1、流行病学流行病学l自发性孤立性肠系膜上动脉夹层（自发性孤立性肠系膜上动脉夹层（spontananeous isolatedsuperiormesentericcarterydissection,SISMAD）是非常罕见的肠系膜上动脉）是非常罕见的肠系膜上动脉(superior mesenteric artery,SMA)疾病疾病,至今全世界仅报道约至今全世界仅报道约百例。百例。l孤立性肠系膜上动脉孤立性肠系膜上动脉 superiormesentericartery SMA 夹层是临床上比较少见的疾病夹层是临床上比较少见的疾病 自自1947 年年Bauersfeld 发现第发现第 1 例以来例以
2、来 全球报道约全球报道约100余例余例。l尽管许多研究者根据各自的治疗经验提出相关建议尽管许多研究者根据各自的治疗经验提出相关建议 但但由于单中心病例数量有限由于单中心病例数量有限 至今仍然没有统一的或指南至今仍然没有统一的或指南性的治疗方案性的治疗方案发病原因发病原因l该病病因尚不清楚，该病病因尚不清楚，可能的原因包括高血压、可能的原因包括高血压、血管炎、血管炎、动脉囊性中层坏死、动脉囊性中层坏死、肌纤维发育不肌纤维发育不良和动脉硬化。良和动脉硬化。发病部位发病部位l夹层发病部位多位于夹层发病部位多位于SMA近心端距起始部几近心端距起始部几厘米之内，厘米之内，solis推测夹层可能是由于推测
3、夹层可能是由于SMA在在胰腺下缘处受压形成切应力造成的，此次胰腺下缘处受压形成切应力造成的，此次SMA由固定转为游离状态由固定转为游离状态。临床表现临床表现l主要为急性剧烈腹痛，脐周痛常见主要为急性剧烈腹痛，脐周痛常见,由于夹层由于夹层形成形成,SMA真腔受压真腔受压,肠管缺血肠管缺血,夹层本身在夹层本身在 SMA周围形成炎症反应周围形成炎症反应,刺激腹腔神经丛导刺激腹腔神经丛导 致腹痛致腹痛,疼痛位置往往较模糊。疼痛位置往往较模糊。l如果如果 SMA主干真腔受压严重主干真腔受压严重,周围侧枝代偿不周围侧枝代偿不佳佳,可能伴有肠梗阻表现可能伴有肠梗阻表现,缺血严重时则出现血缺血严重时则出现血便
4、和肠管坏死。便和肠管坏死。l该疾病最常见的种症状该疾病最常见的种症状,依次是急性孤立性依次是急性孤立性腹痛，腹痛，腹痛伴呕吐腹痛伴呕吐,亚急性肠梗阻亚急性肠梗阻,无任何症状。无任何症状。体格检查体格检查l腹部听诊有时可以听到上腹部杂音。腹部听诊有时可以听到上腹部杂音。l但多数病人无明显异常体征。但多数病人无明显异常体征。实验室检查实验室检查l血常规及生化检查无特异改变。血常规及生化检查无特异改变。辅助检查辅助检查l腹部增强腹部增强 CT是诊断该疾病的首选方法是诊断该疾病的首选方法,可显可显示病变的真、假腔示病变的真、假腔,有无瘤样扩张、有无瘤样扩张、累及的范累及的范围、病变的分型围、病变的分型
5、,还可观察到急性肠缺血的表还可观察到急性肠缺血的表现现,如肠管管壁有无增强如肠管管壁有无增强,有无系膜水肿。有无系膜水肿。l动脉造影仍然是诊断该疾病的金标准动脉造影仍然是诊断该疾病的金标准,在显示在显示真腔血流和假腔堵塞真腔血流和假腔堵塞 SMA分支血运方面是分支血运方面是 所不能比拟的。所不能比拟的。动脉造影分型动脉造影分型根据根据Sakamoto 影像学分型影像学分型,SISMAD分为型分为型:l型型:夹层假腔内血流通畅夹层假腔内血流通畅,内膜存在近远个破口；内膜存在近远个破口；l型型:夹层假腔呈囊状夹层假腔呈囊状,内血流通畅内血流通畅,内膜只存在内膜只存在 个破个破口；口；l型型:假腔内
