1、硬化性腹膜炎患者，男，患者，男，5252岁，浙江绍兴人，因岁，浙江绍兴人，因“反复腹透管出口处肿痛半月，再发反复腹透管出口处肿痛半月，再发1 1天天”于于20152015年年0808月月1919日入院。日入院。入院查体：入院查体：T T：3737P P：7474次次/分分R R：1919次次/分分BPBP：150/89mmHg150/89mmHg神志清，精神神志清，精神软，慢性肾病病容，贫血貌，言语切题，唇无绀，颈静脉无怒张，心律软，慢性肾病病容，贫血貌，言语切题，唇无绀，颈静脉无怒张，心律齐，心音中等，各瓣膜听诊区杂音未闻及，双肺呼吸音清，未闻及明显齐，心音中等，各瓣膜听诊区杂音未闻及，双肺
2、呼吸音清，未闻及明显干湿性罗音，腹软，肝脾肋下未及，左下腹腹透管出口处有一干湿性罗音，腹软，肝脾肋下未及，左下腹腹透管出口处有一4 4*2cm2cm皮皮下感染灶，双肾区无扣痛，双下肢无浮肿。下感染灶，双肾区无扣痛，双下肢无浮肿。腹膜透析史腹膜透析史7 7年，有腹膜透析（出口处感染）切开排脓史。年，有腹膜透析（出口处感染）切开排脓史。1 1年前因腹年前因腹透超滤偏少，双下肢浮肿开始行血液透析治疗，透超滤偏少，双下肢浮肿开始行血液透析治疗，2 2次次/初步诊断：（初步诊断：（1 1）慢性肾炎综合征）慢性肾炎综合征慢性肾脏病慢性肾脏病5 5期期贫血（肾性）贫血（肾性）肾性高血肾性高血压压甲状旁腺功能
3、亢进症甲状旁腺功能亢进症血液透析血液透析（2 2）腹痛（肠功能紊乱？胃肠炎？）腹痛（肠功能紊乱？胃肠炎？）病例一病例一辅检辅检：2015-08-20查住院生免：白蛋白28.9g/L，尿素17.13mmol/L，肌酐1179mol/L，磷2.16mmol/L。iPTH318.8pg/ml。血常规+血型：血红蛋白82g/L。凝血谱：无殊。2015-08-19胸腹壁标记处软组织肿块探查：左下腹腹壁浅层（引流管周围）液性包块（液体较稠）伴周围软组织增厚。2015-08-19全腹CT：1、腹腔积液；2、小肠梗阻；3、双肾萎缩，双肾囊肿及结石；4、肠系膜混浊表现。请结合临床。2015-08-27全腹CT：
4、1、腹腔积液；2、小肠梗阻考虑；3、双肾萎缩，双肾囊肿及结石；4、肠系膜混浊表现。腹透患者腹部CT 2015-08-22隧道脓肿切开引流术，2015-08-27胃肠外科会诊记录，建议胃肠减压，禁食，抗炎抑酸补液解痉等对症支持治疗，2015-08-28转上一级医院进一步治疗 患者男，54岁，已婚，农民，汉族，浙江绍兴人，因“腹透3年余，腹部不适1天”于2016年12月22日入院。入院查体入院查体：T：36.50P：81次/分R：18次/分BP：141/96mmHg，神志清，精神软，两肺呼吸音清，未及明显干湿罗音，心律绝对不规则，心音强弱不等，未及明显杂音，腹韧，脐周有压痛反跳痛，双肾区无叩痛，腹
5、部可见腹透管，出口处无明显红肿，触之不痛，双下肢无明显水肿。辅助检查辅助检查：腹透液常规（2016-12-21本院）：有核细胞3200*106/L，多核98%。血常规：WBC7.48109/L，NE84%。病例二：初步诊断初步诊断：（1）慢性肾炎综合征IgA肾病（增生硬化性肾炎改变伴新月体形成）慢性肾脏病5期肾性高血压贫血（肾性）腹膜透析继发性甲状旁腺功能亢进症腹膜透析中腹腔感染（2）冠状动脉粥样硬化性心脏病心房颤动治疗计划治疗计划：予继续腹膜透析，万古霉素针1g加入腹透液抗感染，比阿培南针0.3g静滴q12h抗感染，拜心同、代文、可乐定降血压，叶酸、琥珀酸亚铁片纠正贫血等对症支持治疗，根据病
