1、临床医学临床医学执业医师培训综合执业医师培训综合笔试内科血液系统疾病笔试内科血液系统疾病六六.血液系统血液系统执业执业1515分分 助理助理7 7分左右分左右内科综合笔试辅导内科综合笔试辅导主讲：金梅（副教授）主讲：金梅（副教授）课前诊断贫血概念及判断标准贫血常见的病因有哪些？贫血最早出现的症状及最常见的体征？贫血的治疗最重要的是什么？贫血概述（一）概念 贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb120gL成年女性Hb110gL孕妇Hb100gL记忆：（二）分类 贫血严重度分类：121、369 Hb浓（g/L）100323235巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80-10026-32
2、3135再生障碍性贫血；急性失血性贫血小细胞性贫血80263135慢性病贫血小细胞低色素性贫血8026100323235巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80-10026-323135再生障碍性贫血；急性失血性贫血小细胞性贫血80263135慢性病贫血小细胞低色素性贫血802630缺铁性贫血；铁粒幼细胞性贫血；海洋性贫血贫血概述（三）临床表现 贫血最常见和最早的症状：疲乏、困倦、软弱无力.贫血最常见的体征：皮肤粘膜苍白（四）诊断病因诊断最重要确定贫血可靠的指标：血红蛋白和红细胞计数（五）治疗首要原则-积极寻找和去除病因【示例】1重度贫血的血红蛋白浓度是 AlO0gL2下列属于正细胞性贫血的是 A缺铁性
3、贫血 B巨幼细胞贫血 C再生障碍性贫血 D铁粒幼细胞性贫血 E珠蛋白生成障碍性贫血【示例】(34题共用备选答案)A再生障碍性贫血 B巨幼细胞贫血 C缺铁性贫血 D慢性失血性贫血 E。珠蛋白生成障碍性贫血3.叶酸缺乏可导致4珠蛋白合成障碍性贫血又称*缺铁性贫血21.1.铁在体内存在形式铁在体内存在形式组织中的铁主要是以血红蛋白、肌红组织中的铁主要是以血红蛋白、肌红蛋白和酶的形式存在。蛋白和酶的形式存在。贮存铁主要是以铁蛋白及含铁血黄素形贮存铁主要是以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中。式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中。2.2.铁的来源铁的来源生理情况生理情况：来源于衰老的红细胞，海
4、带、：来源于衰老的红细胞，海带、紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆类等。紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆类等。脂肪、乳类、谷物含铁较低。脂肪、乳类、谷物含铁较低。非生理情况非生理情况：铁可来源于药物和输血。：铁可来源于药物和输血。3.3.铁的吸收铁的吸收 铁主要在十二指肠及小肠上部吸收。铁主要在十二指肠及小肠上部吸收。胃酸、胃酸、VitCVitC促进铁吸收。促进铁吸收。茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影响茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影响铁的吸收。铁的吸收。4.4.铁的排泄铁的排泄 正常情况下，铁的吸收和排泄保持平衡正常情况下，铁的吸收和排泄保持平衡状态。状态。铁主要是随肠粘膜细胞、皮肤细胞、尿铁
5、主要是随肠粘膜细胞、皮肤细胞、尿道细胞脱落而丢失。妇女还通过月经、妊道细胞脱落而丢失。妇女还通过月经、妊娠和哺乳而丧失铁。娠和哺乳而丧失铁。5.5.铁的转运铁的转运 血清铁将铁输送至各组织。血清铁将铁输送至各组织。考点透析考点透析（一）（一）铁代谢铁代谢 1.1.铁丢失过多铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最最常见和最重要的病因重要的病因。痔出血，月经过多等。2.2.铁需要量增加铁需要量增加，但摄入不足：是妇女儿童缺铁性贫血的主要原因。3.3.铁的吸收不良铁的吸收不良：胃、十二指肠切除术，萎缩性胃炎。考点透析考点透析（二）（二）病因病因考点透析（三）临床表现1.引起缺铁原发病的表现2
6、.贫血共有的表现3.缺铁性贫血的特殊表现（1）异食癖（2）匙状甲（反甲）（3）吞咽困难，异物感，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。考点透析（四）实验室检查所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低3600g/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！4.血清铁蛋白血清铁蛋白低于12gL可作为缺铁的依据，
