1、心脏瓣膜病 Valvular Heart Disease,中山大学孙逸仙纪念医院 心血管内科 周淑娴,教学目的和要求,熟悉二尖瓣和主动脉瓣病变的病因、病理和病理生理。 掌握二尖瓣狭窄的临床表现、诊断要点和治疗原则。 熟悉二尖瓣关闭不全和主动脉瓣病变的临床表现、诊断要点和治疗原则。,内容提要,二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全,心脏瓣膜病 （valvular heart disease）,定义： 由于炎症、粘液样变性、钙化退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的结构和（或）功能异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不
2、全 风湿性最常见，二尖瓣最常受累 老年钙化退行性改变增多，主动脉瓣最常受累,风湿性心脏病 （rheumatic heart disease）,风湿性炎症过程所致瓣膜损害 目前风心病的人群患病率已有所下降,二尖瓣狭窄 （Mitral Stenosis，MS）,Mitral Stenosis,病因 最常见病因：风湿热（1992年Jones诊断标准） 罕见病因：钙化、先天畸形、结缔组织病、类癌瘤 女性占2/3,病变部位： 瓣膜交界处 瓣叶游离缘 腱索 以上部位结合 病理改变： 粘连、融合、增厚、钙化、挛缩,Mitral Stenosis - Pathology,正常二尖瓣口面积为 46 cm2 轻度
3、狭窄 1.5 cm2 中度狭窄 11.5 cm2 重度狭窄 1 cm2,Mitral Stenosis Pathology and Physiology,MS对左心房压的影响 二尖瓣开放受限左房血流经二尖瓣受阻左心房压 左心房压升高对肺循环的影响 左心房压 肺V压 肺毛细血管压 肺间质/肺泡水肿 肺小A收缩（反应性、动力性） 肺血管床闭塞性改变（器质性） 肺A高压 肺动脉高压对右心室的影响 肺A高压 右心室肥厚、扩张 右心衰,Mitral Stenosis Pathology and Physiology,Dyspnea 呼吸困难 Cough 咳嗽 Haemoptysis 咯血 Trachyp
4、honia 声嘶,瓣口面积1.5cm2 时才开始有明显症状,Mitral Stenosis-Symptoms,Dyspnea (呼吸困难) 最常见的早期症状 首次发作常有诱因 劳力性呼吸困难 静息时呼吸困难 端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难 急性肺水肿,Mitral Stenosis-Symptoms,Cough （咳嗽）,支气管粘膜淤血水肿易患支气管炎 左心房增大压迫左主支气管,Mitral Stenosis-Symptoms,Haemoptysis（咯血）,咯大量鲜血支气管静脉破裂 血性痰或带血丝痰毛细血管破裂 粉红色泡沫状痰肺水肿 胶冻状暗红色痰-肺梗死,Mitral Stenosis-Sy
5、mptoms,Trachyphonia（声嘶）,较少见 扩大的左心房和左肺动脉压迫左喉返神经,Mitral Stenosis-Symptoms,二尖瓣面容 二尖瓣狭窄的心脏体征 肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征,Mitral Stenosis-Signs,心脏体征 心尖搏动正常或不明显 第一心音亢进和开瓣音 心尖区低调的隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导，平卧或左侧卧位易闻及，运动可增强，常伴震颤,Mitral Stenosis-Signs,肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂 Graham Steell 杂音 三尖瓣区全收缩期吹风样杂音,Mitral Stenos
6、is-Signs,X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查,Mitral Stenosis - Assistant Examination,“梨形心”-左房、右室增大，肺A段突出,Mitral Stenosis-X Ray,Mitral Stenosis -Electrocardiogram,二尖瓣型P波，Ptfv1，电轴右偏，右室肥厚，房颤,M型：呈“城墙样”改变 二维：显示瓣膜的形态和活动度，测量瓣口面积,Mitral Stenosis - Ultrasoundcardiogram,测定肺毛细血管压 左心室压 确定跨瓣压差和瓣口面积,Mitral Stenosis -Cardiac Cat
