1、运动神经元病的护理查房运动神经元病的护理查房 基本信息 姓名：张姓名：张*性别：女性别：女 年龄：年龄：7474岁岁 职业：退休工人职业：退休工人 住院号：住院号：321074 321074 入院诊断：急性胆囊炎入院诊断：急性胆囊炎 胆囊结石胆囊结石 慢性肺炎慢性肺炎 运动神经元病运动神经元病 主诉：右上腹疼痛不适主诉：右上腹疼痛不适3 3小时余小时余 病史?患者系“右上腹疼痛不适3小时余”于1月26日入住普外科，病程中伴胸闷，右上腹压痛（+），CT提示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、肺部慢性肺炎样改变，既往有运动神经元病史6年，长期口服利鲁唑。入科后予抗炎补液等对症支持治疗，于1月31日患
2、者出现胸闷、气促、血氧包和度下降至77%，请多科会诊后转入我科。入科时患者神志呈浅昏迷，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反应迟钝，T：P：次/分 R：次/分 BP：96/70 mmHg SpO2：72%，立即气管插管机械通气，床旁心电血氧饱和度监测，予深静脉置管，遵医嘱予抗炎、护胃、活血化瘀脑保护、雾化祛痰、扩容补液、增强免疫等对症支持治疗。患者入科四肢激励呈1级，肌张力低下，触痛有感觉，但感觉减退。2月1日患者神志转为清楚；1月31患者有发热，最高体温38.5，予对症处理，2月2日，患者恢复正常体温；2月5日前一直未解大便，予开塞露应用后解2次黄色成形软便；2月6日予保留胃管，改禁食水
3、为鼻饲留置，医嘱予肠内营养应用。现患者神志清楚，持续气管插管机械通气，双下肢肌力0级，双上肢肌力3级。阳性结果：?检查化验：WBC 蛋白 电解质紊乱：K+、Ca2+肝功能异常 CT示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、慢性肺炎样改变 护理诊断 1月31日?（一）气体交换受损：与肺部炎症有关?措施：1、气管插管，机械通气。2、做好人工气道患者的气道管理。3、按需吸痰，严格无菌操作，q2h翻身拍背。4、雾化祛痰。5、遵医嘱应用抗生素等，促进炎症吸收消散，观察用药后效果及不良反应。1月31日?（二）呼吸形态改变：与气管插管有关?措施：1、做好口腔护理，保持口腔清洁卫生，促进病人舒适。2、患者神志转清后
4、予心理护理。3、妥善固定插管，防止意外脱管。1月31日?（三）清理呼吸道无效：与意识障碍、气管插管有关?措施：1、按需吸痰，严格执行无菌操作。2、观察痰液的颜色、形状及量。3、遵医嘱行雾化治疗，加强气道湿化，稀释痰液，有利于痰液排出。4、做好机械通气患者的护理，抬高床头，q6h口腔护理，预防呼吸机相关性肺炎。5、保持病房适宜的温湿度。1月31日?（四）意识障碍：与肺部感染有关?措施：1、qh观察神志瞳孔情况并记录。2、注意监测患者生命体征。3、气管插管，机械通气，做好气道管理。4、遵医嘱用药，控制改善肺部炎症，观察用药后效果及不良反应。1月31日?（五）体温升高：与肺部感染有关?措施：1、予物
5、理降温。2、遵医嘱应用退烧药。3、监测患者体温，发现异常及时处理。2月2日?（六）自理能力缺陷：与患者四肢肌力下降，生活无法自理长期卧床有关?措施：1、予生活护理，保证患者清洁舒适。2、予基础护理，预防口腔感染，泌尿系统感染等相 关并发症。3、保持床单元整洁舒适。2月3日?（七）疼痛：与运动神经元病有关?措施：1、按疼痛规范评估患者疼痛情况。2、严重时可根据医嘱用药。3、搬动患者时动作轻柔，减少不必要的疼痛刺激。2月4日?（八）电解质紊乱：与低钾、低钙有关 措施：1、监测患者电解质情况。2、遵医嘱予对症处理，补充相应电解质并注意监测疗效。3、监测患者心电监护心电波形的情况，必要时予心电图检查。
6、4、监测尿量。2月5日?（九）便秘：于患者长期卧床，肠蠕动减弱有关?措施：1、注意观察患者腹部情况。2、监测大便情况，如3天未解大便，可根据医嘱予缓泻剂应用。3、予腹部按摩，促进肠蠕动。2月6日?（十）潜在并发症：呼吸机相关性肺炎、呼吸衰竭?措施：1、观察患者呼吸、血氧饱和度情况。2、监测患者血气分析结果，发现异常及时处理。3、做好人工气道的护理，严格无菌吸痰。2月6日?（十一）潜在并发症：废用综合征、深静脉血栓?措施：1、被动床上活动四肢。2、予四肢肌肉按摩。3、必要时可请康复科参与复健。4、保持四肢功能位，指导患者床上活动上肢。2月7日?（十二）有皮肤受损的危险：与患者长期卧床，无法自主改
7、变体位有关?措施：1、q2h翻身拍背，改变体位。2、卧气垫床，局部垫水枕，局部减压，保持皮肤清洁干燥。3、增加营养，增强机体抵抗力。4、班班交接，监测皮肤情况。2月7日?（十三）营养失调：低于机体需要量 与摄入不足感染消耗有关?措施：1、遵医嘱予静脉营养，肠内营养。2、遵医嘱予补输注人血白蛋白。2月7日?（十四）焦虑：与不能言语，担心预后有关?措施：1、予心理护理。2、保证有效沟通。了解患者心理动态，对症处理。2月7日?（十五）语言沟通障碍：与气管插管无法言语有关?措施：1、可采用手写、识图等有效沟通的方法保证有效沟通。2、予心理护理。运动神经元病 概述 运动神经元病是一系列以上下运动神经元改
8、变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束症。通常感觉系统不受累。多中年发病，病程2-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为0.13-1.410万，近年来患病率有增高趋势。概述 患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。概述 病因与发病机制?病毒感染：有人认为ALS与朊病毒、HIV有关?金属元素：例如铝等?遗传因素：本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体。?营养障碍:维生素B1减少?神经递质：近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸）的神?经细胞毒性作用在
9、ALS发病中起重要作用。?自由基损害：铜（锌）超氧化物歧化基因突变现象 临床表现 运动神经元病运动神经元病 上运动神经元 下运动神经元 上下运动神经元 原发性侧索硬化 进行性脊肌萎缩 肌萎缩侧索硬化 进行性延髓麻痹 临床表现 运动神经元病通常起病隐匿，缓慢进展。由于损害部位不同，临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束症的不同组合。进行性脊肌萎缩 Progressive spinal muscular atrophy 临床表现 下肢功能障 进行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy 原发性侧索硬化 Primary Lateral Sclerosis 肌萎缩侧索硬化 Amyotro
