1、造血和淋巴组织肿瘤造血和淋巴组织肿瘤骨髓形态学分型新进展骨髓形态学分型新进展白血病临床特征白血病临床特征发热发热贫血贫血出血出血浸润浸润 血象检查血象检查白血病患者血常规检查异常的发现往往为临床白血病患者血常规检查异常的发现往往为临床提供第一手血液学变化的资料，对该病的早期提供第一手血液学变化的资料，对该病的早期诊断、及时治疗具有重要的临床意义。诊断、及时治疗具有重要的临床意义。1，红细胞和血红蛋白可有不同程度的减少。，红细胞和血红蛋白可有不同程度的减少。2，白细胞数往往增高，也可正常或减低。，白细胞数往往增高，也可正常或减低。3，血涂片分类可发现原始和幼稚细胞，尤其，血涂片分类可发现原始和幼
2、稚细胞，尤其 在白细胞数增高者，对白血病的诊断提供在白细胞数增高者，对白血病的诊断提供 可靠的线索。白细胞数减少者伴有血红蛋可靠的线索。白细胞数减少者伴有血红蛋 白及血小板减少时易误诊为再障等疾病。白及血小板减少时易误诊为再障等疾病。4，血小板数在急性白血病患者通常减少，慢，血小板数在急性白血病患者通常减少，慢 粒患者初发时往往正常或增高。粒患者初发时往往正常或增高。由于白血病细胞由于白血病细胞起源、分化起源、分化和生物学行为不同和生物学行为不同，构成了白，构成了白血病的血病的异质性异质性，因此急性白血，因此急性白血病的病的全面、正确分型全面、正确分型是准确、是准确、及时治疗的前提。及时治疗的
3、前提。传统的白血病诊断和分型传统的白血病诊断和分型主要依据骨髓涂片中血细胞形主要依据骨髓涂片中血细胞形态和分类及化学染色检查来确态和分类及化学染色检查来确定的。定的。根据白血病自然病程长根据白血病自然病程长短将白血病分为急性和慢性两短将白血病分为急性和慢性两大类；大类；按细胞起源不同又可分按细胞起源不同又可分为髓细胞系、淋巴细胞系以及为髓细胞系、淋巴细胞系以及特殊类型等不同类型白血病特殊类型等不同类型白血病。随着血液病在发病机理、随着血液病在发病机理、诊断方法以及治疗手段等方面诊断方法以及治疗手段等方面的进展，急性白血病的诊断技的进展，急性白血病的诊断技术也有很大发展，急性白血病术也有很大发展
4、，急性白血病的分型基本上分的分型基本上分三个阶段三个阶段。表表1 急性白血病分型的三个发展阶段急性白血病分型的三个发展阶段FAB分型分型 1976（M）MIC分型分型 1986（MIC）WHO分型分型 2001（MICM）一、急性白血病一、急性白血病 FAB分型分型 FAB分型法依据白血病分型法依据白血病细胞的形态学将急性白血病分细胞的形态学将急性白血病分为为急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL）和和急性髓细胞白血病（急性髓细胞白血病（AML）两大类型。两大类型。ALL根据细胞大小根据细胞大小及形态又分为及形态又分为L1L3L3三种亚型、三种亚型、AMLAML按细胞类型不同又分为按细
5、胞类型不同又分为M1M1M7M7七型七型 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)L1 1 以小细胞为主，大小较一致，染色质较以小细胞为主，大小较一致，染色质较 粗，核仁小不清，胞质量少。粗，核仁小不清，胞质量少。L2 2 以大细胞为主，大小不一，染色质较疏以大细胞为主，大小不一，染色质较疏 松，核仁较大，松，核仁较大，1至多个，胞质量中等。至多个，胞质量中等。L3 3 以大细胞为主，大小较一致，染色质细以大细胞为主，大小较一致，染色质细 点状均匀，核仁点状均匀，核仁1至多个且明显，胞质嗜至多个且明显，胞质嗜 碱空泡易见。碱空泡易见。急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病(AML)M1 1 原
6、始粒细胞白血病未分化型原始粒细胞白血病未分化型 M2 2 分两型，分两型，M2a2a原始粒细胞白血病部分分化型；原始粒细胞白血病部分分化型；M2b2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主以异常的中性中幼粒细胞增生为主 M3 3 颗粒增多的早幼粒细胞白血病颗粒增多的早幼粒细胞白血病 由于颗粒大小不等又分为两型，即由于颗粒大小不等又分为两型，即M3a3a(粗颗粒型粗颗粒型)M3b3b(细颗粒型）细颗粒型）M4 4 粒粒-单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中单核细胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及单核细胞系两种细胞均增生有粒系及单核细胞系两种细胞均增生 M5 5 单核细胞白血病单核细胞白
