1、Logo狼疮性肾炎狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）主要内容主要内容o概述概述o病因和发病机制病因和发病机制o病理表现病理表现o临床表现临床表现o诊断诊断o治疗治疗o预后预后狼疮性肾炎狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是是SLESLE最常最常见和严重的临床表现。见和严重的临床表现。肾活检肾受累几乎为肾活检肾受累几乎为100%100%，有临床肾损害表现者占，有临床肾损害表现者占45%45%85%85%。肾衰竭是肾衰竭是SLESLE死亡的常见原因。死亡的常见原因。一、概一、概 述述 二、发病原因和机制二、发病原因和机制近亲子女、同卵孪生发病率高近亲子女、同卵孪生发病
2、率高黑人与亚裔人发病率明显增高黑人与亚裔人发病率明显增高女性发病率高于男性女性发病率高于男性男性男性LNLN患者雌酮羟基化产物高。患者雌酮羟基化产物高。LNLN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似。与实验性慢性免疫复合物肾炎类似。LNLN的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结构易的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关。于使抗原抗体及其复合物沉积有关。引起肾炎的主要是引起肾炎的主要是DNA-DNA-抗抗DNADNA的免疫复合物。的免疫复合物。免疫复合物形成与沉积是引起免疫复合物形成与沉积是引起LNLN的主要机制。的主要机制。免疫复合物沉着主要有以下两种机制：免疫复合物
3、沉着主要有以下两种机制：循环免疫复合物：中等分子量的可溶性循环免疫复合物：中等分子量的可溶性DNADNA免疫免疫复合物经过血循环至肾脏（或其它器官）而沉积复合物经过血循环至肾脏（或其它器官）而沉积于肾小球或其它器官的组织。于肾小球或其它器官的组织。原位免疫复合物：原位免疫复合物：三、狼疮性肾炎的病理表现三、狼疮性肾炎的病理表现 狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理特点 LN LN病理表现多种多样，病理表现多种多样，WHOWHO根据肾小球组织根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着部位于学病变及免疫复合物沉着部位于19821982年进行了年进行了分型，分型，20032003年年ISNISN及及RPS
4、RPS又重新进行了修订。又重新进行了修订。LNLN的肾小球病变的肾小球病变进行性硬化型狼疮性肾炎，90肾小球呈球性硬化，非硬化肾小球不伴有活动性病变型膜型狼疮性肾炎，可以联合发生型或型，也可表现为进行性硬化型弥漫型：节段增生性；球性增生性；节段增生硬化性；球性增生硬化性；节段硬化性；球性硬化性型 局灶硬化性肾炎（C）型 活动性伴慢性病变：局灶增生硬化性肾炎（A/C）型活动性病变：局灶增生型狼疮性肾炎(A)型局灶型型系膜增生型，光镜下任一程度的单纯系膜增生或系膜基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积，免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物，但光镜下不能见到型系膜轻微病变型，光镜下基本正常，
5、免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积型 病理表现病理分型L N 病 理 分 型 左：型LN（肾小球基本正常，PASM,200)右：型LN（肾小球系膜细胞和基质轻度增生，PAS,200)左：型LN（肾小球局灶增生坏死，PASM,200)右：型LN（肾小球毛细血管内增生，PASM,200)型LN（左PASM,200；右PASM,200)型LN（PASM,100)狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现 活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害四、狼疮性肾炎的临床表现四、狼疮性肾炎的临床表现 狼疮性肾炎的肾外表现
6、狼疮性肾炎的肾外表现临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系 几种特殊类型的狼疮性肾损害几种特殊类型的狼疮性肾损害 亚临床型狼疮性肾炎亚临床型狼疮性肾炎 隐匿性红斑狼疮隐匿性红斑狼疮 药物性狼疮的肾损害药物性狼疮的肾损害 药物性狼疮的临床表现药物性狼疮的临床表现 妊娠与狼疮性肾损害妊娠与狼疮性肾损害 妊娠与狼疮性肾损害妊娠与狼疮性肾损害 五、狼疮性肾炎的诊断五、狼疮性肾炎的诊断(一一)SLE)SLE诊断诊断 :ARA-1997:ARA-1997年年4 4项项/11/11项项(二二)肾脏病变肾脏病变 肾受累的临床表现
7、肾受累的临床表现 肾活检肾活检-病理病理 肾活动病变肾活动病变1.1.颧部红斑颧部红斑 (MalarMalar rash)rash)2.2.盘状红斑盘状红斑 (Discoid rash)Discoid rash)3.3.光过敏光过敏 (PhotosensitivityPhotosensitivity)4.4.口腔溃疡口腔溃疡 (Oral ulcersOral ulcers)5.5.关节炎关节炎 (ArthritisArthritis)6.6.浆膜炎浆膜炎 (SerositisSerositis)7.7.肾病变肾病变 (Renal disorderRenal disorder)8.8.神经系统病
8、变神经系统病变 (Neurologic disorderNeurologic disorder)9.9.血液系统异常血液系统异常 (Hematologic disorderHematologic disorder)10.10.免疫学异常免疫学异常 (Immunologic disorderImmunologic disorder)(与与19821982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APLAPL阳性阳性)11.11.抗核抗体阳性抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)Positive antinucle
9、ar antibodies)如果如果1111项中有项中有4 4项阳性者，在项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为病后，可诊断为SLESLE。其特异性其特异性为为8585，敏感性为，敏感性为95%95%SLESLE分类标准分类标准(美国风湿学会美国风湿学会19971997年修订）年修订）六、狼疮性肾炎的治疗六、狼疮性肾炎的治疗 近年来近年来LNLN治疗进展治疗进展 小剂量激素控制肾外表现小剂量激素控制肾外表现局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗 膜性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗 膜性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗七、狼疮性肾炎的预后七、狼疮性肾炎的预后 病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系 病理损伤程度与预后的关系病理损伤程度与预后的关系病理损伤程度与预后的关系病理损伤程度与预后的关系 临床症状与预后的关系临床症状与预后的关系 治疗与预后的关系治疗与预后的关系