7、是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫考点透析（四）实验室检查 小细胞低色素小细胞低色素 考点透析（五）诊断与鉴别诊断 1.病史：有寄生虫、慢性失血、机体需铁量增加等病史。2.临床表现：缺铁性贫血症状体征。3.实验室检查结果：血清铁、血清铁蛋白减少，总铁结合力升高，骨髓细胞外铁明显减少。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色考点透析（六）治疗1.病因治疗：根治缺铁性贫血的关键。2.补充铁剂（1）提供含铁丰富的食物：（2）口服铁剂：是首选方法。从小剂量开始，逐渐增量。常用口服铁剂有亚铁 网状RBC铁剂治疗有效指标，7d高峰（2W
8、）HbHb正常（约2m），总疗程 2m+36m（半年）注意事项：餐后服用，忌与茶同服 3.肌肉注射铁剂：用于不能耐受口服铁剂、急于纠正贫血等。注意：注意：2 23w3w后后HbHb、RetRet若无改变若无改变1.服药是否按时足量2.有无铁剂吸收、利用障碍3.病因是否未去除.4.是否合并叶酸、Vit B12缺乏影响Hb恢复5.诊断是否正确考点透析（六）治疗缺铁性贫血的饮食疗法：纠正不良饮食习惯。给予丰富含铁食物：如瘦肉、血、肝、蛋黄、豆、海带、香菇、木耳。告知病人含铁量最低的食物是乳类食品等。合理饮食搭配：饮食要注意荤（含铁）素（含维生素C）搭配。【示例】1缺铁性贫血患者，最可能出现的体征 A
9、肝脾大 B淋巴结大 C舌乳头萎缩 D指甲变薄变脆 E胸骨压痛2缺铁性贫血的治疗中错误的是(E)A口服铁剂宜从小剂量开始，饭后服 B铁剂宜力翮艮维生素C C铁剂不宜与浓茶同服 D口服铁剂后2周血红蛋白上升 E血红蛋白上升至正常后，停服铁剂【示例】3下列不支持缺铁性贫血的实验室检查是 A平均红细胞体积减低 B血清铁减低 C血清铁蛋白减低 D总铁结合力减低 E转铁蛋白饱和度减低4患者，女性，34岁。2年来月经量多，乏力、心悸。检查面色较苍白。血红蛋白70gL，白细胞8109L，血小板ll0109L，血清铁300gL，治疗首选 A输血 B硫酸亚铁口服 c维生素B12肌内注射 D右旋糖酐铁肌内注射 E肾
10、上腺皮质激素*再生障碍性贫血3*考点点津1.分型分型（新增加的内容）2.病因和发病机制（三学说）3.临床表现（三大症状+无肿大）4.实验室检查（注意与白血病的比较）5.诊断与鉴别诊断 4.治疗原则原则考点透析：概念、分型再生障碍性贫血：是由多种原因导致骨髓造血功能衰竭的一种综合征。主要表现：为骨髓造血能力低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。各年龄段均可发生，老年人发病率高。分为重型（SAA）和非重型（NSAA）考点透析：病因、病机1病因（1）化学因素 氯霉素 最常见的病因，苯是重要的骨髓抑制毒物（2）物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。（3）生物因素 肝炎病毒、微
11、小病毒B19。2.发病机制（三学说）：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。骨髓造血干细胞明显减少，骨髓造血干细胞明显减少，外周血三系减少。外周血三系减少。1、造血干细胞异常（“种子”学说）2、造血微环境异常（“土壤”学说）3、免疫异常（“虫子”学说）部分病人用免疫抑制部分病人用免疫抑制剂治疗有效。剂治疗有效。考点透析考点透析 发病机制发病机制 （三）临床表现（两型鉴别要点）主要表现为进行性贫血、出血、反复感染主要表现为进行性贫血、出血、反复感染 重型再障重型再障 非重型再障非重型再障 急
12、、快、重急、快、重 缓、慢、轻缓、慢、轻1.1.贫血贫血 多进行性加重；症状明显多进行性加重；症状明显 呈慢性过程，可短时改善呈慢性过程，可短时改善2.2.感染感染 多有急性发热，呈高热，多有急性发热，呈高热，高热少见，常为上感，高热少见，常为上感，迅速形成败血症，迅速形成败血症，重症及败血症少见重症及败血症少见 呼吸、消化、皮肤感染呼吸、消化、皮肤感染 3.3.出血出血 重，早期，皮肤黏膜，重，早期，皮肤黏膜，皮肤黏膜为主，皮肤黏膜为主，可见内脏出血，可见内脏出血，内脏出血少见，内脏出血少见，严重时颅内出血严重时颅内出血 极个别亦可颅内出血极个别亦可颅内出血4.4.血象血象 N N0.50.
