1、杨定华 南方医科大学南方医院肝胆外科,胆 道 疾 病,主 要 内 容,胆管解剖生理 特殊检查 胆道先天性畸形 胆石病 急性梗阻性胆管炎 胆道肿瘤 胰腺疾病：急性胰腺、胰头癌,一.胆道解剖生理,1.胆管的解剖 肝内胆管 起自毛细胆管, 汇集成小叶间胆管、肝段 肝叶胆管以及肝内部分的 左右肝管 肝内胆管分为三级： 左右胆管为一级分支 肝叶胆管为二级分支 肝段胆管三级分支,2.肝外胆管 左右肝管 肝总管 直径0.4-0.6cm 胆总管 直径0.4-0.8cm 胆囊管长23cm，直径0.3cm 胆囊：长3-8cm，3-5cm， 容积 40-80ml,胆道解剖生理,3.胆总管分段: 十二指肠上段 十二指
2、肠后段 胰腺段 十二指肠壁内段 胆囊、胆囊管,胆道解剖生理,胆道解剖生理,4.胆囊三角 （Calot三角） 由胆囊管、肝总管、肝下缘所构成的三角区 胆囊动脉，肝右动脉副右肝管在此区穿过， 是胆道手术极易发生误伤的区域,5.Vater壶腹解剖： Oddi括约肌: 胆总管括约肌 胰管括约肌 壶腹括约肌 十二指肠乳头 胆总管 胰管,胆道解剖生理,二、胆道系统的生理功能,主要是输送和调节肝分泌的胆汁进入十二指肠。正常情况下胆汁 8001200ml/日 ，含有水、胆盐、胆色素、胆固醇、卵磷脂、脂肪酸、蛋白质及无机盐等 胆汁的分泌受神经内分泌的调控，刺激迷走神经胆汁分泌增加，刺激交感神经则分泌减少 胆囊可
3、贮存肝脏 24h 分泌胆汁的一半。胆汁在胆囊内可被浓缩 510 倍，排出胆汁供消化时用,肝肠循环 胆汁排入肠道，帮助脂肪，脂溶性维生素的消化和吸收，胆盐的吸收大部分在回肠，然后再次进入肝脏被利用，形成胆盐的肝肠循环,二、胆道系统的生理功能,胆道特殊检查,腹部平片 口服法胆囊造影 静脉法胆道造影 腹部B超 CT、MRI或磁共振胆胰管造影(MRCP) 经皮肝穿刺胆管造影( PTC) 内镜逆行胰胆管造影( ERCP) 胆道镜检查 术中及术后胆管造影,内镜逆行胰胆管造影(ERCP),三、 先天性胆道疾病,(一)病因 1、先天发育畸形 胎儿胆道发育停顿于某一过程便形成各种胆道闭锁畸形 2、病毒感染 由于
4、病毒性肝炎累及胆管，产生纤维性变，造成狭窄或闭锁 3、其它 有血运障碍学说、免疫学说等。但尚无定论,(二)病理 分为三型 型，完全性胆管闭锁 型，近端胆管闭锁，远端胆管通畅 型，近端胆管通畅，远端胆管纤维化,先天性胆道闭锁,(三)临床表现 黄疸：患儿1-2周出现，皮肤巩膜黄染 营养不良、身长与体重不足，精神不振等 瘙痒而有抓痕 少数病例可有杵状指、发绀和佝偻病病象、抽搐 肝大，脾大。可出现肝硬化，上消化道出血、腹水、全身感染症状等 肝昏迷是直接死亡原因，一般生存期1年左右,先天性胆道闭锁,先天性胆道闭锁,先天性胆道闭锁,（四）辅助检查 实验室检查 T-BIL、D-BIL、ALP、-GT 增高，
5、 B超：肝内或肝外胆管不显示 内镜逆行胰胆管造影（ERCP） 经皮肝穿刺胆道造影（PTC） CT、MRI检查 腹腔镜检查,（五）治疗 以外科治疗为主！ 1、肝外胆管通畅者，可行肝管或胆囊与空肠Roux-Y吻合术 2、肝外胆管完全闭锁，肝内胆管存在者可行肝门空肠吻合术（Kasai Procedure） 3、肝移植术,先天性胆道闭锁,1.病因： 先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管 先天性胆道发育不良 遗传因素：有人认为与性染色体有关,四、先天性胆道扩张症,2.分 类: 、胆总管囊状扩张，约占90% 、胆总管憩室形扩张 、胆总管开口部囊
