1、门静脉高压症门静脉高压症门静脉高压症白求恩国际和平医院全军肝病中心白求恩国际和平医院全军肝病中心 孙殿兴孙殿兴概述概述多种原因多种原因门静脉系统门静脉系统血流受阻血流受阻血流量增加血流量增加血管舒缩血管舒缩功能障碍功能障碍门静脉及其属支压力升高门静脉及其属支压力升高脾肿大脾肿大侧支循环形成和开放侧支循环形成和开放腹水腹水提提 纲纲u 门静脉系统解剖学门静脉系统解剖学u 病因学病因学u 病理生理学病理生理学u 临床表现临床表现u 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断u 治疗治疗门静脉系统解剖概要门静脉系统解剖概要门静脉在解剖上有三个特点门静脉在解剖上有三个特点 门静脉无瓣膜，其压力维持是通过门静脉无瓣膜
2、，其压力维持是通过 (A)(A)流入的血量流入的血量 (B)(B)流出的阻力；流出的阻力；门静脉系位于两个毛细血管网之间门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网网 另一端是肝小叶内的肝窦；另一端是肝小叶内的肝窦；门静脉系与腔静脉系之间有四个交门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。通支。门门V V系与腔系与腔V V系之间系之间4 4组交通支组交通支 胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支*直肠下端、肛管交通支直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支前腹壁交通支 腹膜后交通支腹膜后交通支 *最主要胃底、食管下段交通支最主要胃底、食管下段交通支*正常情
3、况很细小，血流量很少正常情况很细小，血流量很少 肠系膜上静脉肠系膜上静脉 肠系膜下静脉肠系膜下静脉 门静脉门静脉 肝窦肝窦 脾静脉脾静脉 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉 中央静脉中央静脉血容量充足的指征：收缩压90-120 mmHg；肠系膜上静脉心得安初始剂量10mg，2/日。有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。食管吞钡X线检查钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改变；脾静脉纤维内镜硬化剂注射、圈套防止
4、窒息要加强护理慎防窒息BuddChiari综合征印度称为非肝硬变性门静脉纤维化也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PH；牵引滑车装置，悬重物约0.(左侧门静脉高压症)病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎 特征：仅仅脾静脉高压诊断：胃、食道出血，肝脏正常。无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。有食道静脉曲张(尤其是胃镜检查存在“红色征”者)，无论以往有无曾经出血，应该心得安预防，除非存在禁忌症；病病 因因1 1 门脉血流阻力增加：门脉血流阻力增加：即后向血流学说即后向血流学说 (1)(1)、肝细胞损害，纤
5、维增生，门脉血流阻力增加。、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。(2)(2)、肝动脉门静脉交通支开放。、肝动脉门静脉交通支开放。(3)(3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝小静脉收缩。小静脉收缩。2 2门脉血流量增加：门脉血流量增加：即前向血流学说即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，使全身和内脏处于高动力状态。加，使全身和内脏处于高动力状态。门静脉高压症分型门静脉高压症分型肝前窦前窦内窦后肝内肝后门脉
6、高压肝前型：肝前型：肝外门静脉血栓形成肝外门静脉血栓形成先天性畸形先天性畸形肝外压迫肝外压迫脾静脉血栓形成脾静脉血栓形成(左侧门静脉高压症左侧门静脉高压症)病因病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎腹部创伤，肿瘤，胰腺炎 特征：仅仅脾静脉高压特征：仅仅脾静脉高压诊断：胃、食道出血，肝脏正常。诊断：胃、食道出血，肝脏正常。治疗：脾切除可根治。治疗：脾切除可根治。肝后型：肝后型：BuddBuddChiariChiari综合征综合征缩窄性心包炎缩窄性心包炎严重右心衰等严重右心衰等肝内型肝内型窦前性血吸虫病窦前性血吸虫病，早期原发性胆汁性肝硬变，早期原发性胆汁性肝硬变，早期原发性硬化性胆管炎早期原发性硬化性胆管
