1、门静脉高压症 （ Portal Hypertension),杨定华 南方医科大学南方医院肝胆外科,定义 解剖生理概要 病理生理 诊断 治疗,主 要 内 容,门静脉高压症,定义 由于各种病因导致门静脉压力持续升高（24 cm H2O），伴有门静脉与体循环之间交通支过度开放，临床上表现有脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、呕血、便血、腹水等症状的一种临床综合征。,一.门静脉的解剖和生理,1.门静脉的正常压力 13-24 cmH2O(1.27-2.35kPa) 2.门静脉组成 由肠系膜上、下静脉和脾静脉回合而成，胃及食管远端的静脉血则经冠壮静脉（胃左静脉）及胃右静脉直接注入门静脉,1.门静脉的解剖,
2、2.门静脉组成,胃冠状静脉,脾静脉,肠系膜下静脉,门静脉,肠系膜上静脉,3.门静脉与腔静脉的四个交通支,胃底、食管下段交通支 直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支,4.门静脉的解剖特点,门静脉无静脉瓣，位于两个毛细血管网之间，一端胃肠脾胰的毛细血管网，另一端是肝内毛细血管网-肝窦 正常人全肝血流量为1500ml/min, 门静脉的血流量为1100 ml/min，占全肝血流量的2/3,1.门静脉入肝血流阻力增加 肝硬化时， 纤维组织将肝细胞索分隔、包围，再生的肝细胞结节，挤压肝窦血管床，肝内门静脉分支减少，入肝血流受阻，压力随之上升 肝硬化时,肝小叶间的肝动脉小分支和门静脉小分支之间
3、的交通支开放，压力高的肝动脉血直接注入压力底的门静脉,门静脉压力进一步升高,二、门静脉高压症的发病机制,1.肝硬化时门静脉入肝血流阻力增加,2.门静脉血流量增加,肝硬化时，去甲肾上腺素等物质清除能力的降低以及交感神经兴奋,心输出量增加 胰高血糖素和NO等血管活性物质增加，导致内脏小动脉扩张，内脏血管充血，门静脉血流量增加 脾肿大，脾的血流量可能达到门静脉血流量的50%,三.门静脉高压症的分型,肝内型门静脉高压,血吸虫性肝硬化 肝内窦前性，肝实质呈“云雾征”，巨脾,肝炎后肝硬化 肝裂增宽，肝实质密度不均，脾大，脾静脉增宽,四.病理变化,脾肿大和脾功能亢进 交通支扩张 腹水 门静脉高压性胃病 肝性
4、脑病,五.临床表现,脾肿大和脾功能亢进 门静脉压力增高导致脾脏充血性肿大。早期脾质软、有活动度，晚期变硬、可达脐下。 脾功能亢进，表现为全血细胞减少，尤其是血小板和白细胞,临床表现,呕血和黑便 出血量大、急，常有呕血、血凝块，伴休克等。 因肝功能损害引起凝血功能障碍及脾功能亢进引起血小板减少，出血不易自止，首次大出血死亡率2550。 首次出血后，12年内50可再次发生大出血,临床表现,腹 水 门脉压力升高引起毛细血管床滤过压升高，导致组织液漏入腹腔； 窦后阻塞、肝内淋巴产生增多、输出不畅导致淋巴自肝包膜漏入腹腔 肝功能减退引，白蛋白合成障碍引起血浆胶体渗透压降低，血浆外渗。 醛固酮、抗利尿激素
5、体内灭活减少，水钠潴留,临床表现,肝病体征 腹壁静脉曲张。 肝掌。 蜘蛛痣,临床表现,蜘 蛛 痣,肝 掌,腹壁静脉曲张,六.化验以及影象学检查,化验 血细胞：RBC，HB，WBC ，PLT下降 肝功能：白蛋白下降，球蛋白升高，白蛋白/球蛋白倒置 凝血功能异常,食管吞钡X线检查： 食管被钡剂充盈时 食管曲张的静脉呈 蚯蚓、或串珠状负影,食 管,曲张的静脉,食管吞钡X线检查,CT示：肝脏硬化、肝叶比列失调肝裂增宽、胆囊变位，门脉扩张，胃小弯、食管下段以及腹膜后曲张的静脉、脾大、腹水,腹部CT检查,纤维胃镜检查：可以直接观察并确定食管及胃底有无静脉曲张，了解其曲张的程度，并可确定有无门脉高压性胃病，
6、食管及胃底有无静脉曲张是诊断门静脉高压最可靠的指标，一旦出现食管及胃底静脉曲张即可诊断门静脉高压,七.诊 断,根据： 肝炎、肝血吸虫病史 脾大、脾亢 呕血、便血 腹水 诊断不困难,八.治 疗,1.外科治疗原则 预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血 2.手术的适应症 急性食管胃底曲张静脉破裂出血 有过呕血、黑便史 脾大、脾功能亢进 胃镜提示红色或重度食管胃底曲张静脉 3.手术时机 肝功能为Child-Pough分级A ，或B级,肝功能Child-Pough分级,Child分级：A级6分；B级 7-9分；C级 10分,食管胃底曲张静脉曲张破裂出血,非手术疗法：C级肝功主要采用 建立静脉通道，扩充血容
7、量： 药物治疗 内脏血管收缩选择性降低门V压：垂体加压素、生长抑素（善得定Sandostatin或施他宁Stanlarnin)。 减低出血量及内脏血管减压：心得安 20mg 3/日心率比原来慢25%为宜。,食管胃底曲张静脉曲张破裂出血,内镜治疗： 经内镜将硬化剂直接注射到曲张静脉内（EVS） 经内镜食管曲张静脉套扎术（EVL）。 三腔管压迫止血 用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段破裂的曲张静脉，达到止血目的。 经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS),食管胃底曲张静脉曲张破裂出血,食管胃底曲张静脉曲张破裂出血,手术疗法 ： 断流手术 分流手术 包括非选择性分流和选择性分流 肝脏移植 C级肝功能或肝功能衰竭病人更合适,脾切除+食管下段胃底周围血管离断术,各种分流术,介入治疗：TIPS,适应症: 肝功能Child-Pough分级 C级，内科治疗无效 门静脉高压合并早期肝癌 反复食管胃底静脉曲张破裂出血治疗无效 反复发作肝性脑病、肝肾综合征、肝肺综合征 难治性腹水,同种原位肝移植,Thank you！,