7、血病 根据分化程度，又分为根据分化程度，又分为M5a5a(未分化型未分化型)M5b5b(部分分化型部分分化型)M6 6 红白血病红白血病 M7 7 巨核细胞白血病巨核细胞白血病AML-M5 POX染色染色AML-M5 PAS染色染色AML-M5 NAS-DCE染色染色AML-M5 NAS-DAE +NaFAML-M6AML-M6AML-M6AML-M6 PAS染色染色AML-M7AML-M7AML-M7 PAS染色染色各型急性白血病细胞的化学染色特征各型急性白血病细胞的化学染色特征 POX PAS NASPOX PAS NASDCE NASDCE NASDAE DAE （NaFNaF）NAPN
8、AP急淋（急淋（L L1-1-L L3 3 ）(-)(+)(-)(+)(+)(-)(-)(+)(-)(-)(+)(+)不抑制不抑制 急粒（急粒（M M1 1 M M2 2）(-)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(+)(+)(+)(+)(-)(+)(-)(+)(+)不抑制不抑制急早幼粒（急早幼粒（M M3 3）(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+)不抑制不抑制 急粒单（急粒单（M M4 4）(-)(-)(+)(+)(-)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(+)(+)(+)(+)(+)部分抑制部分抑制 或或急单（急单（M M5 5）(
9、-)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(-)(+)(+)(-)(+)(+)(+)抑制抑制 或或红白血病（红白血病（M M6 6）(-)(+)(-)(+)(+)(-)(+)(-)(-)(-)幼红细胞幼红细胞急巨（急巨（M M7 7）(-)(+)(-)(+)(+)(-)(+)(-)(-(-）二、白血病二、白血病MICMIC分型分型 1986年年FAB协作组提出了协作组提出了MIC分型法分型法：形态学形态学 (morphology，M)免疫学免疫学 (immunology，I )细胞遗传学细胞遗传学 (cytogenetics，C)该分型法以形态学为基础、免疫学和细该分型法以形态学为基础、免疫学和
10、细胞遗传学作补充，相互结合，使分型更趋精胞遗传学作补充，相互结合，使分型更趋精确。确。急性白血病急性白血病FABFAB分型与免疫学标志分型与免疫学标志 粒细胞、粒细胞、单核细胞系单核细胞系 红细胞系红细胞系 巨细胞系巨细胞系 T T淋巴细胞系淋巴细胞系 B B淋巴细胞系淋巴细胞系 MPOMPO+抗血型糖抗血型糖 CDCD41a41a+、CDCD41b41b+CDCD7 7+、CDCD5 5+CDCD1919+CD CD1313+、CDCD3333+蛋白蛋白H H、C C CDCD6161+CDCD2 2+、CDCD3 3+CDCD1010+CD CD1515+(M(M2 2、M M4 4)(M
11、(M6 6)CDCD42b42b+、CDCD42c42c+CDCD4 4+、CDCD8 8+CDCD2020+CD CD1414+(M(M4 4、M M5 5)(M(M7 7)CDCD1a1a+CDCD2121+CD CD3434+(M(M0 0、M M1 1)(ALL)(ALL)CDCD2222+HLA-DRHLA-DR+(ALL)(ALL)急性淋巴细胞白血病免疫分型急性淋巴细胞白血病免疫分型 分型分型 免疫学表现免疫学表现 HLA-DR HLA-DR CD2 2 CD5 5 CD1010 CD1919 CD20 20 SmIg T细胞细胞 前前前前B细胞细胞 普通普通B细胞细胞 /+前前B
12、细胞细胞 B细胞细胞 ALL-CD20(+)急性髓细胞白血病免疫分型急性髓细胞白血病免疫分型v单克隆抗体单克隆抗体 M1 1 M2 2 M3 3 M4 4 M5 5 M6 6 M7 7vHLA-DR +-+/-+/-vCD34 34 +/-+/-+/-+/-+/-vCDCD33 33 +/-+/-+/-+/-vCDCD13 13 +/-+/-+-+/-+-+/-vCDCD1111 -+/-+/-+-+/-+/-+/-NR+/-NRvCDCD15 15 -+/-+/-+-+/-+/-+-+/-NR-+/-NR vCDCD14 14 -+-+-NR+-NRv血型糖蛋白血型糖蛋白 -+v血小板血小板
