1、颅脑和脊髓先天性畸形)脑脊液循环脑脊液循环 脑脊液循环通路脑脊液循环通路 容易阻塞位置：中脑导水管、四脑室正中孔、侧孔，基底池蛛网膜 脑积水的分类脑积水的分类 非交通性脑积水 脑室系统梗阻所致 交通性脑积水 梗阻部位在脑脊液流出脑室后的更远端病病 因因产伤后颅内出血颅内感染性疾病先天畸形Dandy-Walker畸形:第四脑室中孔和侧孔闭锁Arnold-Chiari畸形：小脑扁桃体下疝畸形脑积水的临床表现脑积水的临床表现脑积水的影像学表现脑积水的影像学表现临床表现临床表现头围增大，额顶突出，囟门扩大，颅缝增宽，晚期落日征，叩诊有破罐音头颅的透光性在重度脑积水如脑外套（皮质、白质）厚度不足时，用强
2、光手电筒直接接触头皮颅骨，如透光有亮度则为阳性，如为血肿则为阴性。视神经乳头萎缩智力减弱，伴有抽搐发作诊诊 断断 先天畸形？后天获得性？病史病史：生长发育史、发热史、系统性疾病史、母亲、家族史 临床表现临床表现：除脑积水外的神经系统症状或体征偏瘫、肌张力异常等 辅助检查辅助检查 CT：颅骨情况，是否合并有颅骨发育异常 MRI：了解脑发育，脑室梗阻，合并症等情况 ECT：帮助明确脑脊液是否存在吸收障碍治治 疗疗 1 解除梗阻因素 2 建立旁路引流 Torkidsen手术 侧脑室-枕大池分流 第三脑室造瘘术：终板、三脑室底造瘘术 3 分流术 腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术 仅适用于交通性脑积水 脑室
3、-腹腔分流术 脑室-心房分流术并发症并发症（1）堵管：原因（2）感染 一旦感染，需取出分流管（3）断裂第二节第二节 颅裂和脊柱裂颅裂和脊柱裂Cranium bifidum/Spina bifida 颅裂和脊柱裂的概念 均分为显性和隐性颅裂的分类颅裂的分类 脑膜膨出 脑膨出 囊状脑膜脑膨出 囊状脑膨出 临床表现和诊断 好发部位：多发于颅骨中线部位，好发于枕部和鼻根部 颅底膨出的表现 颅盖膨出的表现 CT、MRI的表现 脑膜膨出的脑膜膨出的CT表现表现治治 疗疗 尽早手术，想方法修补 脊柱裂脊柱裂 好发于腰骶部，可分为：脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 脊髓膨出：脊髓外露 临床表现及诊断临床表现及诊断 背部
4、中线一囊性肿物，随年龄增大而增大，表面皮肤可有改变，可合并皮毛窦 脊髓、神经丝受压表现：下肢瘫痪，大小便不自知 X线及CT了解脊柱情况 MRI了解膨出物内容，膨出物周围结构 治治 疗疗 手术修补，生后1-3个月内合适 注意合并有肿瘤的处理，第三节第三节 狭颅症狭颅症 Craniostenosis 概述概述 正常颅缝闭合时间 狭颅症概念 病因不明 临床表现临床表现（1）头颅畸形）头颅畸形 所有颅缝均过早闭合：尖头畸形、塔状头 矢状缝过早闭合：舟状头、长头畸形 两侧冠状缝过早闭合：短头畸形、扁头畸形 一侧冠状缝过早闭合：斜头畸形临床表现二临床表现二（2）脑功能障碍和颅内压增高）脑功能障碍和颅内压增
5、高 智能低下、精神萎靡、易激动、肌张力改变 颅内压增高症状（3）眼部症状）眼部症状 眼眶变浅，突眼和分离性斜视，合并其他发育畸形 诊诊 断断 临床表现 X线头颅平片：过早骨缝闭合，颅内压增高征象 治治 疗疗 生后6个月内手术预后好 切除过早闭合的骨缝 切除大块骨质减压第四节第四节 颅底陷入症颅底陷入症 Basilar invagination 概述及病因概述及病因 枢椎齿状突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空间变小，局部神经受压。多因先天发育畸形导致临床表现临床表现 多在成年后出现症状 症状多缓慢：颈神经根、后组颅神经受损的症状，小脑症状。严重者有颅内压增高的表现诊诊 断断 X线片 C
6、hamberlain线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线 正常者枢椎齿状突低于此线，高出3mm即可诊断颅底陷入症 MRI可显示是否合并小脑扁桃体疝，陷入骨质的压迫位置及程度 治治 疗疗 手术指征：临床症状明显 手术方法：广泛枕下减压，注意安置体位时有风险！小小 结结 颅脑和脊髓先天性畸形包括很多内容，本节主要介绍临床上相对常见的几类疾病。脑积水是很多疾病的共同病理过程，本章通过介绍先天性脑积水使大家对脑积水形成一定得认识。脊柱裂、狭颅症、颅底陷入症常不单独存在，认识和了解这些疾病的表现及基本处理方法对今后的工作大有裨益。思考题思考题 成人脑积水分类和临床表现？谢 谢！此此课课件下件下载载可自行可自行编辑编辑修改，修改，仅仅供参考！供参考！感感谢谢您的支持，我您的支持，我们们努力做得更好！努力做得更好！谢谢谢谢