6、情及实验室检查及时调整。万古霉素1.0加入腹透液、比阿培南针0.3静滴q12h腹透液较前转清，仍有腹部不适，腹透液培养示大肠埃希菌，奈替米星针0.05g加入腹透液qd停比阿培南针静滴患者出现明显剧烈腹痛1.3停腹透1天，停奈替米星比阿培南针0.3加入腹透液qd腹透液培养：溶血葡萄球菌1.9拔管改血透，但患者仍反复腹痛发作相关检查相关检查：2016/12/24 腹部CT：脾脏后部钙化灶？双肾偏小，腹盆腔积液，请结合临床必要时复查或进一步检查。2017/1/3 胃镜：1、慢性浅表性胃炎2、胃角小息肉（已摘除）；粘膜慢性中度浅表性炎（活动性）。肠腔、肠系膜淋巴结B超：部分肠腔显示不清，显示部分肠腔未
7、见明显肠壁增厚及肿块，肠系膜部位未见明显肿大淋巴结。因肠胀气明显，肠系膜上动脉无法显示。2017/1/18 全腹增强CT：脾旁钙化结节。双肾萎缩。前列腺增生钙化；直肠壁稍厚。盆腔少量积液。1.2出现明显剧烈上腹部痛，予止痛对症处理后稍缓解，呈阵发性反复发作。腹透拔管后仍有发作。1.14患者拔除腹膜透析管。1.15开始予甲强龙针 40mg iv*2天1.17甲强龙针 30mg iv*1天1.18甲强龙针 20mg iv*4天2.22予改泼尼松片20mg qm口服带药出院。1.15后无明显腹痛发作。2.14 患者再次腹痛，较剧烈，持续5-10分钟后缓解，再次入院，入院后无腹痛发作。出院诊断出院诊断
8、：（1）慢性肾炎综合征 IgA肾病（增生硬化性肾炎改变伴新月体形成）慢性肾脏病5期 肾性高血压 贫血（肾性）继发性甲状旁腺功能亢进症 腹膜透析中腹腔感染（硬化性腹膜炎可能）血液透析（2）冠状动脉粥样硬化性心脏病 心房颤动 心功能不全（3）慢性胃炎（4）胃息肉 硬化性腹膜炎（硬化性腹膜炎（Sclerosing Peritonitis,SPSclerosing Peritonitis,SP）或包裹性腹）或包裹性腹膜硬化症（膜硬化症（Encapsulating peritoneal sclerosisEncapsulating peritoneal sclerosis，EPSEPS）硬化性腹膜炎（硬
9、化性腹膜炎（SclerosingPeritonitis,SP）或）或包裹性腹膜硬化症（包裹性腹膜硬化症（Encapsulatingperitonealsclerosis，EPS）腹膜单纯性硬化（腹膜单纯性硬化（SimpleSclerosis,SS）腹膜透析腹膜硬化长期长期EPS是除腹膜硬化外还伴有肠粘连及急性不全性或间隙性肠梗阻，甚至完全性肠梗阻。是除腹膜硬化外还伴有肠粘连及急性不全性或间隙性肠梗阻，甚至完全性肠梗阻。主要病理生理基础是肠梗阻。主要病理生理基础是肠梗阻。组织学上表现为腹膜增厚，间质区域增宽并异常致密，组织学上表现为腹膜增厚，间质区域增宽并异常致密，光镜下可见大量单核细胞和多形核
10、白细胞浸润。光镜下可见大量单核细胞和多形核白细胞浸润。临床上，临床上，EPS有较高的发生率和病死率。有较高的发生率和病死率。包裹性腹膜硬化症 EPS-流行病学 GandhiGandhi等于等于19801980年报道第一例年报道第一例PDPD相关的相关的EPS.EPS.流行病学资料显示流行病学资料显示PD-EPSPD-EPS发生率为发生率为0.7%-7.3%0.7%-7.3%，病死率：，病死率：43.5-69%43.5-69%PD超过超过15年的患者年的患者EPS发生率为发生率为17.2%，病死率，病死率100%，PD时间时间5年患者年患者EPS发生率为发生率为2.1%，病死率，病死率8.3%，
