1、男,35岁,入院前1周因外伤后行颅脑CT检查发现“右侧侧脑室三角区占位性病变”,余无特殊。既往“胃溃疡并发急性出血”和“肺结节病”病史。神经系统体检(-);实验室检查(-)病史病史1周后直接增强 术中所见:于皮层下1.5cm进入侧脑室内,见肿瘤呈暗红色,圆形,包膜完整,穿刺抽出暗红色血液,大小约3.53.53.0cm,肿瘤与侧脑室三角区部分粘连,但易分离,无血管增生。病理:(右侧脑室)海绵状血管瘤。总结 颅内海绵状血管瘤(cavernous angioma,CA)为先天性脑血管畸形之一,约占血管畸形的1.9%-6.0%。好发于中年(30-50岁),男女比例无差异。多发生于脑实质内,发生于脑室内
2、的罕见。临床表现:常无明显症状,可有头痛、视乳头水肿、癫痫发作。病理:大体标本上CA呈深红色界限清楚的团块状病灶。显微镜下由缺乏肌层及弹力层的海绵样血管窦构成,其间无脑组织,瘤内可见出血及钙化,常有含铁血黄素及胶质增生。无供血动脉和引流静脉的异常和增粗。CT表现:边界清楚的圆形或类圆形等-高密度肿块,密度均匀或不均匀,常伴有不同程度的钙化或出血。增强可有轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强。病灶周围一般无水肿,无或仅轻度占位效应。MRI表现:呈边界清楚的混杂信号病灶,周围有完整的低信号含铁血黄素环,病灶呈“爆米花”状,具有特征性。病灶内含有不同阶段的
3、出血是信号不均匀的原因;T1WI呈高信号,是海绵状血管瘤的特征。增强可明显强化,也可强化不明显。鉴别诊断脑膜瘤:成人侧脑室最常见的肿瘤。表现为侧脑室内边缘光滑,境界清楚的病灶,CT呈均匀等-稍高密度;T1WI呈稍低信号,T2WI呈等信号,也可呈稍高或稍低信号,瘤内有钙化时表现为低信号,增强后多数成显著性强化,少许呈不均匀和中度强化。氢质子波谱可见Cho波明显增高,缺乏NAA波和Cr波,可出现Ala波。女,74岁,反复头痛2年余,加重2个月。鉴别诊断室管膜瘤:好发于儿童和少年;三角区为好发部位,其次为侧脑室体部。肿瘤多为不规则形,边缘不光滑或呈分叶状,与侧脑室室壁之间常有广基底相连,常侵犯临近脑实质,钙化常见,易囊变。CT呈等-稍高密度;信号不均匀,T1WI呈等-稍低信号,T2WI呈稍高信号,增强多为不均匀强化。鉴别诊断脉络丛乳头状瘤 儿童好发。肿瘤呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状等,边缘凹凸不平;CT表现为等或稍高密度,MRI T1WI呈等-稍低信号,T2WI多呈高信号,其内颗粒状、乳头状混杂信号为其特征性表现。可分泌脑脊液,引起全脑室扩张,不同于其他肿瘤压迫引起的局部脑室扩张。