13、510109 9/L /L N N0.50.510109 9/L/L 血小板计数血小板计数202010109 9/L/L 20109/L 5.5.网织红细胞绝对值网织红细胞绝对值151510109 9/L /L 151510109 9/L/L 6.6.骨髓象骨髓象:多部位增生极度减低多部位增生极度减低 增生减低增生减低（四）诊断和鉴别诊断血象：血象：1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2.体检：一般无脾大。体检：一般无脾大。3.巨核细胞明显减少，或者没有。巨核细胞明显减少，或者没有。4.碱性磷酸酶积分（碱性磷酸酶积分（NAPNAP）是升高）是升高，只要出
14、现这个，就是再障。鉴别：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（酸溶血试验（HamHam）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。2.骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDSMDS）最大特点四个字“病态造血病态造血”，说的就是MDS1去除病因：嘱患者不再接触有害物。2支持及对症治疗：适当休息，输血、止血，预防和控制感染。3免疫抑制剂：急性再障急性再障常选用抗胸腺细胞球蛋白（ATGATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALGALG）；）；各型再障均可使用环孢素环孢素。4促进骨髓造血 雄激素雄激素是治
15、疗慢性再障的首选药慢性再障的首选药；造血细胞因子主要用于重型重型再障再障；造血干细胞移植造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一考点透析考点透析 治疗要点治疗要点【示例】1患者，女性，20岁。因皮肤紫癜1个月，高热，口腔黏膜血疱。牙龈出血不止2d住院，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛，化验：Hb40gL，WBC 20109L，PLT l5109L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑(A)A急性再生障碍性贫血 B慢性再生障碍性贫血 C急性白血病 D血小板减少性紫癜 E过敏性紫癜2最容易引起再生障碍性贫血的是(A)A氯霉素 B磺胺嘧啶 C环磷酰胺 D保泰松 E甲疏咪唑(他巴唑
16、)【示例】3治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物是 A肾上腺皮质激素 B雄激素 C碳酸锂 D硝酸士的宁 E抗胸腺细胞球蛋白4下列不符合急性再生障碍性贫血诊断标准的是A贫血进行性加重B脾大C网织红细胞绝对值15109LD中性粒细胞05109LE血小板20X 109L*其他贫血其他贫血 1.1.溶血性贫血溶血性贫血题眼（一一对应）：题眼（一一对应）：黄疸黄疸+贫血贫血=溶血性贫血溶血性贫血.腰背四肢酸痛腰背四肢酸痛+血红蛋白尿血红蛋白尿+黄疸急性溶血性贫血黄疸急性溶血性贫血 黄疸黄疸+贫血贫血+脾大脾大=慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质2.2
17、.阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNHPNH）酸化血清溶血试验酸化血清溶血试验(Ham(Ham试验试验)、糖水试验、蛇毒因子、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断.【示例】1.铁蛋白和含铁血黄素贮于 A胃壁主细胞 B中性粒细胞 C淋巴细胞 D肝、脾、骨髓的单核细胞 E网状细胞 2.诊断溶血性贫血最有力的证据是 A尿胆原增高 B临床出现黄疸 C网织红细胞增高 D骨髓幼红细胞增生明显 E红细胞生存时间明显缩短3.男性,20岁,贫血4月，牙龈有时出血,易感冒。查体：皮肤有少量出血点,巩膜无黄染，胸骨无压痛,肝
18、脏肋下未触及。血红蛋白80g/L,白细胞3.0109/L,血小板50109/L，血涂片未见幼稚细胞，血Hams试验()，尿Rous试验()，骨髓增生减低,粒、红、巨核三系细胞减少。首先采取的治疗为 A叶酸，维生素B12 B雄激素 C积极输血 D脾切除 E骨髓移植【示例】4.贫血伴黄疸最可能的诊断是A.缺铁性贫血 B.急性失血性贫血 C.溶血性贫血 D.再生障碍性贫血 E.营养不良性贫血5.贫血的治疗原则首先是 A.去除或纠正病因 B.使用抗贫血药物 C.刺激骨髓造血 D.使用肾上腺皮质激素 E.补充造血原料6.男性,25岁,半年来皮肤苍白、紫癜。辅助检查：全血细胞减少,中性粒细胞碱性磷酸酶积分
19、增高,骨髓增生低下,Hams试验(),诊断可能是 A阵发性睡眠性血红蛋白尿 B白细胞不增多性白血病 C巨幼细胞贫血 D再生障碍性贫血 E缺铁性贫血【示例】7.女性，35岁，患十二指肠溃疡2年，感头晕、心悸、乏力。查红细胞3.2109/L，白细胞5.0109/L,血红蛋白80g/L，血小板150109/L，网织红细胞0.8%。骨髓象：幼红细胞增生活跃,中晚幼红细胞达45%,体积小,胞浆蓝而少,边缘不规则，血清铁50g/dl，根据这一病史提示 A巨幼细胞贫血 B缺铁性贫血 C溶血性贫血 D再生障碍性贫血 E以上都不是 8.血型不合的输血后,短期可出现 A血尿 B胆红素尿 C含铁血黄素尿 D血红蛋白