10、phic lateral sclerosis 损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力 和肌萎缩而无锥体束症。单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉 肌和舌肌无力、萎缩。仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。肌萎缩侧索硬化（ALS）随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌 和咽喉肌 随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最 明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力 ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。ALS 体征体征?
11、常有肌束颤动，有重要意义。?上肢肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffman征阳性。?双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。?一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。?括约肌功能良好、意识清醒。ALS?晚期发生延髓麻痹。?眼外肌一般不受影响。?预后不良，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染。进行性脊肌萎缩?大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。?受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。?根
12、据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：进行性延髓麻痹?本病较少见。?主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性球麻痹共存。?病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。原发性侧索硬化?临床罕见。?常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。?四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。?进展慢，可存活较长时间。辅助检查
13、?肌电图有很大诊断价值。主要表现为：?病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。?运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。辅助检查?脑脊液检查 腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。?血液检查 血清CK活性正常或轻度增高而CK-MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。?CT和MRI检查 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。?肌肉活检 可见神经源性肌萎缩病理改变。诊断?运动系统损害，即有上、下运动神经元病变的症状和体征，感觉正常。?肌电图有相应改变。?注意与其他疾病的鉴别
14、。治疗 MND治疗治疗 病因治疗 对症治疗 病因治疗 抗氧化和 自由基清除 新型钙通道新型钙通道 阻滞剂 基因治疗及神 经干细胞 移植 抗氨基酸 兴奋毒性 神经营养因子神经营养因子 病因治疗?利鲁唑（Riluzole）：一种抗氨基酸兴奋毒性药物,现在美国已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间。每次50mg,每天2次，服用18个月。不良反应：常见的为疲劳、胃部不适，及血浆转氨酶水平升高。其他不良反应较少见。偶见嗜中性粒白细胞减少症。病因治疗?神经营养因子:包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子等。?
15、自由基清除剂和抗氧化剂:包括N-乙酰半胱氨 酸,丙炔苯丙胺,维生素E,其他抗氧化剂和自由基清 除剂。?基因治疗和神经干细胞移植:嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。病因治疗?其他:(1)免疫调节治疗;(2)钙通道阻断剂;(3)变构蛇毒;(4)促甲状腺素释放激素;(5)抗病毒治疗;(6)神经保护剂;(7)肌酸和辅Q10;(8)雄性激素;(9)抗炎治疗;(10)项针治疗。对症治疗?包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛等并发症和伴随症状的治疗。?吞咽困难者应鼻饲饮食。?呼吸衰竭者行气管切开并机械通气。预后?运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同。?原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好；?部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间 稳定，但不会改善；?肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分 进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展，多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。以到文章底部请认真考虑后在下载“学资学习网”是一个考研资料网押题
