1、A1纤维蛋白溶解系统A2n简称纤溶系统简称纤溶系统是指纤溶酶原（是指纤溶酶原（PLG）在特异性激活物的）在特异性激活物的作用下转变为纤溶酶（作用下转变为纤溶酶（PL)以及纤溶酶降以及纤溶酶降解纤维蛋白（原）和其它蛋白质的过程。解纤维蛋白（原）和其它蛋白质的过程。n它可溶解体内或体外的凝血块，纤溶系统它可溶解体内或体外的凝血块，纤溶系统是维持人体生理功能所必需。是维持人体生理功能所必需。A3纤溶与血凝之间的动态平衡纤溶与血凝之间的动态平衡 血管损伤血管损伤 血凝血凝 止血止血 纤溶系统纤溶系统 血凝块溶解、液化血凝块溶解、液化 血管再通血管再通畅畅 如血凝如血凝 血栓形成倾向血栓形成倾向 纤溶纤
2、溶 出血倾向出血倾向 A4纤溶系统的主要成分纤溶系统的主要成分n纤溶酶原（纤溶酶原（PLG）n纤溶酶（纤溶酶（PL）n组织型纤溶酶原激活物（组织型纤溶酶原激活物（t-PA）：为人体）：为人体主要的纤溶酶原激活剂主要的纤溶酶原激活剂n尿激酶型纤溶酶原激活物（尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA），也称），也称尿激酶（尿激酶（UK）n纤溶抑制物（纤溶抑制物（PAI）A5纤溶酶的作用纤溶酶的作用n 降解纤维蛋白原和纤维蛋白降解纤维蛋白原和纤维蛋白n水解各种凝血因子（水解各种凝血因子（、）n分解血浆蛋白和补体分解血浆蛋白和补体n裂解多种肽链裂解多种肽链:纤溶酶原、纤溶酶原激活物纤溶酶原、纤溶酶原激活物n降
3、解降解GPb、GPb/an激活转化生长因子，降解纤维连接蛋白、凝血酶激活转化生长因子，降解纤维连接蛋白、凝血酶敏感蛋白等各种基质蛋白质。敏感蛋白等各种基质蛋白质。A6接触凝血反应与激肽、纤溶和补体系统的关系接触凝血反应与激肽、纤溶和补体系统的关系 a a凝血系统凝血系统HMWKHMWKPKPKK Kaa激肽激肽PAPAPLGPLG前激活物前激活物PLGPLGPLPLFDPFDPFg(b)Fg(b)aaaaaa、aaCaCa2+2+、PFPF3 3C C1 1C C1 1C C2 2、4 4C C2 2、4 4C C3 3 C C3a3a+C+C3b 3b 激肽系统激肽系统纤溶系统纤溶系统补体系
4、统补体系统A7纤维蛋白溶解的基本过程纤维蛋白溶解的基本过程n 两个阶段：纤溶酶原的激活与纤维蛋白的两个阶段：纤溶酶原的激活与纤维蛋白的降解降解 纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤溶抑制物纤溶抑制物纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物（）（）（）（）（）（）A8纤溶酶原的激活：纤溶酶原的激活：n只有在激活物的作用下，纤溶酶原才能变为只有在激活物的作用下，纤溶酶原才能变为具有活性的纤溶酶。纤溶酶原激活物主要有具有活性的纤溶酶。纤溶酶原激活物主要有以下几种：以下几种：1.血管激活物：血管激活物：2.组织激活物：组织激活物：3.尿激活物：尿激酶尿
5、激活物：尿激酶4.依赖于依赖于Fa的激活物：的激活物：FaPKK纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶A9纤维蛋白的降解纤维蛋白的降解n纤溶酶水解纤维蛋白肽链上各单位的赖氨纤溶酶水解纤维蛋白肽链上各单位的赖氨酸精氨酸键，使纤维蛋白或纤维蛋白原酸精氨酸键，使纤维蛋白或纤维蛋白原变为可溶性小肽，即纤维蛋白降解产物。变为可溶性小肽，即纤维蛋白降解产物。纤维蛋白降解产物一般不再凝固，且部分纤维蛋白降解产物一般不再凝固，且部分有抗凝作用。有抗凝作用。n纤溶酶与凝血酶的区别：纤溶酶与凝血酶的区别：凝血酶使纤维蛋凝血酶使纤维蛋白原两对肽链的白原两对肽链的N端各脱下一个肽链，使端各脱下一个肽链，使纤维蛋白原变为纤维蛋白
