1、神经病学 Neurology 第7版 主编 贾建平 陈生弟,第一章 绪论 第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断 第三章 神经系统疾病的常见症状 第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查（见习） 第五章 神经系统疾病的辅助检查（见习） 第六章 神经系统疾病的诊断原则 第七章 头痛 第八章 脑血管疾病（见习） 第九章 神经系统变性疾病 第十章 中枢神经系统感染性疾病 第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病,课程安排,各论,总论,第十二章 运动障碍性疾病 第十三章 癫痫 第十四章 脊髓疾病 第十五章 周围神经疾病 （见习） 第十六章 自主神经系统疾病 第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 第十八章 神
2、经系统遗传性疾病 第十九章 神经系统发育异常性疾病 第二十章 睡眠障碍 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,课程安排,神经病学总论,第一章 绪论 第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断 第三节 脑神经 第三章 神经系统疾病的常见症状 第一节 意识障碍 第二节 五、失语 第十节 瘫痪 +上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(55页） 第十二节 躯体感觉障碍 +感觉传导通路受损的定位诊断（58-61页） 第十三节 共济失调 第十四节 步态异常 第十五节 不自主运动 第六章 神经系统疾病的诊断原则,“总论”讲解内容,第一章 绪 论,神经系统疾病,肌肉疾病,中枢神经系统,周围神经系统,脑,脑神经
3、,脊髓,脊神经,神经病学,绪 论,第一章 绪 论,症状,病因和病理,诊断和鉴别诊断,预防和治疗,神经病学 主要内容,发病机制,绪 论,第一章 绪 论,发展神经科学，提高对疾病的认识水平，及时对疾病进行合理的诊断，同时尽可能针对病因恰当治疗，提高治愈率，降低死亡率和致残率,人类四大 死亡原因,心血管病,肿瘤,脑血管病,老年变性病,神经系统疾病,神经病学的总体目标是:,绪 论,一、神经病学的目标,神经系统和肌肉组织的解剖构造都非常复杂，不同部位病变所表现的症状不同，如果病灶同时累及几个部位，临床症状就会互相重叠，给诊断和分析带来很大困难。,绪 论,二、神经病学的特性,这种复杂性使得神经系统疾病的诊
4、断有其特殊的程序：,定向诊断,是否属于神经科疾病,定位诊断,症状的发生源自何解剖部位,定性诊断,找出发生疾病的原因,绪 论,二、神经病学的特性,许多“神经科”症状具有广泛的覆盖性，并不单单是属于神经科，其它系统疾病也可引起，这一点需要在临床实践中注意,绪 论,二、神经病学的特性,许多新方法和新手段，为医师诊断疾病带来很大便利 神经科医师对辅助检查的依赖性越来越大，如CT诊断脑出血，MRI诊断多发性硬化，神经活检、肌肉活检和肌电图对于周围神经病和肌病的诊断等 了解众多的相关知识，正确利用辅助检查为诊断服务,绪 论,二、神经病学的特性,神经科急症、重症多，对生命威胁程度较高，在临床实践中应做到对病
5、情观察细致、估计充分，才能减少死亡率，防患于未然,脑梗死、脑出血和脑肿瘤等均可引起脑水肿，严重时可发生脑疝，引起突发呼吸心跳停止 重症肌无力和吉兰巴雷综合征常发生呼吸肌麻痹，如不及时抢救，可威胁生命,绪 论,二、神经病学的特性,一些疾病可以完全治愈，如：大多数炎症和营养缺乏性疾病 一些疾病虽然不能根治，但可以控制或缓解症状，如特发性癫痫、震颤麻痹和脑血管病 一些疾病目前尚无好的治疗方法，如变性病和恶性肿瘤,绪 论,二、神经病学的特性,对能根治的疾病，应及时进行有效治疗 对能控制和缓解的疾病，应采取及时的措施 对难治之症的患者，应给予对症和支持治疗,不同疾病在临床上应该区别对待：,绪 论,二、神
6、经病学的特性,询问病史和体格检查,临床资料,神经解剖生理等基础知识,病变部位,疾病的起病形式 疾病演变过程 个人史 家族史,辅助检查,初步的临床诊断,进一步证实,三、神经病学的实践,绪 论,病变性质,影像学检查,电子计算机断层扫描（CT）和螺旋CT 数字减影血管造影（DSA） 磁共振成像（MRI） 磁共振血管造影（MRA） 正电子发射断层扫描（PET）,绪 论,三、神经病学的实践,诱发电位（包括视觉、听觉、体感觉） 肌电图 24小时脑电图检测 脑磁图,神经电生理检查,绪 论,三、神经病学的实践,经颅多普勒（TCD） 颈动脉超声检查,神经和肌肉组织活检 脑脊液细胞和生化检查 血液特异性抗原和抗体