20、尿 E酮尿【示例】8.某孕妇，26岁。妊娠7个月，贫血，头昏，无力，纳差，Hb45g/L，RBC 2.51012/L，血常规提示为小细胞低色素性贫血。其贫血是 A.再生障碍性贫血 B.稀释性贫血 C.缺铁性贫血 D.维生素B12 缺乏 E.自身免疫性溶血性贫血 9.在缺铁性贫血的实验室检查中，最能说明体内贮备铁缺乏的指标是 A.小细胞低色素 B.血清铁降低 C.血清铁蛋白降低 D.总铁结合力升高 E.骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少10.目前干细胞缺陷引起再障的最佳治疗方法是 A.碳酸锂注射 B.造血干细胞移植 C.输血 D.中医补肾疗法 E.雄激素【示例】11.较少合并缺铁性贫血的是 A.月经过多
21、 B.妊娠 C.胃切除术后 D.急性病毒性肝炎 E.萎缩性胃炎12.成人口服铁剂治疗缺铁性贫血应 A不间断的口服铁剂6-8周 B一直口服铁剂至血红蛋白正常 C一直口服铁剂至血红蛋白接近正常为止,以免过量 D服铁剂至血红蛋白正常为止,继续服用一个月 E口服铁剂至血红蛋白正常后,口服铁剂4-6个月，待铁蛋白正常后停药【示例】女性，26岁，头晕、乏力3年，维生素B12、叶酸治疗3月，效果差。平时月经量较多。查Hb75g/L，RBC3.11012/L，WBC4.5109/L，BPC20109/L，网织红细胞1.5%，尿胆原(-)，大便潜血(-)。13此患者治疗宜选择 A继续注射维生素B12B口服铁剂
22、C输血400毫升 D肾上腺糖皮质激素 E脾切除 14诊断考虑为：A营养性巨幼细胞性贫血 B缺铁性贫血 C再生障碍性贫血 D溶血性贫血 E铁粒幼细胞性贫血 15本例最有价值的实验室检查为 A血清铁降低 B血清总铁结合力增高 C血清铁蛋白降低 D转铁蛋白饱合度降低 E网织红细胞降低 16本例最有可能出现的体征 A颈淋巴结肿大 B肝脾肿大 C胸骨压痛 D指(趾)甲变薄变脆 E舌面光滑，舌乳头萎缩 休息时间休息时间*白血病重要考点重要考点4考纲要求（二）白血病 概述1.急性白血病（1）FAB分型和MICM分型（2）临床表现（3）实验室检查（血象和骨髓象及细胞化学染色（血象和骨髓象及细胞化学染色特征和免
23、疫学检查，染色体及分子生物学在分型中特征和免疫学检查，染色体及分子生物学在分型中的意义）（的意义）（5）诊断与鉴别诊断（6）治疗原则原则2.慢性粒细胞白血病（1）临床表现和分期（2）实验室检查（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗原则原则3.骨髓增生异常综合征（MDS）（1）概念（2）FAB分型和WH0分型及临床表现（3）实验室检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗 原始白细胞原始白细胞 原始红细胞原始红细胞 原始巨核细胞原始巨核细胞 早幼白细胞早幼白细胞 中幼白细胞中幼白细胞 晚幼白细胞晚幼白细胞 成熟白细胞成熟白细胞 成熟红细胞成熟红细胞 成熟血小板成熟血小板急急性性慢慢性性考点点津 概述 急性白血病
24、 课前诊断急性白血病和再障的鉴别CNSL预防急性白血病的化疗常用的方案考点透析（一）分型1.FAB分型急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病）急性淋巴细胞白血病（ALL）L1、L2、L3急性非淋巴细胞白血病（AML)分为8个型M0（微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）考点透析（一）分型2.1999
25、年提出WHO2000分型方法：综合免疫学、细胞遗传学及分子学与临床特征的分类：如染色体改变染色体改变基因改变基因改变白血病类型白血病类型t(8;21)(q22;q22)t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOAML1-ETOM2M2t(15;17)(q22;q21)t(15;17)(q22;q21)PML-RARPML-RARM3M3t(11;17)(q23;q21)t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARPLZF-RARM4M4inv(16)(p13;q22)inv(16)(p13;q22)CBF-MYH11CBF-MYH11M4EoM4Eot(16;16)(p13;q22