6、。纤维蛋白原变为纤维蛋白。A10纤溶抑制物及其作用纤溶抑制物及其作用n可分两类可分两类:抑制纤溶酶原的激活抑制纤溶酶原的激活抗活化素抗活化素抑制纤溶酶的作用抑制纤溶酶的作用抗纤溶酶抗纤溶酶n纤溶抑制作用位点：纤溶抑制作用位点：在纤溶酶原激活剂水平：纤溶酶原激活抑制剂在纤溶酶原激活剂水平：纤溶酶原激活抑制剂(PAI-1、PAI-2)、蛋白、蛋白C抑制物（抑制物（PCI）。）。在纤溶酶水平：通过在纤溶酶水平：通过 2抗纤溶酶抗纤溶酶(2-AP)、2 巨球蛋白巨球蛋白（2-MG）作用抑制纤溶酶活性）作用抑制纤溶酶活性n多为丝氨酸蛋白酶的抑制物，特异性不高。可广泛抑制血多为丝氨酸蛋白酶的抑制物，特异性
7、不高。可广泛抑制血凝与纤溶，使血凝与纤溶局限于创伤部位凝与纤溶，使血凝与纤溶局限于创伤部位。A11纤维蛋白溶解系统激活途径纤维蛋白溶解系统激活途径n内激活途径：前激肽释放酶经内激活途径：前激肽释放酶经Fa 作用作用激肽释放酶激肽释放酶 纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶n外激活途径：血管内皮及组织受损伤时，外激活途径：血管内皮及组织受损伤时，t-PA或或u-PA释入血流，裂解纤溶酶原使之变释入血流，裂解纤溶酶原使之变为纤溶酶为纤溶酶使纤维蛋白降解为小分子多肽使纤维蛋白降解为小分子多肽A、B、C、D及一系列碎片，称之为纤维蛋白及一系列碎片，称之为纤维蛋白（原）降解产物（原）降解产物（FDP）。）。n外
8、源性激活：外源性药物如链激酶外源性激活：外源性药物如链激酶(SK)、尿、尿激酶激酶(UK)、葡萄球菌激酶等应用于体内。、葡萄球菌激酶等应用于体内。容酸药物治疗的理论基础。容酸药物治疗的理论基础。A12内皮细胞内皮细胞tPAtPAuPAuPAClCl抑制物抑制物激肽释放酶激肽释放酶尿激酶原尿激酶原纤溶酶纤溶酶纤溶酶原纤溶酶原 2 2抗纤溶酶抗纤溶酶 2 2巨球蛋白巨球蛋白PAI-1PAI-1纤维蛋白纤维蛋白(原原)纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图A13FibrinolysisA14纤维蛋白溶解（纤溶）系统的作用纤维蛋白溶解（纤溶）系
9、统的作用t-PA（+）u-PA（+）纤溶酶原纤溶酶原（PLG）纤溶酶纤溶酶（PL）2-AP 2-MG降解降解纤维蛋纤维蛋白原白原纤维纤维蛋白蛋白凝血凝血因子因子降解为碎片降解为碎片X、Y、D、E等等抗血小板聚集及抗凝血作用抗血小板聚集及抗凝血作用PA-（-）PA-（-）SK、UK（+）纤溶系统过度激活可纤溶系统过度激活可引起出血性疾病。引起出血性疾病。A15纤维蛋白纤维蛋白(原原)降解产物降解产物非交联非交联纤维蛋白纤维蛋白交联交联纤维蛋白纤维蛋白纤维纤维蛋白原蛋白原A A极附属物极附属物A A极附属物极附属物极附属物多聚体极附属物多聚体B B1-421-42X,Y,D,EX,Y,D,EB B
10、15-2415-24X X,Y,Y,D,E,D,E,D-D-二聚体二聚体-二聚体二聚体aa纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶凝血酶凝血酶FPA,FPBFPA,FPBFbDPFbDPFgDPFgDPA16纤溶降解产物纤溶降解产物n纤维蛋白原的降解产物（纤维蛋白原的降解产物（FgDP）有碎片）有碎片X、Y、D、E、B1-42和极附属物和极附属物A、B、C、H碎片；碎片；n可溶性纤维蛋白降解产物（可溶性纤维蛋白降解产物（FbDP）有碎片）有碎片X、Y、E、D、B1-42、B15-42和极附属物和极附属物A、B、C、H碎片。碎片。n交联纤维蛋白的降解产物（交联纤维蛋白的降解产物（FbDP）有碎片）有