6、性脱垂 、肝内外胆管扩张 V 、肝内胆管扩张(Caroli病),先天性胆道扩张症,4.临 床 表 现 : (一)病史特点 女性好发，占62%74%。 小儿占全部病例的58%74% 30岁以前发病者占90%，发病随年龄增加而递减,先天性胆道扩张症,（二）临床表现主要为腹痛、黄疸和腹部包块 腹痛多位于右上腹，持续性钝、胀痛 黄疸一般较轻，多为胆管梗阻引起 腹部包块为肝外胆管扩张的囊肿肿物，位于右上腹，光滑富有弹性呈实体感，可左右移动、不能上下动 尚有发热 、恶心呕吐、尿色深、粪色浅等症状，部分病例可伴有肝硬化及门静脉高压症表现,先天性胆道扩张症,（三）、辅助检查 实验室检查 B-US、CT、MRI
7、检查 显示囊肿的大小、范围和部位,先天性胆道扩张症,（四）、治 疗 手术治疗为主 原则： 切除肝外、肝内囊肿，解除胆道梗阻，建立通畅流 胆总管囊肿切除，胆管空肠Roux-y吻合术 肝移植：V型 即肝内胆管扩张(Caroli病),五、胆石病(Cholelithiasis),1、概述 胆石病(Cholelithiasis)是指胆道系统，包括胆囊和胆管内发生的疾病。期临床表现取决于胆结石的部位，以及是否造成胆道的梗阻和感染等因素。,2.1 胆结石按成分分类,胆固醇结石,混合性结石,胆色素结石,黑色素结石,胆石病(Cholelithiasis),胆石病(Cholelithiasis),2.2.按结石发
8、生的部位类: 胆囊结石 胆囊内的结石 肝外胆管结石 肝总管 胆总管内的结石 肝内胆管结石 在左右肝管汇部以上胆管内 的结石,胆囊结石,胆总管结石,肝内胆管结石,胆石病(Cholelithiasis),3.结石成因 (1).胆固醇结石: 脂类代谢异常 胆固醇过饱和胆汁 胆囊功能异常 细菌感染 (2).胆色素性结石: 胆道感染和胆汁淤滞,胆囊结石病,1.特点 以胆固醇为主 female,forty year- old ,fatty,four times pregnancy 与饮食习惯有关 肝硬化、糖尿病等常并发胆囊结石 30%胆囊结石的患者可以终生无临床症状,胆囊结石病,2.临床表现 可终生无症状
9、 可出现胆绞痛或急、慢性胆囊炎表现。 胆绞痛 胃肠道症状,胆囊结石病,Mirizzi综合征:持续嵌顿和压迫胆囊壶腹部和颈部的较大结石，可引起肝总管狭窄或胆囊胆管瘘，以及反复发作的胆囊炎、胆管炎及梗阻性黄疸，称Mirizzi综合征 胆囊积液:胆汁中的胆色素被胆囊粘膜吸收，并分泌粘液性物质，而致胆囊积液。积液呈透明无色，称为“白胆汁”,胆囊结石病,4.并发症： 急性胆囊炎 胆囊坏死穿孔 继发性胆总管结石 急性胆管炎 胆源性胰腺炎 胆囊癌,3.临床体征 右上腹压痛 急性胆囊炎时,可触及肿大的囊,Murphy sign(+) 继发胆总管结石或Mirizzi综合征时,可以出现黄疸,胆囊结石病,5.诊 断
10、 临床病史和体检可为诊断提供有益线索，但确诊需依靠影像学检查。 B超检查正确诊断率在96以上， CT、MRI显示胆囊结石,胆囊结石病,6.治疗： （1）原则：胆囊切除术 对于有症状的胆囊结石应及时手术 首选治疗是腹腔镜下胆囊切除术 对于合并有急性胆囊炎者,围手术期风险高的病人可以经皮胆囊造瘘置管减压术 对于合并有急性胆囊炎者3D 者,推迟手术,胆囊结石病,(2).无症状的胆囊结石一般不需做手术，出现以下情况应手术： 结石多以及直径2-3.0cm 胆囊壁钙化或瓷性胆囊 伴有胆囊息肉1.0cm 胆囊壁增厚3.0mm,胆囊结石病,胆囊切除术,腹腔镜下胆囊切除,肝外胆管结石病,1.原因： 大多数来自胆