7、检查 基因检查等,超声检查,其他检查,绪 论,三、神经病学的实践,全国老年人口比例已达10以上，预计未来一段时间内还会有较大幅度的增加 老年人口的增多将会使老年变性病和脑血管病增多，将会使疾病谱发生改变,随着分子生物学、神经影像学和其他相关学科发展，神经疾病的诊断将会发生根本性的改变,绪 论,四、神经病学的发展,除了大量新药进入临床外，其他新的治疗手段也大量进入临床,功能外科立体定向技术 神经导航操作技术 急性脑梗死的可视性溶栓治疗 缺血性脑血管疾病的外科治疗（颈动脉内膜切除、支架形成术、大脑中动脉血栓摘除、颅内血管重建等） 脑出血的外科手术 脑内组织移植,四、神经病学的发展,绪 论,基因治疗
8、也正在进行临床实验，通过基因水平修饰，将正常基因代替致病基因，或封阻或剪断致病基因，或修复被损害基因，从而起到治疗作用,绪 论,四、神经病学的发展,第一章 绪论 第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断 第三节 脑神经 第三章 神经系统疾病的常见症状 第一节 意识障碍 第二节 五、失语 第十节 瘫痪 +上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(55页） 躯体感觉障碍 +感觉传导通路受损的定位诊断（58-61页） 共济失调 步态异常 不自主运动 第六章 神经系统疾病的诊断原则,“总论”讲解内容,第二章 神经系统的解剖、生理 及病损的定位诊断,第一节 中枢神经,第七节 感觉系统 （定位）,第二节 脑与脊
9、髓的血管,第五节 肌肉,第四节 周围神经,第六节 运动系统 （定位）,第三节 脑神经,第八节 反射,第一节 中枢神经,第二节 脑与脊髓的血管,第四节 周围神经,第三节 脑神经 （，+， ）,讲解内容,第三节 脑神经,脑神经（cranial nerves）为与脑相连的周围神经，共12对,图2-22 12对颅神经进出脑的部位,、,、 、,、 、,图2-11 脑干内颅神经核团,图2-11 脑干内颅神经核团（侧面）, 感觉性神经（第、对）,12对脑神经除面神经核下部及舌下神经核只受对侧皮质脑干束支配外，其余脑神经运动核均受双侧支配,脑神经按功能可分为：, 运动性神经（第、对）, 混合性神经（第、对）,
10、有些脑神经（第、对）中还含有副交感神经纤维,一、嗅神经（） Olfactory Nerve,图2-23 嗅觉传导径路,嗅细胞（级神经元）,嗅球（级神经元）,颞叶钩回 海马回前部 杏仁核）,嗅中枢,（一）嗅中枢病变,嗅觉中枢病变不引起嗅觉丧失，因左右两侧有较多的联络纤维,引起幻嗅发作,可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤,一、嗅神经（）,（二）嗅神经、嗅球及嗅束病变,（三）鼻腔局部病变,颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经造成嗅觉障碍，可伴脑脊液流入鼻腔,额叶底部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失,见于鼻炎、鼻部肿物及外伤等,往往产生双侧嗅觉减退或缺失，与嗅觉传导通路无
11、关,一、嗅神经（）,二、视神经（） Optic Nerve,（距状裂两侧的楔回和舌回）,视网膜为视觉冲动感受器,视杆细胞与视锥细胞构成视网膜最深层,视网膜双极细胞通过树突与视杆细胞和视锥细胞联络,神经节细胞发出轴索、穿过视神经乳头，构成视神经,1. 视神经损害 2. 视交叉损害 3. 视束损害 4. 视辐射损害 5. 枕叶视中枢损害,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,（一）视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损,二、视神经（）（Optic Nerve）,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,同侧视力下降或全盲,常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起,突然失明,眼动脉或视网膜中
12、央动脉闭塞,视力障碍及中央部视野缺损（中心暗点），视力障碍由数小时或数天达高峰,视神经乳头炎或球后视神经炎,二、视神经（）（Optic Nerve）,周边部视野缺损及生理盲点扩大,高颅压所致视乳头水肿,不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲,视神经压迫性病变,重度周边视野缺损称管状视野,癔病和视觉疲劳,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,二、视神经（）（Optic Nerve）,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,二、视神经（）（Optic Nerve）,一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失 常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时（图2-24d）,图2-24
