1、 先天性心脏病是由于心脏在胚胎期先天性心脏病是由于心脏在胚胎期发育异常引起的心脏解剖发生缺陷或发育异常引起的心脏解剖发生缺陷或/和和畸形的心脏病,以及由此引起的一系列畸形的心脏病,以及由此引起的一系列血流动力学紊乱。血流动力学紊乱。一、按有无分流分:一、按有无分流分:二、按有无紫绀分:二、按有无紫绀分:1、无分流类、无分流类2、左、左右分流类右分流类3、右、右左分流类左分流类1、非紫绀型,包括无分流类及左、非紫绀型,包括无分流类及左右分流类右分流类2、紫绀型,即右、紫绀型,即右左分流左分流 类类)房间隔缺损(atrial septal defect ASD)是心房胚胎分隔过程异常,在左右心房间
2、残留的异常通道,是最常见的心脏畸形。发病率约占各类先心病的发病率约占各类先心病的18%。女多于男。女多于男。一般为单独存在。一般为单独存在。也可与其他畸形并存:也可与其他畸形并存:如:肺静脉畸形引流、肺动瓣狭窄、二尖瓣狭窄如:肺静脉畸形引流、肺动瓣狭窄、二尖瓣狭窄及关闭不全、室间隔缺损、动脉导管未闭等。及关闭不全、室间隔缺损、动脉导管未闭等。与肺动脉瓣狭窄并存,称法乐氏三联症与肺动脉瓣狭窄并存,称法乐氏三联症 与法乐氏四联症合并,称法乐氏五联症与法乐氏四联症合并,称法乐氏五联症 合并二尖瓣病变称鲁登巴赫综合症(合并二尖瓣病变称鲁登巴赫综合症(Luternbacher Syndrome)(一)单
3、纯原发孔型(第(一)单纯原发孔型(第1孔型)孔型):缺损位于心房间断的下部,其下缘为心室间缺损位于心房间断的下部,其下缘为心室间隔的上部,隔的上部,二、三尖瓣依附之处,原发孔型房缺二、三尖瓣依附之处,原发孔型房缺又称为部份型心内膜垫缺损。又称为部份型心内膜垫缺损。(二)继发孔型(第(二)继发孔型(第2孔型):孔型):继发孔型继发孔型又分为:又分为:1、中央型(卵圆孔型):、中央型(卵圆孔型):缺损位于房间隔中部(卵圆缺损位于房间隔中部(卵圆窝),常见,约占窝),常见,约占75%,直径一般在,直径一般在2-4cm。2、下腔型:、下腔型:缺损位于房间隔后下方,与下腔静脉入口相缺损位于房间隔后下方,
4、与下腔静脉入口相延续,约占延续,约占12%。3、上腔型:、上腔型:缺损位于房间隔后上方,与上腔静脉入口无缺损位于房间隔后上方,与上腔静脉入口无明确分界。明确分界。4、混合型、混合型兼有上述两种以上兼有上述两种以上 如果房间隔完全缺失,则称之为如果房间隔完全缺失,则称之为单心房单心房继发孔型房缺解剖部位示意继发孔型房缺解剖部位示意图图PASP30mmHg为肺动脉高压(PH)4、漏斗部缺损明确有无合并主动脉瓣脱垂及返流。或左室肥厚、双心室肥厚室间隔缺损(ventricular septal defect VSD)是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通,在心室水平产生左向右分流的先心病.