7、炎 ，骨髓纤维化，骨髓纤维化，结，结节病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发节病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性性PHPH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。窦性窦性/窦后性慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变窦后性慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝炎，氨甲喋呤、肝炎，氨甲喋呤、vitAvitA中毒，不完全间隔性纤维中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，肝静脉栓塞（肝静脉栓塞（BuddChiariBuddChiari综合征）。综合征）。牵引滑车装置，悬重物约0.近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药
8、血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内第一次大出血后的12年内，约半数病人可以再次大出血无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。肝脏可将经门静脉转运来的肠源性毒性物质进行代谢并解毒，肝病时因门脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，这些肠源性毒性物质可直接进入体循环，它们对脑有毒性作用病毒性肝炎、败血症等所致的急性感染脾肿大。也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PH；非选择性阻断剂的副作用脐旁静脉 前腹壁交通支 腹上深静脉上腔静脉 腹下深静脉下腔静脉4、胆道出血肝外伤、肝血管瘤、肝肿瘤、肝脓肿、胆管结
9、石、胆道蛔虫症、胆管炎BuddChiari综合征食管下段贲门上方5Cm处开始，向贲门方向通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径810mm生物胺作为假性神经递质可干扰脑能量代谢并抑制神经冲动传递.胆道出血三联征绞痛、黄疸、出血，可以后继发热纤维内镜硬化剂注射、圈套大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成尿量40 ml/h、血Na+140 mmol/L；无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。血虫病性肝硬变窦前血虫病性肝硬变窦前 血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内 门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿
10、性反应门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应 血流受阻，门静脉压力随之增加血流受阻，门静脉压力随之增加门静脉小分支门静脉小分支肝动脉小分支肝动脉小分支肝炎后肝硬变：肝窦、窦后肝炎后肝硬变：肝窦、窦后肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻；使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻；肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门脉压；脉压；汇管区肝动脉、门静脉小汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支：平时不开分支的交通支：平时不开放，肝窦受压和阻塞时大放，肝窦受压和阻塞时大量
11、开放；压力高量开放；压力高8 81010倍的倍的肝动脉血流直接进入压力肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支。较低的门静脉小分支。（1 1）左侧左侧PHPH（亦称局限性或区域性（亦称局限性或区域性PHPH）单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，出现胃底、食道出现胃底、食道V V曲张，甚至出血。曲张，甚至出血。病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%65%，胰腺肿瘤占，胰腺肿瘤占18%18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切插管、某些腹膜后疾病和
12、某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。脾动脉瘤等。成人成人PHPH的少见原因的少见原因（2）BuddChiari综合征综合征l 肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。l 分为急性、亚急性和慢性三型。分为急性、亚急性和慢性三型。l 我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。药及肿瘤多见。
