1、BTS非囊性纤维化支扩指南BTS guidelines for non cystic fibrosis bronchiectasis2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/20221前言第一个全球性专业指南检索1803篇英文文献，最终汇集549篇缺乏大规模临床研究，指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见部分借鉴了囊性纤维化研究2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202222021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/20223病因及病理临床评估检查评估治疗指南简介2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/20224病因及病理大气道先天性异常：先天性软骨缺损性支气管扩
2、张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食管气管瘘 D异物和误吸：儿童下气道异物吸入、心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常 D既往严重下呼吸道感染：41%69%，特别是婴幼儿时期呼吸道感染（细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体、病毒）C结核和非结核分枝杆菌 D其他气道疾病：ABPA、哮喘、囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎 D2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/20225病因及病理结缔组织病：2.9%5.2%类风湿关节炎患者HRCT可见支气管扩张 D炎症性肠病 D纤毛功能异常：原发性纤毛运动障碍（呼吸道症状、鼻窦炎、男性不育、女性宫外孕等）D其他疾病：肺气肿筛查是否存在a1抗胰蛋白
3、酶缺乏、黄甲综合征 D上气道评估：纤毛功能异常、体液免疫 功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征 D2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/20226临床评估临床表现咳嗽：90%咳痰：75%100%呼吸困难：72%83%，程度与FEV1下降、支气管扩张程度及痰量相关咯血：50%，与感染相关焦虑、乏力、生活质量下降体征粗湿罗音：肺底、吸气相杵状指（趾）2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/20227成人出现下述表现时需除外支气管扩张D持续排痰性咳嗽，年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均有咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植无法解释的咯血或无痰性咳嗽COPD患者治疗反应不佳、下呼吸道
4、感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/20228症状评估包括：D痰的性状24小时痰量每年感染急性加重次数抗菌药物使用频率和情况查找潜在病因评估疾病严重程度2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/20229检查评估血炎症标志物：NE、CRP、ESR血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、血清蛋白电泳 A血清IgE、烟曲霉皮试，检测曲霉沉淀素以除外ABPA C有相应临床表现时，可检测RF、抗核抗体、ANCA40岁以下成人患者均应行汗液氯化物检测及囊性纤维化转模传导因子（CFTR）基因突变分析除外囊性纤维化 D2021年BTS非囊性纤维化支扩
5、指南12/31/202210成人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史时，特别是儿时起病，中叶支气管扩张为主，合并不育或右位心时应检查纤毛功能 D下呼吸道微生物学检查 D肺通气功能检查（FEV1、FVC、PEF）：阻塞性通气功能多见（80%）、气道高反应性（33%76%）合并气流阻塞需行舒张试验 D 运动试验应作为肺康复计划的一部分 D不常规进行支气管镜检查2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202211X线胸片 敏感度及特异度均差，但所有患者均应有基线X线胸片作为参照，仅在需要时才需重复检查 DHRCT 可确诊支扩，但对轻度及早期支扩诊断作用尚有争议 D 主要表现为支气管内径与其伴
6、行动脉直径比值增大（正常0.620.13，老年人及吸烟者可能差异较大）支气管呈柱状及囊状改变、气管壁增厚（内径80%外径）、黏液阻塞、马赛克征2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/2022122021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/2022132021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/2022142021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/2022152021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202216治疗物理治疗非抗菌药物治疗抗菌药物治疗手术并发症处理2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202217物理治疗气道廓清术：主动呼吸循环技术和振荡正压