11、囊，称之为继发性胆总管结石 感染、胆管解剖异常 原发于胆总管的称之为原发性胆总管结石,肝外胆管结石病,2.临床症状： 症状：腹痛畏寒发烧黄疸（Charcot 三联征) 腹痛 在右上腹或剑突下 为绞痛，持续性阵 发性加剧，向右肩部放射 为胆总管或Oddi括约肌痉挛所致 畏寒发烧 为结石致胆管梗阻，胆管炎 ，细菌及毒素逆行入血循环 黄疸 通常发生在腹痛、畏寒发烧之后，伴有尿黄,肝外胆管结石病,3.临床体征： 剑突下和右上腹部可仅有深压痛。 腹膜刺激征象， 肝区叩痛。 胆囊可肿大可被触及，有触痛,肝外胆管结石病,4.实验室和影像学检查： 白细胞计数及中性粒细胞升高 血清胆红素值及1分钟胆红素比值升高
12、 血清转氨酶和域碱性磷酸酶升高 尿中胆红素升高，尿胆原降低或消失 粪中尿胆原降低或消失 B超、CT、MRI： 肝内外胆管扩张、胆囊肿大、胆总管内结石,肝外胆管结石病,5. 诊 断： 出现典型的Charcot三联征 实验室: B超、CT、MRI： 肝内外胆管扩张、胆囊肿大、胆总管内结石 肝外胆管结石的诊断一般不难,肝外胆管结石病,6.治 疗： 主要采取手术治疗 手术治疗的原则是： 取尽结石 解除梗阻 去除病灶 引流通畅,肝外胆管结石病,治疗方法： (1).胆总管切开取石、T管引流 (2).胆总管空肠吻合 (3).经十二指肠镜Oddi括约肌切开及取石并引,经十二指肠镜Oddi括约肌切开及取石并引流
13、,肝内胆管结石病,1.成因： 胆道寄生虫 胆道感染 弹道畸形等 2.病理： 结石胆管梗阻、感染胆管扩张/狭窄 肝组织增生、萎缩、癌变,肝外胆管结石病,2.临床特点： (1).上腹痛,可能为典型的胆绞痛或持续胀痛 (2).长期的胆道病史 (3).合并肝外胆管结石可有Charcot triad (4).肝区有经常性疼痛不适,常放射至右肩背部 (5).上腹深压痛和肝区叩击痛,不对称肝肿大 (6).一侧肝管梗阻者可无黄疸 (7).有全身感染的表现 (8).晚期有脾肿大及门静脉高压,肝内胆管结石病,3.B超、CT、MRI： (1).可以显示胆结石 (2).结石可以表现为沿胆管肝内胆管走向分布 (3).含
14、结石的胆管扩张、管壁增厚 (4).结石出现的相应肝段或肝叶萎缩 (5).晚期者, 肝硬化、脾大和门脉高压,肝内胆管结石病,4.治疗： 原则 解除梗阻、去除病灶、取净结石、畅通引流 手术方式 (1).高位胆管切开取石,胆管引流 (2).高位胆管切开取石,胆管引流加肝叶切除 (3).高位胆管切开取石, 胆管空肠Roux-en-Y吻合 (4).原位肝移植:晚期者有肝硬化、脾大和门脉高压,肝叶切除治疗肝内胆管结石,急性梗阻性化脓性胆管炎,急性梗阻性化脓性胆管炎 (Acute obstructive suppurative cholangitis,AOSC) 是因为胆管急性梗阻并继发化脓性感染所至的严重
15、炎症综合症 1.原因: 胆结石、胆道蛔虫、胆管狭窄等 病原菌：G-杆菌，尤以大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、克雷伯杆菌、厌痒菌,急性梗阻性化脓性胆管炎,2.AOSC的基本病理变化： 胆管梗阻和胆管内化脓性感染 胆管腔内充满高压的脓性胆汁或脓液 胆管上皮黏膜充血水肿、上皮 细胞变性、坏死 胆管壁各层成不同程度的中性 粒细胞擎润 梗阻部位上方的胆管扩张,淋巴管,静脉系统,肝静脉,细菌,脓液,胆管内压力升高,结石至胆管完全梗阻,AOSC的基本病理生理变化,3.AOSC的基本病理生理变化,结石,胆管梗阻,急性胆管炎,胆管压力升高,肝内胆管及肝细胞化脓性炎症,脓毒败血症,休克,多器官功能衰竭,死亡,急性梗
16、阻性化脓性胆管炎,4.症状 大多数病人有反复发作的胆道病史 起病急骤，发展迅猛 上腹剧痛或绞痛，寒颤高热，皮肤巩膜黄染（Charcot triad) 脉搏细数，血压下降（shock) 神志淡漠、嗜睡、昏迷（Reynolds pentad) 并发急性呼吸功能和肾功能衰竭等，甚至死亡,急性梗阻性化脓性胆管炎,5.体征： T39以上，脉率120次/分,BP,R 巩膜黄染,剑突下压痛和肌紧张 肝区叩击痛,可触及肿大的肝脏和胆囊 实验室检查: WBC109/L,N 90% TBil DBil ALP r-GT ALT 代谢性酸中毒 B超或CT:肝内外胆管扩张,胆结石,急性梗阻性化脓性胆管炎,6.诊断 病