13、（3）特发性门静脉高压症（）特发性门静脉高压症（IPH）l 病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征张为特征l 排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血吸虫病等闭塞、血吸虫病等l 需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。等特殊检查才能确诊。IPHl 有认为有认为IPHIPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如及肝损药物如6 6巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；l 也有认为与感染有关，
14、感染后抗原入门静脉引起也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PHPH；l 近年来认为近年来认为IPH IPH 与自身免疫反应有关。与自身免疫反应有关。IPHl 日本称之日本称之IPHIPH；l 印度称为非肝硬变性门静脉纤维化印度称为非肝硬变性门静脉纤维化l 美国称为肝门静脉硬化症美国称为肝门静脉硬化症l 英国称为非硬化性英国称为非硬化性PHPHl 现仍有人主张沿用现仍有人主张沿用BantisBantis综合征这一名词。综合征这一名词
15、。PHPH的罕见病因的罕见病因l 多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形成结引起肝静脉阻塞，形成PHPH；l 脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PHPH；l 肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起引起IPHIPH。病理生理门静脉压力门静脉压力充血性脾肿大充血性脾肿大 血管交通支扩张、出血血管交通支扩张、出血 腹水腹水 门脉高压性胃病门脉高压性胃病 门体分流性脑病门体分流性脑病正常门静脉压力正常门静脉压力:1324cmH2O 1324cmH2O门静脉高
16、压门静脉高压:30-50 cmH2O压力不超过压力不超过 25 cmH25 cmH2 2O O 时，食管胃底曲张静时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血脉很少破裂出血少数出现肝性脑病、血栓形成。对高血压和有冠状血管供血不足者不适用程度不一，大者可达脐下胃冠状静脉栓塞后，再次造影其和末端侧支未显影大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成尿量40 ml/h、血Na+140 mmol/L；肝脏可将经门静脉转运来的肠源性毒性物质进行代谢并解毒，肝病时因门脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，这些肠源性毒性物质可直接进入体循环，它们对脑有毒性作用大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水
17、的形成肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔牵引滑车装置，悬重物约0.BuddChiari综合征血容量充足的指征：收缩压90-120 mmHg；肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。血流受阻，门静脉压力随之增加利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的恢复血容量：但血容量的恢复要谨慎，过度输血或输液可能导致继续或重新出血。西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。慢性原发性血小板减少性紫癜。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。肠系膜下静脉、
18、直肠上静脉 直肠下端肛管交通支 直肠下静脉 肛管静脉下腔静脉肝炎后肝硬变：肝窦、窦后l 脾充血肿大脾充血肿大l 长期脾窦充血长期脾窦充血 脾内纤维组织增生和脾脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生髓细胞再生l 脾破坏血细胞的功能增加脾破坏血细胞的功能增加l 白细胞、血小板减少白细胞、血小板减少 脾亢脾亢脾肿大与脾功能亢进脾肿大与脾功能亢进1.1.胃冠状静脉、胃短静脉胃冠状静脉、胃短静脉奇静脉、半奇静脉奇静脉、半奇静脉上腔静脉上腔静脉 胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支胃底、食管下段交通胃底、食管下段交通支破裂出血支破裂出血交通支扩张交通支扩张胃底食管下段交通支出血原因胃底食管下段交通支出血原因l