11、碎片X、Y、E、D、D-二聚体、复合物二聚体、复合物DDE、DXD、DY、YY。n纤维蛋白（原）的降解产物为纤维蛋白（原）的降解产物为FDPs。A17F纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物 （可溶性）（可溶性）凝血酶原激活物凝血酶原激活物内源性凝血系统内源性凝血系统凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶抑制物抑制物纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白纤维蛋白（不溶性）（不溶性）FaPKK纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤溶与血凝之间的动态平衡纤溶与血凝之间的动态平衡 A18正常时血液在血管内不易发正常时血液在血管内不易发生凝血的原因生凝血的原因1)血管内膜完整光滑：缺乏触发血凝的血管内膜完整光滑：缺乏触发血凝的F的激
12、活的激活条件。条件。2)血液循环不息：即使局部有少量凝血因子被激活，血液循环不息：即使局部有少量凝血因子被激活，随即被血流冲走。随即被血流冲走。3)血浆中有多种抗凝血物质。血浆中有多种抗凝血物质。4)血中有纤溶系统。血中有纤溶系统。5)血管壁产生前列腺素，抑制血小板聚集和释放。血管壁产生前列腺素，抑制血小板聚集和释放。6)6)吸附在血管内皮表面的带负电荷的蛋白质单分子吸附在血管内皮表面的带负电荷的蛋白质单分子层，排斥凝血因子和血小板，故可防止凝血酶原层，排斥凝血因子和血小板，故可防止凝血酶原的激活。的激活。A19纤溶活性的筛查实验A20（一）血浆纤维蛋白（原）降解产物测定（一）血浆纤维蛋白（原
13、）降解产物测定 纤维蛋白原和纤维蛋白受到纤溶酶作用后，纤维蛋白原和纤维蛋白受到纤溶酶作用后，形成多种肽链碎片，如片段形成多种肽链碎片，如片段A、B、C、X、Y、D、E等，统称为纤维蛋白降解产物等，统称为纤维蛋白降解产物FDPs。【参考值】【参考值】胶乳凝集法：胶乳凝集法：5mg/L。【临床意义】【临床意义】FDPs增高是体内纤溶亢进的标志，但不能增高是体内纤溶亢进的标志，但不能鉴别原发和继发性。鉴别原发和继发性。增高见于原发性纤溶症；继发性纤溶增高见于原发性纤溶症；继发性纤溶(DIC，恶性肿瘤，急非淋恶性肿瘤，急非淋M3，各种栓塞，器官移植的排，各种栓塞，器官移植的排斥反应，心、肝、肾疾病，溶
14、栓治疗斥反应，心、肝、肾疾病，溶栓治疗)。A21 （二）血浆（二）血浆D-二聚体测定二聚体测定 在继发性纤溶时，纤维蛋白被纤溶酶水解，在继发性纤溶时，纤维蛋白被纤溶酶水解，先生成碎片先生成碎片YD/DY、YY/DXD、DD/E等中间等中间产物，再进一步被纤溶酶分解为产物，再进一步被纤溶酶分解为DD（D-二聚体）二聚体）和和E片段片段。继发性纤溶的标志。继发性纤溶的标志。【参考值】【参考值】胶乳凝集法为阴性；胶乳凝集法为阴性；ELISA法小于法小于200g/L。【临床意义】【临床意义】继发性纤溶症（如继发性纤溶症（如DIC、恶性肿瘤、各种栓、恶性肿瘤、各种栓塞，心肝肾疾病等）为阳性或增高；塞，心
15、肝肾疾病等）为阳性或增高；原发性纤溶症为阴性或不升高，本试验为鉴原发性纤溶症为阴性或不升高，本试验为鉴别原发与继发纤溶症的重要指标。别原发与继发纤溶症的重要指标。A22 （三）血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验（三）血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验 （plasma protamine paracoagulation，3P）【原理】【原理】3P试验阳性是血液内有微量凝血酶，进试验阳性是血液内有微量凝血酶，进而生成纤维蛋白单体和纤维蛋白的标志；又是血管内而生成纤维蛋白单体和纤维蛋白的标志；又是血管内纤维蛋白溶解的标志。本试验反映大分子纤维蛋白溶解的标志。本试验反映大分子 FDP尤其尤其是碎片是碎片X的存在；当的存在
