1、房室隔缺损房室隔缺损(AVSD)(AVSD)上海远大心胸医院上海远大心胸医院ICU 陈茜陈茜概概 述述 又称房室通道缺损、房室管畸形、共同房室通又称房室通道缺损、房室管畸形、共同房室通道或心内膜垫缺损，占先心病的道或心内膜垫缺损，占先心病的4%4%。由于胚胎期。由于胚胎期心内膜垫发育不良，导致房室瓣形态和功能异常心内膜垫发育不良，导致房室瓣形态和功能异常以及以及ASDASD和和VSDVSD。常合并其它心内畸形，如。常合并其它心内畸形，如TOFTOF、DORVDORV、TGATGA、或者、或者APVCAPVC等等分分 型型1 部分型房部分型房室间隔缺损室间隔缺损（PAVSDPAVSD）2 过度型
2、房过度型房室间隔缺损室间隔缺损 （TAVSDTAVSD）3 完全型房完全型房室间隔缺损室间隔缺损（CAVSDCAVSD）PAVSD和和TAVSD同同PECD CAVSD同同TECD病理生理病理生理 各型的病理生理变化取决于：房内分流，各型的病理生理变化取决于：房内分流，室内分流，房室瓣反流及合并的畸形室内分流，房室瓣反流及合并的畸形PAVSD:PAVSD:伴有轻度二尖瓣反流时，伴有轻度二尖瓣反流时，与大的与大的ASDASD相似，如有重度相似，如有重度，反流的血入右房，使左右心室，反流的血入右房，使左右心室容量负荷加重，早期心脏增大和容量负荷加重，早期心脏增大和心衰心衰TAVSDTAVSD：分隔
3、不完全和房室瓣：分隔不完全和房室瓣发育异常，导致四个腔相通。发育异常，导致四个腔相通。如有重度房室瓣反流则加重心如有重度房室瓣反流则加重心室容量和，心脏扩大使房室容量和，心脏扩大使房室瓣对合更差，反流更重。如室瓣对合更差，反流更重。如此继发肺血管梗阻性疾病，在此继发肺血管梗阻性疾病，在婴儿期就出现严重心衰表现婴儿期就出现严重心衰表现临床表现临床表现 PAVSD：体检：体检有杂音；重者在有杂音；重者在婴儿期即有症状，婴儿期即有症状，表现喂养困难，表现喂养困难，多汗盗汗，生长多汗盗汗，生长迟缓。迟缓。TAVSDTAVSD:出生后即有症出生后即有症状，表现为气促多状，表现为气促多汗，喂养困难，生汗，
4、喂养困难，生长迟缓，反复肺部长迟缓，反复肺部感染和心衰。感染和心衰。取决于肺血增加多取决于肺血增加多少及肺动脉压力的少及肺动脉压力的大小大小手术方法手术方法PAVSDPAVSDTAVSDTAVSD 目的在于二尖瓣关闭不全目的在于二尖瓣关闭不全或二尖瓣裂的矫正和原发或二尖瓣裂的矫正和原发孔孔ASDASD修补修补 应尽早应尽早6 6个月内手术个月内手术 两片法修补：常用，即用涤纶两片法修补：常用，即用涤纶片闭合室水平分流，另一自体片闭合室水平分流，另一自体心包片修补心包片修补ASDASD的临床效果的临床效果 单片法修补：少用单片法修补：少用护理要点护理要点TVASD 1 1）TVASDTVASD矫
5、治基本内容是修复瓣膜及闭合缺损，手术当时满意。矫治基本内容是修复瓣膜及闭合缺损，手术当时满意。术后早期也有可能发生残余漏，残余瓣反流及术后早期也有可能发生残余漏，残余瓣反流及PHPH下降不满意下降不满意 2 2）密切观察）密切观察LAPLAP及床边超声结果。如及床边超声结果。如LAPRAP,LAPRAP,瓣反流加重，低瓣反流加重，低 心排心排PHPH危象危象。及时汇报医生。如大量残余反流，需再次手术。及时汇报医生。如大量残余反流，需再次手术 PVASD 房室瓣功能尚好时，护理与单纯房缺相似房室瓣功能尚好时，护理与单纯房缺相似术后监护术后监护术后早期控制输入量术后早期控制输入量应用药物调整心功能