19、 离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大力差最大l 受门静脉高压的影响也最早、最显著受门静脉高压的影响也最早、最显著l 食道、胃交界处的食管静脉位于固有层食道、胃交界处的食管静脉位于固有层l 发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤或胃酸返流腐蚀所损伤l 恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂2.2.肠系膜下静脉、直肠上静脉肠系膜下静脉、直肠上静脉 直肠下静脉直肠下静脉 肛
20、管静脉肛管静脉下腔静脉下腔静脉 直肠下端肛管交通支继发性痔继发性痔交通支扩张交通支扩张3.3.脐旁静脉脐旁静脉 腹上深静脉腹上深静脉上腔静脉上腔静脉 腹下深静脉腹下深静脉下腔静脉下腔静脉 前腹壁交通支前腹壁交通支前腹壁静脉曲张前腹壁静脉曲张交通支扩张交通支扩张4.4.肠系膜上、下静脉分支肠系膜上、下静脉分支 下腔静脉下腔静脉 腹膜后交通支腹膜后交通支腹膜后的小静脉也明腹膜后的小静脉也明显扩张、充血显扩张、充血交通支扩张交通支扩张腹水腹水l 肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低含量减低，引起血浆胶体渗透压降低l 门脉
21、压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加l 肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔l 肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，钠和水的储留的再吸收，钠和水的储留门脉高压性胃病门脉高压性胃病l 黏膜循环障碍在门静脉高压时，胃黏膜下层的动静脉交通支黏膜循环障碍在门静脉高压时，胃黏膜下层的动静脉交通支广泛开放，黏膜下血管扩张，静脉淤血，黏膜下血流增加，广泛开放，黏膜下血管扩张，静脉淤血，黏膜
22、下血流增加，胃壁淤血、水肿，黏膜血供却减少造成缺血缺氧，黏膜上皮胃壁淤血、水肿，黏膜血供却减少造成缺血缺氧，黏膜上皮细胞破坏增多和修复能力降低，屏障作用受损，易受各种致细胞破坏增多和修复能力降低，屏障作用受损，易受各种致病因素攻击，如幽门螺杆菌感染病因素攻击，如幽门螺杆菌感染l 胆汁反流门脉高压症时，胃肠道淤血和高胃泌素血症，抑制胆汁反流门脉高压症时，胃肠道淤血和高胃泌素血症，抑制缩胆囊促胰素对幽门括约肌和缩胆囊促胰素对幽门括约肌和Oddi 括约肌的调节，使之松括约肌的调节，使之松弛，胆汁和十二指肠液反流入胃，引起胆汁反流性胃炎。弛，胆汁和十二指肠液反流入胃，引起胆汁反流性胃炎。门体分流性脑病
23、门体分流性脑病l 肝脏可将经门静脉转运来的肠源性毒性物质进行代谢并解肝脏可将经门静脉转运来的肠源性毒性物质进行代谢并解毒，肝病时因门脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受毒，肝病时因门脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，这些肠源性毒性物质可直接进入体循环，它们对脑有损，这些肠源性毒性物质可直接进入体循环，它们对脑有毒性作用毒性作用l 氨是蛋白质分解产物氨是蛋白质分解产物,可能在其中起重要作用可能在其中起重要作用l 生物胺作为假性神经递质可干扰脑能量代谢并抑制神经冲生物胺作为假性神经递质可干扰脑能量代谢并抑制神经冲动传递动传递.氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)是脑内的主要抑制性神经递质
24、是脑内的主要抑制性神经递质l 短链脂肪酸和其他肠源性毒素亦起一定作用或与氨共同作短链脂肪酸和其他肠源性毒素亦起一定作用或与氨共同作用，血清芳香族氨基酸水平常升高用，血清芳香族氨基酸水平常升高l 脑血管通透性以及细胞完整性的改变可能起一定的作用脑血管通透性以及细胞完整性的改变可能起一定的作用 临床表现临床表现有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点能显著降低门脉压，控制出血和腹水对高血压和有冠状血管供血不足者不适用食管下段贲门上方5Cm处开始，向贲门方向生物胺作为假性神经递质可干扰脑能量代谢并抑制神经冲动传递.分为急性、亚急性和慢性三型。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手
