1、脑高级功能障碍学概述,南京医科大学 江钟立,神经心理学,人的一切心理和行为活动的物质基础是大脑。 大脑病变可以造成所获得的认知解体，当病变为多发性或弥散性时认知的解体可以是全面的。 当病变为局部时，因部位的不同可出现相应的言语、认知功能的部分损害或解体。 研究大脑结构与心理、行为之间关系的科学,神经科学与心理学、行为学,神经生理学：单纯地研究大脑不同部位的生理功能 心理学、行为学：单纯地研究心理行为本身，而不与脑相关 神经心理学：是从神经科学的角度研究心理学，把人的感知、学习、记忆、思维、想象、语言、智力、情绪、意志、个性、行为与大脑的功能结构之间建立客观地量化关系，解释心理现象或行为发生的脑
2、的相关结构、生理生化机制。,发展史古希腊,希波克拉底的论神圣疾病短文中包含了古代对脑的最好的讨论并证实了对脑的注意，由于注意而研究了许多癫痫病人。 希波克拉底的另外一些作者观察到一侧大脑半球损伤引起身体另一侧肢体痉挛或抽搐，虽然这种观察是作得极少的，在此以后的时间内似乎已被遗忘了。 希波克拉底也提醒“不要在颅骨额部的伤口作盲目的穿刺，以免发生对侧瘫痪”(Gibson，1969)。,发展史脑室定位学说,这一功能定位学说假设心理过程或精神官能是定位于脑室。 其空腔被想象为小室，侧脑室组成第一小室，第三脑室为第二小室，同时第四脑室形成第三小室。 因此这学说常称做脑功能的小室学说。这一学说一直保持其统
3、治地位约1000年，直至文艺复兴的初期。,发展史韦萨留斯,韦萨留斯有名的解剖著作人体构造于1543年出版。这部著作称为文艺复兴精神的化身，许多人认为它是建立现代观察和研究纪元的最有影响的因素。,发展史大脑器官的探索,17世纪后半期和18世纪早期有一些研究者曾企图寻求精神或灵魂在脑中的部位。 最有名的学说是Descartes，选择松果体为灵魂的部位, 提出对脑室来说它位于重要的地位，既能影响也能被脑室间的精神流所影响： “一种非常小的腺体位于脑组织的中心，悬系于能使前部脑室内的精神与后部脑室进行交通的通道之上，松果体发生最轻度的移动，能极大地改变这种精神过程，相反极小的精神过程的改变能极大地改变
4、这个腺体的移动”。,发展史 官能心理学和局部定位,这时期以后，意识体验的整体性概念让位于“官能心理学”，后者将心理过程分成许多独立的和特殊的能力，这促进了对这种官能或精神力量的神经基础的探索。 脑器官的发育引起个体的颅骨突起，用颅检查术或对突起的扪摸，骨相学家可以预言每个人的倾向性。 Gall强调皮质的作用，将官能器官定位于皮质。这是一种进步，因为这个时期以前皮质被认为相对地是不重要的。,发展史Broca和言语定位,1861年Broca检查了一个病人“Tan”的脑子，病人在一天前死去，生前丧失言语仅能说“Tan”这个字,病变位于左额叶后部。1861年Broca又捡出了一类似的病例，证实了他的失
5、语症病例的病变位于脑额叶的见解。以后二年他收集了更多的病例，始终坚持他的说法。“有8个病例，病变定位于第三额回的后部非常明显的是，所有这些病例病变部分部在左侧。我不敢作出结论，我要等待新的发现”。 最后1885年Broca发表了他的有名的文章这成为脑功能历史中的里程碑“我们用左大脑半球说话”。不久其他作者也报告了支持功能作用定位于其他区域的这种观点的观察。,发展史 Wernicke和现代神经心理学的起源,1874年，在Broca发表左后额部对口语语言重要性后几年，wernicke描述了一左侧颞上回病变引起言语理解困难的病例。 这种发现加上Broca的发现说明至少有两个独立的功能受两个独立定位病
