1、幼年类风类风 湿关节节炎 Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA 郑州大学第一附属医院儿科 安金斗 一、概述(general considerations) 小儿常见见的结缔组织结缔组织 疾病 主要特征：慢性关节节炎,常伴有不规则发热规则发热 、皮疹、肝脾及淋巴结结 肿肿大。 多数患儿预预后良好 致残的首要原因：关节节永久损损害和慢性虹膜睫状体炎。 发发病年龄龄:23岁岁和810岁为发岁为发 病高峰 发发病的性别别：女孩多见见 因临临床表现现差异很大，并可分为为不同类类型（为为全身型、多关节节 型及少关节节型），故有许许多不同的名称。 Stills 病 幼年慢性关
2、节节炎 幼年关节节炎等 国际风际风 湿病学联联盟将儿童时时期不明原因的关节肿胀节肿胀 并持续续6周 以上的关节节炎，定名为为幼年特发发性关节节炎（juvenile idiopathic arthritis）。这这一分类标类标 准尚在推广中，国内仍沿用幼年类风类风 湿关 节节炎。 三、病理(pathology) 1.关节节 （1）关节节内滑膜:首先受到累及，早 期充血、水肿肿及淋巴细细胞浸润润，继继之 增厚呈绒绒毛状，肉芽肿肿形成； （2）关节节囊外层层的纤维组织纤维组织 及肌腱 、腱鞘的炎症； 三、病理(pathology) （3）软软骨：形成溃疡溃疡 ，从骨干端剥 离，完全破坏； （4）关节
3、节腔：变变窄，上下关节节面融 合而形成纤维纤维 化或骨强直。 三、病理(pathology) 2.其他部位的结缔组织结缔组织 受累的改变变 皮下结节结节 虹膜睫状体炎 浆浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎） 小动动脉炎和脏脏器的淀粉样变样变 等 四、临临床表现现(symptoms and signs) 根据起病最初6个月的临临床表现现，可分为为以下三型。 1.全身型（systemic onset） 约约占JRA的10%20%，幼儿多见见。 （1）发热发热 ：所有患儿，弛张张高热热，40以上，骤骤升骤骤降，一或两 峰，热热退况好，持续续数周(数月)，自行缓缓解，容易复发发。 四、临临床表现现(sym
4、ptoms and signs) （2）皮疹：见见于90%患儿， 为为典型症状，有诊诊断意义义。 淡红红色斑丘疹 可融合成片状 分布于全身 躯干及四肢近端为为多 常呈一过过性 高热时热时 明显显 热热退时隐时隐 匿 可伴痒感 四、临临床表现现(symptoms and signs) （3）关节节炎：急性期80%患儿有一 过过性关节节炎。 关节节痛或肌痛 发热时发热时 加剧剧 热热退时时减轻轻或缓缓解 以膝关节节最常受累，肩、肘、腕 、踝及指（趾）关节节也常受累。 患儿 女 10岁 JRA 四、临临床表现现(symptoms and signs) （4）肝脾淋巴结肿结肿 大：见见于85%90%患
5、儿，可伴肝功能异常， 10%20%患儿因肠肠系膜淋巴结肿结肿 大而出现现腹痛。 （5）胸膜炎及心包炎：35%50%的患儿出现现，但无明显显症状，偶 见见大量心包积积液。 四、临临床表现现(symptoms and signs) 2.多关节节型（polyarticular onset） 见见于30%40%的患儿，5个以上 关节节受累，女孩多见见。 l晨僵是本型的特点 l先累及肘、膝、踝、腕等大关节节，常为对为对 称性，逐渐渐累及小关节节，指 、趾关节节呈梭形肿胀肿胀 。 四、临临床表现现(symptoms and signs) l颈颈椎受累颈颈部活动动受限、颈项颈项 疼痛 l颞颌颞颌 关节节受累
6、张张口困难难 l髋髋关节节受累、股骨头头破坏跛行 四、临临床表现现(symptoms and signs) 2.多关节节型（polyarticular onset） lRF阳性多见见于年长长儿，常有类风类风 湿皮下结节结节 ，关节节症状重，最 终终半数以上发发生关节节强直变变形和肌肉萎缩缩。 lRF阴性可见见于任何年龄龄，关节节症状轻轻，预预后好。 四、临临床表现现(symptoms and signs) 3.少关节节型（oligoarthritis） 见见于40%50%的患儿，4个或4个以 下关节节受累，女孩多见见，常于4岁岁前发发病。 l多累及肘、膝、踝、腕等大关节节，常为为非对对称性，很