25、术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。对高血压和有冠状血管供血不足者不适用最彻底治疗门静脉高压症的手术方法。慢性白血病、骨髓纤维化、慢性溶血性贫血，多有较明显的脾肿大。圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底再观察1224小时，如确已止血方可拔管近期疗效好，但再出血率高，可高达45出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊印度称为非肝硬变性门静脉纤维化用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气没有黄疸，腹水，肝功能尚正常其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。临床表现临床表现 男男 女女 发
26、展缓慢发展缓慢 脾肿大、脾功能亢进脾肿大、脾功能亢进 上消化道急性大出血，呕鲜红色血上消化道急性大出血，呕鲜红色血 腹水腹水 肝昏迷肝昏迷脾肿大、脾功能亢进脾肿大、脾功能亢进 肿大后可在左肋缘下摸到肿大后可在左肋缘下摸到 程度不一，大者可达脐下程度不一，大者可达脐下 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见 脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血出现贫血呕血或黑便呕血或黑便 曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性曲张的食管、胃底静脉一旦破裂
27、，立刻发生急性大出血，血色鲜红大出血，血色鲜红 肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止血小板数减少，出血不易自止 大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷 首次大出血的死亡率可达首次大出血的死亡率可达25；第一次大出血后；第一次大出血后的的12年内，约半数病人可以再次大出血年内，约半数病人可以再次大出血腹水等临床表现腹水等临床表现 肝功能损害的表现肝功能损害的表现 大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成加剧腹水的形成 有些有些“
28、顽固性腹水顽固性腹水”甚难消退甚难消退 常伴有腹胀、食欲减退常伴有腹胀、食欲减退 部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊诊 断断 病史（肝炎或血吸虫病）病史（肝炎或血吸虫病）三个主要临床表现脾肿大和脾功能亢进、呕血或三个主要临床表现脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水黑便、腹水 由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面床表现有时仅出现一二个方面 辅助检查血象、肝功能、食管吞钡、辅助检查血象、肝功能、食管吞钡、B超超 CT、MRI和门静脉造影和门静脉造影辅
29、助检查辅助检查 血象血象 WBC减少，以减少，以WBC和和PLT改变最明显改变最明显 肝功能检查血浆白蛋白降低而球蛋白增高，肝功能检查血浆白蛋白降低而球蛋白增高，A/G倒倒置，血清转氨酶和胆红素常增高，置，血清转氨酶和胆红素常增高，PT可延长可延长 食管吞钡食管吞钡X线检查钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改变；线检查钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改变；排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影 B型超声检查可见肝硬变波型，脾肿大和腹水型超声检查可见肝硬变波型，脾肿大和腹水内镜检查内镜检查食食道道下下端端静静脉脉曲曲张张造造影影影像学检查影像学检查 CT可观察全肝状态，增强扫描可反映侧支循环
30、形成、可观察全肝状态，增强扫描可反映侧支循环形成、脾及门静脉改变，但不适于婴幼儿、孕妇及常规体检。脾及门静脉改变，但不适于婴幼儿、孕妇及常规体检。可进行门静脉成像。可进行门静脉成像。MRIMRI血管造影（血管造影（MRA）可了解肝内外门静脉变化。）可了解肝内外门静脉变化。血管造影可了解肝动脉、肝静脉、门静脉和下腔静脉血管造影可了解肝动脉、肝静脉、门静脉和下腔静脉形态、分支及病变。形态、分支及病变。鉴别诊断鉴别诊断（与食管胃底静脉曲张破裂出血鉴别）（与食管胃底静脉曲张破裂出血鉴别）1 1、消化性溃疡、消化性溃疡2 2、出血性胃炎，糜烂性胃炎，应激性溃疡酒、出血性胃炎，糜烂性胃炎，应激性溃疡酒、非
31、甾体抗炎药、激素、休克、脓毒血症、烧伤、非甾体抗炎药、激素、休克、脓毒血症、烧伤、手术后、手术后、CNSCNS损伤。损伤。3 3、胃癌、胃癌4 4、胆道出血肝外伤、肝血管瘤、肝肿瘤、肝脓、胆道出血肝外伤、肝血管瘤、肝肿瘤、肝脓肿、胆管结石、胆道蛔虫症、胆管炎肿、胆管结石、胆道蛔虫症、胆管炎 胆道出血三联征绞痛、黄疸、出血，可以后继胆道出血三联征绞痛、黄疸、出血，可以后继发热发热鉴别诊断鉴别诊断（与脾肿大鉴别）（与脾肿大鉴别）1.1.感染性脾肿大感染性脾肿大病毒性肝炎、败血症等所致的急性感染脾肿大。病毒性肝炎、败血症等所致的急性感染脾肿大。脾脓肿。脾脓肿。2.2.血液病性脾肿大血液病性脾肿大慢性