13、视觉传导径路及各部位损伤表现,二、视神经（）（Optic Nerve）,视辐射全部受损，出现两眼对侧视野的同向偏盲（图2-24e）,视辐射下部损害，出现两眼对侧视野的同向上象限盲（图2-24f）,视辐射上部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲（图2-24g）,颞叶后部肿瘤或血管病,顶叶肿瘤或血管病,病变累及内囊后肢,二、视神经（）（Optic Nerve）,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲 一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象（图2-24h） 枕叶视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型幻视 枕叶前
14、部受损引起视觉失认 多见于脑梗死、枕叶出血或肿瘤压迫等,二、视神经（）（Optic Nerve）,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,1. 视乳头水肿（papilledema）,二、视神经（）（Optic Nerve）,2. 视神经萎缩（optic atrophy）,表现为：视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。外侧膝状体后和视辐射的病变不出现视神经萎缩,原发性,视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰。,视神经受压 球后视神经炎 多发性硬化 变性疾病,继发性,视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板。,视乳头水肿 视神经乳头炎的晚期,表现于,表现于,二、视神经（）（Optic Nerve）,三
15、、动眼、滑车和展神经 （、）,图2-25 眼球运动神经,（一）动眼神经（oculomotor nerve） （二）滑车神经（trochlear nerve） （三）展神经（abducent nerve）,.动眼神经,图2-27 右眼各眼外肌运动方向,图2-26 动眼神经各亚核示意图,三、动眼、滑车和展神经,（1）动眼神经麻痹,（一）不同部位的眼肌损害,1. 周围性眼肌麻痹（peripheral ophthalmoplegia）,完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视（由于外直肌及上斜肌的作用），不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失,常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、
16、颅底肿瘤等,三、动眼、滑车和展神经,（2）滑车神经麻痹,（3）展神经麻痹,单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹,其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视,常见于鼻咽癌颅内转移、桥小脑角肿瘤或糖尿病等,患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视,三、动眼、滑车和展神经,2. 核性眼肌麻痹（nuclear ophthalmoplegia）, 双侧眼球运动障碍,动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经的部分受累，引起双侧眼球运动障碍, 脑干内临近结构的损害,展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹，同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉
17、神经麻痹和对侧偏瘫,三、动眼、滑车和展神经, 分离性眼肌麻痹,核性眼肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害 如：动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹,动眼神经核性麻痹需与核下性麻痹相鉴别，见表2-3,三、动眼、滑车和展神经,三、动眼、滑车和展神经,（1）前核间性眼肌麻 （2）后核间性眼肌麻痹痹 （3）一个半综合征（one and a half syndrome）,3. 核间性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia）,三、动眼、滑车和展神经,双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼
18、震,两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常,患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震,图2-28 核间性眼肌麻痹,4. 核上性眼肌麻痹（uppernuclear ophthalmoplegia）,图2-29 侧视麻痹示意图, 反射性运动仍保存,核上性眼肌麻痹临床上有三个特点：, 双眼同时受累, 无复视,三、动眼、滑车和展神经, 皮质侧视中枢（额中回后部）受损,可引起双眼向病灶对侧共同偏视（如癫痫）,可产生两眼侧视麻痹,出现双眼向病灶对侧凝视麻痹，故表现双眼向病灶侧共同偏视（如脑出血）,（1）水平注视麻痹,三、动眼、滑车和展神经,位于
19、展神经核附近的副外展神经核及旁中线网状结构，发出的纤维到达同侧的展神经核和对侧的动眼神经内直肌核，支配双眼向同侧注视，并受对侧皮质侧视中枢控制, 脑桥侧视中枢受损,此处破坏性病变可造成双眼向病灶侧凝视麻痹，向病灶对侧共同偏视,三、动眼、滑车和展神经,帕里诺综合征（Parinaud syndrome）,（2）垂直注视麻痹,上丘上半损害时，双眼向上同向运动不能,常见于松果体区肿瘤,动眼危象,上丘上半刺激性病变可出现发作性双眼转向上方 上丘下半损害时，可引起两眼向下同向注视障碍,三、动眼、滑车和展神经,一侧外直肌麻痹时 眼球偏向内侧，虚像位于实像外侧 一侧内直肌麻痹时 眼球偏向外侧，虚像位于实像内侧
20、 支配眼球向上运动的眼肌麻痹时 眼球向下移位，虚像位于实像之上 支配眼球向下运动的眼肌麻痹时 眼球向上移位，虚像位于实像之下,（二）不同眼肌麻痹导致的复视（diplopia）,复视成像的规律是：,三、动眼、滑车和展神经,正常直径约34mm 小于2mm为瞳孔缩小 大于5mm为瞳孔散大,1. 瞳孔的大小,图2-30 眼交感神经径路,（三）不同部位损害所致的瞳孔改变,三、动眼、滑车和展神经,（1）颈上交感神经径路损害,颈上交感神经径路损害常导致瞳孔缩小，见于Horner综合征,如果损害双侧交感神经的中枢径路，则出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静安眠药中毒等,三、动眼、滑车和
21、展神经,（2）动眼神经麻痹,常导致瞳孔散大,由于动眼神经的副交感神经纤维在神经的表面，所以当颞叶钩回疝时，可首先出现瞳孔散大而无眼外肌麻痹,三、动眼、滑车和展神经,图2-31 对光反射通路,2. 光反射径路损害,光反射径路,三、动眼、滑车和展神经,调节反射丧失见于白喉（损伤睫状神经）及脑炎（损伤中脑） 辐辏反射丧失见于帕金森综合征（由于肌强直）及中脑病变,3. 辐辏及调节反射径路损害,三、动眼、滑车和展神经,4. 阿-罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）,由于顶盖前区内支配瞳孔光反射和调节反射的神经纤维并不相同，所以调节反射仍然存在,表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光
22、反射消失而调节反射存在,是由于顶盖前区的光反射径路受损所致，常见于神经梅毒、偶见于多发性硬化及带状疱疹等,三、动眼、滑车和展神经,5. 艾迪瞳孔（Adies pupil） 又称强直性瞳孔（tonic pupil）,多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常,在普通光线下检查病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大,三、动眼、滑车和展神经,伴有全身腱反射（特别是膝反射和跟腱反射）减弱或消失。若同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征（Adies syndrome）,调节反射也同样反应缓慢，以一般方法检查瞳孔不缩小，
23、但让患者较长时间注视一近物后，瞳孔可缓慢缩小，而且比正常侧还小，停止注视后可缓慢恢复,三、动眼、滑车和展神经,四、三叉神经（） Trigeminal Nerve,（一）感觉神经纤维 1. 眼神经（第1支） 2. 上颌神经（第2支） 3. 下颌神经（第3支） （二）运动神经纤维,图2-32 三叉神经传导径路,角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。当三叉神经第1支（眼神经）或面神经损害时，均可出现角膜反射消失,（三）角膜反射通路,刺激角膜通过以下通路引起闭眼反应：,四、三叉神经（）,（一）三叉神经周围性损害 1. 三叉神经半月节和三叉神经根的病变 2. 三叉神经分支的病变 （二）三叉神经
24、核性损害 1. 感觉核 分离性感觉障碍 痛温觉缺失而触觉和深感 觉存在 洋葱皮样分布 2. 运动核,四、三叉神经（）,五、面神经（） Facial Nerve,（一）运动神经 （二）感觉纤维 1. 味觉纤维 2. 一般躯体感觉纤维 （三）副交感神经纤维,图2-33 面神经分支及分布,病变在一侧中央前回下部或皮质延髓束 临床仅表现为病灶对侧下面部表情肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂，而上部面肌（额肌和眼轮匝肌）不受累，皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍（图 2-34）。常见于脑血管病等,（一）上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹,五、面神经（）（Facial Nerve）,图2-34 中枢性和周围
