1、再生障碍性贫血,血液科 胡凯,内容,内容,Aplastic anemia is the result of,Definition,immune-,destruction of hematopoietic stem,pancytopenia and an empty bone,either immunosuppressive therapy or stem-cell transplantation.,mediated,cells causing,marrow,which can be successfully treated with,流行病学,发病率,发病年龄,性别,西方：2人/百万/年 亚洲
2、：西方2-3倍,双峰分布 15-30岁及60岁,男女发病相同,内容,病因及发病机制,病因,先天性：Fanconi贫血 后天性 原发性：占50-75% 继发性,氯霉素 保泰松 吲哚美辛,继发性,病毒感染,电离辐射,化学物质,药物,苯 杀虫剂 重金属,肝炎病毒 EB病毒 微小病毒B19,剂量依赖性 组织特异,病因,发病机制,种子、虫子、土壤学说,内容,血像：全血细胞减少,临床表现,decrease of HGB,thrombocytopenia,贫血 Anemia,出血 Bleeding,leukopenia agranulocytosis,感染 Infection,临床表现,临床表现-贫血,苍白
3、 乏力 头晕 心悸 活动后气短,临床表现-感染,发热 感染部位 呼吸道-最常见 消化道 泌尿生殖道 皮肤粘膜 血液-败血症 细菌、真菌为主,牙龈出血,临床表现-感染,出血点 瘀斑 口腔黏膜血疱 鼻出血 牙龈出血 咯血 黑便 阴道出血 脑出血,临床表现-出血,重型再障,重 型,再 障,重点,临床表现,实验室检查-血常规,正细胞正色素性贫血 网织红细胞0.5 白细胞多2109L 淋巴细胞比例升高 血小板20109L,全血细胞减少,实验室检查-骨髓像,正常骨髓象,再障骨髓象,实验室检查-骨髓像,实验室检查-骨髓活检,正常骨髓象（活检）,再障骨髓象（活检） 造血组织明显减少，代之以脂肪组织,内容,再生
4、障碍性贫血诊断标准,全血细胞减少，网织红细胞百分数1%，淋巴细胞比例增高 一般无肝脾肿大 骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚 能除外引起全血细胞减少的其它疾病：如PNH，MDS，Evans综合征，急性造血功能停滞，免疫相关性全血细胞减少，骨髓纤维化，急性白血病，恶组。,重点,再障分型,重型（SAA）： 极重型（VSAA）： 中性粒细胞绝对值0.2*109/L,重点,鉴别诊断：全血细胞减少,再生障碍性贫血 急性造血功能停滞 MDS PNH 低增生性白血病 骨髓纤维化,免疫性全血细胞减少 巨幼细胞性贫血 恶性组织细胞病 脾亢 感
5、染因素所致 药物因素所致,重点,诊断,诊断病史,诊断查体,诊断辅助检查,内容,再生障碍性贫血治疗,虫子,种子,土壤,一般治疗,杜绝接触各类危险因素 预防感染：戴口罩，层流床，无菌饭，漱口水，高锰酸钾坐浴 预防出血：卧床，软食，漱口水，薄荷油滴鼻剂 成分输血及血小板 控制感染 护肝治疗,治疗消毒隔离措施,免疫抑制治疗,抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）： 适用于SAA，有效率约为50% 用药过程中需应用糖皮质激素防治过敏反应 马ALG：10-15mg/kg/d *5天，兔ATG：3-5mg/kg/d *5天 环孢菌素 适用于所有AA 6mg/kg/d，疗程长于1年 其它 适用于SAA 麦考酚吗乙酯，环磷酰胺，甲泼尼龙,促造血治疗,雄激素 适用于所有AA 安雄：40-80mg tid；司坦唑醇（康力龙）2mg tid；达那唑：0.2 tid；丙酸睾酮：100mg/d im 副作用主要为肝功能损害及男性化 造血生长因子刺激造血 适用于所有AA，特别是SAA G-CSF，GM-CSF，EPO,造血干细胞移植,造血干细胞移植 年龄在40岁以下 无感染及其他并发症 有合适供体的SAA患者,发病机制 重型再障定义 再障的血像、骨髓像表现 全血细胞减少的鉴别诊断,重点,