16、；当FDP已降解为小分子已降解为小分子D、E碎片碎片时，本试验可为阴性。时，本试验可为阴性。【参考值】【参考值】阴性。阴性。【临床意义】【临床意义】阳性见于阳性见于DIC的早、中期，假阳性见于恶性肿的早、中期，假阳性见于恶性肿瘤、大出血、败血症、创伤、大手术等。瘤、大出血、败血症、创伤、大手术等。阴性见于正常人、晚期阴性见于正常人、晚期DIC和原发性纤溶症。和原发性纤溶症。A23（四）优球蛋白溶解时间测定（四）优球蛋白溶解时间测定n原理：优球蛋白原理：优球蛋白n参考值：加钙法：参考值：加钙法：129.8+41.1min;n 加酶法：加酶法：157.5+59.1minn临床意义临床意义:1、70
17、min，纤溶活性增强，见于原发性纤溶，纤溶活性增强，见于原发性纤溶 亢进和继发性纤溶亢进（如手术、创伤、休亢进和继发性纤溶亢进（如手术、创伤、休 克、羊水栓塞、恶性肿瘤转移、克、羊水栓塞、恶性肿瘤转移、AL及肝硬化及肝硬化2、延长：表明纤溶减低，见于血栓前状态及抗、延长：表明纤溶减低，见于血栓前状态及抗 纤溶药物纤溶药物FgPLG纤溶酶原活化剂纤溶酶原活化剂A24纤溶活性的检验A25血浆纤溶酶原活性测定血浆纤溶酶原活性测定 参考值参考值75%75%140%140%临床意义临床意义1 1增高增高 表示纤溶活性减低，见于血栓前状态和表示纤溶活性减低，见于血栓前状态和 血栓性疾病血栓性疾病2 2减低
18、减低 表示纤溶活性增高，见于原发性纤溶和表示纤溶活性增高，见于原发性纤溶和 继发性纤溶和先天性继发性纤溶和先天性PLGPLG缺乏症缺乏症A26n血浆组织型纤溶酶原激活物血浆组织型纤溶酶原激活物 n血浆纤溶酶原活化抑制物血浆纤溶酶原活化抑制物n血浆血浆 2-抗纤溶酶抗纤溶酶n血浆纤溶酶血浆纤溶酶-抗纤溶酶复合物抗纤溶酶复合物A27纤溶活性亢进n原发性纤溶症（原发性纤溶症（primary fibrinolysis）n原发性纤溶亢进症，简称原发性纤溶。原发性纤溶亢进症，简称原发性纤溶。n是由于纤溶酶原激活物（是由于纤溶酶原激活物（t-PA，u-PA）增多导致纤溶酶活性增强，后者降解血增多导致纤溶酶活
19、性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子。浆纤维蛋白原和多种凝血因子。A28继发性纤溶症继发性纤溶症(second fibrinolysis)n主要见于弥散性血管内凝血（主要见于弥散性血管内凝血（DIC）。）。DIC时，时，由于因子由于因子XIIa、激肽释放酶（、激肽释放酶（K）、凝血酶等）、凝血酶等增多导致纤溶酶增多或活性增强，后者降解血增多导致纤溶酶增多或活性增强，后者降解血浆纤维蛋白（原）和多个凝血因子。浆纤维蛋白（原）和多个凝血因子。A29弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation D I CA30概念概念 弥散性血管内凝血是指在某