25、性面神经麻痹,1. 面神经管前损害 （1）面神经核损害 （2）膝状神经节损害 亨特（Hunt）综合征 2. 面神经管内损害 3. 茎乳孔以外病变,（二）下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹,五、面神经（）（Facial Nerve）,图2-35 面神经各节段示意图,膝状神经节损害 周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌支受累）；亨特（Hunt）综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染,只表现为周围性面神经麻痹,表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉 障碍及唾液腺分泌障碍，为鼓索神经受累； 伴有听觉过敏，病变多在镫骨神经以上,面神经核损害
26、 周围性面神经麻痹，病变在脑桥。 常见于脑干肿瘤及血管病,五、面神经（）（Facial Nerve）,六、 前庭蜗神经（） Vestibulocochlear Nerve,前庭蜗神经 (位听神经),蜗神经,前庭神经,传导听觉,反射性调节机体的平衡， 调节机体对各种加速度的 反应,图2-36 蜗神经传导径路,（二）前庭神经（vestibular nerve）,图2-37 前庭神经传导径路,椭圆囊、球囊和壶腹,双极细胞（级神经元）,周围突,中枢突,前庭神经,前庭神经核群（级神经元）,（内侧核、上核和脊髓核）,外侧核,绒球小结叶,前庭脊髓束,同侧前角细胞,内侧纵束,眼球运动神经核 上颈髓,调节躯体平
27、衡,调节眼球及颈肌反射性活动,部分纤维,眩晕 眼球震颤 平衡障碍,（一）蜗神经,听力障碍和耳鸣,（二）前庭神经,六、 前庭蜗神经（）,七、舌咽、迷走神经 （、）,1. 感觉神经 特殊内脏感觉纤维 一般内脏感觉纤维 一般躯体感觉纤维,图2-38 舌咽神经的分支和分布,（一）舌咽神经,2. 特殊内脏运动纤维,3. 副交感纤维,起自延髓疑核，经颈静脉孔出颅，支配茎突咽肌，功能是提高咽穹隆，与迷走神经共同完成吞咽动作,起自下泌涎核，经鼓室神经、岩浅小神经，终止于耳神经节，其节后纤维分布于腮腺，司腮腺分泌,七、舌咽、迷走神经（、）,迷走神经是行程最长、分布范围最广的脑神经 1. 感觉纤维 一般躯体感觉纤
28、维 一般内脏感觉纤维 2. 特殊内脏运动纤维 3. 副交感纤维,图2-39 迷走神经的分支及分布,（二）迷走神经,七、舌咽、迷走神经（、）,（一）舌咽、迷走神经共同损伤,真性球麻痹,假性球麻痹,七、舌咽、迷走神经（、）,七、舌咽、迷走神经（、）,（二）舌咽、迷走神经单独受损,咽部感觉减退或丧失 咽反射消失 舌后1/3味觉丧失 咽肌轻度瘫痪,声音嘶哑 构音障碍 软腭不能提升 吞咽困难 咳嗽无力 心动过速,舌咽神经麻痹,迷走神经麻痹,七、舌咽、迷走神经（、）,八、副神经（） Accessory Nerve,为运动神经包括,躯体运动 特殊内脏运动,由延髓支和脊髓支两部分组成,图2-40 副神经的分支
29、及分布,（一）一侧副神经核或其神经损害 同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力 （二）双侧副神经核或其神经损害 双侧胸锁乳突肌均力弱，患者头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位时不能抬头,八、副神经（）,九、舌下神经（） Hypoglossal Nerve,舌下神经只受对侧皮质脑干束支配,为躯体运动神经，支配舌肌运动,常见于脑血管病等,（一）舌下神经核上性病变,一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧,若一侧颏舌肌肌力减弱，则健侧肌运动将舌推向偏瘫侧，无舌肌萎缩及肌束颤动，称中枢性舌下神经麻痹,九、舌下神经（）,一侧病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧 两侧病变则伸舌受
30、限或不能，同时伴有舌肌萎缩 舌下神经核的病变可伴有肌束颤动，见于肌萎缩侧索硬化或延髓空洞症等,（二）舌下神经及核性病变,九、舌下神经（）,第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,第一章 绪论 第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断 第三节 脑神经 第三章 神经系统疾病的常见症状 第一节 意识障碍 第二节 五、失语 第十节 瘫痪 +上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(55页） 躯体感觉障碍 +感觉传导通路受损的定位诊断（58-61页） 共济失调 步态异常 不自主运动 第六章 神经系统疾病的诊断原则,“总论”讲解内容,第三章 神经系统疾病的常见症状,第一节 意识障碍,第十节 瘫痪 （+定位