13、GPvb/a/b -+v vNR：未报道：未报道AML-MPO(+)AML-CD33(+)混合型白血病混合型白血病 混合型白血病是一组十混合型白血病是一组十分异质性疾病，单纯依据形态学很难确诊，分异质性疾病，单纯依据形态学很难确诊，免疫学分型在诊断中起重要作用。该病发免疫学分型在诊断中起重要作用。该病发生率仅占白血病的生率仅占白血病的1.2%1.5%，疗效差、，疗效差、完全缓解完全缓解(CR)率低、生存期短、预后不良。率低、生存期短、预后不良。急性混合型白血病的白血病细胞表达急性混合型白血病的白血病细胞表达1种种细胞系以上的免疫学标记，细胞系以上的免疫学标记，常为淋巴细胞常为淋巴细胞系和髓细胞
14、系。系和髓细胞系。该病包括该病包括双表现型白血病双表现型白血病、双细胞系白血病双细胞系白血病以及以及细胞系转变型细胞系转变型三系表三系表型型。MAL 萤光标记萤光标记：黄（：黄（CD19 ）红（）红（CD13）急性白血病免疫学分型抗原积分表急性白血病免疫学分型抗原积分表 积分积分 T淋巴细胞系淋巴细胞系 B淋巴细胞系淋巴细胞系 髓细胞系髓细胞系 1.5 cCD3、sCD3、cCD22、sCD22、MPO（组化）（组化）TCR Cig、Sig、抗抗MPO单抗单抗 CD19 1.0 CD8 CD20、CD24、CD13、CD14、CD33、CD65、0.5 CD1、CD2、CD10、CD21、CD
15、116、CD15、CD4、CD5、CD37、CD35、CD36、CD6、CD7、目前急性白血病的分类仍较复杂，免疫分型目前急性白血病的分类仍较复杂，免疫分型能提高分型的准确性，但不是疾病的诊断。能提高分型的准确性，但不是疾病的诊断。理想理想分类法应该以形态学为基础，结合免疫学和细胞分类法应该以形态学为基础，结合免疫学和细胞遗传学、分子生物学提供信息。遗传学、分子生物学提供信息。应用细胞遗传学的检查，尤其是高分辨分带应用细胞遗传学的检查，尤其是高分辨分带技术的开展，将急性白血病的分型又往前技术的开展，将急性白血病的分型又往前 进一进一步。据报道有步。据报道有8080AMLAML及及ALLALL有
16、染色体核型异常。有染色体核型异常。随着分子生物学研究的不断拓宽随着分子生物学研究的不断拓宽，正显示染色体，正显示染色体核型变化与基因异常密切相关。其中以核型变化与基因异常密切相关。其中以M3M3型的染型的染色体色体t(15;17)t(15;17)及其及其PML-RARPML-RAR基因；基因；M2bM2b型的染色型的染色体体t(8;21)t(8;21)及其及其AML1-ETOAML1-ETO基因和基因和M4EOM4EO型染色体型染色体invinv（1616）及其）及其CBF-MYH11CBF-MYH11基因最有特异性。基因最有特异性。三、造血组织肿瘤与三、造血组织肿瘤与 淋巴组织肿瘤淋巴组织肿
17、瘤WHO分型分型 随着分子遗传学和分子生物学随着分子遗传学和分子生物学(molecular biology，M)研究的不断拓宽，研究的不断拓宽，正显示染色体核型变化与基因异常密切相正显示染色体核型变化与基因异常密切相关，并在急性白血病发病机理的研究及新关，并在急性白血病发病机理的研究及新型治疗手段的靶向疗法等方面呈现令人瞩型治疗手段的靶向疗法等方面呈现令人瞩目的前景。目的前景。国际血液学家及血液病理学家国际血液学家及血液病理学家2001年年3月里昂会议上的造血和淋巴组织月里昂会议上的造血和淋巴组织肿瘤的肿瘤的WHO分类法，应用分类法，应用MICM分类技术分类技术力求反映疾病本质，成为国际上一种
18、新的力求反映疾病本质，成为国际上一种新的分类标准。分类标准。髓细胞系恶性肿瘤髓细胞系恶性肿瘤 根据细胞形态学、免疫学、根据细胞形态学、免疫学、细细胞遗传学、分子生物学以及临床特胞遗传学、分子生物学以及临床特征征WHOWHO分型法将髓系肿瘤分为分型法将髓系肿瘤分为 骨髓增生性疾病（骨髓增生性疾病（MPDMPD）骨髓增生异常骨髓增生异常/骨髓增生性疾骨髓增生性疾病病 （MDS/MPDMDS/MPD）骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDSMDS）急性髓细胞白血病（急性髓细胞白血病（AMLAML）四大类。四大类。（一）骨髓增生性疾病（一）骨髓增生性疾病（MPDMPD）MPDMPD是是克隆性干细
