1、F/50，右耳听力下降右耳听力下降2 2年年颞骨巨细胞修复性肉芽肿颞骨巨细胞修复性肉芽肿u巨细胞修复性肉芽肿巨细胞修复性肉芽肿(GCRG)(GCRG)是一种少见的、良性、是一种少见的、良性、溶骨性、非肿瘤性病变溶骨性、非肿瘤性病变u病因不明，可能为外伤或炎症导致骨内出血等情况病因不明，可能为外伤或炎症导致骨内出血等情况下，纤维增生修复、肉芽肿形成的下，纤维增生修复、肉芽肿形成的“自愈自愈”反应反应u由由JaffeJaffe于于19531953年首次报道（继发于外伤的下颌骨年首次报道（继发于外伤的下颌骨病例）病例）u好发于下颌骨、上颌骨，具有局部侵袭性。颅面骨好发于下颌骨、上颌骨，具有局部侵袭性
2、。颅面骨较少受累，较少受累，19741974年年HirschlHirschl和和KatzKatz首次报道颞骨病首次报道颞骨病例例vGCRGGCRG以年轻人、女性多见以年轻人、女性多见v颌骨外的颌骨外的GCRGGCRG一般发病年龄较大一般发病年龄较大v临床症状包括眩晕、耳鸣、听力下降、局部肿胀、临床症状包括眩晕、耳鸣、听力下降、局部肿胀、疼痛和面部麻木疼痛和面部麻木影像学表现影像学表现vX X线和线和CTCT：膨胀性、溶骨性病变，局部骨皮质变：膨胀性、溶骨性病变，局部骨皮质变薄，一般不穿破皮质薄，一般不穿破皮质vMRIMRI：T1WIT1WI低低-等、等、T2WIT2WI低低-高，高，+C+C后
3、强化后强化病理学特征病理学特征v大量梭形成纤维细胞，明显的纤维化，大小不一、大量梭形成纤维细胞，明显的纤维化，大小不一、分布不规则、少核的巨细胞，散在的炎性单核细胞，分布不规则、少核的巨细胞，散在的炎性单核细胞，常见出血和含铁血黄素沉积，约常见出血和含铁血黄素沉积，约75%75%有类骨质或新有类骨质或新骨形成骨形成F,51岁，右颞部肿胀1年余 CASE REPORT 1v女性，女性，2020岁岁v左耳进行性听力下降伴耳鸣左耳进行性听力下降伴耳鸣v既往行既往行”左外耳道肿物左外耳道肿物”手术手术2 2次，病理不详次，病理不详v查体：左耳前轻度隆起，质硬，无明显压痛查体：左耳前轻度隆起，质硬，无明
4、显压痛v术前术前CTCT、MRIMRI诊断诊断“脑膜瘤脑膜瘤”(M Menge et al.Acta Neurochir 2009;151:397399)v男性，男性，7272岁岁v右耳进行性听力减退、头晕、右颞部疼痛右耳进行性听力减退、头晕、右颞部疼痛1 1年年v既往多次中耳炎病史，右侧为重既往多次中耳炎病史，右侧为重v无外伤史无外伤史 CASE REPORT 2(C Reis et al.AJNR Am J Neuroradiol 2006;27:166062)v术中见：病变呈灰色、浸润性肿块，部分囊性，术中见：病变呈灰色、浸润性肿块，部分囊性，可见钙化，邻近硬膜受侵可见钙化，邻近硬膜受侵
