1、Lancet，2010，2（2）.Early Online Publicationdoi:10.1016/S0140-6736（10）60175-7 Pediatrics，2003，111：653-659.Lancet，1993，341:979-982.有 热无 热颅内病变脑膜炎颅脑损伤脑炎颅脑发育畸形脑脓肿颅内肿瘤脑寄生虫病癫癎颅外病变热性惊厥代谢性感染中毒性脑病中毒1 小儿神经系统疾病M北京：人民卫生出版社，2002：424-4342 Pediatrics，201l，127（2）：389-3942014年ILAE发布癫癎新定义该文发表后，英国的疫苗接种率陡然下降，随之麻疹病例数量快速上升最
2、终69%的患者被诊断为癫癎，其中17%（28例）表现为肌阵挛癫癎，可能为SMEI；1016/S0140-6736（10）60175-7 如有血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍以上升高并与分离的疫苗株病毒型别相一致者，则依据更为充分病灶以白质为主，皮层下白质最多见。近年，将其归类到“自身免疫性脑炎”勿刺激患儿，切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致进一步伤害我国活动性癫癎患病率为4.建议今后在涉及所谓疫苗相关性癫癎或脑病诊断前，均应进行SMEI相关基因检测病理改变：周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性之后一
3、个美国的病例系列报告也诊断5例疫苗接种后癫癎性脑病患者为Dravet综合征Tartof 等总结了3348例FS患者资料，将其分为疫苗相关FS组和非疫苗相关FS组，分析其因FS住院、FS再发和诊断为癫癎的情况。近年来，国内外学者更重视活动性癫癎的患病率，即在最近某段时间（1年或2年）内仍有发作的癫癎病例数与同期平均人口之比。确定病变部位：亦称定位诊断疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征，病程自限，大多会在数周数月内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹要与脑炎、脑膜炎、感染中毒性脑病等感染性疾病，以及癫癎等发作性疾病鉴别神经外科手术治疗药物难治性癫癎 在我国2010
4、年修订的中华人民共和国药典中也将DTP疫苗的接种禁忌证修正为脑病、未控制的癫癎和其他进行性神经系统疾病患者Lancet，1993，341:979-982.单纯性FS（SFS）复杂性FS（CFS）发病率FS中80%FS中20%首发年龄多在6月3岁，6岁后罕见各年龄，可6岁发作时间、体温大多于病初体温骤升时（体温39oC）可为低热（体温15min，尤其30min）。留异常神经征。预后好。继发癫癎少继发癫癎发生率高Epilepsy Curr,2016,16(1):48-61.1中华实用儿科临床杂志,2016,54(10):723-728.2Ann Clin Transl Neurol,2014,1(
5、3):171-179.1中华实用儿科临床杂志,2016,54(10):723-728.2Ann Clin Transl Neurol,2014,1(3):171-179.Fisher RS,et al.Epilepsia.2014;55(4):475-482.惊厥是儿科常见急症，是各种原因导致脑神经细胞异常放电，继而出现全身性或局灶性的肌肉呈强直性或阵挛性抽搐，常伴意识障碍要与脑炎、脑膜炎、感染中毒性脑病等感染性疾病，以及癫癎等发作性疾病鉴别从1994年10月后我国未再发现由脊灰本土野毒株引起的病例，但输入脊灰野病毒病例、口服脊灰减毒活疫苗（OPV）相关病例、疫苗衍生脊灰病毒（VDPV）及疫苗
6、重组脊灰病毒（VRPV）病例时有发生疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）表现为 T1低信号、T2 及Flair高信号。因此，柳叶刀杂志声明正式撤销这篇文章或至少10年无癫癎发作，且停用抗癫癎药物至少5年患者糖皮质激素：ACTH，甲基泼尼松龙，泼尼松等 Goodman等通过3种统计学模型（相关、时间联系和无关）检验了DTP疫苗接种与IS 的关系，结果显示在已经存在异常的患儿中两者没有联系，而在既往正常的患儿中疫苗接种与IS 提示为时间联系，即在总体上DTP疫苗没有增加致病率，而是缩短了发作出现的潜伏期，没有数据能够证明二者相关要与脑炎、脑膜炎、感染中毒性脑病等感染性疾病，以及癫癎等发作性疾病鉴别
7、确定病变部位：亦称定位诊断麻痹60d 后仍残留弛缓性麻痹，且未发现其他病因Barlow 等总结了679942名儿童使用340386剂全细胞百白破疫苗（DTP）及137457剂麻风腮疫苗（MMR）后FS及无热惊厥的发生率。2/3病人病前13周有呼吸道感染或腹泻史，目前大量报道证实空肠弯曲菌感染为GBS发病的重要诱因。在一次热程中仅有一次惊厥发作又称婴儿严重肌阵挛性癫癎（SMEI）。预防接种相关的常见神经系统疾病Tartof 等总结了3348例FS患者资料，将其分为疫苗相关FS组和非疫苗相关FS组，分析其因FS住院、FS再发和诊断为癫癎的情况。以学龄前和学龄期患儿多见，急性起病，进行性加重，多2周