17、史：肝内或肝外胆管结石或胆管炎反复发作史 四联征：Charcot triad+Shock Reynolds五联征： Charcot triad+Shock +神经系统症状,急性梗阻性化脓性胆管炎,7.治疗 原则:紧急解除梗阻,胆道减压,引流胆汁 方法 抗休克治疗 抗感染治疗 维护重要脏器的功能 严密观察,禁食胃肠减压,解痉止痛 急诊手术:胆管切开引流 PTCD:胆管引流 ERCP+EST:胆管引流,ERCP+EST:胆管引流,ERCP+EST:鼻 胆 管引 流,胆囊癌,1.病因不明 胆囊结石的慢性刺激 胆酸的致癌作用 胆囊息肉癌变 其它因素 胆胰管合流异常,胆囊癌,2.临床特点 预后极差 70
18、% 以上伴有结石。 早期无症状,晚期出现：黄疸、上腹包块和上腹痛。 恶性程度高、生长快、转移早而广泛 切除率低，5 年生存率仅 2%3%,胆囊癌,3.实验室检查 T-BIL、D-BIL可增高 贫血 CEA 、 CA19-9、CA125升高 4.影像学检查 B超、CT 、MRI和Pet-CT均可提供有价值的证据,胆囊癌,5.治 疗 以手术治疗为主 胆囊切除术 胆囊癌根治性切除术 胆囊癌扩大根治术 姑息性手术 放射治疗、化学疗法、介入治疗 、中医中药治疗等。,胆 管 癌,前 言 肝门部胆管癌（Klatskin Tumor）是指发生于肝总管或左、右肝管及其汇合处的恶性肿瘤 一种并不常见的恶性肿瘤，近
19、年来发病率有上升 的趋势 发生部位特殊、与肝门部关系密切、呈浸润性生长等特点给治疗带来极大的挑战 肝门胆管癌的外科治疗备受关注,门胆管癌的生物学特性,胆管癌沿着轴向、侧向两个方向浸润生长,在胆管粘膜下层沿胆管纵向扩散,在胆管粘膜下层沿胆管纵向扩散,向围肝门部肝实质浸润，因而尾状叶及左右肝管周围的肝实质容易受累,胆管的病理类型,肝门部胆管癌的病理学分型,乳头状癌与浸润型癌,结节型癌,硬化型癌,组织学类型：绝大多数为腺癌(90%)，包括高分化腺癌、中分化腺癌、低分化腺癌和腺鳞癌少数粘液癌，未分化癌等。,形态学分型：,胆管癌的淋巴结转移,肝门部胆管癌也常经淋巴转移。在手术切除患者中有 30%50%发
20、现淋巴转移。,1、胆总管旁淋巴结（42.7%） 2、门静脉旁（30.9%） 3、肝总动脉旁（27.3%） 4、胰头十二指肠后（14.5%）,胆管癌的临床特征,肝门部胆管癌所带来的挑战：,高度侵袭性,特殊的解剖部位,难以获得根治性切除,胆管癌的诊断,肝门部胆管癌,肝门部 胆管癌,病理检查：胆汁脱落细胞、 刷取细胞检查 、或组织检查等,肿瘤标志物:胆管癌相关抗原 CA-199 、CEA等,临床表现：进行性加重的无痛 性 黄疸，肝大，胆囊肿大等,影像学检查： B超、 MRCP、CT、 PET-CT、ERCP等,MRCP和MRI,MRCP和MRI,Pet-CT,Bismuth-Corlette分型,Bismuth-Corlette 分型反映了癌肿在胆管系统的解剖定位，对选择术式有一定帮助，但没有考虑到癌肿对周围结构浸润情况，在术前判断肿瘤可切除性方面作用也有限。,胆管癌的治疗方法,1.胆管癌切除手术 应争取作根治性切除，即使姑息性切除也比单纯引流疗效好 2.扩大根治术 3.减黄手术 4.胃空肠吻合术 5.非手术胆道引流经皮(PTCD)或放置内支架、经内镜鼻胆管引流或放置内支架,胆管癌手术,肝门胆管癌支架引流,金属支架长期通畅率和相对成本效益比塑料支架高，金属支架能保持通畅长达9个月，尤其于不可切除性肿瘤患者。,