19、胞疾病克隆性干细胞疾病的的一种，特征为一种，特征为“有效有效”造血致使造血致使一系或多系外周血细胞增高一系或多系外周血细胞增高，通，通常有脾大，骨髓有核细胞显著增常有脾大，骨髓有核细胞显著增生，细胞较成熟，无明显病态改生，细胞较成熟，无明显病态改变变。PHPH染色体染色体t(9;22)(q34;q11),t(9;22)(q34;q11),BCR/ABLBCR/ABL 阳性阳性 的慢性髓系白血病（的慢性髓系白血病（CMLCML）慢性中性粒细胞白血病（慢性中性粒细胞白血病（CNLCNL）慢性嗜酸粒细胞白血病慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综征高嗜酸粒细胞综征 （CEL/HESCEL/HES）真性
20、红细胞增多症（真性红细胞增多症（PVPV）慢性原发性骨髓纤维化（伴髓外造血）慢性原发性骨髓纤维化（伴髓外造血）（CIMFCIMF）原发性血小板增多症（原发性血小板增多症（ETET）不能分类骨髓增生性疾病不能分类骨髓增生性疾病 CML CML 急粒变急粒变象象（二）骨髓增生异常（二）骨髓增生异常/骨髓增生骨髓增生 性疾病性疾病(MDS/MPD）MDS/MPD是一种克隆性造血干细胞是一种克隆性造血干细胞疾病，特点表现为疾病，特点表现为MDS与与MPD交叠交叠，有多种有多种“有效有效”造血及病态造血存在。造血及病态造血存在。慢性粒慢性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病（CMMLCMML）不典型慢性髓系
21、白血病不典型慢性髓系白血病（aCMLaCML）幼年型粒幼年型粒-单核细胞白血病单核细胞白血病（JMMLJMML）不能分类的不能分类的MDS/MPDMDS/MPD象象aCMLaCML 骨髓象骨髓象JMML JMML 血象血象JMML JMML 骨髓象骨髓象（三）骨髓增生异常综合（三）骨髓增生异常综合（MDS）MDS也是克隆性疾病，以无效造也是克隆性疾病，以无效造血为其特征引起血细胞减少，骨髓血为其特征引起血细胞减少，骨髓及血象一至多系细胞病态造血。及血象一至多系细胞病态造血。MDSMDS的血细胞病态造血的血细胞病态造血细胞系别细胞系别 外周血外周血 骨髓骨髓红细胞系红细胞系 红细胞大小不一，见大
22、红细胞，红细胞大小不一，见大红细胞，明显增生明显增生(60%),(60%),少数可增生低下少数可增生低下 可出现幼红细胞，也有类似骨可出现幼红细胞，也有类似骨 （5%5%）；巨幼变；多核或母子核）；巨幼变；多核或母子核 髓红细胞的异常髓红细胞的异常 红细胞；核碎裂；晚幼红脱核障碍；红细胞；核碎裂；晚幼红脱核障碍；H-JH-J小体、卡波环、嗜碱性点彩、小体、卡波环、嗜碱性点彩、多多 染性红细胞；出现环形铁幼粒细胞染性红细胞；出现环形铁幼粒细胞粒细胞系粒细胞系 可出现幼粒细胞，也有类似骨可出现幼粒细胞，也有类似骨 胞质中颗粒过多、减少或缺如；核胞质中颗粒过多、减少或缺如；核 髓粒细胞异常髓粒细胞异
23、常 分叶过多或过少分叶过多或过少(假假Pelger-huetPelger-huet畸畸 形）；中、晚幼粒细胞或中性杆状形）；中、晚幼粒细胞或中性杆状 核呈双核形；环形核中性粒细胞；核呈双核形；环形核中性粒细胞；巨核细胞系巨核细胞系 巨大血小板及病态颗粒；巨大血小板及病态颗粒；小（微）巨核细胞；大单圆核巨核小（微）巨核细胞；大单圆核巨核 可出现小巨核细胞、巨核细胞可出现小巨核细胞、巨核细胞 胞；多核巨核细胞；巨型血小板胞；多核巨核细胞；巨型血小板 碎片碎片MDS亚型分类亚型分类 亚型名称亚型名称 外周血象外周血象 骨髓象骨髓象 难治性贫血难治性贫血 贫血；未见或罕见贫血；未见或罕见 仅红系增生异
24、常，仅红系增生异常，（RA）原始细胞原始细胞 原始细胞原始细胞 5%，环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞15%难治性贫血伴贫血；未见或罕见难治性贫血伴贫血；未见或罕见 仅红系增生异常，仅红系增生异常，环形铁粒幼细胞原始细胞环形铁粒幼细胞原始细胞 原始细胞原始细胞 5%，（）（）环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞15%难治性血细胞减少难治性血细胞减少 血细胞减少（二系或血细胞减少（二系或 二系或多系细胞增生异常二系或多系细胞增生异常 伴多系增生异常伴多系增生异常 全系）；未见全系）；未见Auer小体；小体；10%；原始细胞；原始细胞 5%，（RCMD）未见或罕见未见或罕见 原始细胞原始细胞；未见未见Auer
