1、1,心脏瓣膜病 （Valvular heart disease）,刘金来 中山大学附属第三医院心内科,2,定 义,各种原因（包括炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等）引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）或功能异常，导致瓣膜口狭窄和/或关闭不全的一组疾病。,瓣膜结构,3,病 因,一、风湿性 最常见，约80% 发病年龄男性 反复风湿热引起 二、非风湿性 1. 黏液样变性、老年钙化退行性： 增加趋势 2. 先天畸形：二叶瓣 3. 创伤、缺血坏死等,4,流行病学,一、风湿热 国内：发病率：3264/10万 美国：初发风湿热： 0.5/10万 诊断：1992年
2、Jones标准（“5大”； “4小”；链球菌感染证据） 二、风心病 国内：患病率1.99 美国：患病率0.05 ,5,风湿性瓣膜病的瓣膜受累率,临床 解剖 二尖瓣 95%98% 100% 主动脉瓣 20%35% 48.5% 三尖瓣 5% 12.5% 肺动脉瓣 1% 6.5% 联合瓣膜病 20%30%,6,二尖瓣狭窄 （mitral stenosis, MS）,7,一、病因和病理,（一）风心病：最常见，2040岁，女性占2/3 至少需2-5年才导致二尖瓣狭窄 基本病变：瓣膜炎症粘连 隔膜型 漏斗型 瓣环及瓣下结构钙化 左房扩大，左房附壁血栓 （二）其他：先天性畸形、结缔组织病，少见,8,二尖瓣狭
3、窄,46cm（正常） 1.52.0cm(轻) 1.01.5cm(中) 1.0cm(重),9,二、病理生理,10,二、病理生理,2.0cm（轻） （DM） 二尖瓣狭窄 血流受阻 LA压增高（代偿） 20-25mmHg 肺毛压高 肺静脉压升高 肺瘀血、LA增大 （30mmHg ） （咯血） （呼吸困难） 肺动脉高压 右心肥大 （声嘶） 右心衰竭,肺水肿,（左心衰竭）,（消化道症状）,11,三、临床表现,（一）症状 1. 呼吸困难：最早期症状 劳力性、静息、阵发性夜间呼吸困难、 端坐呼吸、急性肺水肿 2. 咯血：喷射鲜血；血丝痰；粉红色泡沫痰; 暗红色胶稠痰 3. 咳嗽：粘膜淤血水肿或LA压迫左主支
4、气管 4. 血栓栓塞：20% 5. 其他：声嘶：左房和肺动脉压迫左喉返神经,12,三、临床表现,（二）体征 1. 二尖瓣面容、心前区隆起（儿童） 2. 二窄心脏体征： S1亢进、开瓣音； DM: 隆隆样，可伴震颤 3. 肺动脉高压和右室大体征： P2亢进分裂； Graham Stell杂音-舒张期递减型叹气样； 相对性三尖瓣关闭不全； 右心衰-L4-5舒张期奔马律 4. LA、RV扩大：梨型心（二尖瓣型心）,13,四、辅助检查,（一）超声心动图 确诊方法 （二）心电图,二尖瓣P波 右室肥厚,主动脉短轴切面,心尖四腔切面,左室长轴切面,左室短轴切面,心尖四腔切面,主动脉短轴切面,左室长轴切面,M
5、型超声,二尖瓣狭窄,16,17,左室长轴切面 （园拱状）,左室短轴切面 （鱼口状）,M型超声 （城墙样）,MVA=0.67cm2,18,彩色多普勒血流,频谱多普勒,MVA=0.9cm2（PHT法）,19,后前位片,左侧位片,（三）胸部X线：梨型心,20,五、诊断和鉴别诊断,（一）诊断 1. 心尖区舒张期隆隆样杂音+左房增大 2. 中青年人或有风湿热史 3. 超声心动图 4. 排除其他原因的心尖区舒张期杂音,21,五、诊断和鉴别诊断,（二）鉴别诊断 1.二尖瓣相对性狭窄 经二尖瓣血流增加，短促舒张中期DM 2. Austin-Flint杂音 主动脉关闭不全所致 3.左房粘液瘤,22,六、并发症,
6、（一）心房颤动：可诱发心衰 （二）急性肺水肿：重度二窄的严重并发症 （三）血栓栓塞：20%，高危因素，2/3为脑动脉 （四）右心衰竭：主要死因 （五）感染性心内膜炎 （六）肺部感染：常见 “三心两肺一栓塞”,23,infective endocarditis,24,TV vegetation and regurgitaion,25,Thrombus in LA,左房血栓,27,七、预 后,取决于： 1. 狭窄及心脏增大程度 2. 是否多瓣膜损害 3. 手术治疗可能性 4. 风湿活动的控制 5. 并发症的治疗 死因：心力衰竭（62%）、血栓栓塞（22%）、 感染性心内膜炎（8%）,28,二尖瓣关
