1、2020/4/6,1,肾小球疾病,汤 颖 中山大学孙逸仙纪念医院,肾小球疾病概述 肾小球肾炎 IgA肾病 肾病综合征,肾小球疾病概述-掌握点,肾小球疾病的临床表现 肾小球源性血尿及非肾小球源性血尿鉴别,2020/4/6,4,概 述,临床表现相似(血尿、蛋白尿、高血压、肾损害) 病因、发病机制及病理多样化 双肾肾小球受累 原发性、继发性及遗传性 引起中国慢性肾衰竭的最主要原因,2020/4/6,5,原发性肾小球疾病临床分型,急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis） 急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) 慢性肾
2、小球肾炎（chronic glomerulonephritis ） 无症状性血尿或/和蛋白尿（asymptomatic hematuria and /or proteinuria)（隐匿性肾小球肾炎latent glomerulonephritis ） 肾病综合征 （nephrotic syndrome ）,2020/4/6,6,原发性肾小球疾病病理分型,发病机制,2020/4/6,7,体液免疫,细胞免疫,炎症反应,非免疫炎症,循环免疫复合物,原位免疫复合物,自身抗体,系膜或内皮,基底膜上皮,激活补体 炎症介质 炎症细胞,肾小球损害,高血压-高血脂-高尿酸-蛋白尿-遗传因素,2020/4/6,
3、8,临床表现-掌握,蛋白尿 血尿：肾小球源性-尿沉渣红细胞位相;尿红细胞容积分布曲线 水肿： 高血压：容量依赖、肾素依赖、降压物质 肾功能损害,肾小球疾病概述 肾小球肾炎 IgA肾病 肾病综合征,肾小球肾炎-掌握点,急性肾炎和慢性肾炎的临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗原则 急性肾炎的预后估计 急进性肾炎的强化治疗原则,急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis,第三章第一节,特点,以急性肾炎综合征为主要表现 多见于链球菌感染后 急性起病 血尿 、蛋白尿 、水肿 、高血压 一过性肾功能不全,2020/4/6,12,发病机制,感染所诱发的免疫反应 自身免疫反应 补体异常活化,2
4、020/4/6,13,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 弥漫性病变,内皮细胞及系膜细胞 增生为主 肾小管病变多不明显 IgG及C3呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和(或)系膜区沉积 电镜下可见肾小球上皮细胞下驼峰状大块电子致密物沉积,2020/4/6,14,临床表现-掌握点,多见于儿童, 男性多于女性 前驱感染后1-3W(平均10d) 起病急,病情轻重不一 大多预后良好,可在数月内临床自愈 部分患者可遗留慢性肾脏病,2020/4/6,15,临床表现-掌握点,尿异常:几乎100%患者均有肾小球源性血尿,可伴有轻中度大量蛋白尿 水肿:80%以上患者有水肿,典型表现为晨起眼睑水肿 高血压: 80%患者一
5、过性高血压 肾功能异常 充血性心力衰竭 免疫学检查异常,2020/4/6,16,临床诊断,链球菌感染后1-3周发生血尿 ,蛋白尿 ,水肿,高血压,甚至少尿及肾功能不全等急性肾炎综合征，伴血清C3下降,病情在8周内逐渐减轻甚至完全恢复,2020/4/6,17,鉴别诊断,急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 -1 其他病原体感染后的急性肾炎(感染时间短,临床表现轻,常无补体降低,水肿及高血压少,肾功能正常,临床过程自限) -2 系膜毛细血管性肾小球肾炎(慢性病程,无自愈倾向,持续低补体) -3 系膜增生性肾炎(潜伏期短,无补体低下,慢性病程) 急进性肾小球肾炎 系统性疾病肾脏受累,2020/4/6,18
6、,治疗原则,休息及对症治疗 治疗感染灶 急性肾衰竭可透析 不宜使用糖皮质激素及细胞毒药物,2020/4/6,19,预后,多数预后良好，可转成慢性 老年患者，持续性高血压、大量蛋白尿或肾功能不全预后差 散发者较流行者预后差 病理组织增生重伴较多新月体形成预后差,2020/4/6,20,2020/4/6,21,慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis,第三章第三节,2020/4/6,22,概述,以肾炎综合征为基本表现 多种病理类型 临床表现多样化 不同程度肾功能减退 最终结局为慢性肾衰竭,2020/4/6,23,病因和发病机制,病因： 多数起病即为慢性 少数由急性肾炎转
7、变 机制： 免疫损伤 非免疫非炎症损伤,2020/4/6,24,病理,系膜增生（IgA肾病和非IgA肾病） 膜性肾病 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬化,2020/4/6,25,临床表现-掌握点,中青年、男性多见 起病缓慢、隐袭 感染等因素可致急性发作 蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害 晚期肾脏体积缩小，皮质变薄 晚期发展为慢性肾衰竭,2020/4/6,26,实验室检查,尿常规：血尿、蛋白尿 肾功能检查：肾小球和肾小管功能 肾脏B超：肾脏形态 血常规：血色素 肾活检：病理,2020/4/6,27,诊断和鉴别诊断-掌握点,诊断：尿化验异常(蛋白尿、血尿)、伴或不伴浮肿及高血压3个月
