1、抗磷脂抗体综合征 Antiphospholipid Syndrome,协和医大 2006级 郑西希,概述 发病机制与自身抗体 临床表现 诊断标准 治疗原则 妊娠并发症,Outline,概述 发病机制与自身抗体 临床表现 诊断标准 治疗原则 妊娠并发症,Outline,临床表现+血清学=抗磷脂抗体综合症(APS) 临床表现以反复出现的动静脉血栓事件以及病理妊娠为特征同时伴有血清中抗磷脂抗体增高 发病率较低: 发生血栓事件的病人:1%抗磷脂抗体(aPL)阳性 SLE患者中发病率较高,40%SLE患者aPL阳性,但其中只有一半最终发生血栓事件 不推荐使用原发性APS以及继发性APS的概念,APS合并
2、SLE的患者与单独APS患者的死亡率相似,二者的关系仍不确定 临床表现多样,实为疾病谱系: 单纯aPL阳性 临床确诊的APS 灾难性APS 只伴有病理妊娠的APS 伴有其他表现的APS(网状青斑,血小板减少,溶血性贫血,肾损伤以及心瓣膜病) 抗磷脂抗体对于APS的诊断十分重要,概述,概述 发病机制与自身抗体 临床表现 诊断标准 治疗原则 妊娠并发症,Outline,抗磷脂抗体(aPL):不以磷脂为抗原,而是针对在体内能与磷脂结合的各种蛋白的自身抗体。是一组异质性的抗体 狼疮抗凝物:测定与磷脂相关的凝血时间 实际上测定了抗2GPI抗体与抗凝血酶原(anti-prothrombin)等一组异质性抗
3、体的活性而非浓度 与临床症状的相关性较好 抗心磷脂抗体： 抗2GPI抗体：抗B2GPI的I结构域与APS的血栓事件相关性更好,自身抗体:抗磷脂抗体,体外凝血时间延长vs体内血栓栓塞 为什么狼疮抗凝物在体外延长凝血时间,然而APS反而以血栓形成血栓栓塞事件为标志?,发病机制,概述 发病机制与自身抗体 临床表现 诊断标准 治疗原则 妊娠并发症,Outline,临床表现,概述 发病机制与自身抗体 临床表现 诊断标准 治疗原则 妊娠并发症,Outline,诊断标准:临床标准,诊断标准:实验室标准,概述 发病机制与自身抗体 临床表现 诊断标准 治疗原则 妊娠并发症,Outline,抗凝治疗仍然是治疗的主
4、要手段,防止血栓形成是主要目的 随着对发病机制研究的深入,潜在的治疗靶点与新的治疗方法在逐渐增加,治疗原则,既往没有发生血栓事件,血栓事件,概述 发病机制与自身抗体 临床表现 诊断标准 治疗原则 妊娠并发症,Outline,病理妊娠是APS常见的表现 APS的妊娠并发症主要是由抗2GPI抗体介导的 致病机制除血栓栓塞外还有胎盘的慢性炎症反应,胎盘植入不良,与APS的血栓栓塞症状发生机制不完全相同 部分证据支持妊娠期使用阿司匹林与肝素的联合抗凝有助于改善妊娠的预后 关于APS与HELLPS: APS患者中HELLPS的发病率升高 APS患者的HELLPS常表现的更重:更多的伴有子痫/先兆子痫 血
5、浆置换,IVIG,激素治疗(地塞米松)是主要的治疗方法,妊娠并发症,Guillermo Ruiz-Irastorza Antiphospholipid syndrome Lancet 2010; 376: 14981509 Wendy Lim, Mark A. Crowther, John W. Eikelboom. Management of Antiphospholipid Antibody Syndrome A Systematic Review JAMA, March 1, 2006Vol 295 Meroni, P. L. et al. Nat. Rev. Rheumatol. 7,
6、 330339 (2011); published online 10 May 2011; doi:10/1038/nrrheum.2011.52 Espinosa, G. 64:273278. doi: 10.1136/ard.2003.019000 Bas de Laat, Koen Mertens and Philip G de Groot Mechanisms of Disease: antiphospholipid antibodiesfrom clinical association to pathologic mechanism Nat. Rev. Clin.Prac.Rheumatol. 10,10301040 (2008),Reference,THANK YOU!,