11、其中儿童的发病率与成人相当，及病死率相对较低。其中儿童的发病率与成人相当，及病死率相对较低。2004年日本年日本EPS前瞻性研究中导致患者退出前瞻性研究中导致患者退出PD的主要原因是超滤衰竭（的主要原因是超滤衰竭（16.6%）和）和腹膜炎（腹膜炎（14.1%），），EPS仅仅1.5%。但退出。但退出PD后后EPS的发生率明显升高。的发生率明显升高。EPS的典型症状多在的典型症状多在PD终止后数周内出现，据终止后数周内出现，据Kwanishi等报道，其发生率达等报道，其发生率达68.9-94.0%，两者间隔时间最长达，两者间隔时间最长达5年。因此，长期年。因此，长期PD后转血液透析或肾移植患者需
12、警后转血液透析或肾移植患者需警惕惕EPS的可能。的可能。2004年日本年日本1958例前瞻性大样本研究示：例前瞻性大样本研究示：少见病，预后差1 1、透析时间、透析时间：包裹性腹膜硬化症 EPS-危险因素PD时间与时间与EPS的发生率和愈合率密切相关。的发生率和愈合率密切相关。动物实验和临床研究表明，动物实验和临床研究表明，EPS是腹膜长期时间受到损伤后发是腹膜长期时间受到损伤后发生纤维化、粘连的结果。长时间暴露于生纤维化、粘连的结果。长时间暴露于PD液（尤其是非生物相液（尤其是非生物相容性透析液）使腹膜间皮细胞受损脱落、间皮下致密层增厚、容性透析液）使腹膜间皮细胞受损脱落、间皮下致密层增厚、
13、新血管形成、纤维蛋白沉积，腹膜发生退化、硬化。新血管形成、纤维蛋白沉积，腹膜发生退化、硬化。PD时间的延长，使患者更易于在遭受轻微的二次打击后发生时间的延长，使患者更易于在遭受轻微的二次打击后发生EPS（二次打击学说）（二次打击学说）2、腹膜炎：、腹膜炎：是最常见的二次打击因素。是最常见的二次打击因素。2013年的一项回顾性病例对照研究纳入年的一项回顾性病例对照研究纳入107例行例行PD5年以上患年以上患者，其中者，其中27例未发生例未发生EPS，50例发生例发生EPS。单变量单变量Logistic回归分析发现，回归分析发现，血清血清2微球蛋白微球蛋白、PD液液/血血浆肌酐比值（浆肌酐比值（D
14、/P Cr）、腹膜炎的发生率、发生次数及持续时腹膜炎的发生率、发生次数及持续时间间均是均是EPS的发病危险因素。的发病危险因素。多变量多变量Logistic回归表明，回归表明，D/PCr和和腹膜炎持续时间腹膜炎持续时间是是EPS发病的发病的独立危险因素独立危险因素。3 3、腹膜透析液：、腹膜透析液：低糖低糖PD液可保护腹膜完整性，减少腹膜毛细血管内皮损伤。液可保护腹膜完整性，减少腹膜毛细血管内皮损伤。对比使用中性对比使用中性PD液与酸性液与酸性PD液，患者腹膜活检发现前者腹膜纤维化盒血管硬液，患者腹膜活检发现前者腹膜纤维化盒血管硬化较后者轻化较后者轻 包裹性腹膜硬化症 EPS-危险因素传统腹膜