7、heterization,心尖区隆隆样舒张期杂音 X线或心电图示左心房增大 超声心动图检查可确诊,Mitral Stenosis- Diagnosis,Mitral Stenosis - Differential Diagnosis,心尖区隆隆样舒张期杂音 经二尖瓣口的血流增加，见于严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环状态 Austin-Flint杂音 左房粘液瘤,Mitral Stenosis - Complications,心房颤动 急性肺水肿 右心衰竭,血栓栓塞 感染性心内膜炎 肺部感染,Mitral Stenosis- Treatment,一般治疗 并发症的处理 介
8、入和手术治疗,预防风湿热复发-苄星青霉素 预防感染性心内膜炎 避免剧烈体力活动 限制钠盐摄入 口服利尿剂,Mitral Stenosis- Treatment,大量咯血-降低静脉压 急性肺水肿 心房颤动-控制心室率，恢复窦律 预防栓塞-华法令 右心衰竭-控制钠盐、利尿,Mitral Stenosis- Treatment,瓣口面积1.5cm2 经皮球囊二尖瓣成形术 闭式分离术 直视分离术 人工瓣膜置换,Mitral Stenosis- Treatment,从发生症状到完全致残平均7.3年 主要死亡原因 心力衰竭、血栓栓塞、感染性心内膜炎,Mitral Stenosis- Prognosis,M
9、itral Stenosis- Summary,常见病因为风湿热 主要导致左心房增大、肺动脉高压、右心室增大及右心衰竭 以呼吸困难、咯血、咳嗽为主要临床表现 心尖区低调隆隆样舒张中晚期杂音 X线及心电图提示左心房增大，超声心动图可确诊 可行介入或手术治疗减轻二尖瓣狭窄,二尖瓣关闭不全 （ Mitral Incompetence，MI）,Mitral Incompetence,瓣叶 瓣环扩大 腱索 乳头肌,瓣叶 风湿性损害，占1/3 二尖瓣脱垂 感染性心内膜炎 肥厚型心肌病 先天性心脏病,Mitral Incompetence,瓣环扩大 左室增大或伴左心衰竭(相对性MI) 二尖瓣环退行性变和瓣环
10、钙化 腱索 断裂 乳头肌 缺血致坏死、断裂,Mitral Incompetence,Mitral Incompetence -Pathology and Physiology,急性MI 收缩期左室射出的部分血液反流到左房，与来自肺静脉的前向血流于舒张期充盈左室 左房和左室容量负荷骤增 左室舒张末压左房压 肺淤血 急性肺水肿,Mitral Incompetence -Pathology and Physiology,慢性MI 慢性容量负荷过度,左室代偿 左室舒张末期容量 左房压、左室舒张末压不明显，不出现肺淤血(无症状期长) 长期的过度负荷 导致左室心肌功能衰竭 (不可逆) 左室舒张末压、左房压
11、 肺淤血 肺动脉高压，右心衰竭,Mitral Incompetence -Symptoms,急性： 轻度：轻微呼吸困难 重度：急性左心衰、肺水肿、心源性休克 慢性： 轻者：无症状 重者：头晕、乏力、呼吸困难,Mitral Incompetence -Signs,视诊：心尖搏动左下移位，搏动增强 触诊：抬举样心尖搏动，重度关闭不全时可触及收缩期震颤 叩诊：心界向左下扩大 听诊：S1减弱、S2分裂、心尖区全收缩期吹风样杂音向左腋下、肩胛下区传导 喀喇音、鸥鸣音,X线检查 心电图 超声心动图 确诊及定量,Mitral Incompetence -Assistant Examination,X线检查
12、急性：心影无明显增大、但肺淤血明显 慢性：左房、左室增大，肺淤血 心电图 急性：窦性心动过速 慢性：左房增大，左室肥厚、右室肥厚、房颤,Mitral Incompetence -Assistant Examination,Ultrasoundcardiogram,Mitral Incompetence -Diagnosis,急性 突然发作呼吸困难 心尖区收缩期吹风样杂音 心影不大而肺淤血明显 有病因可寻 慢性 心尖区有典型收缩期吹风样杂音 左房、左室增大 确诊 超声心动图,Mitral Incompetence - Differential Diagnosis,收缩期吹风样杂音 三尖瓣关闭不全
