1、鞍区占位 CBL,病例介绍,患者女性,26岁,因“头疼3年,闭经泌乳1年,视力障碍3个月”收入院。 既往体健 查体:神志清楚,查体合作,双眼颞侧视野缺损,瞳孔光反射灵敏,余颅神经查体阴性,其他神经系统查体阴性 CT、MRI:鞍区占位性病变,放射学检查,垂体的解剖及功能 垂体瘤的临床表现 鞍区常见的肿瘤及鉴别 垂体瘤的治疗方案 垂体瘤术后需要注意什么,1Marie于1886年首先描述肢端肥大症,1887年Minkowski论及肢端肥大症由垂体腺排列异常引起 1900年Benda认识伴肢端肥大症的嗜酸性腺瘤并证明肿瘤是来自垂体前叶细胞的真性肿瘤 1901年Frankel等研究肢端肥大症后提出该症有
2、垂体嫌色细胞的增生以及垂体功能的亢进 1908年Marburg认识无分泌垂体腺瘤有垂体功能低下的临床表现 1909年Cushing进一步阐明和解释了分泌性嗜酸性腺瘤引起垂体功能亢进(肢端肥大症)及无功能腺瘤(嫌色细胞瘤)导致垂体功能低下之间的临床关系,并于1912年明确提出垂体高分泌与低分泌的相反症群,描述了它们的组织病理学基础,直至20世纪下半叶,垂体瘤的突出问题摆到了设计有效的治疗方法上。,鞍区解剖及毗邻、功能,蝶鞍区是指颅中窝中央部的蝶鞍及其周围区域。该区的主要结构有:蝶鞍、蝶窦、垂体、海绵窦、鞍上池、鞍周血管、神经及下丘脑等。,蝶鞍,蝶鞍区正中矢状断面,垂体的功能,临床表现,垂体腺瘤主
3、要从三方面危害人体: 垂体激素过量分泌,产生一系列代谢紊乱和脏器损害; 肿瘤压迫使其它垂体激素低下,引起相应的靶腺功能低下; 肿瘤压迫鞍区结构,导致相应功能严重障碍,容貌改变,垂体腺瘤的早期诊断,垂体腺瘤的早期症状轻微,易被忽视,导致就诊晚,甚至被漏诊或误诊; 早期诊断不仅需要神经外科、内分泌科和放射科医生重视,而且需要相关科室如眼科、妇科、耳鼻喉科、泌尿外科等专业医生的重视,应提高各科医生对相关疾病与垂体腺瘤的鉴别诊断,垂体大腺瘤,多发生于成人,临床表现主要为压迫症状和内分泌功能异常 CT: 平扫为等密度或略高密度;增强扫描呈明显强化 MRI:T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低 “雪人
4、征” 可有坏死、囊变、出血;钙化少见 视交叉受压移位,鉴别诊断,Rathke 囊肿,起源于Rathke囊 可发生于任何年龄,多3040岁出现症状 多位于鞍内,位于垂体前后叶之间 囊壁薄、均匀、光滑,无强化; 囊液因蛋白含量不同而信号变化不一,颅咽管瘤 craniopharyngiomas,鞍区常见的良性肿瘤,发病年龄呈双峰:514y,5070y; 临床症状多为压迫症状 多为囊性或囊实性,囊壁光滑,厚薄不均 实性部分和囊壁钙化多见 囊液因成分不同在CT和MRI上表现为不同密度/信号 实性部分T1WI呈等信号,T2WI高信号,增强扫描明显强化,错构瘤 Hamartoma,下丘脑错构瘤为先天性发育异
5、常,异位脑组织构成的肿块 儿童早期发病 临床表现:痴笑癫痫、性早熟 悬于三脑室底部 CT:等密度 MRI:T1WI与皮质信号相似;T2WI呈等信号 无强化,脑膜瘤,多发于成人,女性多见 鞍旁脑膜瘤多见,单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见 T1WI和T2WI均呈等或稍高信号,增强扫描明显均匀强化 “脑膜尾征” 可有钙化,出血、坏死、囊变少见,脊索瘤,治疗,垂体腺瘤理想的治疗目的: 消除肿瘤; 纠正内分泌激素异常(过多和/或减少); 减少并发症; 减少复发率; 降低死亡率。,垂体瘤的治疗方案,手术:入路? 放射治疗 药物治疗,治疗规范化个性化,垂体腺瘤的治疗是一种综合的治疗,包括手术、药物、放疗等,应多
6、科协作。 应根据不同的病例,做到个性化、具体化;在决定哪种方法更有利于获得激素水平的控制和缓解肿块压迫效应时,应为每一位病人权衡风险和利益、治疗的禁忌征和副反应。 需要考虑的因素包括疾病的严重程度、肿块对中枢结构的压迫效应、肿瘤对激素分泌水平的影响、潜在的远期垂体损害等,特别对于年轻的生育期患者更要注意。,经蝶窦垂体手术,经额手术入路,术前 术后3月 垂体无功能腺瘤,术前 术后3月 垂体无功能腺瘤,术前 术后3月 垂体GH腺瘤 术前 GH 80 ng/ml 术后 GH 1.1 ng/ml,术前,肿瘤向鞍上生长为主,经颅入路,术后,术前,一期经蝶术后,二期开颅术后,分期手术,综合治疗,术前,一期开颅术后,二期经蝶术后,服用溴隐亭一年后,侵袭性PRL巨大腺瘤,血清PRL由50500下降至2.5ng/ml.,垂体瘤术后需要注意什么,视力视野 尿量 脑脊液鼻漏,