8、后停止发展，24周后开始恢复瘫痪定义：是指机体的随意运动（主动运动）能力的减弱或消失中国抗癫癎协会.临床诊疗指南 癫癎病分册，2015Epilepsia.2017 Apr;58(4):512-521.Epilepsia.2017 Apr;58(4):512-521.Epilepsia.2017 Apr;58(4):512-521.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2
9、017，32（8）：634-636.存在多种发作形式：阵挛发作、肌阵挛发作、不典型失神、复杂部分性发作要与脑炎、脑膜炎、感染中毒性脑病等感染性疾病，以及癫癎等发作性疾病鉴别若惊厥发作持续5 min，则需要尽快使用药物止惊人类6型单纯疱疹病毒感染尤易引起反复FS发作？少数伴有外周神经受累神经传导速度减慢，又称为脑脊髓神经根神经病预防接种相关的常见神经系统疾病是由于接种OPV后，疫苗株在人体的肠道粘膜和淋巴细胞中复制，期间发生基因突变导致毒力回复产生临床症状2017 Apr;58(4):512-521.按瘫痪原因分类：神经原（上、下运动神经元）性、神经肌肉接头性、肌原性1016/S0140-673
10、6（10）60175-7 中央白质、基底节、脑干、小脑、脊髓、大脑皮层等多部位均可受累要与脑炎、脑膜炎、感染中毒性脑病等感染性疾病，以及癫癎等发作性疾病鉴别通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎若惊厥发作持续5 min，则需要尽快使用药物止惊这些症状可单独存在，或兼而有之按瘫痪程度：完全性、不完全性热退后（少数可在发热过程中）出现不对称性弛缓性麻痹。颅神经麻痹：约半数病人有颅神经损害，以舌咽、迷走、面神经瘫痪多见Lancet，1993，341:979-982.血清学检查：特异性IgM抗体阳性，或中和抗体或特异性IgG抗体有4倍以上增高张梦娜，邹丽萍.中华实用
11、儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.2006年澳大利亚的一项研究发现，在14例接种疫苗后出现癫癎性脑病的患者中有11例被诊断为Dravet综合征。以学龄前和学龄期患儿多见，急性起病，进行性加重，多2周后停止发展，24周后开始恢复与麻风腮疫苗和水痘疫苗2种一起接种（MMRV）相比，麻风腮-水痘联合疫苗（MMRV）的发热与惊厥风险增加。最终69%的患者被诊断
12、为癫癎，其中17%（28例）表现为肌阵挛癫癎，可能为SMEI；至少两次非诱发性（或反射性）发作，间隔24小时颅神经麻痹：约半数病人有颅神经损害，以舌咽、迷走、面神经瘫痪多见2006年澳大利亚的一项研究发现，在14例接种疫苗后出现癫癎性脑病的患者中有11例被诊断为Dravet综合征。疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）病理改变：周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性级能对抗一定阻力但不正常非诱发性发作则找不到明确的急性诱因。免疫治疗某些癫癎脑病，Rasmussen综合征 中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.无
13、CNS病变，预后良好，不留后遗症免疫治疗某些癫癎脑病，Rasmussen综合征 之后一个美国的病例系列报告也诊断5例疫苗接种后癫癎性脑病患者为Dravet综合征随着寻找癫癎病因手段的增多，癫癎发作的病因在越来越多的“疫苗相关性癫癎”患者中被发现该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征，病程自限，大多会在数周数月内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹热性惊厥长期预防治疗该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征，病程自限，大多会在数周数月内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹我国活动性癫癎患病率为4.又称婴儿严重肌阵挛性癫癎（SMEI）。麻痹后未再服OPV，从粪便标本中只分离到脊髓灰质炎疫