5、v镜下：不均匀，由破骨细胞样多核巨细胞，梭形镜下：不均匀，由破骨细胞样多核巨细胞，梭形成纤维细胞，数量不等的多核黄瘤细胞等，有丝成纤维细胞，数量不等的多核黄瘤细胞等，有丝分裂少，无坏死，有陈旧出血，病变边缘见新生分裂少，无坏死，有陈旧出血，病变边缘见新生骨小梁结构骨小梁结构vTMJ的腱鞘滑膜巨细胞瘤？的腱鞘滑膜巨细胞瘤？v甲旁亢相关棕色瘤？甲旁亢相关棕色瘤？vGCRG？v骨巨细胞瘤（骨巨细胞瘤（GCT）？）？v破骨细胞样多核巨细胞破骨细胞样多核巨细胞v有丝分裂率低有丝分裂率低v新骨形成新骨形成v广泛出血、含铁血黄色沉积广泛出血、含铁血黄色沉积GCRG GCRGGCRG的的鉴别诊断鉴别诊断v巨细
6、胞瘤（巨细胞瘤（GCT）v动脉瘤样骨囊肿（动脉瘤样骨囊肿（ABC）v软骨肉瘤（软骨肉瘤（Chondrosarcoma)v棕色瘤（棕色瘤（HPT）v色素绒毛结节性滑膜炎（色素绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular tenosynovitis，PVNS）颞骨巨细胞瘤颞骨巨细胞瘤v起源于骨髓非骨性间质细胞，原发骨肿瘤起源于骨髓非骨性间质细胞，原发骨肿瘤5%5%v女性，女性，30-4030-40岁岁v长骨的骨端长骨的骨端v颅骨少见（颅骨少见（2%M 年龄年龄 2030 3040发病部位发病部位 上、下颌骨上、下颌骨 颞骨、蝶骨颞骨、蝶骨影像表现影像表现 非特异性、膨胀性、溶骨性
7、、软组织肿块非特异性、膨胀性、溶骨性、软组织肿块血管周出血；簇状巨细胞分布于出血管周出血；簇状巨细胞分布于出血和含铁血黄素周围；巨细胞小、血和含铁血黄素周围；巨细胞小、核少；间质细胞为梭形纤维母细胞核少；间质细胞为梭形纤维母细胞（大、细长）；可见新生骨及软骨（大、细长）；可见新生骨及软骨成分成分组织学组织学出血和含铁血黄素沉积不多见；多出血和含铁血黄素沉积不多见；多核巨细胞大、分布不均匀；巨细胞核巨细胞大、分布不均匀；巨细胞核数量不等，核数量不等，10-20/C多见；间质多见；间质细胞呈梭形（相对短、丰满）细胞呈梭形（相对短、丰满）预后预后 复发率复发率10-15%复发率复发率40-60%，有
8、潜在转移倾向，有潜在转移倾向鉴别诊断鉴别诊断 软骨肉瘤；软骨母细胞瘤；溶骨性转移；软骨肉瘤；软骨母细胞瘤；溶骨性转移；PVNS；棕色瘤；棕色瘤；ABC v巨细胞瘤（巨细胞瘤（GCT）v动脉瘤样骨囊肿（动脉瘤样骨囊肿（ABC）v软骨来源肿瘤软骨来源肿瘤v棕色瘤（棕色瘤（HPT）v色素绒毛结节性滑膜炎（色素绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular tenosynovitis，PVNS）v 对骨内出血的非肿瘤性修复过程对骨内出血的非肿瘤性修复过程v 多发生于长骨（多发生于长骨（50%50%）和脊柱（）和脊柱（20-30%20-30%）v 2020岁以下多见（岁以下多见（80%8
9、0%）v 临床表现为进行性局部疼痛和肿胀临床表现为进行性局部疼痛和肿胀v X X线：膨胀的囊状破坏区线：膨胀的囊状破坏区,囊内有粗或细的骨小梁状分隔或囊内有粗或细的骨小梁状分隔或骨嵴，使病变成皂泡状、蜂房状外观，其外侧为薄骨壳骨嵴，使病变成皂泡状、蜂房状外观，其外侧为薄骨壳 v MRIMRI：T1WIT1WI低等信号，低等信号，T2WIT2WI多发不均匀高信号，可见液平多发不均匀高信号，可见液平v 组织学上见较大出血池，周围有扁平梭形细胞，囊性包块组织学上见较大出血池，周围有扁平梭形细胞，囊性包块中多核巨细胞分布规则，常有固定比例中多核巨细胞分布规则，常有固定比例M/28M/28，头痛，头痛及