6、血栓形成假腔内血栓形成,动脉内膜存在动脉内膜存在1个或多个溃疡个或多个溃疡样破口；样破口；l型型:假腔内完全血栓形成假腔内完全血栓形成,动脉壁上没有溃疡样破动脉壁上没有溃疡样破 口。口。治疗方法治疗方法lSISMAD尚无治疗规范尚无治疗规范,其治疗包括：其治疗包括：保守治疗保守治疗腔内介入治疗腔内介入治疗手术治疗手术治疗保守治疗保守治疗l保守治疗主要是禁食水、保守治疗主要是禁食水、液体支持及血压控液体支持及血压控制，制，密切观察病情变化及对症止痛处理。密切观察病情变化及对症止痛处理。l抗凝治疗十分必要抗凝治疗十分必要,一般使用低分子肝素或华一般使用低分子肝素或华法林法林,也有应用抗血小板治疗者
7、也有应用抗血小板治疗者,避免肠系膜上避免肠系膜上动脉主干真腔及分支动脉继发血栓形成。动脉主干真腔及分支动脉继发血栓形成。腔内支架治疗腔内支架治疗l腔内支架治疗有成为治疗该疾病首选的趋势。腔内支架治疗有成为治疗该疾病首选的趋势。支架多为金属裸支架支架多为金属裸支架,病变段如无重要分支动病变段如无重要分支动脉脉,也可应用覆膜支架。也可应用覆膜支架。手术治疗手术治疗l常用术式包括常用术式包括:腹主动脉腹主动脉 肠系膜上动脉旁路转流术肠系膜上动脉旁路转流术动脉内膜切除动脉内膜切除 补片成形术补片成形术切除已明确坏死的肠管。切除已明确坏死的肠管。方案选择方案选择l目前最佳的治疗方案是：目前最佳的治疗方案
8、是：当诊断明确、当诊断明确、肠系膜血运没有受到夹层严重肠系膜血运没有受到夹层严重影响、影响、无腹膜炎征象时无腹膜炎征象时,应先给予保守治疗应先给予保守治疗没有缺血性肠坏死或腹膜炎征象、没有缺血性肠坏死或腹膜炎征象、经保守治经保守治疗腹痛症状没有明显缓解时，疗腹痛症状没有明显缓解时，应考虑采取腔应考虑采取腔内修复术；内修复术；若出现肠坏死或腹膜炎征象则应积极采取手术若出现肠坏死或腹膜炎征象则应积极采取手术治疗。治疗。临床体会临床体会l在临床诊疗过程中，在临床诊疗过程中，应该对孤立性肠系膜上应该对孤立性肠系膜上动脉夹层提高警惕，及早诊断和处理，应根据动脉夹层提高警惕，及早诊断和处理，应根据患者具体
9、情况选择合理的治疗方案。比较外科患者具体情况选择合理的治疗方案。比较外科手术的方法支撑架治疗有损伤小的优点。适合手术的方法支撑架治疗有损伤小的优点。适合支撑架植入的解剖适应症包括内膜片局限化或支撑架植入的解剖适应症包括内膜片局限化或夹层比较短。一般一旦发现适合的解剖结构应夹层比较短。一般一旦发现适合的解剖结构应立即进行支撑架植入，避免日后夹层扩展而失立即进行支撑架植入，避免日后夹层扩展而失去支撑架植入的机会。去支撑架植入的机会。l自2008年至今，我院共诊治患者5例，均为中年男性，血沉及C反应蛋白指标均为阴性，是否与外伤有关有待证实。lCTA及造影均显示存在继发血栓可能，但术中取栓未见明确血栓，直接放置支架效果良好。l肠系膜上动脉管径变化较大，支架选择需进一步考虑。l对于无真腔受压的病变采取保守治疗亦能取得良好效果结论结论u总之总之,在临床诊疗过程中在临床诊疗过程中,应该对应该对 SISMAD提提高警惕高警惕,及早诊断和处理及早诊断和处理,应根据患者具体情况应根据患者具体情况选择合理的治疗方案。选择合理的治疗方案。