26、)t(16;16)(p13;q22)CBF-MYH11CBF-MYH11M4EoM4Eot(11q23)t(11q23)MLLMLLM4/M5M4/M5t(8;14)(q24;q32)t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHMYC-IgHL3L3t(9;22)(p34;q11)t(9;22)(p34;q11)BCR-ABLBCR-ABLM4EoM4Eo考点透析（二）临床表现考点透析（二）临床表现由于白血病的三系血细胞减少由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现1.贫血 首发表现，进行性加重2.发热 感染引起的3.出血：不同程度的出血，颅内出血是最为严重的临床表现。急性早幼粒细胞白血
27、病（急性早幼粒细胞白血病（M3M3）最易引发）最易引发DICDIC，也可以说也可以说DICDIC是是M3M3最常见的并发症（死亡原最常见的并发症（死亡原因）。因）。考点透析（二）临床表现考点透析（二）临床表现4.器官和组织浸润的表现：肝、脾及淋巴结肿大：多见于急淋病人.骨骼和关节疼痛：胸骨下端局部压痛-急粒（ANLL）中枢神经系统白血病：是白血病髓外复发的主要根源。多见于急淋（ALL）（）（常在缓解期出现常在缓解期出现）皮肤、黏膜浸润：皮下结节、牙龈肿胀等。睾丸肿大：也是白血病髓外复发的根源。题眼（一一对应）：题眼（一一对应）：白血病白血病+脑子有问题脑子有问题=中枢神经系统白血病中枢神经系统
28、白血病白血病细胞浸润眼球后白血病细胞浸润眼球后白血病细胞浸润皮下组织白血病细胞浸润皮下组织考点透析（三）实验室检查1.骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；记忆：奥利奥；2.化学染色 过氧化物酶（POX）阳性 指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹（POX）雳；非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单）糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）（四）诊断鉴别诊断 急性白血病与急性再障鉴别：急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞
29、占非红系细胞骨髓象中原始细胞占非红系细胞30%30%。再障患者外周血外周血NAPNAP（碱性磷酸酶积分）（碱性磷酸酶积分）升高。考点透析（五）治疗首选化疗首选化疗-原则原则早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。化疗阶段：诱导缓解阶段、巩固维持阶段完全（诱导）缓解（CR）是指：1.骨髓象原粒细胞骨髓象原粒细胞5%5%2.外周血白细胞分类中无白血病细胞 3.白血病的症状和体征消失。化疗方案：急粒（急粒（ANLLANLL）DADA方案方案（柔红霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）急淋（急淋（ALLALL）VPVP方案方案（长春新碱
30、+泼尼松）方案简称药物、剂量（方案简称药物、剂量（mgmg）及用法）及用法 毒副作用毒副作用 VP VP 长春新碱长春新碱(V)1(V)12mg2mg，第，第1 1天，每周天，每周1 1次静注次静注 神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐 泼尼松泼尼松(P)40(P)4060mg60mg分次口服，第分次口服，第1 12828天天 类库欣综合症、高血压、糖尿病、类库欣综合症、高血压、糖尿病、易感染易感染 DVLP DVLP 长春新碱长春新碱1 12mg2mg，用法同上，用法同上 同上同上 柔红霉素柔红霉素(D)45mg(D)45mg，第，第1 13 3天，第天，第 骨髓抑制、心
31、脏损害、食欲减退骨髓抑制、心脏损害、食欲减退 15151717天，静注天，静注 门冬酰胺酶门冬酰胺酶(L)5000(L)500010000U10000U，第，第 过敏反应、肝损害过敏反应、肝损害 1616天开始，每天天开始，每天1 1次静滴次静滴 泼尼松泼尼松(用法同上用法同上)同上同上 MVLD MVLD 甲氨蝶呤甲氨蝶呤(M)50(M)50100mg100mg，第，第1 1天天 口腔及胃肠道粘膜溃疡，恶心呕口腔及胃肠道粘膜溃疡，恶心呕 1 1次，静注次，静注 吐，肝损害，骨髓抑制，巨幼变吐，肝损害，骨髓抑制，巨幼变 长春新碱长春新碱1 12mg2mg，用法同上，用法同上 同上同上 门冬酰胺
32、酶门冬酰胺酶(L)20000U(L)20000U，第，第2 2天天1 1次，静滴次，静滴 同上同上 地塞米松地塞米松(D)6.75mg(D)6.75mg，分次口服，共，分次口服，共1010日日 同同ANLLANLL化疗方案与药物副作用化疗方案与药物副作用方案简称方案简称 药物、剂量及用法药物、剂量及用法 毒副作用毒副作用 DA DA 柔红霉素柔红霉素(D)40mg(D)40mg，第，第1 13 3天，天，骨髓抑制、心脏损害、食欲减退骨髓抑制、心脏损害、食欲减退 每日每日1 1次，静注次，静注 阿糖胞苷阿糖胞苷(A)150 mg(A)150 mg，第，第1 17 7天，天，口腔溃疡、恶心呕吐、食