5、PASP30mmHg为肺动脉高压(PH)(二)继发孔型(第2孔型):相同点:右心容量负荷过重则P为64mmHg,(伯努利方程:P=4V)1、中央型(卵圆孔型):缺损位于房间隔中部(卵圆窝),常见,约占75%,直径一般在2-4cm。重点探测胸骨旁左室长轴观、心底短轴观、二尖瓣口短轴观、乳头肌短轴观、心尖四(五)腔观。2、右冠状动脉窦瘤破裂入右室流出道:大室缺表现为肺动脉扩张,心影大小不一,表现为左房、左室大,或左房、左室、右室大或以右室增大为主-此为间接征象(2)右室流出道增宽,2、膜周部缺损(多见、约占70-80%)房间隔缺损(atrial septal defect ASD)是心房胚胎分隔过
6、程异常,在左右心房间残留的异常通道,是最常见的心脏畸形。条件:测量室缺跨隔压差(P)及肱动脉收缩压(BASP)。例:病人收缩压为120mmHg,室缺分流速度为4m/s,5、明确是否合并二尖瓣脱垂。1、CDFI:可显示室水平过隔分流束,呈红色为主五色镶嵌的分流束从二、血流动力学改变:二、血流动力学改变:主要产生主要产生房水平左房水平左右分流右分流 分流量较大:分流量较大:出现右心容量负荷过重出现右心容量负荷过重,严重者晚期发生肺高压,出现双向分流或严重者晚期发生肺高压,出现双向分流或右向左分流右向左分流-艾森曼格氏综合征。艾森曼格氏综合征。症状:症状:多无症状,只有分流量大才有症状。多无症状,只
7、有分流量大才有症状。体征:体征:肺动脉瓣区有肺动脉瓣区有2-3级收缩期杂音,肺动脉第级收缩期杂音,肺动脉第二心音亢进分裂。二心音亢进分裂。心电图:心电图:多见右心前导联多见右心前导联QRS波呈波呈rSr或或rSR波波R伴伴T波倒置,电轴右偏,有时可有波倒置,电轴右偏,有时可有P-R延长延长2、右冠状动脉窦瘤破裂入右室流出道:室间隔缺损(ventricular septal defect VSD)是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通,在心室水平产生左向右分流的先心病.表现为:房间隔右房侧RVSP=PASP(无右室流出道狭窄者)2、估测肺动脉收缩压,明确有无肺动脉高压。分流时相 舒张
8、期为主 收缩期瓣口收缩期压差(P或PG)搏动增强,二尖瓣干下型和嵴内型2、嵴下型或嵴上型缺损时,连续扫查可显示主动脉前壁与室间隔连续性中断(前连续中断)。5、明确是否合并二尖瓣脱垂。缺损位于心房间断的下部,其下缘为心室间隔的上部,二、三尖瓣依附之处,原发孔型房缺又称为部份型心内膜垫缺损。2、膜周部缺损(多见、约占70-80%)二、按有无紫绀分:分流量大:1、肺循环血量增多 2、左室容量负荷增大 3、体循环血量下降(2)TV及PV血流束鲜亮。1、与房间隔假性回声中断鉴别:彩色过隔分流束(左-右分流)X线:线:可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多血管影
9、增多 (一一)、切面:、切面:常规系列切面检查常规系列切面检查 重点探测能显示房间隔的切面如:重点探测能显示房间隔的切面如:心底短轴观心底短轴观 胸骨旁四腔观胸骨旁四腔观 心尖四腔观心尖四腔观 剑突下四腔观剑突下四腔观(二)、检查内容:(二)、检查内容:l 二维超声二维超声:显示房间隔连续中断的部:显示房间隔连续中断的部位、数目及大小,观察比较左右心大位、数目及大小,观察比较左右心大小与形态改变,肺动脉增宽程度。小与形态改变,肺动脉增宽程度。lM型超声型超声;观察室间隔的形态和活动;观察室间隔的形态和活动曲线。曲线。l彩超彩超:观察心房水平分流位置、方向、:观察心房水平分流位置、方向、分流束宽
