1、l 女性，28岁。山西省人l 以“反复胸部闷痛不适1年，加重10天”入院l 1年前开始于活动时出现胸部闷痛，伴背部放射，休息20余分钟可缓解。伴咳嗽咳痰、咯血，后出现发热（体温最高至39）、乏力、食欲不振、关节疼痛、四肢皮下结节、体重减轻。10天前感冒后症状加重，发作较前频繁，伴呼吸困难不适，活动耐力明显下降。伴低热l 否认高血压、糖尿病史。月经史正常。否认家族遗传疾病史l 门诊CTCA：左主干重度狭窄T：36.5，P：80次/分，R：20次/分，BP（左上肢）：100/60mmHg BP（右上肢）：110/50mmHg；BP（左下肢）：120/60mmHg BP（右下肢）：120/70mmH
2、g神清，贫血貌。双肺呼吸音粗，未及啰音。腹软，无压痛。双下肢无水肿。全身浅表淋巴结未触及肿大颈部、锁骨上下区、上腹部、脐周未闻及血管杂音入院查体入院查体院外院外CTCA结果结果 抗栓治疗：阿司匹林100mg qd，氯吡格雷75mg qd；低分子肝素0.4 q12h 他汀稳定内皮：阿托伐他汀 20mg qd）抗心绞痛：硝酸酯类40ug/min；合心爽15mg tid 入院后未再发作胸部不适药物治疗药物治疗 诊断：不稳定心绞痛 青年女性，28岁，无冠心病危险因素 发病初期全身症状明显：发热、乏力等 CTCA：左主干开口重度狭窄，其余血管未见病变 原 因：动脉粥样硬化？免疫性疾病？血常规：HGB 6
3、7.0g/L，PLT 570109/L 生化：ALB 27.7g/l ；cTnI正常 ESR：69mm/h hsCRP：9.78mg/dL 自身抗体11项、ANCA、抗ds-DNA、体液免疫均为阴性。肿瘤标记物未见异常 T-SPOT阴性实验室检查（入院）实验室检查（入院）心脏超声：各房室内径正常，室壁室间隔厚度正常 左室射血分数70%右肺动脉管腔明显变细，闭塞；肺血管侧支形成 内皮功能检查：内皮功能严重障碍CT肺部血管 主动脉弓降部、左侧颈总动脉、锁骨下动脉及右无名动脉起始部管壁增厚，考虑多发性大动脉炎所致可能性大。n 大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分
4、支的慢性进行性非特异的炎性疾病n 病因及发病机制至今不明。可能由感染引起的免疫损伤所致。n 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病n 病变位于:n主动脉弓及其分支最为多见n其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉n主动脉的二级分支，冠状动脉也可受累n肺动脉可受累 主要累及弹力动脉 全层动脉炎 管腔狭窄或闭塞 多发性、跳跃性 动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤 无特异性血化验项目 红细胞沉降率 C反应蛋白 抗链球菌溶血素“O”抗体 抗结核菌素试验 WBC 、PLT，慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见l 发病年龄40岁 出现症状或体征时年龄10mmHg。l 锁骨下动脉或主动脉杂
5、音。l 动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。临床分型 头臂动脉型 胸、腹主动脉型 混合型 肺动脉型 超声 血管造影 CTA MRA F18-FDG-PETl 发生率：10-30%l 临床特点：心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、猝死l 三种类型：I.冠状动脉口以及冠状动脉近端的狭窄或闭塞：最常见II.弥漫性或局限性冠状动脉炎性损伤III.冠状动脉瘤：罕见l 病理机制 内膜增生、中膜及外膜纤维化、血管壁挛缩、动脉瘤形成 美卓乐（甲泼尼龙）40mg qd口服 环磷酰胺静点（0.4 ivgtt）纠正贫血 ESR：3
6、mm/h CRP：11.92mg/dL 手术时机：避免炎症急性期。ACS患者无论是否处于急性期，应及早血运重建治治 疗疗CABG：头臂干动脉受累？LIMAPCI：支架再狭窄是最主要并发症，回顾性分析：介入（PTCA+BMS）再狭窄率：78%外科手术桥血管闭塞：36%GC：JL 4.0；GW：BMWBalloon：2.0X15mmBMS：再狭窄率高DES：同时服用激素，内皮化不完全？2nd DES：Xience V 4.0X23mm术式：单支架技术？双支架技术？Medina分型：1,0,0型14atm扩释后扩张：后扩张：4.0X15mm，18atm DAPT 12个月。目前阿司匹林100mg qd 美卓乐已减至12 mg qd 无心绞痛再发作