6、应用药物调整心功能 密切观察密切观察LAP,LAP,注意低心排及超声检查注意低心排及超声检查 术后监护术后监护 观察心率变化观察心率变化防止肺高压危象防止肺高压危象警惕术后发生警惕术后发生AVB,AVB,若有若有度度AVBAVB，经药物处理无效时，经药物处理无效时应用临时起搏器，同时可应用临时起搏器，同时可用用GIKGIK，心肌营养药，心肌营养药观察有无溶血现象观察有无溶血现象术后观察尿液颜色，术后观察尿液颜色，如出现血红蛋白尿，如出现血红蛋白尿，碱化尿液、纠正贫血等碱化尿液、纠正贫血等措施措施 按按PHPH术后护理术后护理术后监测有创血压术后监测有创血压 BPBP维持在理想水平维持在理想水平
7、,防止出现容量负荷过防止出现容量负荷过 重，使修补成形的瓣膜重，使修补成形的瓣膜 撕裂撕裂Title术后监护术后监护加强营养，防止感染加强营养，防止感染 保证静脉高营保证静脉高营养管道通畅，预养管道通畅，预防感染。防感染。积极给予胃肠外和胃积极给予胃肠外和胃肠内营养，拔除气管肠内营养，拔除气管插管插管4 4H H后，经口进食后，经口进食术前反复术前反复 呼吸道感染、呼吸道感染、肺肺炎、炎、营养不良，术后要营养不良，术后要注意补充营养液注意补充营养液术后并发症术后并发症 常见原因：常见原因：传导系局部组织创传导系局部组织创伤水肿或机械性损伤水肿或机械性损伤术中低温、缺氧、伤术中低温、缺氧、酸中毒
8、等酸中毒等 处理：术中加强心处理：术中加强心肌保护，手术操作肌保护，手术操作稳准轻巧，术后早稳准轻巧，术后早期给予药物处理。期给予药物处理。仍未恢复，需要时仍未恢复，需要时安装临时起搏器安装临时起搏器。心律失常心律失常术后并发症术后并发症 VSDVSD修补不完善修补不完善所致，如残余缺所致，如残余缺损较大引起心功损较大引起心功能不良及能不良及PHPH残余残余VSDVSD 分流量小的可暂分流量小的可暂时观察，对分流时观察，对分流量大，影响心功量大，影响心功能恢复或者不能能恢复或者不能及时撤呼吸机，及时撤呼吸机，应及时再次手术。应及时再次手术。术后并发症术后并发症 常见原因：常见原因：（1 1）瓣
9、膜）瓣膜 发育差，发育差，无法成形无法成形（2 2）瓣裂缝合后瓣）瓣裂缝合后瓣 口变形口变形（3 3）腱索异常，成形）腱索异常，成形后难以达到正常功能后难以达到正常功能术后易出现低心排术后易出现低心排残余残余M IM I 处理：处理：一般通过强心、利一般通过强心、利尿加以控制。但重度尿加以控制。但重度MIMI常有严重低心排，常有严重低心排，应及早再次二尖瓣修应及早再次二尖瓣修复或置换术。复或置换术。术后并发症术后并发症 常见原因：常见原因：（1 1）房室瓣撕脱导致）房室瓣撕脱导致瓣膜反流瓣膜反流 （2 2）残残余余VSDVSDLOCS(LOCS(低心排）低心排）处理：处理：血液动力学稳定，血液动力学稳定，加强病情观察加强病情观察 血液动力学不稳定血液动力学不稳定者，及时行超声检查，者，及时行超声检查，如二尖瓣反流严重或如二尖瓣反流严重或存在大的残余分流，存在大的残余分流，需再次手术需再次手术