15、透析液已葡萄糖为渗透剂，在生产、储存中产生葡葡萄糖降解产物（萄糖降解产物（GDPs），），其中糖基化终末产物（糖基化终末产物（AGES)与其受体（受体（RAGE）结合激活一系列信号通路（核因子、血管内皮生长因子、单核细胞趋化蛋白1、白介素6及肿瘤坏死因子a等）。传统透析液酸性酸性PH、碳酸氢盐缓冲液均可损害腹膜间皮细胞（HPMC），使其发生细胞间隙扩大，失去院细胞形态，出现一系列成纤维细胞的特性，上皮细胞-间充质细胞转化（EMT）。4 4、遗传易感性：原发病为、遗传易感性：原发病为AlportAlport综合征和局灶节段性肾小球综合征和局灶节段性肾小球硬化的硬化的PDPD患者中发生率相对较高。
16、患者中发生率相对较高。包裹性腹膜硬化症 EPS-危险因素症状EPSEPS的症状、体征出现基础是胃肠功能紊乱，胃肠功能紊乱的的症状、体征出现基础是胃肠功能紊乱，胃肠功能紊乱的基础则是腹膜硬化及对肠管粘连的不同程度肠梗阻。因此基础则是腹膜硬化及对肠管粘连的不同程度肠梗阻。因此上述症候群间断出现。上述症候群间断出现。主要病理生理基础是主要病理生理基础是肠梗阻肠梗阻。影像学对影像学对EPS的特征性异常改变基于的特征性异常改变基于（不）完全性肠梗阻（不）完全性肠梗阻。检查项目表现腹部X线平片B超CT/MRI小肠肠管扩张、肠腔内气液平、腹膜钙化肠管扩张，表面粗糙并呈条索状；腹腔内回声增强；回声显示肠壁呈“
17、三明治”样改变节段肠管内径改变；肠管粘连、扩张；局限性肠管内气液平出现；肠壁和腹膜增厚；肠系膜脂肪密度增加；腹腔内包裹性积液；腹膜钙化诊断诊断要点：1、详细询问病史，包括透析时间，有无腹膜炎病史，残余肾功能、PET类型及距离PD退出时间。（PD5年后EPS发生率升高；部分EPS无腹膜炎病史，而重症腹膜炎可加快其发生；残余肾功能丧失，EPS发生率增加；PET提示腹膜溶质高转运状态时，则超滤量减少，EPS发生率增加；由于EPS在退出PD后仍可进展，终止PD后发生EPS的中位间距为4.5月，最长4-5年）诊断要点：2、肠梗阻症状：恶心、呕吐、腹痛、腹胀，伴体重下降、营养不良3、CT检查提示肠梗阻、包
18、裹性腹腔积液、肠壁钙化、肠管粘连4、肉眼可见腹膜增厚和钙化，部分肠管被腹膜包裹、肠系膜根部硬化和挛缩。包裹性腹膜硬化症的临床分期和治疗1 1期（早期）期（早期）2 2期（炎症期）期（炎症期）3 3期（包裹期或硬化期）期（包裹期或硬化期）4 4期（肠梗阻期或终末期）期（肠梗阻期或终末期）超滤量下降、腹膜高转运状态、低蛋白超滤量下降、腹膜高转运状态、低蛋白血症、血性腹透液、血性腹水、腹膜钙血症、血性腹透液、血性腹水、腹膜钙化化CRP升高、血升高、血WBC升高、发热、血性升高、发热、血性腹透液、血性腹水、体重下降、食欲减腹透液、血性腹水、体重下降、食欲减退、腹泻退、腹泻感染症状消失，肠梗阻症状出现（
19、恶心、感染症状消失，肠梗阻症状出现（恶心、呕吐、腹痛、便秘、腹部饱胀感、腹水）呕吐、腹痛、便秘、腹部饱胀感、腹水）食欲缺乏，完全性肠梗阻、腹胀食欲缺乏，完全性肠梗阻、腹胀暂停腹透、腹腔内灌洗、暂停腹透、腹腔内灌洗、应用糖皮质激素应用糖皮质激素（排除细菌性/真菌性腹膜炎）应用糖皮质激素和免疫应用糖皮质激素和免疫抑制剂（抑制剂（他莫昔芬）应用糖皮质激素应用糖皮质激素外科手术治疗外科手术治疗分期分期临床特点临床特点治疗措施治疗措施有学者推荐甲基泼尼松龙冲击有学者推荐甲基泼尼松龙冲击500-1000mg/d，2-3天或泼尼松天或泼尼松0.5-1.0mg/kg，2-4周，逐撤）周，逐撤）EPS是PD的致命性的严重并发症之一，随着对发病机制的研究深入，齐预后得到改善，但EPS的发病机制仍未完全清楚，缺乏理想的预防和治疗方案。backback