10、左耳周痛及左耳周痛、听力下降、听力下降1 1年年高倍镜显示高倍镜显示ABC。可见。可见间质中突出间质中突出的多核细胞的多核细胞与饱满的梭与饱满的梭形细胞。形细胞。低倍放大的低倍放大的ABCABC。海绵。海绵状腔隙充满状腔隙充满着血。腔壁着血。腔壁包含梭形细包含梭形细胞与多核细胞与多核细胞。胞。男性，男性，5353岁，因岁，因“牙脓肿牙脓肿”行颈部行颈部CTCT发现右蝶骨发现右蝶骨翼突外板病变翼突外板病变3个月后复查（增强）个月后复查（增强）4个月后（活检定位）个月后（活检定位）MRI，距第一次检查，距第一次检查3个月个月病理：巨细胞修复性肉芽肿病理：巨细胞修复性肉芽肿v是由于甲状旁腺素是由于甲
11、状旁腺素(PTH)(PTH)分泌过多刺激破骨细胞生分泌过多刺激破骨细胞生长，引起广泛性骨吸收、纤维化、出血、甚至囊长，引起广泛性骨吸收、纤维化、出血、甚至囊性变而引起的假性肿瘤性变而引起的假性肿瘤v组织学上与组织学上与GCRGGCRG鉴别较困难，表现为棕色瘤中心鉴别较困难，表现为棕色瘤中心包含破骨细胞、单核细胞、成纤维细胞，并伴有包含破骨细胞、单核细胞、成纤维细胞，并伴有局灶性出血局灶性出血 v原发病因解除后可自行修复原发病因解除后可自行修复v确定诊断依赖于临床资料和实验室检查确定诊断依赖于临床资料和实验室检查甲状旁腺功能亢甲状旁腺功能亢进病人骨棕色瘤进病人骨棕色瘤。高甲状旁腺激。高甲状旁腺激
12、素水平提高了破素水平提高了破骨细胞的活性并骨细胞的活性并导致不规则的骨导致不规则的骨溶解吸收，伴随溶解吸收，伴随微骨折、出血、微骨折、出血、巨噬细胞增殖及巨噬细胞增殖及纤维性结缔组织纤维性结缔组织增生。增生。v颞骨软骨来源肿瘤罕见颞骨软骨来源肿瘤罕见v软骨母细胞瘤（软骨母细胞瘤（Chondroblastoma)、软骨肉瘤、软骨肉瘤(Chondrosarcoma)v颞骨鳞部为软骨化骨颞骨鳞部为软骨化骨v影像学表现为边界清楚影像学表现为边界清楚/不清的溶骨性病变，内部不清的溶骨性病变，内部散在钙化为特征性表现散在钙化为特征性表现v免疫组化：免疫组化：S-100S-100（+）男性，男性，5252岁
13、岁，进行性右，进行性右侧听力下降侧听力下降6 6年。年。软骨肉瘤软骨肉瘤，v介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病 v多发生于青壮年男性，年龄多在多发生于青壮年男性，年龄多在20204040岁之间，岁之间，半数以上有外伤史半数以上有外伤史 v好发于膝关节和踝关节，其次髋、跗间好发于膝关节和踝关节，其次髋、跗间 腕、肘等腕、肘等关节，偶也见于滑囊和腱鞘关节，偶也见于滑囊和腱鞘v典型典型MRIMRI表现是表现是T1WI T2WIT1WI T2WI均呈低信号，此特点的均呈低信号，此特点的病理基础是结节中含铁血黄素的沉积病理基础是结节中含铁血黄素的沉积 男性，男性，2828岁岁男性男性4747岁岁Thank you
