1、癫 痫（Epilepsy）,北京大学第三医院 神经科 鲁明,癫痫概述,概 念-1,一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。,概 念-2,痫性发作（ seizure ）与癫痫（ epilepsy ）： 只有慢性、反复的seizure才能称为epilepsy。 只有 1 次或很少几次的seizure不能被称为epilepsy。,流行病学,发病率指每年每10万人口中新出现的病人，癫痫的发病率约为50/10万人； 患病率指患某病人数占群体人数（1000人）的百分比，癫痫的患病率约为5 ，即每1000人中有5人患癫痫； 我国估计有癫痫病人至少600万人； epilepsy
2、的发病率要远低于seizure,历史,2500年前的古希腊已有记载。公元前5世纪， 医学之父希波克拉底就对癫痫大发作、小发 作做出详细描述。当时认为是恶魔附体的表 现，是一种邪恶的疾病。 19世纪中期，Jackson首先提出癫痫是由于 脑灰质异常过度放电所致。 历史上患癫痫的名人：恺撒大帝、拿 破仑、梵高。,病因,1特发性（无可解释的结构变化或代谢异常） 2症状性（外伤、感染、中毒、肿瘤、等等） 脑内疾患：外伤、肿瘤、血管病等 脑外疾患：电解质紊乱、血糖代谢异常 3隐源性 （临床表现提示症状性癫痫，但未找 到明确病因） 4状态关联性：高热、睡眠剥夺。,发病机制,seizure或epilepsy
3、是由于CNS内部兴奋和抑制过程的平衡失调所致。 兴奋递质 抑制递质 （谷氨酸） （GABA）,临床表现,临床表现-先兆1,很多癫痫发作前有先兆，如有的病人会告诉周围的人：“我要犯病了”；孩子会突然害怕，紧抱大人的腿等 先兆是指发作的最先感觉，是发作最开始的部分。先兆发生于意识丧失之前，记忆仍完整，往往持续数秒到数分钟 先兆出现时癫痫发作已经开始,临床表现-先兆2,先兆类型 躯体感觉性：常见为麻木等异常感觉 视觉性：一般为闪光、彩色亮点或黑朦 听觉性：经常为耳鸣 嗅觉性：包括闻到烧焦的橡皮味等 味觉性：口中有特殊不舒服的味道 情绪性：包括焦虑、不安、压抑、惊恐等， 恐惧是最常见的一种 精神性：包
4、括错觉、幻觉及其它场景， 常见如似曾相识感、生疏感 其他性：有眩晕、上腹不适等,临床表现-先兆3,先兆意义 1. 帮助癫痫病灶的定位； 颞叶癫痫：常为耳鸣、情绪变化、上腹不适等 顶叶癫痫：麻木等感觉 枕叶癫痫：经常为视觉先兆 额叶癫痫：多无先兆 2. 是一个警告信号,临床表现-seizure分类,部分（局灶）性发作大脑半球某部分神经元首先被激活 -单纯性：无意识障碍 运动、感觉、自主神经、精神症状性 -复杂性：有意识障碍 意识障碍、意识障碍与自动症、意识障碍与运动症状 全面（泛化）性发作双侧半球受累 强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神和失张力发作 不能分类的癫痫发作,临床表现-seizure
5、类型1,（一）部分性发作 1 单纯部分性发作 不伴意识障碍 A 运动性发作表现为起源于局部的抽动，涉及一侧面部或肢体远端，病灶位于中央前回。 Jackson发作，Todd瘫痪 B 感觉性发作 体觉性发作：肢体麻木或针刺感，多发生于口角、舌、手指或脚趾，病灶位于中央后回。 特殊感觉性发作：视、听、嗅、味。,临床表现-seizure类型1,（一）部分性发作 单纯部分性发作 不伴意识障碍 C 植物神经性发作苍白、潮红、多汗、呕吐、烦渴、欲排尿感、腹痛等，病灶位于杏仁核、岛回或扣带回。 D 精神性发作记忆扭曲（如似曾相识感、似不相识感）、情感异常（无名恐惧、抑郁、欣快）、错觉（视物变大或变小），病灶位
