1、临床特点l病史短，生长快。一般为12w，大多数1y少见l20-40y多见，儿童较少见，老人罕见。l90%皮下和深筋膜，10%肌肉内。常见部位：上肢（上肢（48%）、头颈部、躯干、下肢。罕见部位：血管内、头颅骨、眼眶、外阴、腮腺、颊粘膜下、下颌关节l症状：半数病人伴有疼痛、触痛，可移动结节。罕见症状是病变压迫神经所致如麻木、感觉异常第2页/共20页诊断要点l好发年龄：20-40岁l生长迅速，体积较小l好发部位：上肢（48%），尤其前臂掌侧第3页/共20页临床分型-发生部位l皮下型皮下型 最多见，发病率是其它两种亚型的310倍，典型的表现为皮下结节。l筋膜型（肌间型）筋膜型（肌间型）镜下细胞呈不规
2、则星芒状l肌内型肌内型 由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。第4页/共20页38y 男性第5页/共20页34岁 女性第6页/共20页组织病理学及分型l病灶由排列紊乱的纤维母细胞组成，病 灶内可见到丰富的血管和炎症细胞，类似肉芽组织；纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。l分型：黏液型、细胞型和纤维瘤型 常呈混合型 早期（粘液和细胞）成熟（纤维）第7页/共20页影像学表现lCT：无特异性，软组织密度，骨破坏少见 lMR：与组织病理学分型有一定的相关性 肌内型-类似恶性病变，MRI示病灶向周围浸润。第8页/共20页MR表现l无包膜lT1WI等信号 T2WI高信号 胶原成分较多的T
3、1、T2均为低信号l增强：一般均匀弥漫强化 环形强化可见（细胞外粘液基质较多 或中心有囊性区域）第9页/共20页44岁男性第10页/共20页第11页/共20页鉴别诊断l神经纤维瘤l神经鞘瘤l神经纤维瘤病l纤维肉瘤l恶性纤维组织细胞瘤第12页/共20页临床分型-发生部位细胞，核染色质粒粗且分布不均，有病理性核分裂相；临床分型-发生部位lesions occurring in hand and foot;MR：与组织病理学分型有一定的相关性发病年龄：20-30岁好发于上肢，尤其腕、掌、指单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。特征 T2WI低信号，不均匀强化胶原成分较多的T1、T2均为低信号20
4、-40y多见，儿童较少见，老人罕见。分型：黏液型、细胞型和纤维瘤型细胞间隙小，血管增生不明显，无炎症细胞。病灶由排列紊乱的纤维母细胞组成，病由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。lesions with perilesional tissue edemaor intralesional hemosiderin deposition而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。特征 T2WI低信号，不均匀强化or intralesional hemosiderin deposition鉴别纤维肉
5、瘤(1)发病年龄：(2)病程长短：纤维肉瘤平均为3年，结节性筋膜炎为12个月，一般70 years of age;llesions occurring in hand and foot;lmultiple lesions;llesions with perilesional tissue edema or intralesional hemosiderin deposition l recurrent lesions 第14页/共20页肌腱纤维瘤好发于上肢，尤其腕、掌、指l特征 T2WI低信号，不均匀强化l复发性l 侵袭性第15页/共20页神经纤维瘤l部位：神经干或神经末梢，常发生于皮肤或皮下
6、，沿神经长轴分布，好发于下肢l发病年龄：20-30岁l单发或多发，有包膜l生长缓慢lMR无特异性，T1低至中等信号，T2中-高信号，明显强化第16页/共20页神经鞘瘤l多发生于较大的神经干，四肢屈侧较多，单发者较多，以下肢多见l完整包膜，与神经干相连lT1等信号，T2高信号，明显强化l单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。第17页/共20页少见部位NF-乳腺第18页/共20页第19页/共20页Thank you！Guo Li 2009-01-07第20页/共20页诊断要点l好发年龄：20-40岁l生长迅速，体积较小l好发部位：上肢（48%），尤其前臂掌侧第3页/共20页临床分型-发生部位l
7、皮下型皮下型 最多见，发病率是其它两种亚型的310倍，典型的表现为皮下结节。l筋膜型（肌间型）筋膜型（肌间型）镜下细胞呈不规则星芒状l肌内型肌内型 由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。第4页/共20页单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。特征 T2WI低信号，不均匀强化MR：与组织病理学分型有一定的相关性单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。灶内可见到丰富的血管和炎症细胞，类似肉芽组织；由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。特征 T2WI低信号，不均匀强化由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。or intralesional hemosiderin de
8、position灶内可见到丰富的血管和炎症细胞，类似肉芽组织；镜下细胞呈不规则星芒状由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。分型：黏液型、细胞型和纤维瘤型临床分型-发生部位分型：黏液型、细胞型和纤维瘤型肌内型-类似恶性病变，MRI示病灶向周围浸润。而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。灶内可见到丰富的血管和炎症细胞，类似肉芽组织；T1等信号，T2高信号，明显强化病灶由排列紊乱的纤维母细胞组成，病肌内型-类似恶性病变，MRI示病灶向周围浸润。由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。