13、 室间隔缺损 胸骨左缘收缩期喷射性杂音,Mitral Incompetence -Complication,心房颤动 感染性心内膜炎 体循环栓塞 心力衰竭 猝死,Mitral Incompetence -Treatment,急性 内科治疗为术前过渡，外科治疗为根本措施 慢性 内科治疗：预防感染性心内膜炎、预防风湿 活动、处理房颤、心力衰竭 外科治疗：瓣膜修补术、人工瓣膜置换术,Mitral Incompetence -Treatment,手术适应证： 1.重度MI并心功能级； 2.心功能级伴心脏扩大； 3.重度MI并LVEF降低。,Mitral Incompetence-Summary,多病因
14、 急性、慢性(无症状期长) 心尖区全收缩期吹风样杂音 超声心动图可以确诊 外科治疗为根本措施,主动脉瓣狭窄 （Aortic Stenosis，AS),风心病 先天性畸形：二叶瓣畸形、 单叶、三叶瓣畸形 退行性老年钙化 成人最主要病因,Aortic Stenosis -Pathology and Physiology,慢性AS LV压力负荷 LV向心性肥厚 顺应性 LVEDP LA代偿性肥厚 晚期失代偿，LVEDV 左心衰,Aortic Stenosis -Pathology and Physiology,严重AS引起心肌缺血的机制： LVH、LV收缩压、射血时间延长 耗O2量 毛细血管密度相对
15、减少 舒张期心内膜下冠脉受压 LVEDP 舒张期主A-LV压差 冠脉灌注,Aortic Stenosis -Pathology and Physiology,三联征 呼吸困难-肺淤血 心绞痛-心肌缺血 晕厥或接近晕厥,Aortic Stenosis -Symptoms,晕厥或接近晕厥的机制-脑缺血,运动时晕厥 运动周围血管扩张，狭窄的主动脉瓣口限制心排血量的相应增加 运动 心肌缺血 左室收缩功能 心排血量 运动左室收缩压急剧 过度激活室内压力感受器 兴奋血管减压反应 外周血管阻力 运动后晕厥 体循环静脉回流 心搏量 休息时晕厥 心律失常,视诊：心尖搏动左下移位 触诊：抬举样心尖搏动，可触及收缩
16、期震颤 叩诊：心界向左下扩大 听诊：A2逆分裂 、S4 吹风样、粗糙、递增-递减型收缩期喷射性杂音，向颈部传导,Aortic Stenosis -Signs,X线：左心房、左心室增大、升主动脉扩张 心电图：左心室肥厚伴STT继发性改变 超声心动图：明确诊断、判定狭窄程度,Aortic Stenosis - Assistant Examination,诊断依据： 典型主动脉瓣狭窄杂音 超声心动图 合并二尖瓣损害多为风心病 15岁 单叶瓣畸形多见 1665岁 先天性二叶瓣钙化可能性大 65岁 退行性老年钙化性病变多见,Aortic Stenosis - Diagnosis,主动脉瓣狭窄杂音 MI、
17、TI、VSD 其他LV流出道梗阻 先天性主A瓣上狭窄 先天性主A瓣下狭窄 肥厚型梗阻性心肌病,Aortic Stenosis - Differential Diagnosis,心律失常 房颤、房室传导阻滞、室性心律失常 心脏性猝死 感染性心内膜炎 体循环栓塞 心力衰竭 胃肠道出血,Aortic Stenosis -Complications,内科治疗 外科治疗 经皮球囊主动脉瓣成形术 经皮主动脉瓣置换术,Aortic Stenosis -Treatment,预防感染性心内膜炎；防治风湿活动 复查UCG 心律失常的治疗 房颤需及时转复为窦律 治疗心绞痛-硝酸酯类药物 心力衰竭：洋地黄类药物、小心
18、应用利尿剂；避免使用作用于小动脉的血管扩张剂及负性肌力药物,Aortic Stenosis -Treatment,人工瓣膜置换术指征： 1.重度狭窄（瓣口面积50mmHg）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状 2.无症状重度狭窄,进行性心脏增大和(或)左心功能不全,Aortic Stenosis -Treatment,经皮球囊主动脉瓣成形术指征： 1.重度狭窄伴心源性休克 2.外科手术的过渡 3.重度狭窄并妊娠 4.拒绝手术,Aortic Stenosis -Treatment,经皮主动脉瓣置换术指征： 不适合外科手术的高危患者,Aortic Stenosis -Treatment,呼吸困难、心绞痛、
19、晕厥三联征 收缩期喷射性杂音 超声心动图可以确诊 外科治疗,Aortic Stenosis -Summary,主动脉瓣关闭不全 (Aortic Incompetence，AI),急性 感染性心内膜炎 创伤 主动脉夹层 人工瓣膜破裂,Aortic Incompetence -Pathology and Physiology,慢性 主动脉瓣疾病 风心病 感染性心内膜炎 先天性畸形 主动脉瓣粘液样变性 老年退行性变 主动脉根部扩张 梅毒性主动脉炎 Marfan综合征 强直性脊柱炎 特发性升主动脉扩张 严重高血压和（或）动脉粥样硬化、主动脉夹层,Aortic Incompetence -Patholo