33、欲口腔溃疡、恶心呕吐、食欲 每日每日1 1次，静滴次，静滴 减退、骨髓抑制减退、骨髓抑制HA HA 三尖杉酯碱三尖杉酯碱(H)4(H)46 mg6 mg，第，第1 15 5 (或或7)7)天，每日天，每日1 1次，静滴次，静滴 骨髓抑制，心脏毒性、骨髓抑制，心脏毒性、消化道反应消化道反应 阿糖胞苷，用法同上阿糖胞苷，用法同上 同上同上HOAP HOAP 三尖杉酯碱，用法同上三尖杉酯碱，用法同上 同上同上 长春新碱长春新碱 2mg2mg，第天，静注，第天，静注 神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐神经炎、腹痛、脱发、恶心呕吐 阿糖胞苷，用法同上阿糖胞苷，用法同上 同上同上 泼尼松泼尼松404060mg6
34、0mg分次口服，分次口服，类库欣综合症、高血压、类库欣综合症、高血压、第第1 17 7天天 糖尿病、易感染糖尿病、易感染考点透析（五）治疗 中枢神经系统白血病防治中枢神经系统白血病防治 1.1.大剂量大剂量甲氨碟呤（甲氨碟呤（MTXMTX）鞘内注射鞘内注射 2.2.同时可用颅脑脊髓放射治疗同时可用颅脑脊髓放射治疗 不管题干里是什么方案，急粒就找DA（HA我国用）两个字，急淋就找VP两个字。常见化疗药物的副作用：柔红霉素：心脏毒性。阿糖胞苷：胃肠反应 长春新碱：周围神经炎。环磷酰胺：出血性膀胱炎甲氨蝶呤：肝功能损害。慢性白血病 考点透析（一）临床表现和分期题眼：巨脾1.临床表现：起病缓慢，多无自
35、觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型慢粒最典型和突出的症状和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。2.临床分期分为3期：慢性期 原始细胞20%原始细胞10%血小板可以显著升高也可以显著减低-慢性期向加速期发展急变期：外周血中原始细胞30%骨髓中原始细胞50%跟急性差不多了考点透析（二）实验室检查1.血象：白细胞显著升高（20109L）慢粒-白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞2.骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性 （阳性-再障）：-诊断慢粒4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcrabl
36、融合基因阳性。-慢粒。考点透析（三）诊断和鉴别诊断 1.白细胞升高白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性碱性磷酸酶（磷酸酶（NAP）减低或阴性）减低或阴性，Ph染色体阳性染色体阳性或者bcrabl融合基因阳性融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。2.慢粒慢粒与类白血病反应类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高白细胞升高外它都出现不了或相反（四）、治疗方法（四）、治疗方法 治疗：治疗：羟基脲羟基脲-化疗首选；化疗首选；骨髓移植骨髓移植-根治根治【示例】AVP方案 BDA方案 C白细胞去除术 D口服别嘌呤醇 E鞘内注射氨甲蝶呤 1治疗中枢神经
37、系统白血病 2急性髓细胞白血病标准化疗方案 3急性淋巴细胞白血病基本诱导化疗方案 4防治尿酸性肾病 5高白细胞白血病紧急处理措施 男性，48岁，颈部淋巴结肿大，间歇性发热3月。查体：脾大肋下2.0cm，颈淋巴结活检为霍奇金淋巴瘤。6此患者首选的治疗为 A脾切除 B放射治疗 C化疗 D颈淋巴结切除 E免疫抑制剂 7此患者最常见的临床表现 A无痛性、进行性淋巴结肿大 B持续性或周期性发热 C局部或全身皮肤搔痒 D脾肿大 E贫血【示例】患者，男性，25岁，因头晕、乏力半月，发热、咽痛、牙龈出血三天就诊。检查：T 38.7，咽充血，牙龈有渗血，四肢皮肤多处瘀斑，肝、脾未扪及。外周血象呈全血细胞减少。骨
38、髓：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占90%，胞浆中可见Auer小体。8上述病例，其急性白血病细胞类型确定后，其化疗的最佳方案应选用：A长春新碱+环磷酰胺 B长春新碱+强的松 C柔红霉素+阿糖胞苷 D环磷酰胺+马利兰 E口服维甲酸 9为确定白血病类型，需作骨髓细胞和其它组织化学检查，本患者下列哪一项可以不作：A过氧化物酶 B非特异性酯酶 C苏丹黑脂质 D血清或尿溶菌酶 E糖原(PAS反应)【示例】患者，男性，25岁，因头晕、乏力半月，发热、咽痛、牙龈出血三天就诊。检查：T 38.7，咽充血，牙龈有渗血，四肢皮肤多处瘀斑，肝、脾未扪及。外周血象呈全血细胞减少。骨髓：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占
39、90%，胞浆中可见Auer小体。10上述病例，患者住院治疗期间，反复发热(T39以上)伴咽痛、咳嗽，下列哪项与感染无关。A成熟中性粒细胞减少 B贫血未能纠正 C中性粒细胞功能低下 D机体免疫功能低下 E化疗药物的应用抑制巨噬细胞功能 11上述病例，患者住院2月后，经3个疗程化疗，血象恢复正常。三天前诉头痛、恶心，腰穿发现脑脊液压力增高，脑脊液涂片发现有白血病细胞，诊断为中枢神经系统白血病，其发生是由于：A化疗不及时 B化疗药物选择不当 C化疗不彻底 D多数化疗药物不能透过血脑屏障 E中枢神经系统的白血病细胞对化疗药物【示例】12.急性白血病诊断必须具备 A白细胞计数增至10.0109/L以上