9、T1WI等信号 T2WI高信号单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。or intralesional hemosiderin deposition临床分型-发生部位纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。or intralesional hemosiderin depositionMR：与组织病理学分型有一定的相关性or intralesional hemosiderin deposition由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。MR：与组织病理学分型有一定的相关性肌内型-类似恶性病变，MRI示病灶向周围浸润。or intralesional hemosiderin depo
10、sition好发部位：上肢（48%），尤其前臂掌侧lesions occurring in hand and foot;而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。早期（粘液和细胞）成熟（纤维）而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。灶内可见到丰富的血管和炎症细胞，类似
11、肉芽组织；镜下细胞呈不规则星芒状(2)病程长短：纤维肉瘤平均为3年，结节性筋膜炎为12个月，一般6个月；发病年龄：20-30岁特征 T2WI低信号，不均匀强化病灶由排列紊乱的纤维母细胞组成，病一般为12w，大多数1y少见完整包膜，与神经干相连特征 T2WI低信号，不均匀强化早期（粘液和细胞）成熟（纤维）肌内型-类似恶性病变，MRI示病灶向周围浸润。镜下细胞呈不规则星芒状而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。lesions occurring in hand and foot;纤维母细胞间常有黏液
12、样基质、胶原和纤维成分。常见部位：上肢（48%）、头颈部、躯干、下肢。常见部位：上肢（48%）、头颈部、躯干、下肢。环形强化可见（细胞外粘液基质较多 或中心有囊性区域）由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。镜下细胞呈不规则星芒状lesions with perilesional tissue edema纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。一般为12w，大多数1y少见临床分型-发生部位增强：一般均匀弥漫强化单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。发病年龄：20-30岁镜下细胞呈不规则星芒状发病年龄：20-30岁分型：黏液型、细胞型和纤
13、维瘤型临床分型-发生部位lesions occurring in hand and foot;好发年龄：20-40岁而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。镜下细胞呈不规则星芒状T1WI等信号 T2WI高信号or intralesional hemosiderin deposition纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。lesions with peri
14、lesional tissue edema(2)病程长短：纤维肉瘤平均为3年，结节性筋膜炎为12个月，一般6个月；临床分型-发生部位lesions with perilesional tissue edema多发生于较大的神经干，四肢屈侧较多，单发者较多，以下肢多见or intralesional hemosiderin depositionlesions occurring in hand and foot;罕见症状是病变压迫神经所致如麻木、感觉异常而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。les
15、ions occurring in hand and foot;环形强化可见（细胞外粘液基质较多 或中心有囊性区域）or intralesional hemosiderin deposition特征 T2WI低信号，不均匀强化一般为12w，大多数1y少见lesions in patients70 years of age;单发者圆形或卵圆形，多发者呈梭形串状排列。发病年龄：20-30岁纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。灶内可见到丰富的血管和炎症细胞，类似肉芽组织；or intralesional hemosiderin deposition特征 T2WI低信号，不均匀强化镜下细胞呈不
16、规则星芒状(2)病程长短：纤维肉瘤平均为3年，结节性筋膜炎为12个月，一般6个月；T1等信号，T2高信号，明显强化纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。特征 T2WI低信号，不均匀强化罕见症状是病变压迫神经所致如麻木、感觉异常完整包膜，与神经干相连特征 T2WI低信号，不均匀强化灶内可见到丰富的血管和炎症细胞，类似肉芽组织；or intralesional hemosiderin deposition早期（粘液和细胞）成熟（纤维）少见部位NF-乳腺而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。镜下
17、细胞呈不规则星芒状而结节性筋膜炎纤维母细胞呈幼稚及成熟兼有，排列方向杂乱细胞和核异型性不明显，核质分布均匀，无病理性核分裂相新生毛细血管丰富，可见炎症细胞。一般为12w，大多数1y少见特征 T2WI低信号，不均匀强化特征 T2WI低信号，不均匀强化or intralesional hemosiderin deposition由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。肌内型-类似恶性病变，MRI示病灶向周围浸润。细胞，核染色质粒粗且分布不均，有病理性核分裂相；组织病理学及分型l病灶由排列紊乱的纤维母细胞组成，病 灶内可见到丰富的血管和炎症细胞，类似肉芽组织；纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。l分型：黏液型、细胞型和纤维瘤型 常呈混合型 早期（粘液和细胞）成熟（纤维）第7页/共20页