6、变的影响。这加强了倾向于定位学说的观点和大大地刺激了寻求其他心理功能的类似的“中枢”。 Wernicke是第一个清楚地了解到在形成复杂活动中脑各部分之间联系的重要性。他既反对脑的等势学说，他也否认脑是无数不同中枢镶嵌的骨相学观点。他坚持复杂的活动是依靠与初级的运动和感觉活动有关的少数功能区之间的联系而获得的。,发展史皮质图的制作,从Broca和Wernicke时代直至二十世纪，有许多相似的有关皮质内定位中枢的报告。 皮质制图者的草图开始将这些最近的发现如初级感觉和运动功能的定位(主要来自动物的脑切除和刺激实验)与人脑联系起来，并增加可能是高级心理过程的部位。 许多高级心理过程的定位如骨相学家将
7、功能分配至特殊的区域一样是推测性的。,发展史现代神经心理学,波林于1929年首先提出了“神经心理学”这一术语，标志着进入了对脑与行为关系进行系统研究的阶段。 前苏联著名的心理学家鲁利亚(Luria) 是现代心理学的奠基人。 鲁利亚在第二次世界大战期间研究了大量脑外伤患者的高级心理功能的改变，设计了一系列针对不同功能的检测方法，评定患者心理行为障碍的性质和严重程度。,鲁利亚发展的基本概念,采用综合征概念以反对无结果的脑损伤的“整体”概念； 提出功能系统概念作为心理过程的神经基础。 应用功能的“双重分离”(double dissociation)来阐述解剖病变和行为障碍的相互必然关系。 提出割裂综
8、合征(disconnection syndrome)的概念来解释神经心理学的发现和预言其他情况。,1、“综合征”的思考方法,症状按特定的组合构成症侯群，临床上对一系列症状的传统思考方法是症侯群（或称综合征）。 例如，运动性失语的症侯群表现为构音障碍、语量减少、韵律发生改变、错语、轻度理解障碍、书写障碍、轻度文字理解障碍等症状。这种症侯群被观察是左大脑半球额回後方为中心的皮质和皮质下病灶。,在这一症侯群中，如果就某一种症状如构音障碍进行分析，无法确定病灶的对应关系。 构音异常可以出现在球麻痹、小脑损伤、左额叶头回损伤，也可见于左右大脑基底核的损伤。 如果合并失用，则可考虑左中心前回下部、左中心后
9、回下部、缘上回皮质及皮质下病变。 即便症侯群与病灶的对应关系成立，单一症状与病灶的对应关系是不明确的。,Baillarger-Jackson原理 （自动行为和随意行为分离的原则）,1865年Baillarger有这样一段记载：在给一个失语症的病人看病时，遇到一个奇妙的现象。让病人努力去说出一个特定的单词时，患者怎么也说不出来，但其后在无意识的情况下常说出了这个单词。 患者随意运动行为丧失，而不随意运动行为还保存着。说明言语并没有完全丧失，还有少量语言保存了下来。残存的言语功能并非受意志所控制。,Jackson（1884）提出神经层级理论，认为高级神经功能相对不稳定，相对随意性；低级神经机能相对
10、稳定、相对自动性。当神经系统受损时，相对不稳定、相对随意性的神经功能易于损伤；而稳定、自动的低级功能容易保留下来。 神经心理症状所表现出的自动性和随意性分离是神经系统动力学层级结构破坏的特有表现。,2、双重分离原则 （principle of double dissociation）,Teuber（1955）提倡的症状解释原则。 如枕叶病变引起视觉辨别障碍，这时虽有视觉障碍，但并无体性感觉障碍，也就是视觉和体性感觉分离（称之为单纯分离）。 Teuber认为单纯分离无法使视觉辨别障碍与枕叶病灶相联系。如果是顶叶病变，这时发生体性感觉辨别障碍，而视觉辨别障碍并不出现。,病灶（D1）功能A障碍而功能