20、些弥散性血管内凝血是指在某些严重疾病基础上，发生微循环内广严重疾病基础上，发生微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集,并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的一种临床综合征。一种临床综合征。A31血管内皮损伤血管内皮损伤组织损伤组织损伤血细胞大量破坏血细胞大量破坏免疫反应免疫反应血小板活化血小板活化启动凝血系统启动凝血系统血小板血栓血小板血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓继发性纤溶亢进继发性纤溶亢进高凝状态高凝状态低凝状态低凝状态消耗血小板消耗血小板及凝血因子及凝血因子发发病病机机理理A32诱诱发发DICDIC的的疾疾病病严重感染严重感染创伤及手术创伤
21、及手术妊娠并发症妊娠并发症恶性肿瘤恶性肿瘤休克休克重症肝病重症肝病溶血反应溶血反应其他其他A33临床分型临床分型分分型型 慢性型慢性型 亚急性型亚急性型 急性型急性型A34A35A36临临床床表表现现出血：出血：84-100%84-100%休克：休克：32-66%32-66%微血管栓塞微血管栓塞微血管病性溶血微血管病性溶血A37微血管病性溶血微血管病性溶血微血管壁纤维蛋白网血小板血栓A38DIC DIC 实验室检查实验室检查反映微血管病性溶血的检查反映微血管病性溶血的检查反映消耗性凝血障碍的检查反映消耗性凝血障碍的检查反映纤溶亢进的检查反映纤溶亢进的检查A39aaaCa2+纤维蛋白原纤维蛋白原
22、 纤维蛋白单体纤维蛋白单体（）（a）凝血酶原凝血酶原（）a，Ca2+，PF3a，Ca2+，PF3凝血酶凝血酶（a）PTAPTTA40活化的部分凝血活酶时间活化的部分凝血活酶时间(APTT)(APTT)反映消耗性凝血障碍的检查反映消耗性凝血障碍的检查血小板量和质的改变血小板量和质的改变血浆纤维蛋白原定量血浆纤维蛋白原定量：C C及及R:AgR:Ag测定测定凝血酶原时间凝血酶原时间(PT(PT）凝血时间凝血时间A41反映纤溶亢进的检查反映纤溶亢进的检查纤维蛋白（原）降解产物纤维蛋白（原）降解产物(FDP)(FDP)血浆鱼精蛋白副凝试验血浆鱼精蛋白副凝试验(3P)(3P)D-D-二聚体二聚体(D-(
23、D-dimerdimer)组织型纤溶酶原激活剂（组织型纤溶酶原激活剂（t-PAt-PA）测定）测定抗凝血酶抗凝血酶（ATAT）活性测定）活性测定A42反映微血管病性溶血的检查反映微血管病性溶血的检查异型或破碎红细胞增多异型或破碎红细胞增多（正常（正常0.2%,DIC2%2%）A431 1）多发出血倾向）多发出血倾向2 2）难以原发病解释的微循环衰竭或休克）难以原发病解释的微循环衰竭或休克3 3）多发性微血管栓塞的症状和体征）多发性微血管栓塞的症状和体征4 4）抗凝治疗有效）抗凝治疗有效诊断依据诊断依据1.1.存在易引起存在易引起DICDIC的基础疾病的基础疾病2.2.两项以上的临床表现两项以上
24、的临床表现3.3.实验室指标：同时三项以上实验室指标：同时三项以上A44实验室指标：同时三项以上实验室指标：同时三项以上1 1）血小板下降）血小板下降10010010109 9或进行性下降或进行性下降 或两项以上血小板活化产物升高（或两项以上血小板活化产物升高（-TG-TG，PFPF4 4，GMP-140GMP-140，TXBTXB2 2）2 2）纤维蛋白原下降）纤维蛋白原下降1.5g/L20mg/LFDP20mg/L或或D-D-二聚体升高二聚体升高4 4）PTPT缩短或延长缩短或延长3 3秒以上或呈动态变化秒以上或呈动态变化 APTTAPTT缩短或延长缩短或延长1010秒以上或呈动态变化秒以
25、上或呈动态变化A45实验室指标：同时三项以上实验室指标：同时三项以上5 5）纤溶酶原含量或活性降低）纤溶酶原含量或活性降低6 6）AT-AT-含量或活性降低（不适用肝病）含量或活性降低（不适用肝病）7 7）FF：C C活性活性50%50%（肝病必需具备）（肝病必需具备）（4 4）疑难病例有下列一项以上异常）疑难病例有下列一项以上异常A46疑难病例有下列一项以上异常疑难病例有下列一项以上异常1 1）FF：C C降低，降低，vWFvWF：AgAg升高，比值升高，比值2 2）血浆）血浆TATTAT，或，或F1+2F1+2水平升高水平升高3 3）血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物升高）血浆纤溶酶与纤溶酶抑