20、gy and Physiology,急性 主A返流 左心室容量负荷 LVEDP 左房压 肺淤血、肺水肿 心排血量心源性休克 慢性 慢性容量负荷过度 左室离心性肥厚 左室舒张末容量 心搏量 晚期失代偿 左心衰,Aortic Incompetence -Pathology and Physiology,急性：轻者可无症状 重者出现左心衰竭、低血压 慢性：轻者可无症状，最先主诉为与心搏量增多有关的心悸，心前区不适、头部强烈搏动等，晚期为左心衰竭、头晕、心绞痛等,Aortic Incompetence -Symptoms,心脏体征 周围血管征,Aortic Incompetence -Signs,心脏
21、体征 视诊：心尖搏动左下移位 触诊：抬举样心尖搏动 叩诊：心界向左下扩大，靴形心 听诊：S1 A2 高调叹气样递减型舒张早期杂音（坐位并前倾和深呼吸时易听到）；Austin-Flint杂音,Aortic Incompetence -Signs,周围血管征 点头征（De Musset 征） 水冲脉 股动脉枪击音（Traube 征） 股动脉双期杂音（Duroziez 征） 毛细血管搏动征,Aortic Incompetence -Signs,Aortic Incompetence -Assistant Examination,X线检查 心电图 超声心动图,放射性核素心室造影 磁共振显像 主动脉造影
22、,UCG为最敏感的确定主动脉瓣反流方法,诊断：高调叹气样舒张期杂音 伴周围血管征 确诊：超声心动图 鉴别诊断：Graham-Steell杂音,Aortic Incompetence -Diagnosis,Aortic Incompetence -Complications,感染性心内膜炎 心律失常 室性心律失常 心脏性猝死 心力衰竭,Aortic Incompetence -Treatment,急性 外科治疗：换瓣术或修补术为根本措施 内科治疗（术前准备过渡措施）： 硝普钠、利尿剂、正性肌力药物,Aortic Incompetence -Treatment,慢性 内科治疗 防治感染性心内膜炎及
23、风湿热 梅毒性主动脉炎给予青霉素治疗 心力衰竭时应用ACEI和利尿剂，必要时加用洋地黄类药物 纠正心律失常 外科治疗 人工瓣膜置换术、主动脉瓣成形术、主动脉瓣膜修复术,人工瓣膜置换术指征： 1.有症状及左心功能不全 2.无症状伴左心功能不全，LVEF进行性降低 2.有症状而左心功能正常，内科治疗后无改善,Aortic Incompetence -Treatment,左心衰竭 高调叹气样递减型舒张早期杂音 超声心动图可以确诊 外科治疗,Aortic Incompetence -Summary,Valvular Heart Disease -Summary,二尖瓣狭窄 心尖区舒张期隆隆样杂音 二尖
24、瓣关闭不全 心尖区收缩期吹风样杂音 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣听诊区收缩期喷射性杂音 主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣听诊区舒张期叹气样杂音,超声心动图可以确诊,多瓣膜病 multivalvular heart disease,联合瓣膜病 -两个或两个以上瓣膜病变同时存在,病因,1.同病因 2.一个瓣膜病变致其他瓣膜相对性改变 3.不同病因,病理生理和临床表现,1.“减轻” 二窄+主漏 二窄+主窄 2. 加重 二漏+主窄 二漏+主漏,课后思考题,患者女，26岁，3年前起常于活动后出现心悸、气促，休息后可以缓解。1周前“感冒”后心悸、气促症状加重，夜间不能平卧。 自幼常患扁桃体炎，有“关节痛”病史。 T 37，P 100次/分，R 24次/分，BP 120/80 mmHg半卧位，两颊潮红，唇微绀，咽充血，两肺底部可闻及中量细湿啰音，HR 120次/分，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，心尖部闻及低调的隆隆样舒张中晚期杂音，范围局限。,思 考,该患者最可能的诊断是什么？ 有何诊断依据？ 要明确诊断还需做哪些实验室检查？ 该病的治疗原则是什么？,谢谢!,机械性梗阻！,避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物 正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，房颤伴快速心室率时可使用西地兰，以减慢心室率,
