1、发绀 (cyanosis),孙福成,Cyanosis,定义： 又称紫绀，指血液中脱氧血红蛋白增多，皮肤、粘膜呈青紫色。广义包括异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白及硫化血红蛋白）所知皮肤粘膜青紫。 机制 脱氧血红蛋白可以用动脉血血氧未饱和度表示，正常为5% ，静脉血为30%，毛细血管为两者平均值； 每一克血红蛋白结合1.34ml氧气，到毛细血管脱氧血红蛋白浓度超过50g/L时，出现紫绀； 发绀与血红蛋白浓度相关，临床上所见发绀，很多情况并不能反应动脉血氧下降情况；,Etiology and pathogenesis,呼吸系统疾病 气道阻塞、肺实质及间质疾病，肺心病、肺水肿等； 影响肺的通气及/或换
2、气能力，氧合作用不足，致体循环血中脱氧血红蛋白含量增高； 心血管疾病 心力衰竭,发绀型先天性心脏病; 心力衰竭: 肺内气体交换障碍; 先天性心脏病:心脏与大血管间存在异常通道,部分静脉血未经肺的氧合进入体循环动脉血液中,分流量超过左室心排血量的1/3时，就可见发绀；,周围血流障碍 局部静脉病变：静脉炎及下肢静脉曲张，局部淤血，血流减慢，氧被组织过多摄取所致； 动脉供血不足：休克、血栓性闭塞性脉管炎，雷诺氏病等； 吸入气中氧分压低 海拔超过3500m时，大气中的氧分压过低，致使肺泡内氧分压降低，动脉氧饱和度下降，组织缺氧，即使无先天性心脏病，也有发绀，甚至出现高原心脏病；,Etiology an
3、d pathogenesis,血液中存在异常血红蛋白衍生物 高铁血红蛋白血症：先天、特发性及药物化学物质中毒：中毒所致是因为Hb分子中的二价铁被三价铁所取代，如果血内高铁血红蛋白含量达30g/L时，出现发绀； 硫化学红蛋白血症：正常不存在，引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质，在同时存在便秘或服用硫化物时，肠内长生硫化氢时，含氮化合物或芳香族氨基酸起促酶作用，硫化氢作用于Hb，产生硫化血红蛋白 ，当超过5g/L时，出现发绀；,临床表现 血脱氧血红蛋白增多,中心性发绀 特点：全身发绀，皮肤，粘膜，皮肤温暖； 原因：主要见于心肺功能不全和右向左分流先天性心脏病，伴有心衰的其他表现； 周围性发绀 特
4、点：常见肢体末梢与下垂部位，皮温低，发凉，加温后发绀消失。 原因：静脉回流障碍，动脉阻塞与痉挛等； 混合型发绀 以上两型并存，鉴于心力衰竭，或伴有周围循环疾病；,血液存在异常血红蛋白衍生物,药物或化学物质中毒高铁血红蛋白血症 特点：急骤出现，暂时性，病情严重，氧疗后青紫不减，血液暴露空气后不能变为鲜红色，静脉注射亚美蓝或硫代硫酸钠或大量维生素C后，青紫消失； 病因: 亚硝酸盐中毒最常见; 先天性高铁血红蛋白血症 自幼发绀,家族史,无心肺疾病; 硫化血红蛋白血症 特点: 持续时间长,数月或更长,硫化血红蛋白一旦形成不能恢复为Hb，红细胞寿命仍正常；,伴随症状,呼吸困难：鉴于重症及急性呼吸道阻塞； 杵状指：病程长，先天性心脏病及慢性肺部疾病； 急性起病及意识障碍：药物及化学物品中毒，急性中毒，休克及急性肺部感染；,问诊要点,发病情况：年龄，时间，缓急； 发绀分布及范围：全身、周围、有无伴随症状等； 周围发绀：部位，局部稳定，伴随症状； 心肺功能情况； 心肺功能正常者，药物、食物、便秘等病史；,