11、B未受损伤，另一病灶（D2）功能B障碍而功能A未受损伤。提示功能A与病灶D1有关，功能B与病灶D2有关，这就是双重分离。 功能的定位是思考原则。症状评估时，必须判断是神经系统整个的功能降低（层级性障碍），还是某一特定部位功能受损的局部障碍。,3、离断原理 （principle of disconnection）,这一原理类似于双重分离原则，但稍有不同。 双重分离是某症状来之于某部位的损伤，是一个定位的指标。 离断是指某一功能和另一功能的联络中断而产生出症状。结合病灶的定位，用于解释症状产生的机制。,离断的两个基本条件,像这样以半球离断症状为范例，可以推断半球内也有功能分离。为此必须满足以下条件
12、： 1）症状出现的基础是两个正常功能系统的分离； 2）各系统有相互独立的信号输入和输出； 3）两系统相互间成并列关系（或为共时关系）。,图a,图a满足了离断症侯群的原型条件。 A型离断症状除了大脑半球离断外，在半球内还常见有触觉系和言语系的离断（触觉性失语），视觉系与言语系的离断（视觉性失语）等等。,图b,图b虽然也是离断状态，但要证明该症状就是离断症状却很困难。 图b的两个功能系成串联状态，两系统的输出口合而为一，必须从同一个输出端判断两个功能系统的正常性，这增加了相当大的难度。 B型的典型代表例如传导性失语，该类患者其言语理解系统和言语表达系统功能均正常，仅是两者间的联络中断，这两个功能系
13、统成串联状态。但从异常的发语来推断言语表达系的功能正常性是困难的。,4、阳性症状和阴性症状,Jackson（1884）介绍了层级和动态的思考方法，将症状明确地分为阳性症状和阴性症状。 阴性症状：神经系统某部位发生病变时，可导致正常神经系统生理活动缺损。例如大脑皮质运动野受损时，病灶对侧肢体肌群发生瘫痪，运动能力完全丧失。 阳性症状：随着时间的推移，瘫痪侧肌群出现肌痉挛和反射亢进，这不是病损部位直接作用的结果，而是残存神经结构作用的结果。,阳性症状的产生机制：是下位神经元的抑制被解除，正常组织向病变部位重构或由病变部位的病理兴奋刺激周围组织所致。 同一病灶可同时出现阴阳两方面的效果，症状具有双重
14、构造。例如失语症患者，既有不能表达目的语言的阴性症状，也有用错语代替目的语的阳性症状。 破坏的病灶不可能产生阳性效果，只是为阳性症状的出现创造了阴性条件。,高级脑功能障碍学,以神经心理学为基础研究受损大脑认知、行为、言语、情绪等功能的评估方法和康复措施的科学。 临床上常表现为注意障碍、记忆障碍、失语症、失认症、失用症、执行能力障碍等症状。,高级脑功能障碍的临床表现,言语障碍：言语理解障碍，无法表达，与他人交流困难。 记忆障碍：新的信息无法记住，以前的事情回想不起来。如时间地点回忆不起来，经常忘事，一天的计划回想不起来。 注意障碍：思想无法集中，做事经常出错，无法同时做两件事。,视空间障碍：只能
15、注意到眼前的半个空间，遗漏半侧空间的物体。 失认症：看到的人或物，不知是什么。 失用症：虽然手足活动如常，但无法完成目的性动作。 执行能力障碍：明确目标、制定计划、有效实施、结果评价等一系列的行动发生困难。,症状分布特点,失语症 56.9% 注意障碍 29.8% 记忆障碍 26.2% 行为和情感障碍 20.4% 半侧空间忽视 20.2% 执行能力障碍 16.0% 失用症 11.1% 失认症 16.9% （其中身体失认5.9，地理失认5.9，失认症5.1）,高级脑功能障碍患者的共同特征,外观上没有显著的残疾； 本人对自身的残疾不能充分认识； 功能障碍症状较之诊察和入院生活更易在居家的日常生活和社