6、于海马、扣带回、边缘系统。,临床表现-seizure类型2,复杂部分性发作：发作过程中或发作开始伴有不同程度的意识障碍，病灶多起源于颞叶，也称精神运动性癫痫。 A 仅有意识障碍：意识模糊 B 自动症：为意识模糊中的不自主动作，事后不能回忆。 进食样自动症 手势性自动症 词语性自动症 走动性自动症 3 部分性发作继发全面性发作,临床表现-seizure类型3,（二）全面性发作 1 强直-阵挛发作 又称大发作，以意识障碍，全身抽搐为特点，占癫痫发作的80%。分以下几期： A 先兆期：约15%有先兆，上腹部不适、情绪不稳及感觉异常。 B 强直期：突然意识丧失而摔倒，全身肌肉强直收缩，角弓反张，双眼上
7、翻，瞳孔散大，光反应消失，口唇青紫，约1020秒 C 阵挛期：全身肌肉有节律的收缩，约13分钟 D 痉挛后期（恢复期）：阵挛过后出现全身肌肉松弛、尿失禁，呼吸、心率、血压等逐渐恢复，意识逐渐清醒。呈昏睡状态或易激惹，经数分钟数小时不等,临床表现-seizure类型4,2 小发作 临床表现为短暂意识丧失，多见于儿童和少年期。 突然发生和突然停止，短暂意识障碍530秒，每日数次百次，表现为正在进行的动作中断，茫然凝视、呼之不应。事后对发作过程无记忆。 3 强直性发作：见于弥漫性脑损害的儿童，预后差。 4 阵挛性发作：见于婴幼儿 5 肌阵挛性发作：突发短暂的震颤样肌收缩。线粒体脑病 6 失张力性发作
8、：部分或全身肌肉张力突然降低。持续数秒至1分钟。,临床表现-EP持续状态,概念：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。 各型发作均可有持续状态。 癫痫持续状态需要紧急处理,辅助检查,诊断癫痫发作最重要依据是患者的病史 脑电图诊断癫痫的最重要的辅助检查方法 影像学： 其他：,诊断思路,诊断思路,确定是否为癫痫 癔病 晕厥 TIA 判定发作的类型 判定癫痫的病因 特发性 症状性 脑局部外伤、肿瘤、感染、中毒等等 代谢性低血糖、低血钙、卟呤病等等,癫痫治疗,治疗-1,病因学治疗： 宣教： 根据类型选用药物 全面强直-阵挛性发作丙戊酸钠（特发性）、卡马西平（
9、继发性） 失神发作丙戊酸钠、乙琥胺 强直性发作卡马西平 肌阵挛发作丙戊酸钠 单纯部分性发作卡马西平 复杂部分性发作卡马西平,治疗-2,药量自低限开始，渐加量控制 单一用药顽固性癫痫可合并用药，但要注意药物间的相互作用 药物副作用 长期用药，逐渐减量GTCS和单纯部分性发作在完全控制后25年，失神发作在完全控制半年后，复杂部分性发作很少完全控制。,治疗-3,EP持续状态的抗癫痫处理： 何时处理？ 控制发作：首选静脉注射安定 成人剂量1020mg，单次最大剂量不超过20mg； 静注速度每分钟35mg， 如15分钟后复发可重复给药， 或用安定100200mg溶于500ml糖/盐水中缓慢静点，24小时总量一般不超过200mg。 其他药物：苯妥英钠，异戊巴比妥钠，10%水合氯醛，副醛等 继续治疗：控制发作后使用长效抗癫痫药物（先肌肉注射，之后换用口服药物）,治疗-4,EP持续状态的一般处理： 保持呼吸通畅，必要时气管插管或切开 高热降温，保护脑细胞，吸氧 高颅压时20%甘露醇250ml快速静滴,预后,只要得到及时而正确的诊断和治疗，大多数病人的预后是好的； 20年长期随访，7080%的病人发作可在最初的5年内得到缓解，其中50%可完全停药； 20%左右的病人使用常用药物不能有效控制发作，成为所谓“难治性癫痫”。,谢谢！,