40、B肝脾淋巴结肿大 C骨髓增生极度活跃 D骨髓中红系及巨核系被抑制 E骨髓中原始及幼稚细胞比例明显增高 13.慢性粒细胞白血病的临床特点是 A较显著的发热、贫血、出血 B皮肤损害较多见 C以淋巴结肿大为主 D以脾肿大为主伴有低热、乏力 E易感染 14.男性，16岁，皮肤粘膜出血，头痛，发热，伴恶心、呕吐2周。查体：全身浅表淋巴结肿大，肝脾大。血常规：血红蛋白50g/L,血小板30109/L。骨髓原始细胞增多，过氧化物酶染色()，糖原染色()，呈颗粒状，CSF潘氏试验()，白细胞200/mm3，淋巴细胞为主，最适当的诊断 A传染性单核细胞增多症 B急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病 C结核性
41、脑膜炎 D急性淋巴细胞白血病 E急性粒细胞性白血病 休息时间休息时间*淋巴瘤助理不考20122012年考了年考了2 2分分5淋巴瘤一概念一概念淋巴瘤的发病跟淋巴瘤的发病跟EBEB病毒有关病毒有关 题眼：无痛性颈部淋巴结肿大题眼：无痛性颈部淋巴结肿大二基本病理分类二基本病理分类1.1.霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HLHL）：诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞：）：诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞：R-SR-S细胞。细胞。R-SR-S细胞霍奇金淋巴瘤细胞霍奇金淋巴瘤。分型：淋巴细胞为主型：愈后最好。分型：淋巴细胞为主型：愈后最好。结节硬化型结节硬化型 混合细胞型：最常见。混合细胞型：最常见。淋巴细胞削减型。
42、淋巴细胞削减型。2.2.非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（N HLN HL）三临床表现 首见症状：首见症状：无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（饮酒后无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（饮酒后疼痛）疼痛）部分部分HL-HL-周期性发热周期性发热，Pel-EbsteinPel-Ebstein（佩（佩-埃尔森）热。埃尔森）热。临床分期：临床分期：分为分为12341234期：主要记住期：主要记住3 3期和期和4 4期期 期：单纯的脾受累。期：单纯的脾受累。期：肝或骨髓也受累。期：肝或骨髓也受累。各期按全身症状有无分为各期按全身症状有无分为A A、B B两组。两组。无症状者：无症状者：A A，有
43、症状者（如发热）：，有症状者（如发热）：B B。记忆：记忆：病灶一个是病灶一个是1 1期，同侧两个（淋巴结）是期，同侧两个（淋巴结）是2 2期，期，两侧加脾是两侧加脾是3 3期，肺肝骨髓是期，肺肝骨髓是4 4期，临床表现是期，临床表现是B B组。组。四、辅助检查四、辅助检查 淋巴瘤的确诊主要是依靠淋巴瘤的确诊主要是依靠活检活检，骨髓检查找，骨髓检查找R-SR-S细胞细胞。五、治疗1.1.霍奇金淋巴瘤治疗：首选霍奇金淋巴瘤治疗：首选-化疗方案化疗方案MOPPMOPP（氮芥、长（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），春新碱、甲基苄肼、泼尼松），ABVDABVD2.2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选非霍奇金
44、淋巴瘤治疗：首选-CHOP-CHOP（环磷酰胺、阿霉素（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）、长春新碱、泼尼松）化疗方案化疗方案:急粒（急粒（ANLLANLL）DADA方案（柔红霉素方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷）急性早幼粒细胞白血病（急性早幼粒细胞白血病（M3M3）全反式维甲酸（）全反式维甲酸（ATRAATRA）急淋（急淋（ALLALL）VPVP方案（长春新碱方案（长春新碱+泼尼松）泼尼松）中枢神经系统白血病鞘内注射甲氨碟呤（中枢神经系统白血病鞘内注射甲氨碟呤（MTXMTX）慢粒羟基脲慢粒羟基脲【示例】1.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结，肝及肺，并伴有发热、盗汗及体重减轻，临床分期属AA