16、会生活环境中表现出来； 所表现出的行为改变很难被外人或家人所理解，也很难得到社会的帮助，但其日常生活活动和职业活动却明显受到限制。,病因学特征,1、疾病分布： 脑血管障碍 79.8% 脑外伤 10.1% 脑肿瘤 4.2% 脑炎 1.5% 缺氧性脑病 1.1% 其他 3.3%,引起高级功能障碍的主要疾病,2、年龄分布： 18-29岁： 脑外伤 42-47% 脑炎、脑肿瘤 4-10% 60岁： 脑血管障碍 60% 高龄者： 脑血管障碍 95%以上,高级脑功能障碍学的知识结构,神经科学：解剖学、生理学、病理学 心理学：认知、情绪、行为 康复医学：言语治疗学、作业治疗学 影像医学：fMR、PET、SP
17、ECT 其他：耳鼻咽喉科学、口腔医学、眼科学、发声学、听力学等,高级功能障碍与大脑病损部位,高级功能障碍诊疗程序,患者家属或周围人的描述 临床问诊 神经心理学评估 影像学检查 确诊功能障碍类型 制定治疗措施,康复治疗原则,原发病的治疗（药物、手术、介入） 症状类别的康复治疗（任务为指向的康复措施） 日常生活活动训练和援助 职业训练和援助,脑高级功能障碍康复处方,康复处方不仅要考虑到改善失认、失用、失语等高级脑功能，还要注意到改善ADL能力和社会适应能力 治疗方法并非单一的，并非对所有的患者都有效，训练课题和训练方法要个体化 目标设定训练疗效判断新目标的设定如此周而复始 随熟练程度的提高，治疗应
18、从训练环境移到通常环境，减少帮助程度,基本原则,1）让患者认识自身残障的性质和程度，明确每个阶段的训练目的和方法 2）合并其他障碍时，列出各个问题点，排序训练 3）治疗不能无目标，即使是无法治愈的残疾，也要有治疗目标 4）训练方案要考虑到患者的社会背景和残障的程度，在训练期间加以调整,治疗技术,1）简单化：训练项目简单，易理解，反复练习，项目逐渐增多 2）增幅：增加刺激强度 3）反馈：采用行为医学手法奖励 4）代偿：训练健侧代偿 5）反复：反复强化训练,治疗方法,1）感觉统合法：综合利用嗅听视触觉刺激病灶周围组织，引出反应 2）学习转移法：从特定的训练环境向实际环境转移 3）功能法：针对ADL
19、反复训练，针对失能训练,言语产生过程,声波耳听神经大脑听理解中枢弓状束大脑言语表达中枢颅神经及外周运动神经声带振动喉头共振舌、唇、峡、软腭、齿、窦调音,言语障碍的分类,失语症：言语获得后障碍 构音障碍：神经肌肉病变引起的构音器官障碍 语言发育障碍：言语发育落后于实际年龄的状态，通常7岁完成言语发育 耳聋：听力障碍 口吃：言语的流畅性障碍 发声（嗓音）障碍：呼吸及喉头调节的器质或功能异常,言语障碍的治疗途径,训练和指导：听觉活用、促进理解、口头表达、改善构音、提高语音清晰度 手法介入：改善受限的语言运动功能 辅助具：颚托，改善鼻音 替代方法：手势、写字板、ACC,言语障碍的治疗原理,基本过程：刺
20、激源正反应（正强化）错误反应（负强化） 正反应数增多固定新课题重复达标 设定训练课题：根据言语评估确定类型 制定训练程序：训练课题分解成小步骤实施 刺激与反应：根据刺激观察反应 强化与反馈：正负强化均应鼓励 升级与降级：正答率70%升级,言语障碍的治疗条件,场所：安静、隔音房间、避免视听干扰，10m2 形式：一对一、小组 次数及时间：20-40分钟/次，3-6次/天 卫生管理：训练物品定期消毒、训练前后洗手、口腔或皮肤训练物品一次性,言语障碍的注意事项,反馈的重要性：意识的主动性、认识的正确性 关心患者状态：注意、记忆、抑郁、紧张 确保交流手段：手势、笔谈、交流版 确保训练时间：足够时间、家属