32、白血病、骨髓纤维化、慢性溶血性贫血，多慢性白血病、骨髓纤维化、慢性溶血性贫血，多有较明显的脾肿大。有较明显的脾肿大。慢性原发性血小板减少性紫癜。慢性原发性血小板减少性紫癜。3.3.肿瘤性脾肿大肿瘤性脾肿大原发性脾肿瘤原发性脾肿瘤脾囊肿真，假性囊肿。脾囊肿真，假性囊肿。食管胃底静脉出血的预防与治疗食管胃底静脉出血的预防与治疗食道胃底静脉出血的预防食道胃底静脉出血的预防 有小的静脉曲张的患者，应该有小的静脉曲张的患者，应该1212年复查胃镜，出现年复查胃镜，出现失代偿的肝硬化，应该每年复查胃镜；失代偿的肝硬化，应该每年复查胃镜；有食道静脉曲张有食道静脉曲张(尤其是胃镜检查存在尤其是胃镜检查存在“红
33、色征红色征”者者)，无论以往有无曾经出血，应该心得安预防，无论以往有无曾经出血，应该心得安预防，除非存在禁忌症；除非存在禁忌症；心得安初始剂量心得安初始剂量10mg10mg，2/2/日。应使静息心率下降到日。应使静息心率下降到基础心率的基础心率的7575或静息心率达或静息心率达50605060次次/min/min 停药时出血风险再现，应持久用药。停药时出血风险再现，应持久用药。不推荐的预防措施不推荐的预防措施l 心得安与内镜下静脉曲张套扎联合预防，与单心得安与内镜下静脉曲张套扎联合预防，与单一预防效果相似，不推荐二者联合；一预防效果相似，不推荐二者联合；l 单用单硝酸异山梨酯无预防作用，也不推
34、荐其单用单硝酸异山梨酯无预防作用，也不推荐其与与阻断剂酯联合，研究证明联合未获益。阻断剂酯联合，研究证明联合未获益。l 不推荐外科分流术、不推荐外科分流术、TIPSSTIPSS、硬化剂等治疗用、硬化剂等治疗用于首次出血的预防。于首次出血的预防。选择性选择性阻断剂（阿替洛尔、美托洛尔）效果较差，用于阻断剂（阿替洛尔、美托洛尔）效果较差，用于静脉曲张出血的初级预防不是最佳选择静脉曲张出血的初级预防不是最佳选择非选择性非选择性阻断剂作用机理阻断剂作用机理降低心输出量降低心输出量（11效应）效应）通过产生内脏血通过产生内脏血管收缩（管收缩（22效应）效应）非选择性非选择性阻断剂阻断剂减少门脉血流量减少
35、门脉血流量降低门脉压力降低门脉压力 心得安心得安l 禁忌证：窦性心动过缓、支气管哮喘、慢性阻塞禁忌证：窦性心动过缓、支气管哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、心功能衰竭、低血压、房室传导阻性肺部疾病、心功能衰竭、低血压、房室传导阻滞、胰岛素依赖性糖尿病、外周血管病变、肝功滞、胰岛素依赖性糖尿病、外周血管病变、肝功能能Chil-Pugh CChil-Pugh C级、急性出血期。级、急性出血期。l 肝硬化应用肝硬化应用阻断剂常见的副作用：头晕、乏力、阻断剂常见的副作用：头晕、乏力、呼吸困难、性功能障碍呼吸困难、性功能障碍l 虽然这些副作用中的一部分会随着时间或减少剂虽然这些副作用中的一部分会随着时间或减少剂
36、量后消失，但仍有量后消失，但仍有1515的患者停药的患者停药非选择性非选择性阻断剂的副作用阻断剂的副作用 食管胃底静脉出血的治疗食管胃底静脉出血的治疗l 非手术治疗非手术治疗l 手术治疗手术治疗l 恢复血容量：但血容量的恢复要谨慎，过度输血恢复血容量：但血容量的恢复要谨慎，过度输血或输液可能导致继续或重新出血。避免仅用氯化或输液可能导致继续或重新出血。避免仅用氯化钠溶液补足液体，以免加重或加速腹水。必要时钠溶液补足液体，以免加重或加速腹水。必要时应及时补充血浆、血小板等。应及时补充血浆、血小板等。l 血容量充足的指征：收缩压血容量充足的指征：收缩压90-120 mmHg90-120 mmHg；
37、脉搏；脉搏100 100 次次/min/min；尿量；尿量40 ml/h40 ml/h、血、血Na+Na+140 140 mmol/Lmmol/L；神志清楚或好转、无明显脱水貌。；神志清楚或好转、无明显脱水貌。一般治疗一般治疗l 有明显凝血功能障碍和有明显凝血功能障碍和/或血小板减少症的患者可考或血小板减少症的患者可考虑输注新鲜冰冻血浆或血小板虑输注新鲜冰冻血浆或血小板l 短程（最多短程（最多7 7天）抗生素预防性应用天）抗生素预防性应用l H2H2受体拮抗剂和质子泵抑制剂能提高胃内受体拮抗剂和质子泵抑制剂能提高胃内pHpH值，促进值，促进血小板聚集和纤维蛋白凝块的形成，避免血凝块过早血小板聚
38、集和纤维蛋白凝块的形成，避免血凝块过早溶解，有利于止血和预防再出血。溶解，有利于止血和预防再出血。l 口服止血：去甲肾、磷酸铝凝胶、凝血酶、云南白药口服止血：去甲肾、磷酸铝凝胶、凝血酶、云南白药l 阻断剂不应该用于急性出血，阻断剂不应该用于急性出血，一般治疗一般治疗重要的非手术治疗重要的非手术治疗u药物治疗应作为静脉曲张出血的一线疗法药物治疗应作为静脉曲张出血的一线疗法u药物垂体后叶素药物垂体后叶素硝酸甘油，特利加压素，生硝酸甘油，特利加压素，生长抑素或奥曲肽长抑素或奥曲肽u内镜硬化剂、套扎（对胃底静脉出血无效）内镜硬化剂、套扎（对胃底静脉出血无效）u三腔管压迫三腔管压迫uTIPSSTIPSS