7、少致残。 l慢性虹膜捷状体炎畏光、流泪、结结膜充血 l虹膜后粘连连、继发继发 性白内障、青光眼视视力障碍甚至失明。 四、临临床表现现(symptoms and signs) 3.少关节节型（oligoarthritis） 扩扩展型少关节节炎少关节节型患儿，发发病6个月后发发展成多关节节 炎。 此型患儿30%40%于8岁岁后起病，多为为男孩，仅仅下肢大关节节受 累，HLA-B27阳性及阳性家庭史。 五、实验实验 室检查检查 (laboratory findings) 1.血象及血培养 轻轻至中度贫贫血 白细细胞升高，中性粒细细胞增高，可呈类类白血病反应应。 血小板计计数正常或升高 血培养阴性 2
8、.血沉增快 C-反应应蛋白阳性 a2和r球蛋白升高 五、实验实验 室检查检查 (laboratory findings) 3.免疫学异常 lIgG,IgA,IgM均升高，C3可升高。 l类风类风 湿因子阳性率低，约约75%RF阴性患儿血清能检检出隐隐匿型RF。 l部分多关节节和少关节节型患儿抗核抗体可呈阳性。 五、实验实验 室检查检查 (laboratory findings) 4.关节节滑膜液检查检查 l外观观黄色清亮或浑浊浑浊 l白细细胞可达（580）109/L l分类类以中性粒细细胞为为主，蛋白含量增高。 l细细菌培养阴性 五、实验实验 室检查检查 (laboratory finding
9、s) 5.X线检查线检查 l病程在一年左右者，无明显显骨质变质变 化 ，仅见软组织肿胀仅见软组织肿胀 、关节节周围围骨质质 疏松。 l尔后出现现关节节面破坏、关节节融合强直 、骨质质高度疏松脱钙钙，可有关节节半脱 位。 六、诊诊断及鉴别诊鉴别诊 断(diagnosis and differential diagnosis) 1.诊诊断 幼年类风类风 湿关节节炎诊诊断标标准（美国风风湿学会1989年修订订） 1.发发病年龄龄在16岁岁以下 2.1个或多个关节节炎 （关节肿胀节肿胀 或积积液，并具备备下列两种以上体征：关节节活动动受限、 活动时动时 疼痛或触痛、关节节局部温度升高） 3.病程在6周
10、以上 4.根据起病最初6个月的临临床表现现确定临临床类类型 a.多关节节型：受累关节节5个或5个以上 b.少关节节型：受累关节节4个或4个以下 c.全身型：弛张发热张发热 、皮疹、关节节炎、肝脾淋巴结肿结肿 大和浆浆膜炎 5.除外其他疾病 六、诊诊断及鉴别诊鉴别诊 断(diagnosis and differential diagnosis) 2.鉴别诊鉴别诊 断 需与幼年类风类风 湿关节节炎鉴别鉴别 的主要疾病 以高热热、皮疹等 以关节节受 全身症状为为主 累为为主 全身感染 风风湿热热 败败血症 结结核性关节节炎 结结核 化脓脓性关节节炎 病毒感染 创伤创伤 性关节节炎 恶恶性疾病 系统统
11、性红红斑狼疮疮 白血病 混合结缔组织结缔组织 病 淋巴瘤 炎性肠肠病 恶恶性网状细细胞增多症 血管炎综综合征 其他恶恶性肿肿瘤 过过敏性紫癜、川崎病等 七、治疗疗(treatment) 治疗疗原则则是： l 控制临临床症状； l 控制炎症； l 维维持关节节功能和预预防关节节畸形； l 促进进健康的生长发长发 育，加强营营养； l 家庭和社会的支持关爱爱及教育； l 康复治疗疗。 Physical Therapy Management Aspects that should be focused on during a physical therapy session are as follo
12、ws3: Muscle tone Strengthening Range of motion Stretching Education on joint protection Home exercise plan Education on pain reducing techniques Muscle relaxation techniques Splints or orthotics maybe be beneficial to help maintain normal bone and joint growth/prevent deformities during growth Some modalities that can be used to help reduce symptoms such as pain are: Ultrasound Paraffin wax dips (hands and feet primarily) Moist compress (hot pack) Hydrotherapy (warm) Cold packs