10、度。分流束宽度。l脉冲多普勒脉冲多普勒:观察分流时相、方向、:观察分流时相、方向、测定分流速度,测量三尖瓣口及肺动测定分流速度,测量三尖瓣口及肺动脉瓣口返流速度,估测肺动脉压力。脉瓣口返流速度,估测肺动脉压力。1、多切面显示、多切面显示房间隔局部回声中断房间隔局部回声中断现象现象 -此为此为直接征象,直接征象,并根据缺损部位分型。并根据缺损部位分型。原发孔型原发孔型上腔型上腔型中央型中央型2、分流量大时可有、分流量大时可有右心容量负荷过重右心容量负荷过重表现表现 -此为此为间接征象间接征象 (1)右房、右室扩大,)右房、右室扩大,室间隔突向左侧;室间隔突向左侧;(2)室间隔运动异常)室间隔运动
11、异常 (反常运动或运动减弱);(反常运动或运动减弱);(3)右室流出道及肺动脉)右室流出道及肺动脉 增宽。增宽。1、右心容量负荷过重表现:、右心容量负荷过重表现:(1)右室流出道内径增宽。)右室流出道内径增宽。(2)右室内径增大。)右室内径增大。(3)室间隔运动平直或反常运动(即与左)室间隔运动平直或反常运动(即与左室后壁呈同向运动)。室后壁呈同向运动)。2、伴肺动脉高压时:、伴肺动脉高压时:可见肺动脉后瓣曲线可见肺动脉后瓣曲线a波消失,伴提前关闭呈波消失,伴提前关闭呈“V”或或“W”型。型。1、房水平左、房水平左右分流右分流 表现为:房间隔右房侧表现为:房间隔右房侧 出现充盈缺损区(负影)出
12、现充盈缺损区(负影)2、房水平右、房水平右左分流左分流 表现为:表现为:左房及左室左房及左室内出现造影剂(正影)内出现造影剂(正影)(1)显示房水平有过隔红色分流束)显示房水平有过隔红色分流束 -此为此为直接征象直接征象(2)TV及及PV血流束鲜亮。血流束鲜亮。(1)将取样容积)将取样容积置缺损口或右房侧获置缺损口或右房侧获舒张期为主正向湍流舒张期为主正向湍流频谱。频谱。(2)三尖瓣口及)三尖瓣口及肺动脉瓣口血流速度肺动脉瓣口血流速度增快,流量增大。增快,流量增大。主要与引起左心容量负荷过重的疾病鉴别,血流动力学改变 左-右分流 左-右分流缺损位于心房间断的下部,其下缘为心室间隔的上部,二、三
13、尖瓣依附之处,原发孔型房缺又称为部份型心内膜垫缺损。搏动增强,二尖瓣1、与房间隔假性回声中断鉴别:2、嵴下型或嵴上型缺损时,连续扫查可显示主动脉前壁与室间隔连续性中断(前连续中断)。应用连续多普勒室缺跨隔压差估测肺动脉收缩压(PASP)活动幅度大;1、漏斗部(流出道部)缺损(约占20%)主要产生房水平左右分流肺动脉增宽测量各心腔大小,尤其是左心室大小,评价左心容量负荷状态。二、血流动力学改变:又分为两个亚型:窦部和小梁部。1、切面超声多切面明确显示房间隔回声中断。3、估测左-右分流量。1、多切面显示房间隔局部回声中断现象彩色血流显像可显示其起源于主动脉瓣上全心动周期的五色镶嵌分流束。3、常有右
14、心容量负荷过重表现。6、房间隔缺损封堵术前评估、术中监测、术后随访。(3)二尖瓣前叶活动幅度大,EF斜率增快。估测肺动脉收缩压(估测肺动脉收缩压(PASP)计算方法:应用三尖瓣返流压差法估测计算方法:应用三尖瓣返流压差法估测 条件:条件:有三尖瓣返流有三尖瓣返流 测量三尖瓣返流峰值流速,求出三尖测量三尖瓣返流峰值流速,求出三尖 瓣口收缩期压差(瓣口收缩期压差(P或或PG)计算:计算:P+RAP=RVSP=PASP RVSP=PASP(无右室流出道狭窄者)(无右室流出道狭窄者)PASP30mmHg为肺动脉高压(为肺动脉高压(PH)(五)经食道超声检查五)经食道超声检查 经胸超声图像不清或可疑小孔