7、闭不全 （mitral incompetence, MI）,29,一、病因和病理,（一）慢性 1. 风心病：最常见病因，女性多见 慢性炎症导致瓣膜及腱索变形 2. 二尖瓣脱垂（mitral valve prolapse） 瓣叶粘液样变性，纤维组织松弛，瓣 叶及腱索变长，属常染色体显性遗传 3. 冠心病：心肌梗死，乳头肌功能不全 4. IE、先天性畸形、梗阻性心肌病等,30,一、病因和病理,（二）急性 1. 腱索断裂 2. 感染性心内膜炎 3. AMI导致乳头肌缺血、坏死或断裂 4. 创伤损害 5. 其他：人工瓣膜损坏,31,二、病理生理,（SM） 二尖瓣关闭不全 血流从左室返流左房 LA压增高
8、 肺静脉压升高 肺淤血、LA增大 肺毛压高 肺动脉高压 右心肥大 右心衰竭,肺水肿（左心衰）,左室压力增大,左室肥大,32,二、病理生理,（一）慢性 房室容量负荷逐渐增大，左心室代偿期长，左房室显著扩大，左心衰发生晚，一旦出现，进展迅速。 （二）急性 早期左房室容量负荷迅速加大，压力上升急剧，常发展为急性左心衰和肺水肿。,33,三、临床表现,（一）症状 1 心输出量降低症状：如疲乏 2 呼吸困难：劳累性呼吸困难、 阵发性夜间呼吸困难、 端坐呼吸。 急性肺水肿、心源性休克（急性） 3 右心衰竭表现：,34,三、临床表现,（二）体征 1.二尖瓣区收缩期杂音： 传向左腋下（前瓣）；胸骨左缘（后瓣）
9、2. 收缩中晚期喀喇音（二尖瓣脱垂） 3. S1减弱、P2亢进，心尖部可闻及S3 4. 心脏扩大，向左下移位 5. 抬举样心尖搏动 6. 右心衰表现：L3-4舒张期奔马律,35,四、辅助检查,（一）超声心动图：确诊方法 分级 轻：8cm2 60ml 50% 二尖瓣脱垂：瓣叶收缩期凸入左房 M超呈“吊床样”波形 腱索断裂：呈连枷样改变 （二）心电图：窦性心动过速、 LA、LV增大 （三）胸部X线：急性；慢性,36,二尖瓣关闭不全,37,二尖瓣关闭不全,四腔心切面,38,39,五、诊断和鉴别诊断,（一）诊断 1. 二尖瓣区典型收缩期杂音 2. 左房、左室扩大（慢性） 3. 结合临床（如起病缓急、年
10、龄、左 房增大与否）以确定病因 4. 超声心动图确诊,40,五、诊断和鉴别诊断,（二）鉴别诊断 心尖区收缩期杂音鉴别： 1 三尖瓣关闭不全 不向腋下传导；吸气时 ；颈V搏动 2 室间隔缺损 3 主、肺动脉瓣狭窄,41,六、并发症,（一）慢性 与二窄相似，较迟出现 二尖瓣脱垂者尚有猝死 （二）急性 较快出现左心衰,42,七、预 后,慢性关闭不全代偿期长，可达20年， 一旦失代偿，急剧变化，死亡率高 急性者多死于左心衰,43,主动脉瓣关闭不全 （Aortic incompetence, AI）,44,一、病因和病理,（一）慢性 1. 瓣膜损害： 风心病：最常见 感染性心内膜炎 先天性畸形：二叶主动
11、脉瓣 室间隔缺损伴一叶瓣脱垂 主动脉瓣脱垂：瓣叶粘液样变性 退行性主动脉瓣病变 2. 主动脉根部扩张：梅毒性主动脉炎、 Marfan综合征、升主动脉粥样硬化,45,一、病因和病理,（二）急性 1. 瓣膜损害：感染性心内膜炎 人工瓣术后裂开 外伤 2. 升主动脉急性扩张： 升主动脉夹层 Marfan综合征 升主动脉粥样硬化,46,二、病理生理,(DM) 舒张期血液返流到左心室 LVEDV LVEDP 舒张压 脉压 左室肥大 LA压 肺毛压 肺静脉压 肺水肿（左心衰）,周围血管征： 水冲脉 毛细血管搏动征 枪击音 Duroziez征 De-Musset征,47,三、临床表现,（一）症状 1 胸痛（