25、小体；小体；单核细胞单核细胞1109/L 环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞15%难治性血细胞减少难治性血细胞减少 血细胞减少（二系或血细胞减少（二系或 二系或多系细胞增生异常二系或多系细胞增生异常 伴多系增生异常和伴多系增生异常和 全系）；未见全系）；未见Auer小体；小体；10%；原始细胞；原始细胞 5%，环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞 单核细胞单核细胞1109/L 未见未见Auer小体；小体；（RCMD-RS）环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞15%亚型名称亚型名称 外周血象外周血象 骨髓象骨髓象难治性贫血伴难治性贫血伴 血细胞减少，血细胞减少，一系或多系细胞增生异常；一系或多系细胞增生异常；原始细胞
26、增多原始细胞增多1型型 原始细胞原始细胞5%原始细胞原始细胞5%9%；（RAEB-1）未见未见Auer小体；小体；未见未见Auer小体；小体；单核细胞单核细胞1109/L难治性贫血伴难治性贫血伴 血细胞减少，血细胞减少，一系或多系细胞增生异常；一系或多系细胞增生异常；原始细胞增多原始细胞增多2型型 原始细胞原始细胞5%19%原始细胞原始细胞10%19%；（RAEB-2）Auer小体（小体（）；）；Auer小体（小体（）；）；单核细胞单核细胞1109/L未归类的未归类的MDS 血细胞减少，血细胞减少，单一髓系细胞增生异常；单一髓系细胞增生异常；（MDS-U）未见或罕见原始细胞；未见或罕见原始细胞
27、；原始细胞原始细胞5%；未见未见Auer小体；小体；未见未见Auer小体；小体；5q-综合征综合征 贫血；贫血；少叶核巨核细胞正常或增多；少叶核巨核细胞正常或增多；del（5q）血小板计数正常或增高；血小板计数正常或增高；原始细胞原始细胞5%；原始细胞原始细胞5%；细胞遗传学检测仅见细胞遗传学检测仅见 del（5q）异常；）异常；未见未见Auer小体；小体；MDS 粒系病态变化粒系病态变化MDS 粒系病态变化粒系病态变化MDS 粒系病态变化粒系病态变化MDS 红系病态变化红系病态变化MDS 红系病态变化红系病态变化MDS 红系病态造血红系病态造血MDS 红系病态造血红系病态造血MDS 红系病态
28、变化红系病态变化MDS 红系病态变化红系病态变化MDS 巨系病态变化巨系病态变化MDS 巨系病态变化巨系病态变化MDS巨系病态变化巨系病态变化MDS-RAEBMDS环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞（四）急性髓细胞白血病（四）急性髓细胞白血病（AMLAML）AMLAML是髓系原始细胞克隆性是髓系原始细胞克隆性增生疾病，增生疾病，WHOWHO分型的分型的MDSMDS中已取消中已取消MDS-RAEBTMDS-RAEBT亚型，将原始细胞亚型，将原始细胞20%20%即即归于归于AMLAML范畴内。虽然多年来范畴内。虽然多年来AMLAML分型分型均应用细胞形态为主的均应用细胞形态为主的FABFAB分类法，分类
29、法，当今当今WHOWHO分型将分型将AMLAML分为四亚型。分为四亚型。伴有特殊染色体的伴有特殊染色体的AMLAML 伴有病态造血的伴有病态造血的AMLAML 治疗相关的治疗相关的AMLAML和和MDSMDS 不伴特殊细胞遗传易位的不伴特殊细胞遗传易位的AMLAML 1 1伴有特殊细胞遗传易位的伴有特殊细胞遗传易位的AMLAML （1 1）伴有）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,t(8;21)(q22;q22)AML,AML1AML1（CBFCBF）/ETO/ETO的的AMLAML （2 2）伴有）伴有inv(16)(p13;q22)inv(16)(p13;q22)或或 t(16;1
30、6)(p13;q22),t(16;16)(p13;q22),CBF/MYH11CBF/MYH11的骨髓嗜酸粒细胞增多的的骨髓嗜酸粒细胞增多的AMLAML （3 3）伴有）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARt(15;17)(q22;q11-12),PML/RAR 及变异的急性早幼粒细胞白血病及变异的急性早幼粒细胞白血病（APLAPL）（4 4）伴有）伴有11q23(MLL)11q23(MLL)异常增生的异常增生的AMLAML 2 2伴有多系血细胞增生异常的伴有多系血细胞增生异常的 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 （1 1）由）由MDSMDS或或MDS/MPDMDS/M