31、）,第二节 认知障碍（失语）,第十一节 肌萎缩,第三节 头痛,第十二节 躯体感觉障碍（+定位）,第四节 痫性发作和晕厥,第十三节 共济失调,第五节 眩晕,第十四节 步态异常,第六节 视觉障碍,第十五节 不自主运动,第七节 听觉障碍,第十六节 尿便障碍,第八节 眼球震颤,第十七节颅内压异常和脑疝,第九节 构音障碍,讲解内容,第一节 意识障碍,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括: 意识水平(觉醒度)受损 意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识(Consciousness)-概念,意识是指个体对周围环境及自身状态的感知能力,1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reti
32、cular activating system),2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识(Consciousness)-概念,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,意识障碍的早期表现 表现为患者睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,比嗜睡较重的意识障碍 患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒 对言语的反应能力尚未完全丧
33、失，可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,是一种最为严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼 昏迷按严重程度可分为三级：浅昏迷、中度昏迷、深昏迷,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。 对周围事物及声、光等刺激全无反应，对强烈 刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒。 吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反
34、射仍然存在 生命体征无明显改变,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。 对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。 生命体征已有改变,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,嗜睡 （somnolence）,昏迷 （coma）,昏睡 （sopor）,对外界任何刺激均无反应 全身肌肉松弛，无任何自主运动 眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁 生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,二、以意识内容改变为主的意识障碍,注意力减退，
35、情感反应淡漠 定向力障碍，活动减少 语言缺乏连贯性 对外界刺激可有反应，但低于正常水平降,二、以意识内容改变为主的意识障碍,急性脑高级功能障碍：表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝、语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱 可出现紧张、恐惧和兴奋不安等症，甚至可有冲动和攻击行为 病情常呈波动性，夜间加重，白天减轻，常持续数小时和数天,二、以意识内容改变为主的意识障碍,表3-1 谵妄的常见病因,三、特殊类型的意识障碍,三、特殊类型的意识障碍,三、特殊类型的意识障碍,持续植物状态指颅脑外伤后植物状态持续12月以上其他原因持续在3个月以上,三、特殊类型的意识障碍,四、意识障碍的鉴别
36、诊断,木僵,第二节 认知障碍,自发谈话 听理解 复述,失语的表现,失语的定义,是指在神志清楚、意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍,命名 阅读 书写,以下各项能力残缺或丧失,五、失语,失语的分类,1.外侧裂周围失语综合征,2.经皮质性失语综合征,3.完全性失语,4.命名性失语,5.皮质下失语,五、失语,又称表达性失语或运动性失语,以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型,口语理解相对保留,复述、命名、阅读和书写不同程度受损,讲话费力、找词困难、用词不当,优势侧额下回后部（Broca区）,1.Broca失语,Broca区,五、失语,又称听觉性失语或感觉性