7、呼气装置 A联合体位引流及用力呼气技术 B自动引流和正压呼气 D改良重力辅助体位 D手动技术（拍背）辅助 D雾化吸入灭菌用水、NS、高张盐水增加痰液咳出、减轻痰液黏稠度、改善清除效果 B肺康复训练 B2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/2022182021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202219非抗菌药物治疗黏液溶解剂 吸入高渗药物（如高张盐水），短期吸入甘露醇未见明显疗效。成人不推荐吸入重组人DNA酶 A支气管扩张剂 合并气流阻塞应行支气管舒张试验评价气道对b2受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性以指导治疗；不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物 D2021年BTS非囊性纤维化支
8、扩指南12/31/202220非抗菌药物治疗糖皮质激素 少量随机对照试验（RCT）研究结果显示应用ICS可减少痰量，铜绿假单胞菌定植者改善更为明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。目前证据不支持常规使用ICS B白三烯受体拮抗剂和其他抗炎药物 无证据支持 D2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202221抗菌药物治疗急性加重期长期口服抗菌药物长期雾化抗菌药物下呼吸道微生物清除抗菌药物耐药2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202222抗菌药物治疗（一）急性加重期应考虑应用抗菌药物，但目前尚无RCT研究证实有效。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性并非并非应用抗菌药物指
9、征。开始抗菌治疗前应送痰培养 D参考既往痰细菌性结果 C2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202223若无既往细菌性资料，一线治疗：阿莫西林（500mg bid）B或克拉霉素（500mg bid，青霉素过敏者），疗程14d C有流感嗜血杆菌慢性定植的重度支扩患者，需采用大剂量药物口服（如阿莫西林1g tid或3g bid）B有铜绿假单胞菌定植患者，可使用环丙沙星，老年人慎用 B临床疗效欠佳时才考虑根据药敏结果调整抗菌药物 D抗菌治疗失败者需即刻重新痰培养 D2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202224病重、耐药病原体、口服失败：静脉治疗 C没有证据支持急性加重期常
10、规使用抗病毒药物 D最佳疗程尚不确定，专家建议所有急性加重期疗程均为14d D流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、MSSA、肺炎链球菌定植，无需联合治疗 D2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202225铜绿假单胞菌：对环丙沙星敏感，可单一口服环丙沙星作为一线一线治疗 B口服环丙沙星无效时，采用抗铜绿假单胞菌抗菌药物单药静脉治疗 D铜绿假单胞菌对一种或多种药物耐药时，或临床考虑患者需要反复应用抗菌药物治疗时，可联合用药以降低耐药风险 D2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202226MRSA需要2种口服抗菌药物或单一静脉用药 D慎用静脉用氨基糖苷类药物，应在获得当地微生物学家和药
11、理学家同意后使用 D2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202227（二）长期口服抗菌药物可改善症状，但不能改善肺功能及急性加重次数，目前缺乏RCT研究证实每年急性加重且需要抗菌药物治疗3次的患者，或急性加重次数减少，但病情严重的患者，应考虑长期抗菌药物治疗 C对第一种情况不宜使用大剂量，以减轻不良反应 C可根据临床稳定期痰微生物结果选择抗菌药物 D不建议长期使用喹诺酮类药物 C大环内酯类药物需大样本RCT证实 C用药过程中应定期评估疾病进展2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202228（三）长期雾化抗菌药物每年急性加重且需要抗菌药物治疗3次的患者，或急性加重次数减少
12、，但病情严重的患者，应考虑长期雾化治疗。当上述患者有铜绿假单胞菌定植时，需要长期雾化抗菌药物。根据药敏结果选择用药，最佳用药及最佳剂量尚需研究 C2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202229（四）下呼吸道微生物清除首次分离出铜绿假单胞菌者应口服环丙沙星14d以清除细菌口服治疗失败者可采用经和/或雾化治疗痰中分离出MRSA，应予以清除。具体剂量计疗程应遵从当地微生物学建议2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202230（五）抗菌药物耐药根据药敏选择药物 D但通常只能依照既往痰细胞学结果经验性治疗 D部分体外药敏显示耐药时治疗仍然有效只有当临床无效时才考虑更换抗菌药物
13、D理论上采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药，但目前尚无临床证据支持2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202231手术适应症：局限支气管扩张，术后至少能保留10个肺段且药物治疗无法控制症状时，可考虑肺切除手术 D相对禁忌症：非柱状支气管扩张、痰培养出铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非局限性病变2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202232并发症大咯血：保持气道通畅、改善氧合、稳定血流动力学。支气管动脉栓塞术和/或手术是大咯血的一线一线治疗 D无创通气：可改善部分合并慢性呼衰的支扩患者生活质量，缩短住院时间。但尚无确切证据证实其对病死率的影响 D肺移植：FEV130%或积极药物治疗后呼吸道症状仍进展迅速者可考虑肺移植。2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202233THANK YOU！2021年BTS非囊性纤维化支扩指南12/31/202234