8、以上，除外各种继发性肾炎及遗传性肾小球肾炎 鉴别：继发性肾小球疾病 Alport综合征 无症状性血尿和（或）蛋白尿 急性肾炎 原发性高血压肾损害 慢性肾盂肾炎,2020/4/6,28,治疗目的,延缓肾功能恶化 改善临床症状 防治严重合并症,2020/4/6,29,治疗,控制高血压 控制目标 血压130/80mmHg：利尿剂, ACEI/ ARB,钙通道阻滞剂等 减少尿蛋白 尿蛋白1g :血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 血管紧张素受体拮抗剂（ARB） 限制盐摄入 Nacl6g/d 限制蛋白质及磷的摄入 优质低蛋白饮食(0.6g/kg.d) 糖皮质激素和细胞毒药物 避免加重肾脏损害的因素:感染
9、,劳累,妊娠及肾毒性药物,2020/4/6,30,急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN,（第三章第二节）,2020/4/6,31,特点,起病急 以急性肾炎综合征为临床表现 肾功能急剧恶化 早期出现少尿性急性肾衰竭 病理表现为新月体肾小球肾炎,2020/4/6,32,病因和发病机制,病因： 原发性 其他原发性肾炎转化 继发性 发病机制： 型：抗肾小球基底膜型（anti-GBM) 型：免疫复合物型 型：少免疫复合物型 四+五型,2020/4/6,33,病 理,特点：光镜下50%肾小球囊有大新月体（ 50% ）形成 分型：（免疫病理
10、学）,2020/4/6,34,2020/4/6,35,临床表现和实验室检查,前驱感染 起病急 多见男性 常有中度贫血 急性肾炎综合征 (或肾病综合征） 肾功能急剧恶化 双肾增大（B超） 抗GBM抗体阳性（型） CIC、冷球蛋白阳性、C3降低（型） ANCA阳性（型）,2020/4/6,36,诊断和鉴别诊断,诊断：急性肾炎综合征表现 肾功能急剧恶化 病理活检（新月体肾炎） 除外继发性疾病 鉴别：表现为急性肾衰竭：如间质性肾炎、小管坏死及梗阻性肾病 表现为肾炎综合征：其他原发和继发性肾炎,2020/4/6,37,治疗-掌握,强化治疗 1、强化血浆置换： 血浆置换糖皮质激素细胞毒药（如环磷酰胺） 2
11、、甲泼尼龙冲击环磷酰胺 替代治疗 血液透析、腹膜透析、肾移植 其他 包括降压、抗感染、抗凝等治疗,2020/4/6,38,预后,影响预后的因素： 病理类型： 型好，型中，型差 治疗时机：及时好，反之差 患者年龄：老年差 转归：多数呈慢性进展,2020/4/6,39,无症状血尿或/和蛋白尿 asymptomatic hematuria and/or proteinuria,第三章第四节,2020/4/6,40,定义,无水肿、高血压和肾损害 肾小球源性血尿或/和蛋白尿 一组肾小球疾病,2020/4/6,41,临床特点,多种病理类型，较轻 单纯性肾小球源性血尿或/和蛋白尿 无水肿、高血压及肾功能损害
12、,2020/4/6,42,诊断、治疗及预后,诊断： 除外非肾性血尿 除外生理性、非小球性蛋白尿 除外继发性肾小球疾病 治疗：密切随访，保护肾脏，部分患者扁桃体切除，中医 预后：多数长期保持肾功能正常 少数痊愈或恶化,2020/4/6,43,IgA肾病 IgA nephropathy,第五章,2020/4/6,44,概述,指以IgA或IgA为主沉积在肾小球系膜区的原发性肾小球病 肾小球源性血尿最常见的病因 最常见的原发性肾小球疾病 10年内10%20%患者进入尿毒症,2020/4/6,45,发病机制,尚不完全清楚 与IgA1升高（形成IgA1IC）有关 与IgA1结构异常（铰链区糖基化缺乏）有关
13、 多聚IgA1或IgA1IC与系膜细胞结合产生炎症介质激活补体病理损害,2020/4/6,46,病理,免疫荧光：IgA或IgA为主在肾小球系膜区沉积 常伴有C3沉积 光镜： 系膜增生为主，也可多种病理类型 电镜： 电子致密物主要沉积于系膜区,2020/4/6,47,临床表现,好发于青少年，男性，起病前常有感染 血尿最为常见 临床可表现多样化 无症状性血尿或/和蛋白尿（60%70%） 肾病综合征（10%20%） 急性肾衰竭（5%） 10（或20）年内1020%（或2040%）发展为慢性肾衰,2020/4/6,48,实验室检查,血尿的检查：肾小球源性或混合性 蛋白尿检查：阴性-大量蛋白尿 血清IgA水平：30%-50%患者高水平血清IgA 病理活检:多种不同病理类型,2020/4/6,49,诊断和鉴别诊断-掌握点,诊断：病理活检，除外继发性疾病 鉴别：急性肾炎 薄基底膜肾病 过敏性紫癜肾炎 酒精性肝硬化 狼疮肾炎,继发性IgA沉积为主,2020/4/6,50,治疗与预后,2020/4/6,51,谢谢！,2020/4/6,52,病理性蛋白尿分类,2020/4/6,53,肾性水肿分类,2020/4/6,54,急性肾炎与慢性肾炎鉴别,2020/4/6,55,高血压与慢性肾炎鉴别,