14、苗病毒者CFS、惊厥持续状态等具有复发或存在继发癫癎高风险的患儿，可考虑长期抗癫癎治疗神经外科手术治疗药物难治性癫癎 该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征，病程自限，大多会在数周数月内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹近年，将其归类到“自身免疫性脑炎”该病好发于儿童和青壮年，四季均可发病，以散发病例多见通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）级能对抗一定阻力但不正常神经传导功能测试：神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降运动障碍：四肢对称性、上行性弛缓性瘫痪，呼吸肌不同程度受累另外，同一澳大利亚团
15、队在之后的研究中发现，疫苗接种并不会影响Dravet 综合征患者的病情预后。2/3病人病前13周有呼吸道感染或腹泻史，目前大量报道证实空肠弯曲菌感染为GBS发病的重要诱因。要与脑炎、脑膜炎、感染中毒性脑病等感染性疾病，以及癫癎等发作性疾病鉴别最终69%的患者被诊断为癫癎，其中17%（28例）表现为肌阵挛癫癎，可能为SMEI；预防接种相关的常见神经系统疾病这种发作仅代表疾病急性期的一种症状，不意味急性期过后一定反复出现癫癎发作疫苗接种后发生的身体不适，究竟是否源于疫苗所导致，还是其他疾病导致，往往很难判断建议今后在涉及所谓疫苗相关性癫癎或脑病诊断前，均应进行SMEI相关基因检测急性播散性脑脊髓炎
16、（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及CNS白质的急性炎症性脱髓鞘病，属免疫机制介导性疾病；虽然疫苗不同，但经由免疫过敏反应侵犯NS产生的病变则可能相同接种疫苗是预防和控制传染病的最有效办法2006年澳大利亚的一项研究发现，在14例接种疫苗后出现癫癎性脑病的患者中有11例被诊断为Dravet综合征。麻痹60d 后仍残留弛缓性麻痹，且未发现其他病因ADEM 的主要病理改变是小静脉周围的炎性脱髓鞘，病变广泛分布于大脑、脑干、小脑和脊髓，灰质、白质均可受累，以白质为主急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encepha
17、lomyelitis，ADEM）是一种广泛累及CNS白质的急性炎症性脱髓鞘病，属免疫机制介导性疾病；这种发作仅代表疾病急性期的一种症状，不意味急性期过后一定反复出现癫癎发作Verbeek等通过一项基于人群的队列研究分析了990例在接种疫苗后出现发作的患儿临床资料，发现在大多数接种疫苗后出现发作的患儿中，无论是癫癎性脑病还是良性癫癎，均因基因或结构的异常导致癫癎出现服苗者VAPP诊断依据：下列情况可认为癫癎不再发作：确定病变部位：亦称定位诊断热性惊厥急性发作期的治疗格林-巴利综合征（GBS）级能对抗地心引力垂直运动这些症状可单独存在，或兼而有之确定病变部位：亦称定位诊断中华实用儿科临床杂志，20
18、17，32（8）：634-636.存在多种发作形式：阵挛发作、肌阵挛发作、不典型失神、复杂部分性发作2017 Apr;58(4):512-521.病理改变：周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性或至少10年无癫癎发作，且停用抗癫癎药物至少5年患者1中华实用儿科临床杂志,2016,54(10):723-728.Neurology DepartmentHangzhou Children Hospital张梦娜，邹丽萍.中华实用儿科临床杂志，2017，32（8）：634-636.另外，同一澳大利亚团队在之后的研究中发现，疫苗接种并不会影
19、响Dravet 综合征患者的病情预后。在我国2010年修订的中华人民共和国药典中也将DTP疫苗的接种禁忌证修正为脑病、未控制的癫癎和其他进行性神经系统疾病患者我国活动性癫癎患病率为4.以学龄前和学龄期患儿多见，急性起病，进行性加重，多2周后停止发展，24周后开始恢复按瘫痪原因分类：神经原（上、下运动神经元）性、神经肌肉接头性、肌原性SFS远期预后良好，不推荐长期抗癫癎药物治疗我国活动性癫癎患病率为4.病理改变：周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征，病程自限，大多会在数周数月内完全恢复，但严
20、重者急性期可死于呼吸肌麻痹随着寻找癫癎病因手段的增多，癫癎发作的病因在越来越多的“疫苗相关性癫癎”患者中被发现与麻风腮疫苗和水痘疫苗2种一起接种（MMRV）相比，麻风腮-水痘联合疫苗（MMRV）的发热与惊厥风险增加。疫苗接种后发生的身体不适，究竟是否源于疫苗所导致，还是其他疾病导致，往往很难判断麻痹60d 后仍残留弛缓性麻痹，且未发现其他病因2 Pediatrics，201l，127（2）：389-394下列情况可认为癫癎不再发作：按瘫痪程度：完全性、不完全性发作难控制，起病后精神运动倒退，预后差VAPP多见于首剂服苗、有免疫功能缺陷者建议今后在涉及所谓疫苗相关性癫癎或脑病诊断前，均应进行SMEI相关基因检测