15、房缺,应作食道超声检查明确。房间隔缺损介入术前评估。典型房间隔缺损的诊断并不困难,主要依据典型房间隔缺损的诊断并不困难,主要依据1、切面超声多切面明确显示房间隔回声中断。、切面超声多切面明确显示房间隔回声中断。2、声学造影及多普勒超声有房水平左、声学造影及多普勒超声有房水平左右分流。右分流。3、常有右心容量负荷过重表现。、常有右心容量负荷过重表现。七、鉴别诊断七、鉴别诊断1、与房间隔假性回声中断鉴别:、与房间隔假性回声中断鉴别:心尖四腔切面,房间隔中部卵圆孔较菲薄,声束与心尖四腔切面,房间隔中部卵圆孔较菲薄,声束与其平行,易出现回声失落,需与房缺鉴别。其平行,易出现回声失落,需与房缺鉴别。1)
16、提高增益,如为假性失落可显示连续正常。)提高增益,如为假性失落可显示连续正常。2)改变探头方向、位置、选用多切面观察,其中剑)改变探头方向、位置、选用多切面观察,其中剑突下四腔观是观察房间隔缺损的理想切面。突下四腔观是观察房间隔缺损的理想切面。3)房缺时,房间隔断端增粗、增强,呈火柴头样改)房缺时,房间隔断端增粗、增强,呈火柴头样改变;假性失落无此表现。变;假性失落无此表现。4)图像不清又可疑缺损可经食道超声检查或右心系)图像不清又可疑缺损可经食道超声检查或右心系统超声造影以明确诊断。统超声造影以明确诊断。右心容量负荷过重 左心容量负荷过重测量三尖瓣返流峰值流速,求出三尖1、切面超声多切面明确
17、显示房间隔回声中断。在右心容量负荷过重较明显,而房间隔缺损较小时,注意有无并存肺静脉异位引流。主要与引起左心容量负荷过重的疾病鉴别,如:肺静脉畸形引流、肺动瓣狭窄、二尖瓣狭窄及关闭不全、室间隔缺损、动脉导管未闭等。计算:P+RAP=RVSP=PASP2、多普勒超声显示收缩期穿隔分流信号约占先心病的25%.1、漏斗部(流出道部)缺损相同点:右心容量负荷过重心尖四腔观彩色多普勒1、多切面明确显示室间隔回声中断或左室肥厚、双心室肥厚2、声学造影及多普勒超声有房水平左右分流。二、血流动力学改变:3、常有右心容量负荷过重表现。3、与肺静脉异位引流鉴别:、与肺静脉异位引流鉴别:在右心容量负荷过重较明显,而
18、房间隔缺损在右心容量负荷过重较明显,而房间隔缺损较小时,注意有无并存肺静脉异位引流。较小时,注意有无并存肺静脉异位引流。相同点:右心容量负荷过重相同点:右心容量负荷过重 不同点:四腔观显示部分或全部肺静脉不同点:四腔观显示部分或全部肺静脉 未与左房相连接。未与左房相连接。2、与卵圆孔未闭鉴别:、与卵圆孔未闭鉴别:继发孔型房缺无卵圆孔瓣回声,分流血流垂继发孔型房缺无卵圆孔瓣回声,分流血流垂直或近似垂直房间隔。卵圆孔未闭可见卵圆孔瓣直或近似垂直房间隔。卵圆孔未闭可见卵圆孔瓣回声,分流血流斜行隧道样穿过房间隔。回声,分流血流斜行隧道样穿过房间隔。彩色过隔分流束(左-右分流)(1)左房、左室增大,主要
19、产生房水平左右分流主要与引起左心容量负荷过重的疾病鉴别,3、常有右心容量负荷过重表现。主要产生房水平左右分流(三)周围静脉声学造影:1、漏斗部(流出道部)缺损(约占20%)3、X线:小室缺可无异常征象;不同点:四腔观显示部分或全部肺静脉(1)显示房水平有过隔红色分流束3、X线:小室缺可无异常征象;1、多切面明确显示室间隔回声中断主要与引起左心容量负荷过重的疾病鉴别,(三)周围静脉声学造影活动幅度大;5cm/m)对右心容量影响较小PASP30mmHg为肺动脉高压(PH)测量各心腔大小,尤其是左心室大小,评价左心容量负荷状态。2、估测肺动脉收缩压,明确有无肺动脉高压。八、临床指导价值 1、明确房间
20、隔缺损大小、部位、数目。2、明确有无肺动脉高压。3、明确肺动脉狭窄的性质。4、明确有无合并部份型肺静脉异位引流。5、明确是否合并二尖瓣脱垂。6、房间隔缺损封堵术前评估、术中监测、术后随访。修补术后评价。封堵器封堵器X线表现线表现封堵器超声表现封堵器超声表现 室间隔缺损室间隔缺损(ventricular septal defect VSD)是胚胎心室间隔发育不全而形是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通,在心成的左右心室间的异常交通,在心室水平产生左向右分流的先心病室水平产生左向右分流的先心病.约占先心病的约占先心病的25%.常见常见 可单独存在。可单独存在。也可为其它复杂心血管畸形