37、失语,严重听理解障碍,口语表达为流利型、语量增多、发音和语调正常，但难以理解，答非所问,复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度命名、阅读和书写障碍,优势侧颞上回后部（Wernicke区）,2.Wernicke失语,Wernicke区,五、失语,为流利性口语，言语中有大量错词，自身可感知欲纠正而出现口吃，表达短句完整,外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间联系中断,听理解障碍较轻,复述障碍较自发谈话和听理解障碍重，二者损害不成比例，是本症最大的特点,命名、阅读和书写有不同程度损害,3.传导性失语,五、失语,患者能理解他人的语言，但自己只能讲简单的词或短语，呈非流利性失语,病
38、变位于优势侧Broca区附近，损害语言运动区之间的纤维联系,复述功能完整保留,病变位于分水岭区 共同特点：复述相对保留（与其他语言功能障碍不成比例）,1.经皮质运动性失语,五、失语,听觉理解障碍，对简单词汇和复杂语句的理解均有明显障碍,病变位于优势侧Wernicke区附近,复述功能相对完整，但不能理解复述的含义,讲话流利，语言空洞，经常答非所问,2.经皮质感觉性失语,五、失语,经皮质运动性失语与经皮质感觉性失语并存,复述功能相对完整，其他语言功能均严重障碍或完全丧失,3.经皮层混合性失语,五、失语,也称混合型失语，所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失,听理解严重缺陷，命名、复述、阅读和书写均不
39、能,五、失语,命名不能，忘记物体名称，能描述物体功能,自发谈话为流利型，缺乏实质词，赘语及空话多,又称遗忘性失语，优势侧颞中回后部病变,五、失语,丘脑性失语：丘脑及其联系纤维受损，急性期不同程度的缄默和不语，以后言语交流、阅读理解障碍，言语流利性受损，复述保留,基底节、内囊损害所致的失语 ：言语流利性降低，语速慢、理解无障碍，阅读、复述受损,五、失语,八、轻度认知障碍和痴呆,认知功能下降,日常基本能力正常,介于正常衰老和痴呆之间的中间状态，是一种认知障碍综合征,伴发精神行为异常,两项或以上认知域受损,日常或社会能力明显减退,由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合征,八、轻度认知障碍和
40、痴呆,定义：指个体随意运动功能的减低或丧失,第十节 瘫 痪,Paralysis,单瘫,不完全性 完全性,不完全性 完全性,瘫痪的分类,交叉瘫,瘫痪分布的几种常见形式,上运动神经元（锥体系统） 下运动神经元 肌肉 锥体外系统 小脑组成,运动系统 （movement system）,受损下运动神经元支配的肌力减弱,上运动 神经元性瘫痪,下运动 神经元性 瘫痪,肌张力高（折刀样）,肌力减弱：可为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫,瘫痪时肢体远端肌肉受累较重，近端较轻,腱反射活跃或亢进 、浅反射减弱,肌张力降低、肌肉松弛,腱反射减弱或消失 、浅反射减弱,肌肉萎缩明显,病理反射出现，无明显肌萎缩,瘫痪的临床表现,
41、表3-4 上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较,1. 皮质型,刺激性病变 对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫,局限破坏性病损 引起对侧单肢瘫 对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫 大范围病灶可致偏瘫,上运动神经元损害定位诊断,2. 内囊(internal capsule),运动纤维最集中出现“三偏”征,对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫舌下神经瘫) 对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲,上运动神经元损害定位诊断,3. 脑干型,交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动
42、神经元性瘫),Weber综合征（中脑） Millard-Gubler综合征（脑桥） Foville综合征（脑桥,病灶侧同向凝视障碍）,上运动神经元损害定位诊断,祥见 第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,图2-13 脑桥综合征损伤部位及表现,脑桥腹外侧综合征主要表现： （Millard-Gubler syndrome) 展神经麻痹： 病灶侧眼球不能外展 面神经核损害： 周围性面神经麻痹 锥体束损害 对侧中枢性偏瘫 内侧丘系和脊髓丘脑束损害： 对侧偏身感觉障碍 多见于小脑下前动脉阻塞,教材P15-16,脑桥腹内侧综合征，又称福维尔综合征（Foville syndrome）, 病灶侧眼球不