31、PD转化而成转化而成 （2 2）发病前无）发病前无MDSMDS病史病史 3 3治疗相关的治疗相关的AMLAML和和MDSMDS（1 1）与烷化剂相关）与烷化剂相关（2 2）与拓扑异构酶）与拓扑异构酶抑制剂相关抑制剂相关 （一些可以是淋巴系）（一些可以是淋巴系）（3 3）其他）其他 4 4不伴特殊细胞遗传易位的不伴特殊细胞遗传易位的AMLAML （1 1）未分化）未分化AMLAML （2 2）未成熟）未成熟AMLAML （3 3）成熟）成熟AMLAML （4 4）急性粒）急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病 （5 5）急性单核细胞白血病）急性单核细胞白血病 （6 6）急性红白血病）急性红白血病
32、（7 7）急性巨核细胞白血病）急性巨核细胞白血病 （8 8）急性嗜碱细胞白血病）急性嗜碱细胞白血病 （9 9）伴骨髓纤维化的急性全髓增生）伴骨髓纤维化的急性全髓增生 （1010）髓细胞肉瘤）髓细胞肉瘤急性双系列白血病急性双系列白血病 淋巴细胞系恶性肿瘤淋巴细胞系恶性肿瘤 WHO将淋巴系统恶性肿瘤分为将淋巴系统恶性肿瘤分为B细胞细胞恶性肿瘤恶性肿瘤、T细胞和细胞和NK细胞恶性肿瘤细胞恶性肿瘤以及以及霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤三大类。三大类。恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范畴内，许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤畴内，许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤中，亦可表现为血液肿
33、瘤，因此中，亦可表现为血液肿瘤，因此 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病和和小淋巴细胞淋巴小淋巴细胞淋巴瘤瘤 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病和和淋巴母细胞淋巴淋巴母细胞淋巴 Burkitt白血病白血病和和Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 仅是同一肿瘤的不同表现。仅是同一肿瘤的不同表现。在在B细胞肿瘤和细胞肿瘤和T/NK细胞肿瘤细胞肿瘤 分类中又可分为两大类型：分类中又可分为两大类型：前体淋巴细胞肿瘤前体淋巴细胞肿瘤 外周或成熟淋巴细胞肿瘤外周或成熟淋巴细胞肿瘤 前者指淋巴细胞分化的早期阶段前者指淋巴细胞分化的早期阶段起源的肿瘤起源的肿瘤 后者是分化成熟阶段来源的肿瘤后者是分化成熟阶段来源的肿瘤我
34、们仅介绍与骨髓诊断有关的淋巴肿瘤。我们仅介绍与骨髓诊断有关的淋巴肿瘤。B细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体B细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（淋巴瘤（B-ALL/LBL）成熟（周围）成熟（周围）B细胞肿瘤细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（小淋巴细胞淋巴瘤（B-CLL/SLL）B-细胞幼淋巴性细胞白血病（细胞幼淋巴性细胞白血病（B-PLL）淋巴浆细胞淋巴瘤（淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）Burkitt淋巴瘤（淋巴瘤（BL）多毛细胞白血病（多毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（浆细胞瘤（PCM/PCL）脾边缘区脾