12、心绞痛） 2 心悸、气促 3 其他：头颈部强烈搏动感，头晕或 眩晕 4 晚期左心衰竭,48,三、临床表现,（二）体征 1. 心尖搏动左下移位，呈抬举样搏动，靴型心 2. 主动脉瓣区舒张期杂音 3. Austin Flint杂音 4. 周围血管征（慢性）： 水冲脉、毛细血管搏动征 枪击音（Traube征）、Duroziez征 De-Musset征 5. 急性者脉压常不大,49,四、辅助检查,（一）超声心动图 确诊和判断病因，判断返流程度,反流宽度 反流量 反流分数 65% 60ml 50% 重,50,主动脉瓣关闭不全,51,四、辅助检查,（二）心电图 左室肥厚劳损、心律失常 （三）胸部X线 慢性
13、：主动脉型心 急性：心界正常或肺淤血,52,五、诊断和鉴别诊断,1 主动脉瓣区典型舒张期杂音伴 周围血管征 2 超声心动图 彩色多谱勒超声意义大 3 应与Graham Steell杂音鉴别,53,六、并发症,（一）感染性心内膜炎较常见 （二）心力衰竭 （三）心律失常：室性 七、预 后 取决于病因、返流程度、并发症,54,主动脉瓣狭窄 （Aortic Stenosis, AS）,55,一、病因和病理,（一）先天性畸形：瓣膜发育不全， 二叶瓣占半数，继发增厚、钙化， 常见原因，易并发IE （二）老年人退行性主动脉瓣钙化 常见于65岁老年人 常伴二尖瓣环钙化、冠脉钙化,56,一、病因和病理,（三）风
14、心病： 无单纯性 瓣膜炎后粘连，瓣口开放受限,主动脉瓣狭窄,57,二、病理生理,瓣口狭窄 左室收缩加强 阻力 提高跨瓣压力阶差 左室肥厚，LVEDP LA负荷增加 左心衰竭 舒张压 冠脉灌注,心肌耗氧,心肌供氧,(1.0cm),心绞痛、黑矇、晕厥,58,三、临床表现,（一）症状（三联征）(1.0cm时出现) 1. 呼吸困难：劳力性呼吸困难 2. 心绞痛：最早、最常见 耗氧增加、供氧减少 3. 晕厥或黑矇：见于1/3的有症状者， 多发生于运动中、运动后、休息时,59,三、临床表现,（二）体征 1. 心尖搏动左下移位，呈抬举样搏动 2. 主动脉瓣区喷射性SM，可伴震颤 注意心衰时杂音减弱 3. 主
15、动脉瓣区S2逆分裂；S4 4. 收缩压 ，脉压 ,60,四、辅助检查,（一）超声心动图 确诊病因和判断狭窄程度,AVA 速度 平均压差 1.5 4.0 40 重,61,四、辅助检查,（二）心电图：左肥伴劳损、LA增大 （三）胸部X线 （四）心导管检查 左室与主A的压力阶差 可准确鉴别狭窄程度 平均压差 50mmHg为重度狭窄,62,五、诊断和鉴别诊断,（一）主动脉瓣区典型收缩期杂音、收缩期震颤 （二）超声心动图可确诊和鉴别病因 （三）病因诊断 1. 风心病 2. 先心-单叶、二叶 3. 老年人退行性主A瓣钙化 （四）鉴别诊断 瓣上狭窄、瓣下狭窄、肥厚梗阻性心肌病,63,六、并发症,（一）心律失
16、常 房颤、传导阻滞等 （二）心脏性猝死 （三）心力衰竭 （四）感染性心内膜炎 （五）体循环栓塞 （六）胃肠道出血,64,七、预 后,取决于：狭窄程度、发展速度 有无冠心病 心绞痛 晕厥 心力衰竭,65,瓣膜病的治疗,66,（一）一般治疗 预防风湿热复发 长效青霉素120万U/m 预防感染性心内膜炎 避免过劳和紧张 限制钠盐摄入 随访,67,（二）并发症治疗 1. 大咯血：坐位、镇静、利尿 2. 急性肺水肿：硝酸酯类 3. 房颤：控制心室率；恢复窦律，前3后4抗凝； 预防栓塞，华法林（INR 2.03.0） 4. 预防栓塞 5. 右心衰竭,（三）内科治疗 关闭不全治疗 血管扩张剂：常用ACEI
17、急性反流，术前用硝普钠和IABP 利尿剂 洋地黄类 抗凝,68,（四）介入和外科治疗 根本性措施，掌握适应证、禁忌证 1 介入治疗 瓣膜狭窄 （1）经皮球囊瓣膜成形术 （2）经皮主动脉瓣置换术,69,70,适应证： 瓣膜活动度好（MS） 无左房血栓（MS） 高龄伴有严重冠心病 严重的肺、肾、肿瘤不宜手术或拒绝手术 妊娠伴严重呼吸困难,71,2 外科治疗 （1）瓣膜置换术（狭窄、关闭不全） （2）瓣膜修补术（关闭不全） 急性瓣膜关闭不全 创造条件，及早手术治疗 慢性瓣膜关闭不全 掌握时机：症状、心功能、左室大小,72,二尖瓣关闭不全手术适应证： 心功能或级伴重度MI 心功能伴心脏大，LVESVI30ml/m2 心功能级左室大， LVESVI60ml/m2,THANKS,
