1、教学改革之病例教学1,南方医院检验科 冯厚梅 2016.10,病例,患者男性，40岁，无业人员，因“牙龈出血、血尿1天”就诊。 患者1天前无明显诱因出现牙龈出血，量不多，自行予按压止血，效果欠佳，未重视。夜间患者出现牙龈持续出血，量逐渐增多，未至医院处理。晨起开始出现肉眼血尿，尿色逐渐加深，呈鲜红色，遂就诊于我院。无发热，无呕吐、腹泻，饮食正常，起病以来精神食欲可，大小便正常。,病例,既往体健，无咯血、呕血、黑便史，无高血压、糖尿病和心、肾、脑疾病史，无输血手术史，无药物过敏史，否认家族性遗传病史。 查体：T 36.1，P 69次分，R 18次分，BP 12886 mmHg。一般状况可，无皮肤
2、瘀斑瘀点，无皮下出血，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，双肺呼吸音清，无干湿啰音，心率80次/分，无杂音，无心包摩擦音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区轻微叩痛，无移动性浊音，未闻及血管杂音，双下肢不肿。,病史特点,1.男性，40岁，急性起病，病程1天； 2.无明显诱因出现牙龈出血及肉眼血尿； 3.不伴发热，无出血点，肝脾不大； 4.既往体健，无出血性疾病史，无输血手术史，无药物过敏史，否认家族性遗传病史。,讨论,问题1：通过上述问诊和查体，该患者考虑哪一类疾病？ 定义：因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性或
3、轻度损伤后过度出血为特征的疾病。,出血性疾病,分类,血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点比较,临床表现 血小板及血管性疾病 凝血性疾病 瘀点、瘀斑 多见 罕见 出血诱因 自发较多或外伤 外伤，较多自发 出血部位 皮肤粘膜，内脏较少 内脏和肌肉 深部组织血肿 少见 典型 皮下出血 典型，小，多发 常见，较大，单个出现 关节血肿 罕见 多见,血液科门诊中，出血占1/3，其中1/3为血小板减少。此外，大多数血液病（特别是再障、MDS与白血病）有明显的血小板减少，临床各科也有血小板减少的问题。部分血小板减少患者与血小板质的异常有关。,分类,遗传性,出血性 疾病,获得性,临床评估,病史特征,出血频度
4、、程度,临床表现,临床评估,临床体征,临床体征,讨论,问题2：结合以上知识点及该患者病情特点，如何评估？,凝血障碍性？,获得性？,如何证实？,讨论,问题3：为明确诊断，需要进行哪些实验室检查？ 1.血常规、尿常规、便常规； 2.肝功、肾功； 3.凝血实验APTT、PT、Fbg、TT、FDP、D-Dimer等；,实验项目选择原则,止血过程,止血,血管应激,纤维蛋白形成,血小板黏附、聚集,血管收缩,血小板 释放TXA2,血管内皮 释放ET,初期止血,二期止血,出血,初期止血筛选实验,初期止血又称一期止血，主要涉及血管壁、血管内皮细胞的功能，及血小板的质量与数量。,初期止血缺陷的诊断,正常凝血机制,
5、二期止血筛选实验,二期止血主要涉及凝血和抗凝系统，包括异常抗凝物质。,二期止血筛选实验,二期止血筛选实验结果分析,纤溶活性筛选实验,初筛实验意义,初筛实验意义,确诊实验,血管内皮细胞的检验,血小板的检验,凝血因子检验,抗凝物质的检验,纤溶活性的检验,补充病史,相关实验室检查结果： 血常规、便常规正常； 尿常规RBC（+），为均一性红细胞； 肝功、肾功无明显异常；,补充病史,凝血检查：,凝血检查分析前质量控制,穿刺技术及规范的问题 止血带捆绑时间过长 穿刺不顺利，反复进针出针 反复拍打 激活血管内凝血， 影响凝血结果 引起血管收缩， 红细胞破坏，溶血 皮下血肿,捆扎时间最好在1min内，不超过2
6、min,凝血检查分析前质量控制,采血量不准 血量满足不了检测需求 血量少，真空采血管有 残存负压，易造成溶血 血量与抗凝剂（尤其是液体抗凝剂）比例不合理，造成标本稀释，或影响结果准确性 采血量过多，抗凝效果受影响,凝血检查分析前质量控制,当样品的HCT0.55时，应当对血液与抗凝剂的体积比进行调整，抽血量(ml)=0.2/0.00185*(100-HCT)。 对于血液样品凝固、非枸橼酸钠抗凝样品（如草酸钠、EDTA、肝素等）、严重脂血或溶血样本、样品的HCT正常而样品量大于2.5ml或小于1.5ml的均视为不合格样本，予拒收。,凝血检查分析前质量控制,讨论,问题4：如何解读此患者的凝血检查结果
7、？ PT和APTT均延长： 纤维蛋白原、凝血酶原、F、F异常 Or 任一因素的抑制物 Or 凝血因子的联合缺陷,讨论,问题5：下一步应做哪些确诊实验？ 患者Fbg正常，TT正常，考虑凝血因子联合缺陷可能性较大，可进一步做各凝血因子活性测定以及抑制物如LA等测定。,补充病史,进一步实验结果：,讨论,问题6：该实验室结果是否能提示最终病理性病因？若不是，还需完善哪些检查？ 从以上结果可见凝血因子的缺乏以及狼疮抗凝物质的增高。为了鉴别是缺陷状态还是抑制物的存在，需做进一步的纠正试验，以最终确定病因。,1:1血浆纠正试验,将患者血浆与正常人的血浆按1:1的比例混合后重复进行PT和APTT。 若PT和A
8、PTT得以纠正或接近正常则可能存在缺陷状态；若PT和APTT仍然显著延长则可能存在抑制物。,补充病史,与正常血浆1:1混合温育2h后纠正实验结果：,讨论,问题7：如何分析以上实验室检查结果？ 从各凝血因子活性测定结果以及纠正实验可以得出，患者是凝血因子、联合缺乏导致PT、APTT的延长，而凝血因子、是维生素K依赖性凝血因子。,获得性维生素K 缺乏症,讨论,问题8：该患者确定诊断？ 继续追问病史，患者小区最近有灭鼠行动，不排除鼠药中毒可能，因此该患者的确定诊断应为获得性维生素K缺乏症（鼠药中毒可能）。,确定诊断,出血性疾病的实验室诊断路径,APTT、PT均延长的实验室诊断路径,讨论,问题9：该患者治疗原则？ 治疗上主要是静脉补充维生素K，至少需要23个月的维生素K长期维持治疗。需定期复查APTT、PT等指标。,Thank You !,