35、边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，绒毛状淋巴细胞（绒毛状淋巴细胞（SMZL）结外边缘区结外边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，MALT型（型（MALT-MZL）结型边缘区结型边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，单核细胞样单核细胞样B细胞（细胞（MZL）滤泡性淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（DLBCL）T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤前体前体T细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体T淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（白血病（T-LBL/ALL）成熟（周围）成熟（周围）T细胞肿瘤细胞肿瘤 T-细胞幼淋巴细胞白血病（细胞幼淋巴细胞白血病（
36、T-PLL）T-大颗粒淋巴细胞白血病（大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）侵袭性侵袭性NK细胞白血病（细胞白血病（ANKCL）成人成人T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病（白血病（ATCL/L）结外结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病型肠病型T细胞细胞/淋巴瘤（淋巴瘤（ITCL）肝脾肝脾T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 蕈样真菌病蕈样真菌病/Sezary综合征（综合征（MF/SS）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（结节性淋巴细胞为主型霍奇
37、金淋巴瘤（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型霍奇金淋巴瘤，1和和2级（级（NSHL）富于淋巴细胞经典霍奇金淋巴瘤富于淋巴细胞经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型霍奇金淋巴瘤（混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）CLL 血象血象CLL 骨髓象骨髓象HCL 血象血象HCL 骨髓象骨髓象HCL 骨髓象骨髓象PCL 血象血象PCL 骨髓象骨髓象T-LGL 血象血象T-LGL 骨髓象骨髓象ATL 骨髓象骨髓象 ATL CD3 CD4白血病白血病 FAB 分型和分型和 WHO 分型对比分型对比 FAB
38、 分型分型 WHO 分型分型ALLL1 L2急性前体淋巴母细胞白血病急性前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤Precursor B and T lymphoblastic leukemia/lymphoma（ALL）L3Burkitt 白血病白血病/淋巴瘤淋巴瘤（Burkitt leukemia/lymphoma）AMLM0极微分化极微分化 AML（AML，minimally differentiated）M1未成熟未成熟 AML（AML without maturation）M2a成熟成熟 AML（AML with maturation）M2bAML with t（8；21）（q22；q22）
39、，），（AML1/ETO）M3APLAML with t（15；17）（q22；q12），），（PML/RAR）and variants M4急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病（Acute myelomonocytic leukemia）M4EOAML with inv（16）（p13q22）or t（16；16）（p13；q22），），（CBF/MYH11）M5（M5a、M5b）急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病（Acute monoblastic and monocyticleukemia）M6急性红白血病急性红白血病（Acute erythroid leukemia）M7急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病（Acute megakaryoblastic leukemia）谢谢 谢！谢！