39、生长抑素及其类似物生长抑素及其类似物l 静脉注射静脉注射l 收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力l 无血管加压素的心血管系统的副作用无血管加压素的心血管系统的副作用垂体加压素垂体加压素l能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力减少内脏回血量，短暂降低门脉压力l使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血l有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点l对高血压和有冠状血管供血不足者不适用对高血压和有冠状血管供血不足者不适用l近年来有人行选
40、择性腹腔动脉插管注药近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药l 特利加压素是合成的垂体后叶素类似物，其生物特利加压素是合成的垂体后叶素类似物，其生物活性时间更长，副作用明显更少，可有效控制急活性时间更长，副作用明显更少，可有效控制急性静脉曲张出血，并且可以降低死亡率性静脉曲张出血，并且可以降低死亡率特利加压素特利加压素三腔管压迫止血三腔管压迫止血l 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的脉，以达止血目的l 迅速控制超过迅速控制超过8080患者的出血患者的出血l 共有三腔共有三腔圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底圆形囊（胃囊），充气后压迫胃
41、底柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物三腔管用法三腔管用法l 证实无漏气证实无漏气l 涂上石蜡油，插管至胃腔涂上石蜡油，插管至胃腔l 先向胃囊充气先向胃囊充气150150200m1200m1，充足，充足l 牵引滑车装置，悬重物约牵引滑车装置，悬重物约0.5kg0.5kg，备剪刀，注，备剪刀，注意角度，重物离地位置意角度，重物离地位置l 用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气l 食管气囊为食管气囊为100100150m1150m1，
42、适量，适量放置三腔管后放置三腔管后l 应抽除胃内容应抽除胃内容l 用生理盐水反复灌洗用生理盐水反复灌洗l 观察胃内有无鲜血吸出观察胃内有无鲜血吸出l 无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。已基本控制。l 出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊l 再观察再观察12122424小时，如确已止血方可拔管小时，如确已止血方可拔管三腔管并发症、注意事项三腔管并发症、注意事项l 防止窒息要加强护理慎防窒息防止窒息要加强护理慎防窒息l 防止误吸头部侧转防止误吸头部侧转l 防止食道穿孔每隔防止食道穿孔每隔1212小
43、时，应将气囊放空小时，应将气囊放空10102020分钟，一般放置分钟，一般放置2424小时，放置时间不宜持续小时，放置时间不宜持续超过超过3 35 5天天纤维内镜硬化剂注射、圈套纤维内镜硬化剂注射、圈套l 直接注射到曲张静脉内直接注射到曲张静脉内l 食管下段贲门上方食管下段贲门上方5Cm5Cm处开始，向贲门方向处开始，向贲门方向l 近期疗效好，但再出血率高，可高达近期疗效好，但再出血率高，可高达4545l 圈套术圈套术l 对胃底静脉出血无效对胃底静脉出血无效内镜硬化剂疗法内镜硬化剂疗法食道静脉套扎疗法食道静脉套扎疗法经颈内静脉肝内门体分流术经颈内静脉肝内门体分流术TIPSl 经颈内静脉插入穿刺
44、导管经颈内静脉插入穿刺导管l 通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，立门体通道，6cm6cm左右长支撑，口径左右长支撑，口径8 810mm10mml 能显著降低门脉压，控制出血和腹水能显著降低门脉压，控制出血和腹水l 适用于药物治疗无效、肝功不适手术者、肝移植适用于药物治疗无效、肝功不适手术者、肝移植前的过渡治疗等。少数出现肝性脑病、血栓形成。前的过渡治疗等。少数出现肝性脑病、血栓形成。门静脉造影可见门静脉明显扩张、门静脉造影可见门静脉明显扩张、增粗，胃冠状静脉和胃短静脉增增粗，胃冠状静脉和胃短静脉增粗、迂曲，食管胃底静脉曲张粗、迂曲，食管胃底静脉曲张 胃冠状静脉栓塞后，再次造影胃冠状静脉栓塞后，再次造影其和末端侧支未显影其和末端侧支未显影 手术治疗手术治疗门体分流术断 流 手 术脾 切 除 术没有黄疸，腹水，肝功能尚正常没有黄疸，腹水，肝功能尚正常 Child A，B(，)手术治疗手术治疗 最彻底治疗门静脉高压症的手术方法。适用于最彻底治疗门静脉高压症的手术方法。适用于其他各种治疗方法失败的病人其他各种治疗方法失败的病人,尤其是原发肝病尤其是原发肝病已处于终末期的病人。已处于终末期的病人。国外国外5年生存率可达年生存率可达70%。肝移植术肝移植术