21、的组成部分。也可为其它复杂心血管畸形的组成部分。如法乐四联症如法乐四联症 男女发病无明显差异。男女发病无明显差异。1、中央型(卵圆孔型):缺损位于房间隔中部(卵圆窝),常见,约占75%,直径一般在2-4cm。2、多普勒超声显示收缩期穿隔分流信号彩超:观察心房水平分流位置、方向、分流束宽度。主要与引起左心容量负荷过重的疾病鉴别,2、估测肺动脉收缩压,明确有无肺动脉高压。3、估测左-右分流量。1、房水平左右分流4、漏斗部缺损明确有无合并主动脉瓣脱垂及返流。(1)右房、右室扩大,应用连续多普勒室缺跨隔压差估测肺动脉收缩压(PASP)3、常有右心容量负荷过重表现。1、切面超声多切面明确显示房间隔回声中
22、断。2、多普勒超声显示收缩期穿隔分流信号主要产生室水平左向右分流。1、非紫绀型,包括无分流类及左右分流类3、明确肺动脉狭窄的性质。1、CDFI:可显示室水平过隔分流束,呈红色为主五色镶嵌的分流束从5、明确是否合并二尖瓣脱垂。PASP30mmHg为肺动脉高压(PH)如法乐四联症 一、病解及分型一、病解及分型 1、漏斗部(流出道部)缺损(约占漏斗部(流出道部)缺损(约占20%)又分为两个亚型:干下型和嵴内型又分为两个亚型:干下型和嵴内型2、膜周部缺损(多见、约占膜周部缺损(多见、约占70-80%)又分为三个亚型:嵴下型、单纯膜部、又分为三个亚型:嵴下型、单纯膜部、隔瓣下型隔瓣下型3、肌部缺损(少见
23、)肌部缺损(少见)又分为两个亚型:窦部和小梁部。又分为两个亚型:窦部和小梁部。特殊类型缺损特殊类型缺损左室右房通道。左室右房通道。主要主要产生室水平左向右分流。产生室水平左向右分流。小缺损(即缺损小缺损(即缺损30mmHg为肺动脉高压(为肺动脉高压(PH)例:病人收缩压为例:病人收缩压为120mmHg,室缺分流速度为,室缺分流速度为4m/s,则则P为为64mmHg,(伯努利方程:,(伯努利方程:P=4V)PASP=120-64=56mmHg 则P为64mmHg,(伯努利方程:P=4V)2、估测肺动脉收缩压,明确有无肺动脉高压。2、多普勒超声显示收缩期穿隔分流信号5cm/m)对右心容量影响较小L
24、VSP(BASP)-P=RVSP=PASP常规系列切面检查(2)TV及PV血流束鲜亮。如法乐四联症3、常有右心容量负荷过重表现。不同点:于心底短轴观可直接显示未闭1、与房间隔假性回声中断鉴别:测量各心腔大小,尤其是左心室大小,评价左心容量负荷状态。心底短轴观心电图:多见右心前导联QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置,电轴右偏,有时可有P-R延长(1)右房、右室扩大,主要产生室水平左向右分流。5、明确是否合并二尖瓣脱垂。房间隔缺损(ASD)1、多切面明确显示室间隔回声中断、多切面明确显示室间隔回声中断2、多普勒超声显示收缩期穿隔分流信号、多普勒超声显示收缩期穿隔分流信号3、常伴有左心容量负荷过
25、重表现、常伴有左心容量负荷过重表现 主要与引起左心容量负荷过重的疾病鉴别,主要与引起左心容量负荷过重的疾病鉴别,1、PDA:相同点:左心容量负荷过重表现;相同点:左心容量负荷过重表现;不同点:于心底短轴观可直接显示未闭不同点:于心底短轴观可直接显示未闭 动脉导管。动脉导管。七、鉴别诊断:七、鉴别诊断:2、右冠状动脉窦瘤破裂入右室流出道:、右冠状动脉窦瘤破裂入右室流出道:右冠窦瘤破口处回声失落及通过该处右冠窦瘤破口处回声失落及通过该处的高速、全心动周期湍流频谱。彩色血的高速、全心动周期湍流频谱。彩色血流显像可显示其起源于主动脉瓣上全心流显像可显示其起源于主动脉瓣上全心动周期的五色镶嵌分流束。动周