43、能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害） 两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害） 对侧中枢性偏瘫（锥体束损害），多见于脑桥旁正中动脉阻塞,教材P15-16,大脑脚综合征 （Weber syndrome) 多见于： 小脑幕裂孔疝 表现为： 动眼神经麻痹： 病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大 锥体束损害： 对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪,图2-14 中脑综合征损伤部位及表现,教材P16-17,4. 脊髓型,(1) 脊髓半切损害,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛) &深感觉障碍 病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍 病损同节段征象不明显,上运动神经元损
44、害定位诊断,颈膨大以上: 四肢上运动神经元瘫 颈膨大病变: 双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动 神经元瘫 胸髓病变: 双下肢痉挛性截瘫 腰膨大病变: 双下肢弛缓性截瘫,4. 脊髓(spinal cord),(2) 脊髓横贯性损害,受损平面以下两侧肢体瘫 完全性感觉障碍 括约肌功能障碍,上运动神经元损害定位诊断,1. 脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫 无感觉障碍 见于脊髓灰质炎,2. 前根,节段性分布弛缓性瘫痪 见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎 后根常同时受累 伴根性痛节段性感觉障碍,下运动神经元瘫痪的定位诊断,3. 神经丛,4. 周围神经,一个肢体多数周围神经瘫痪 感觉障碍&自主神经功能障碍,瘫痪
45、分布与每支周围神经支配一致 伴相应区域感觉障碍,下运动神经元瘫痪的定位诊断,第十二节 躯体感觉障碍,（Somatic Sensation）,躯体感觉指作用于躯体感受器的各种刺激在人脑中的反映,1. 痛觉、温度觉传导径路,图2-46浅感觉传导径路,周围突,经脊神经,中枢突,经后根入脊髓,丘脑皮质束,经内囊后肢,脊髓丘脑侧束,前连合交叉,皮肤感受器,脊神经节 级神经元,脊髓后角细胞 级神经元,丘脑腹后外侧核 级神经元,中央后回,2. 触觉传导径路,周围突,经脊神经,中枢突,经后根入脊髓后索,丘脑皮质束,经内囊后肢,脊神经节 级神经元,脊髓后角细胞 级神经元,薄束核、楔束核 级神经元,丘脑腹后外侧核
46、 级神经元,内侧丘系,脊髓丘脑前束,皮肤感受器,中央后回,3. 深感觉传导径路,图2-48深感觉传导径路,周围突,经脊神 经,中枢突,经后根入脊髓成后索,内侧丘系,交叉,丘脑皮质束,经内囊后肢,脊神经节 级神经元,薄束核、楔束核 级神经元,丘脑腹后外侧核 级神经元,肌肉、肌腱、骨 膜、关节感受器,中央后回中上部 旁中央小叶后部 中央前回,图2-49 各种感觉传导径路简易动画,脊髓内感觉传导束的排列,图2-50 脊髓内感觉传导束的排列,图2-51 脊神经节段皮肤分布,节段性感觉支配,周围性感觉支配,若干相邻的脊神经前支在颈部和腰骶部组成神经丛，如颈丛、腰丛和骶丛 再通过神经纤维的重新组合和分配，
47、从神经丛发出多支周围神经，每支周围神经含多个节段的脊神经纤维，因此周围神经在体表的分布与脊髓的节段性分布不同,完全性感觉缺失,分离性感觉障碍,皮质感觉缺失,（一）抑制性症状,一个部位各种感觉缺失,在意识清醒的情况下某部位出现某 种感觉障碍而该部位其他感觉保存,深浅感觉正常 在无视觉参加的情况下对刺激部位 物体形状、重量等不能辨别,感觉径路破坏时功能受到抑制，出现感觉（痛觉、温度觉、触觉和深感觉）减退或缺失,（二）刺激性或激惹性症状,（二）刺激性或激惹性症状,指一般情况下对正常人不会引起不适或只引起轻微感觉的刺激，患者却感觉非常强烈，甚至难以忍受,（二）刺激性或激惹性症状,潜伏期长 感受性降低
48、兴奋阈增高 不愉快的感觉 扩散性 延时性,发生在感觉障碍的基础上，具有以下特点：,（二）刺激性或激惹性症状,感觉倒错指对刺激产生的错误感觉，如冷的刺激产生热的感觉，触觉刺激或其他刺激误认为痛觉等,在没有任何外界刺激的情况下，患者感到某些部位有蚁行感、麻木、瘙痒、重压、针刺、冷热、肿胀，而客观检查无感觉障碍,（二）刺激性或激惹性症状,是感觉纤维受刺激时的躯体感受，是机体的防御机制。临床上常见的疼痛可有以下几种：,局部疼痛 放射性疼痛 扩散性疼痛 牵涉性疼痛 幻肢痛 灼烧性神经痛,（一）神经干型感觉障碍,受损害的某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失,如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病,图2-53 股外侧皮神经炎,感觉传导通路损害的定位诊断,表现为四肢对称性的末端各种感觉障碍（温、痛、触和深感觉
