病变 肿瘤性病变肿瘤性病变 非肿瘤性病变非肿瘤性病变 脉络膜色素痣脉络膜色素痣 出血性视网膜病变出血性视网膜病变 脉络膜血管瘤脉络膜血管瘤 局限性脉络膜出血局限性脉络膜出血 脉络膜骨瘤脉络膜骨瘤 视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎 脉络膜神经性肿瘤脉络膜神经性肿瘤 视网膜劈裂症视
29、网膜劈裂症 脉络膜转移癌脉络膜转移癌 脉络膜视网膜肉芽肿脉络膜视网膜肉芽肿 脉络膜黑色素细胞瘤脉络膜黑色素细胞瘤 脉络膜脱离脉络膜脱离 视网膜色素上皮肿瘤视网膜色素上皮肿瘤 视网膜脱离视网膜脱离 视网膜胶质瘤视网膜胶质瘤 后部结节性巩膜炎后部结节性巩膜炎 视盘黑色素细胞瘤视盘黑色素细胞瘤 葡萄膜肿瘤40影响预后的因素影响预后的因素l 肿瘤体积肿瘤体积l 瘤细胞类型：瘤细胞类型：梭形-5年存活率84；混合型-50；上皮样细胞型-低于30l 巩膜外扩散巩膜外扩散l 肿瘤前缘位置：肿瘤前缘位置：靠近睫状体部位时，预后差l 其他：其他：瘤体内黑色素含量多少、病理性核分裂像数量、视神经有无侵犯及生长方式
30、等葡萄膜肿瘤41第二部分第二部分葡萄膜非黑色葡萄膜非黑色素细胞性肿瘤素细胞性肿瘤葡萄膜肿瘤42概述概述l 发生率发生率：明显低于黑色素性肿瘤：明显低于黑色素性肿瘤l 组织学类型组织学类型：血管性、肌源性、神经性、：血管性、肌源性、神经性、淋巴组织性及骨性肿瘤淋巴组织性及骨性肿瘤l 通常缺乏明显临床特征，诊断较困难通常缺乏明显临床特征，诊断较困难l 容易误诊为葡萄摸黑色素瘤而导致眼球摘容易误诊为葡萄摸黑色素瘤而导致眼球摘除除 葡萄膜肿瘤43葡萄膜非黑色素性肿瘤葡萄膜非黑色素性肿瘤 脉络膜血管瘤脉络膜血管瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤 脉络膜骨瘤脉络膜骨瘤 神经纤维瘤神经纤维瘤 淋巴细胞反应性增生淋巴细胞反
31、应性增生 睫状体星形细胞瘤睫状体星形细胞瘤 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 虹膜胶质细胞瘤虹膜胶质细胞瘤 中外胚叶平滑肌瘤中外胚叶平滑肌瘤 幼年性黄色肉芽肿幼年性黄色肉芽肿 虹膜横纹肌瘤虹膜横纹肌瘤 组织细胞增生症组织细胞增生症X葡萄膜肿瘤44脉络膜血管瘤图片葡萄膜肿瘤45脉络膜血管瘤葡萄膜肿瘤46脉络膜平滑肌瘤图片葡萄膜肿瘤47睫状体平滑肌瘤图片葡萄膜肿瘤48睫状体神经上皮瘤葡萄膜肿瘤49脉络膜转移癌图片葡萄膜肿瘤50脉络膜转移癌葡萄膜肿瘤51脉络膜转移癌（乳腺癌）葡萄膜肿瘤52脉络膜转移癌（肺癌）葡萄膜肿瘤53虹膜囊肿图片葡萄膜肿瘤54睫状体囊肿图片葡萄膜肿瘤55睫状体髓上皮细胞瘤图片葡萄膜肿瘤56