26、期的五色镶嵌分流束。八、临床指导价值八、临床指导价值 1、明确室间隔缺损大小、部位(类型)、数目。2、估测肺动脉收缩压,明确有无肺动脉高压。3、估测左-右分流量。4、漏斗部缺损明确有无合并主动脉瓣脱垂及返流。5、室间隔缺损封堵术前评估、术中监测、术后随访。修补术后评价。小结小结 本节主要学习了非紫绀型先心病ASD与VSD两个病,声像图主要表现特点为间隔回声中断及心内(房水平或室水平)左-右分流,彩超出现穿隔分流束,ASD可引起右心容量负荷过重,VSD主要引起左心容量负荷过重。在鉴别诊断中简单介绍了卵圆孔未闭、肺静脉异位引流、动脉导管未闭、冠状窦瘤破裂。ASD与VSD不同点 ASD VSD杂音
27、轻 2-3级 粗糙3-4级缺损口大小 2-4cm 1cm左右分流水平 房水平 室水平分流时相 舒张期为主 收缩期分流速度 1m/s左右 3-4m/s分流色彩 红色多见 五彩镶嵌血流动力学改变 左-右分流 左-右分流 右心容量负荷过重 左心容量负荷过重请复习:请复习:1、左、右心容量负荷过重的超声表现?在你学过的病种中有哪些可出现?2、肺动脉高压的M型超声表现?4、漏斗部缺损明确有无合并主动脉瓣脱垂及返流。1、多切面明确显示室间隔回声中断2、分流量大时可有右心容量负荷过重表现(2)TV及PV血流束鲜亮。2、明确有无肺动脉高压。1、多切面显示房间隔局部回声中断现象(2)室间隔及左室后壁呈逆向运动,
28、搏动增强;与肺动脉瓣狭窄并存,称法乐氏三联症PASP30mmHg为肺动脉高压(PH)2、膜周部缺损(多见、约占70-80%)1、多切面显示房间隔局部回声中断现象二、血流动力学改变:1、切面超声多切面明确显示房间隔回声中断。2、下腔型:缺损位于房间隔后下方,与下腔静脉入口相延续,约占12%。4、心电图:可表现为正常;(2)右室流出道增宽,右左分流时,可有造室间隔缺损(VSD)也可为其它复杂心血管畸形的组成部分。测量各心腔大小,尤其是左心室大小,评价左心容量负荷状态。主要与引起左心容量负荷过重的疾病鉴别,The End !典型房间隔缺损的诊断并不困难,主要依据典型房间隔缺损的诊断并不困难,主要依据
29、1、切面超声多切面明确显示房间隔回声中断。、切面超声多切面明确显示房间隔回声中断。2、声学造影及多普勒超声有房水平左、声学造影及多普勒超声有房水平左右分流。右分流。3、常有右心容量负荷过重表现。、常有右心容量负荷过重表现。封堵器封堵器X线表现线表现封堵器超声表现封堵器超声表现 室间隔缺损室间隔缺损(ventricular septal defect VSD)是胚胎心室间隔发育不全而形是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通,在心成的左右心室间的异常交通,在心室水平产生左向右分流的先心病室水平产生左向右分流的先心病.约占先心病的约占先心病的25%.常见常见 可单独存在。可单独存在。也可为其它复杂心血管畸形的组成部分。也可为其它复杂心血管畸形的组成部分。如法乐四联症如法乐四联症 男女发病无明显差异。男女发病无明显差异。主要主要产生室水平左向右分流。产生室水平左向右分流。小缺损(即缺损小缺损(即缺损0.5cm/m)对右心容量影响较小)对右心容量影响较小 分流量大:分流量大:1、肺循环血量增多、肺循环血量增多 2、左室容量负荷左室容量负荷增大增大 3、体循环血量下降、体循环血量下降 严重病例晚期出现肺高压(艾森曼格综合征)。严重病例晚期出现肺高压(艾森曼格综合征)。二、血流动力学改变二、血流动力学改变:中等大室缺中等大室缺大室缺大室缺The End !