21、的态度和配合 观察异常反应：疲劳、治疗量、合并症,影响康复疗效的因素,(1)利手、年龄与性别等要因 “左比右好”： Subirana资料，半球优势与利手对失语症的预后有重要影响。 在脑卒中的250例中有161例确认为单侧病变，取其中有失语症者l08例，观查其失语征候呈现为一过性者与左右侧利手的关系。,共分成如下4组： R组：无论本人或家族，均被确认为右利无疑，并且绝无左利之瓜葛。 r组：右利而有左利倾向，或家族中有左利之成员。 l组：本为左利，但因社交等原因被迫改为使用右手。 L组：从无使用右手情况的纯粹左利于者。,观察的结果显示所谓“呈一过性失语者”即指其可迅速恢复者。 据认为，与偏瘫的恢复
22、无关，凡倾向于左利者，其失语的恢复机率较高，可高于右利手者10倍。纯粹右利者，其失语的恢复很困难。 Gloning以剖检证实为一侧病灶者l14例，其中右利与左利各57例。右利者唯左半球病灶可致失语；非右利者则任何一侧的病灶均可出现失语。失语恢复之最迅速者为非右利手者。,“幼比老好” 婴儿出生后，在言语发展的初期由两侧大脑半球司理，增龄之后则逐渐集中于左侧半球。尽管有个体差异，大体说来，在23岁时尚没有明显的左右分化，3一10岁时则逐步向左侧半球转移，但尚属可逆。超过12岁则定型化，反对侧半球的代偿也困难了。 据Sands资料，成人失语恢复最佳组的平均年龄为47岁；最劣组的平均年龄为61岁。一般
23、认为，失语恢复的可能程度与年龄呈负相关，年龄愈大，恢复愈难。,“女比男好” 女性左右脑司理语言的分化程度较男性为低，因而，左半球损伤而发生失语症者以男性为多见。女性失语症者的恢复能力高于男性。,(2)病因、病灶的大小与部位等病理要因,脑外伤、脑炎、脑梗塞、脑出血与脑瘤手术后的康复 如果是一种进行性病变，从临床神经心理学角度来看是难于谈到康复性治疗。所谓康复治疗限指有数几种一次性损伤后的脑病变。 其中，以脑外伤后失语的恢复为最佳。但以恢复例数最多者而论，则当首推脑梗塞。,脑梗塞(脑血栓形成与脑栓塞)与脑出血相较，前者的恢复过程较慢。 在脑出血中则以局灶性出血者其失语征候的预后较佳。脑梗塞的病灶多
24、与血管灌注区相一致，CT所见的病灶范围与其实质破坏的区域相应；而出血性病灶时其出血块的大小与脑实质破坏区域的范围间有差异，由于压迫、移位等造成的功能障碍也多见；加之其多损害于皮质下的白质，与脑梗塞时多损害于皮质的情况有区别。,为治疗顽固性癫痫而采用的大脑皮质切除术，其所产生的失语症非常易于恢复。 但也可能与此类重症癫痫患者其语言中枢的左右半球间分化程度较低有关。,“小比大好” 据Barat氏等对超过6个月病程的患者的恢复情况的观察，发现病灶大者，其恢复情况不佳。 病灶小者其康复亦佳。在Broca语言中枢或Wernicke语言中枢部位的小病灶，其失语症状的恢复非常良好，有时可以完全不遗留残余症状
25、。,“下比上好” 种村纯氏等对大脑有半球病灶所致偏侧空间失认的预后进行了观察，据称,与顶叶皮质病灶患者相较，以皮质下白质病灶者一方之恢复为佳。,“右比左好”右侧偏瘫之恢复较左侧偏瘫之恢复为易。 右半球病灶而致左侧偏瘫者，其预后不佳。相较之下，左半球病灶而致右侧偏瘫者则恢复较好一点。 据认为，左侧偏瘫恢复之迟缓，其主要原因在于病者对左侧的半侧空间失认。,(3) 社会要因,文化水平、地位、职业、家庭、经济状况等社会要因优越者，自然对其恢复有利。 集体康复疗养机构的利用，辅助性理疗的实施，体育活动的参于，社会活动的投入，从而增加友爱与接触，无疑均有益于康复。,脑高级功能障碍的恢复期限与程度,判断恢复程度的预后以3周和3个月为时间指标。 3周之内，难于判断预后，以脑梗塞所致失语症为例，最初的12周中症状尚有恶化，而经过3周其症状仍有残留者，则可判断其此后难以完全康复。 此后截至3个月仍为自然恢复期，尚可有一定程度的恢复可能，但是，历经3个月而仍有残留症状，则可判断其恢复需要长期缓慢的过程，甚至是不易被发现的不明显的过程。,复习题,言语障碍的分类 言语障碍的治疗原理,
