1、 小儿贫血儿童血液/肿瘤科 王菊香小儿造血、血象特点小儿造血、血象特点造血特点造血特点胚胎期造血胚胎期造血中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期 月 1 2 3 4 5 6 7 8 9 出生 胚胎期造血胚胎期造血中胚叶造血肝、脾造血骨髓造血中胚叶造血肝、脾造血骨髓造血 生后造血生后造血骨髓造血骨髓造血骨髓外造血骨髓外造血 小儿血象特点小儿血象特点红细胞：红细胞：生理性贫血生理性贫血 生后生后2323个月时主要由于红细胞生成素不足骨髓造血功能降低，使红细个月时主要由于红细胞生成素不足骨髓造血功能降低，使红细胞数降至胞数降至3 310101212/L/L、血红蛋白降至、血红蛋白降至100g/L100g/
2、L左右，网织红细胞也减少，称左右，网织红细胞也减少，称生理性贫血。早产儿出现早，程度更严重。生理性贫血。早产儿出现早，程度更严重。白细胞：白细胞：计数：计数：出生时：出生时：15201520*10109 9/L 10/L 10天天 1 1岁：岁：10 10*10109 9/L/L 左右左右 8 8岁以后接近成人岁以后接近成人 分类分类 ：（：（两个交叉）两个交叉）4 64 6天天4 64 6岁岁淋巴细胞中性粒细胞50%营养性贫血 Nutritional Anemia 贫贫 血血定义定义 单位容积血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常值。单位容积血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常值。AnemiaAn
3、emia 诊断标准诊断标准 HbHb 新生儿新生儿 145g/l145g/l 1m4m1m4m 90g/l90g/l 4m6m4m6m 100g/l100g/l 6m6y6m6y 110g/l110g/l 6y14y6y14y 120g/l120g/l 诊断标准诊断标准 HbHb 新生儿新生儿 145g/l145g/l 1m4m1m4m 90g/l90g/l 4m6m4m6m 100g/l 100g/l 6m59m6m59m 110g/l 110g/l 5y11y 5y11y 115g/l115g/l 12y14y12y14y 120g/l 120g/l 小儿贫血的分度小儿贫血的分度 Hb(g
4、/l)Hb(g/l)儿童儿童轻度轻度中度中度重度重度极重度极重度90下限下限6090306094323238正细胞性正细胞性809428323238单纯小细胞性单纯小细胞性80283238小细胞低色素性小细胞低色素性80280.9mol/lFEP0.9mol/l 铁粒幼细胞铁粒幼细胞15%15%IDAIDA不同缺铁状态的诊断不同缺铁状态的诊断发病机制发病机制缺铁与其他缺铁与其他铁铁 含铁酶活性含铁酶活性 含铁蛋白活性含铁蛋白活性非造血系统表现非造血系统表现免疫免疫 生长生长 体力体力神经系统神经系统 皮肤粘膜皮肤粘膜 临床表现临床表现贫血的一般表现：贫血的一般表现：髓外造血髓外造血非造血系统的
5、表现非造血系统的表现 消化系统消化系统 口腔炎、舌炎、胃酸过少口腔炎、舌炎、胃酸过少 神经系统神经系统 注意力不集中、反应迟钝、学习障碍注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 心血管系统心血管系统 心脏扩大、心力衰竭心脏扩大、心力衰竭 其他其他（6月2岁多发，发病缓慢）临床表现临床表现贫血的一般表现：贫血的一般表现：髓外造血髓外造血非造血系统的表现非造血系统的表现 消化系统消化系统 口腔炎、舌炎、胃酸过少口腔炎、舌炎、胃酸过少 神经系统神经系统 注意力不集中、反应迟钝、学习障碍注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 心血管系统心血管系统 心脏扩大、心力衰竭心脏扩大、心力衰竭 其他其他（6月2岁多发，发病缓
6、慢）实验室检查实验室检查血象：血象：小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 MCV MCV、MCH MCH、MCHC (Hb RBC )MCHC (Hb RBC )骨髓象：骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核 铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%15%）生化生化：SF、SI、TIBC、TS、FEP缺铁性贫血 血象实验室检查实验室检查血象：血象：小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 MCVMCV、MCHMCH、MCHC (Hb RBC )MCHC (Hb RBC )骨髓象：骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系
7、幼浆老核红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核 铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%15%）生化生化：SF、SI、TIBC、TS、FEP、正常骨髓象正常骨髓象缺铁性贫血缺铁性贫血骨髓象骨髓象实验室检查实验室检查血象：血象：小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 MCVMCV、MCHMCH、MCHC (Hb RBC )MCHC (Hb RBC )骨髓象：骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核 铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%15%）生化生化：SF、SI、TIBC、