45、 BB CA DB Eb2.下列哪种是霍奇金病的最有诊断意义的细胞？AR-S细胞 B霍奇金细胞 C陷窝细胞 D多形性瘤细胞 E嗜酸性细胞3.恶性淋巴瘤最有意义的临床表现是 A发热 B恶病质 C贫血 D无痛性淋巴结肿大 E肝脾大【示例】AMP方案 BCHOP方案 CMOPP方案 DVDP方案 EDA方案4.霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案5.非霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案6.患者男性，间断发烧2周，近一周类出现腹痛、腹泻症状。化验检查：Hb 100g/L，WBC 810 9/L，PTL 70109/L。住院经多次血培养检查阴性，OT试验阴性，抗菌药物治疗和试验抗结核治疗均无效。腹部B超发现腹腔内有多数占
46、位病变。你的初步诊断是 A.淋巴结核 B.腹腔多发脓肿C.淋巴瘤 D.白血病 E.消化道肿瘤*出血性疾病6考纲要求及课前诊断出血性疾病概述：发病机制，分类，常用出凝血检查及临床意义。过敏性紫癜：常见病因，发病机制，临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。特发性血小板减少性紫癜（ITP)：临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。弥散性血管内凝血（DIC）（助理不考）病因，发病机制，临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。概述-（一）发病机制分类1.血管壁功能异常 常见的疾病是过敏性紫癜;2.血小板异常 常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜;3.凝血异常 常见的是血友病（因子VIII、I
47、X、XI抗体异常）;（二）常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的延长；2.APTT2.APTT（激活的部分凝血活酶时间）（激活的部分凝血活酶时间）正常值：30-45秒。为内源性凝血系统的有价值筛选试验。（1）缩短见于：DIC早期，妊娠高血压综合征高凝状态。（2）延长见于：因子、缺乏。记住血友病，由于它是凝血因子、的异常，所以血友病 的APTT是延长的。PT正常。对应（题眼）：对应（题眼）：APTTAPTT是延长是延长+PT+PT正常正常=血友病血友病；作为监测肝素抗凝的重要指标。慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏（二）常用
48、止血凝血障碍检查的临床意义3.PT（凝血酶原时间）正常值11-13秒。延长见于：先天性凝血因子、缺乏和纤维蛋白原缺乏症。慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期，抗凝药的应用等 可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标。3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验）正常人阴性。意义：检测可溶性纤维蛋白单体的试验，是诊断DIC 的筛选指标之一。看到3P试验阳性，或D-二聚体阳性，诊断DIC。过敏性紫癜 过敏性紫癜过敏性紫癜：机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。（一）临床表现1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型 主要表现为双下肢与臀
49、部对称性紫癜（双下肢臀部对称）2.腹型（除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3.关节型除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性；4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿5.混合型 过敏性紫癜一一对应（题眼）紫癜+消化道症状=腹型紫癜；紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜；紫癜+关节症状=关节型；（二）实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性：过敏性紫癜；（三）治疗：两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖糖皮质激素；皮质激素；1.一般治疗 2.糖皮质激素；特发性血小板减少性紫癜（ITP）窜讲要点（ITP）ITPITP属于自身免疫性
50、血小板减少性紫癜，为最常见的一属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，种血小板减少性紫癜，一、发病机制一、发病机制 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。及抗血小板自身抗体出现为特征。窜讲要点（ITP）二、临床表现（一）急性型：半数以上发生于儿童。出血1.皮肤、粘膜出血 表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。2.内脏出血 3.其他出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血、血压
