1、(respiratory distress syndrome, RDS) 中山大学孙逸仙纪念医院儿科 苏浩彬,呼吸窘迫综合征,呼吸窘迫综合征,概述 新生儿呼吸窘迫综合征 新生儿肺透明膜病(hyaline membrane disease,HMD) 缺乏肺表面活性物质 主要见于早产儿 发生率:胎龄37周者5% 3234周者15%30% 小于28周者60%80%,缺乏肺表面活性物质(pulmonary surfactant, PS) PS磷脂蛋白复合物 磷脂占80%，磷脂酰胆碱（卵磷脂）为主要表面活性物质，其次为磷脂酰甘油， 鞘磷脂。 蛋白质占13%,表面活性物质蛋白(SP)包括SP-A、SP-B
2、、SP-C、SP-D PS缺乏的主要因素：早产 PS孕1820周开始产生，3536周迅速增加达肺成熟水平,一、病因和发病机制,影响PS合成的其他因素： 体液PH值、体温、肺血流量、激素 诱发RDS的因素：围生期窒息，低体温，前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压所致的胎儿血容量减少-可导致急性肺损伤,抑制肺型上皮细胞产生PS 糖尿病母亲婴儿-高胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用 剖宫产儿-缺乏宫缩，儿茶酚胺和肾上腺皮质激素的应激反应减弱，PS合成分泌减少 SP-A基因变异 SP-B基因缺陷,一、病因和发病机制,肺泡表面活性物质缺乏肺泡表面张力增加(肺泡回缩力增高)肺泡逐渐萎陷进行性肺不张缺氧
3、、酸中毒肺毛细血管通透性增高液体漏出纤维蛋白沉着于肺泡表面形成透明膜进一步妨碍气体交换缺氧、酸中毒更严重,一、病因和发病机制,1.多于生后6小时内出现进行性呼吸困难、青紫、 吸气性三凹征、呼气性呻吟 2.胸廓因肺不张而渐下陷，以腋下较明显 3.两肺呼吸音减低，可闻细湿啰音 4.四肢肌张力低下 5.病情重者多在3天内死亡，能存活3天以上者病情将明显好转。 部分患儿于恢复期出现动脉导管开放。 严重缺氧及混合性酸中毒可导致PPHN发生。,二、临床表现,1. 实验室检查 泡沫试验：胃液（或气道吸引物）泡沫稳定试验阴性 肺成熟度判定：检测羊水或气管吸引物中L/S(卵磷脂/鞘磷脂)2，PG(磷脂酰甘油)，
4、 DPPC(二棕榈酰卵磷脂)5mg/L 血气分析：pH，PaO2 ， PaCO2 ，HCO3-,三、辅助检查,2. X线检查 毛玻璃样(ground glass)改变：两肺透亮度降低，弥漫性 均匀网状颗粒阴影 支气管充气征(air bronchogram) 白肺(white lung): 双肺野呈白色，肺肝界、肺心界消失 3.心脏彩超 诊断动脉导管开放和PPHN,三、辅助检查,诊断依据：早产儿；出生后不久出现呼吸窘迫症；泡沫试验阴性；X线胸片表现 与以下疾病鉴别： 1.湿肺（wet lung) 2.B组链球菌肺炎(group B streptococcal pneumonia) 3.膈疝(di
5、aphragmatic hernia),四、诊断和鉴别诊断,1. 一般治疗：保暖；加强监护；液体和营养供给；纠正酸中毒；抗生素应用(合并感染时） 2. 氧疗和辅助通气 吸氧 持续气道正压通气(CPAP) 常频机械通气 高频震荡或高频喷射通气,五、治疗,3. PS替代疗法 天然型PS 改进的天然型PS 合成PS 重组PS(合成的天然型PS) 方法：经气管内给药, 100200 mg/kg， 部分重症病例可用23次，各次间隔约812小时 4. 关闭动脉导管: 限制液体入量，利尿剂 吲哚美辛(消炎痛); 布洛芬(美林) 手术结扎,五、治疗, 预防早产 促胎肺成熟: 出生前孕母皮质激素应用 预防应用P
6、S: 胎龄3032周早产儿生后预防应用PS,六、预防,新生儿寒冷损伤综合征 (neonatal cold injure syndrome) 新生儿硬肿症 ( sclerema neonatorum),新生儿寒冷损伤综合征,1. 寒冷和保温不足：体温调节中枢不成熟,寒冷时体温易降低；体表面积相对大, 易散热； 体内储存热量少，对失热耐受力差； 缺乏寒战反应，早产儿棕色脂肪(brown fat)贮量少，产热不足；皮下脂肪中饱和脂肪酸含量大, 其熔点高,受寒时易发生硬化,一、病因和病理生理,2. 某些疾病 严重感染，缺氧，心力衰竭，休克，严重颅脑疾病：耗能增加，产热不足 3. 多器官功能损害 低体温
7、、皮肤硬肿微循环障碍缺氧、代谢性酸中毒多器官功能损害,一、病因和病理生理,1. 一般表现：反应差，吃奶差，哭声小， 心率减慢，呼吸暂停等 2. 低体温(hypothermia) 3. 皮肤硬肿 发生顺序：下肢臀部面颊上肢 全身 4. 多器官功能损害 休克，DIC，急性肾衰，肺出血 5. 病情分度,二、临床表现,二、临床表现,血常规,血气分析， 血糖、血电解质，尿素氮、肌酐,DIC筛查试验 心电图，X线胸片,三、辅助检查,诊断：诱因，低体温，皮肤硬肿 鉴别诊断： 1. 新生儿水肿：局限性水肿；早产儿水肿；Rh溶血病、先天性肾病 2. 新生儿皮下坏疽 常发生于身体受压或受损部位，多为金黄色葡萄球菌感染,四、诊断和鉴别诊断,1. 复温(rewarming) 暖箱，温水浴，热水袋，火炕，电热毯等 2. 热量和液体补充 3. 控制感染 4. 纠正器官功能紊乱 治疗心力衰竭、休克、DIC、肾衰、肺出血等,五、治疗, 及时治疗诱发冷伤的各种疾病 尽早开奶，保证足够热量供给 注意保暖,六、预防,Thank you,