8、TS、FEP、骨髓细胞外铁骨髓细胞外铁+骨髓细胞外铁骨髓细胞外铁正正 常常缺铁性贫血缺铁性贫血细胞内铁细胞内铁实验室检查实验室检查血象：血象：小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 MCVMCV、MCHMCH、MCHC (Hb RBC )MCHC (Hb RBC )骨髓象：骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核 铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%15%）生化生化：SF、SI、TIBC、TS、FEP 缺铁性贫血诊断标准缺铁性贫血诊断标准 贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性 有明确的缺铁病因有明确的缺铁病
9、因 SI10.7mol/lSI62.7 mol/l,TS62.7 mol/l,TS0.15 外铁外铁(-+),(-+),铁粒幼细胞铁粒幼细胞15%0.9mol/l FEP0.9mol/l SF12 g/lSF12 g/l 铁剂治疗有效铁剂治疗有效 符合第一条和第二符合第一条和第二 八条中至少两条可八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血以诊断缺铁性贫血病因诊断病因诊断鉴别诊断l 地中海贫血（轻型）l 慢性病贫血l 铁粒幼细胞性贫血l 铅中毒l 特发性肺含铁血黄素沉着症治 疗原则原则去除病因去除病因 补充铁剂补充铁剂一般治疗一般治疗去除病因去除病因铁剂治疗铁剂治疗 元素铁元素铁46mg/kg.day46
10、mg/kg.day输血输血 铁剂治疗 .种类:亚铁(ferrous salts)易吸收 常用 2.5硫酸亚铁 3富马酸亚铁 10葡萄糖酸亚铁.剂量：按元素铁12mg/kg.次 常 用 2 3 次/天 .用 法：口服 .服用时间：餐间 .同 服：VitC、胃酶合剂 .不能同服:茶、钙、牛奶、咖啡 .疗 程：轻症月左右 一般用至Hb正常后2月 (补充储存铁)疗效观察 a.Ret 34 d 网织红 2 3 d 57 d peak 23 weeks normal b.Hb 710d 102 0g/L/week 48 weeks reach normal level 输血输血适应征：重症贫血合并心力衰竭
11、或适应征：重症贫血合并心力衰竭或 明显感染或急需明显感染或急需外科手术外科手术量：量：Hgb60g/l Hgb60g/l 510ml/kg510ml/kg病因预防病因预防合理喂养合理喂养 母乳喂养为主，应辅以富铁食物母乳喂养为主，应辅以富铁食物 牛乳喂养为主，鲜牛乳应牛乳喂养为主，鲜牛乳应1L94 fl)MCV(94 fl)、MCH(32pg)MCH(32pg)（Magloblastic anemias）涂片涂片 peripheral blood Smear RBC RBC 大小不等大小不等,大红细胞多见，大红细胞多见，网织红细胞网织红细胞 WBC ,WBC ,核分叶过多核分叶过多 PLT P
12、LT 2.骨髓象(Bone marrow examination)增生明显活跃红系 增生为主各期 红细胞 巨幼样变 中性粒细胞、分叶过多巨核细胞核、分叶过多3.VitB12、Folic 测定测定 B12 100ng/L(200800 n g/L）Folic 3g/L (56g/L)治疗 Treatment.一般治疗 改善营养 合理喂养 防治感染 去除病因 2.12 肌注 12 100 ug/d，次/w，im w 临床症状好转,血象正常 如有神经系统症状明显 Vit12 1mg/d ，im 2 w 单纯 B12缺乏，12 肌注，不用叶酸 震颤明显时 镇静 3.3.叶酸叶酸 5mg t id,po
13、 5mg t id,po 3 34w 4w 临床症状好转，血象正临床症状好转，血象正常同常同 时加服时加服 V i t CV i t C，促进叶酸，促进叶酸吸收吸收 4.4.贫血好转贫血好转 加服铁剂加服铁剂5.5.贫血严重贫血严重 适当输红细适当输红细胞胞 周，男，10月。因脸色渐苍白4月就诊。患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至今。查体：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.80.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次分，心前区/SM，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。血常规：WBC 4.0109/L，L 60%，N 40%,RBC 2.18
14、1012/L，Hb 47 g/L，HCT 15.3%，MCV 70.4fl,MCH 12.4pg，MCHC 0.176，Ret 0.01 PLT 194109/L。赵,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院。2个月前开始脸色渐苍黄。嗜睡，渐加重，现每天睡20小时。由会笑、能抬头到不会笑、不能抬头，反应迟钝。单纯母乳喂养，每天吃3次母乳，汗多。查体：慢性病容，表情呆滞，皮肤苍黄，无皮疹，前囟22cm，后囟未闭，唇苍白，心肺无异常，肝右肋下2cm，脾未扪及。血常规：WBC 3.8 109/L,L 65%，N 35%，RBC 1.981012/L，HGB 69 g/L，HCT 20.5%，MCV 103.3 fl，MCH 34.8 pg，MCHC 0.337，Ret 0.013,PLT 95109/L。谢 谢谢 谢谢 谢谢 谢谢 谢谢 谢感谢下感谢下载载