26、制物复合物升高4 4）血）血(尿尿)纤维蛋白肽纤维蛋白肽 A A水平升高水平升高A47鉴别诊断鉴别诊断血小板计数血小板计数 减少减少 正常正常 正常或减少正常或减少 PT PT 延长延长 轻度延长轻度延长 延长延长 红细胞形态红细胞形态 破碎红细胞破碎红细胞 正常正常 正常正常AT-AT-活性活性 减低减低 正常正常 减低减低鉴别点鉴别点 DIC DIC 原发性纤维蛋白原发性纤维蛋白 肝病肝病 溶解亢进症溶解亢进症3P3P试验试验 阳性阳性 阴性阴性 阴性阴性FPA FPA 升高升高 正常正常 正常正常D-D-二聚体二聚体 升高升高 正常正常 正常正常A48AT-AT-与凝血因子的补充与凝血因
27、子的补充DIC DIC 治疗治疗去除病因去除病因肝素的应用肝素的应用-抗凝疗法抗凝疗法纤溶抑制剂的应用纤溶抑制剂的应用抗血小板功能药物抗血小板功能药物A49血栓与止血的筛选检验及应用血栓与止血的筛选检验及应用n一期止血缺陷的筛选检验一期止血缺陷的筛选检验n二期止血缺陷的筛选检验二期止血缺陷的筛选检验n纤溶活性亢进的筛选检验纤溶活性亢进的筛选检验A50一期止血缺陷一期止血缺陷n一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致的出一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致的出血性疾病，选用血小板计数（血性疾病，选用血小板计数（Plt）和出血时间）和出血时间（BT）作为筛选试验，根据筛选试验的结果，大）作为筛选试
28、验，根据筛选试验的结果，大致分为以下致分为以下4种情况：种情况：（1）BT和和Plt都正常：除正常人外，多数是由单都正常：除正常人外，多数是由单纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜。临床上常见于过敏紫癜、单纯性紫癜和其紫癜。临床上常见于过敏紫癜、单纯性紫癜和其他血管性紫癜等。他血管性紫癜等。（2）BT延长，延长，Plt减少：多数是由血小板数量减减少：多数是由血小板数量减少所致的血小板减少性紫癜。临床上多见于原发少所致的血小板减少性紫癜。临床上多见于原发性或继发性血小板减少性紫癜。性或继发性血小板减少性紫癜。A51 （3）BT延长，延长，Plt
29、增多：多数是由于血小板增多：多数是由于血小板数量增多所致的血小板增多症。临床上多数量增多所致的血小板增多症。临床上多见于原发性或继发性血小板增多症。见于原发性或继发性血小板增多症。（4）BT延长，延长，Plt正常：多数是由血小板正常：多数是由血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所致的出血功能异常或某些凝血因子缺乏所致的出血性疾病。如血小板无力症、贮存池病以及性疾病。如血小板无力症、贮存池病以及低（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病低（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病（VWD）等。）等。A52二期止血缺陷二期止血缺陷n二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾
30、病，病，选用选用APTT和和PT作为筛选试验，大致有以下作为筛选试验，大致有以下4种情况：种情况：（1）APTT和和PT都正常：除正常人外，仅见于都正常：除正常人外，仅见于遗传性和获得性因子遗传性和获得性因子缺乏症。获得性者常由缺乏症。获得性者常由于严重肝病、肝肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗于严重肝病、肝肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗因子因子抗体、自身免疫性溶血性贫血和恶性贫抗体、自身免疫性溶血性贫血和恶性贫血等引起。血等引起。（2）APTT延长，延长，PT正常：多数是由于内源性正常：多数是由于内源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如血友病凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如血友病A、血友病血友病B、因
31、子、因子缺乏症、血循环中有凝血因子缺乏症、血循环中有凝血因子抗体存在、抗体存在、DIC、肝疾病和口服抗凝剂、肝疾病和口服抗凝剂。A53（3）APTT正常，正常，PT延长：多数是由于外源延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如遗传性因子遗传性因子缺乏症。缺乏症。（4）APTT和和PT都延长：多数是由于共同凝都延长：多数是由于共同凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如遗传血途径缺陷所引起的出血性疾病，如遗传性和获得性因子性和获得性因子、凝血酶原和纤维、凝血酶原和纤维蛋白原缺乏症。此外，临床应用肝素治疗蛋白原缺乏症。此外，临床应用肝素治疗时，时，APT
32、T和和PT都延长都延长。A54纤溶活性亢进纤溶活性亢进nFDPs和和D-D阴性，纤溶活性正常，临床出血与此阴性，纤溶活性正常，临床出血与此无关。无关。nFDPs阳性，阳性，D-D阴性，表示纤维蛋白原被降解，阴性，表示纤维蛋白原被降解，即原发性纤溶。见于肝病、纤溶初期、类风湿性即原发性纤溶。见于肝病、纤溶初期、类风湿性关节炎。关节炎。nFDPs阴性，阴性，D-D阳性，表明纤维蛋白被降解，多阳性，表明纤维蛋白被降解，多属于属于FDPs假阴性。假阴性。nFDPs和和D-D阳性，见于继发性纤溶，如阳性，见于继发性纤溶，如DIC、溶、溶血栓治疗。血栓治疗。A55抗栓治疗的监测抗栓治疗的监测1普通肝素的监
33、测普通肝素的监测n选用选用APTT监测，使监测，使APTT值维持在正常值维持在正常对照的对照的1.52.5倍或选用倍或选用uFH血浆浓度测血浆浓度测定，使其维持在定，使其维持在0.20.4IU/ml。n在体外循环应用在体外循环应用uFH抗凝时，可选用活化抗凝时，可选用活化的凝血时间（的凝血时间（activated clotting time,ACT），参考值为），参考值为60120秒，使其维持秒，使其维持在在350450秒为宜。秒为宜。A56 2口服抗凝剂的监测口服抗凝剂的监测n首先选用血浆凝血酶原时间比率（首先选用血浆凝血酶原时间比率（PTR），使），使其维持在其维持在1.52.0为佳。必要时，选用国际标准为佳。必要时，选用国际标准化比率（化比率（international normalized ratio,INR），中国人一般维持在），中国人一般维持在1.52.5之间为宜。之间为宜。3溶栓治疗的监测溶栓治疗的监测 n可选用可选用Fg、TT、FDPs作为实验室监测指标。作为实验室监测指标。目前多数学者认为维持在目前多数学者认为维持在Fg在在1.21.5g/L,TT在正常对照的在正常对照的1.52.5倍倍,FDP在在300400g/L最为适宜。最为适宜。
