1、3 形态学 肾脏功能 症状学及辅助检查4?泌尿系统的组成?肾脏位置 形态大小?肾皮质与髓质 肾主质与间质v肾单位 肾小球 肾小球滤过膜 v肾小球旁器 系膜与系膜细胞5v 结 构 内 皮 细 胞 基 底 膜 上皮细胞(足突细胞)v 作 用 滤过屏障:分子屏障 电荷屏障 6v位置:肾小球血管极v构成:球 旁 细 胞(压力敏感细胞)致 密 斑(钠敏感细胞)球外系膜细胞(功能不详)7v系膜:肾小球毛细血管之间的结缔组织。部位：球内系膜,球外系膜 成份：基质系膜细胞v系膜细胞：一种多突细胞。功能：支持，吞噬，收缩，演变（球 旁细胞），修补（BM）。8排除代谢废物，形成尿液排除代谢废物，形成尿液调节水、电
2、解质、酸碱平衡调节水、电解质、酸碱平衡保持内环境稳定保持内环境稳定内分泌（相关）作用内分泌（相关）作用9肾小球滤过肾小球滤过滤过膜：通透性滤过膜：通透性 面积面积 有效滤过压有效滤过压肾小管重吸收（肾小管重吸收（Glu,AA,HCO3-,H2O,NaCl)排泌（排泌（H+,NH4+,有机酸有机酸.)髓质（肾小管、直小血管髓质（肾小管、直小血管）浓缩稀释功能）浓缩稀释功能v调节因素：调节因素：神经体液因子、血流动力学、神经体液因子、血流动力学、ADH（AVP）、）、DOC)静水压（血压）胶体渗透压囊内压10v肾素（肾素（Renin）：由球旁细胞产生，：由球旁细胞产生，使使AT0AT1AT2AT3
3、vPG(E1,E2,A2,F2,TXA2)vEPOv1羟化酶：羟化酶：使使25-OH-D3 1,25-(OH)2-D3v灭活激素灭活激素：PTH、Insulin、Gastrin血管紧张素转换酶11水肿水肿高血压高血压腰痛、肾绞痛腰痛、肾绞痛尿路刺激征尿路刺激征尿异常尿异常:多尿多尿少尿少尿无尿无尿蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿 白细白细胞尿胞尿 菌尿菌尿贫血、EPO减少临床综合征：肾炎综合征 肾病综合征 肾功能衰竭（肾衰综合征）12 肾炎性水肿 机制 GFM受损,GFR下降,球-管失衡,全身毛 细血管通透性增加 肾病性水肿 大量蛋白尿，血浆白蛋白下降，胶渗压下降，血容量下降，继发性DOC增多
4、、ADH增多 表现 全身性水肿,以头 皮、眼睑等处明 显，常伴高血压，重者心衰。（高血容量性水肿）体位低处明显，可伴 体腔积液和低血压。（低血容量水肿13v在继发性高血压中占首位v肾素依赖型 ：Renin-AGT-DOC活性增高。见于肾动脉狭窄、肾小动脉硬化、肾实质病变之弥漫性肾血管病变。v容量依赖型：肾实质受损，滤过下降，血容量增多。见于急性肾炎、ARF等。14v肾绞痛：肾盂、输尿管痉挛（向外阴及 大 腿内侧放射）。v肾区钝痛：肾包膜张力增高或受牵拉。v肾区叩痛：（体征，机理同上）v腰肋点、脊肋点、输尿管点压痛15尿频尿频尿痛尿痛尿急尿急尿不尽感尿不尽感下腹坠胀下腹坠胀v又称“膀胱剌激征”。
5、v见于感染、TB、结石、血块刺激、下尿路肿瘤、前列腺增生及炎症，以及尿道综合征尿道综合征16v肾炎综合征：血尿、蛋白尿、水肿、高血压血尿、蛋白尿、水肿、高血压血尿为必备（镜下、肉眼）血尿为必备（镜下、肉眼）病程：急性、慢性病程：急性、慢性v肾病综合征：浮肿、大量蛋白尿浮肿、大量蛋白尿*（3.5g/24h)、低蛋白血症低蛋白血症*（30g/L)、高脂血症、高脂血症（*为必备；又称为必备；又称“三高一低三高一低”）17v尿液检查尿液检查：尿量、蛋白、红细胞、管型、：尿量、蛋白、红细胞、管型、白细胞、细菌白细胞、细菌.v肾功能检查肾功能检查：肾小球功能、肾小管功能：肾小球功能、肾小管功能v其它检查其
6、它检查：X线线（尿路平片、肾盂造影）、（尿路平片、肾盂造影）、B超超、膀胱镜膀胱镜、同位素同位素（肾图、肾扫描）、（肾图、肾扫描）、肾肾活检活检、CT、MRI18v少尿少尿：400ml/24hv无尿无尿：2500ml/24h肾性：浓缩功能下肾性：浓缩功能下降降非肾性：非肾性：渗透性多尿渗透性多尿垂体性多尿垂体性多尿精神性多尿精神性多尿19v正常：定性定性(-),定量定量3,5g/24hv生理性蛋白尿:高温高温,受冻受冻,剧烈运动剧烈运动,久站（体久站（体 位性）位性）,精神高度紧张等精神高度紧张等v蛋白分子:小分子小分子 中分子中分子 大分子大分子 -5万万-10万万-v定性与定量的关系 +/
7、-+(mg/dl)-30-100-300-1000-20v肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿:GFM受损受损,3g/24h,3g/24h,大大小分子均有小分子均有,Alb,Alb占占60-90%60-90%v肾小管性蛋白尿肾小管性蛋白尿:重吸收功能受损重吸收功能受损,肾小肾小管分泌管分泌,2g/24h,2g/24h,小分小分PrPr为主为主.v溢出性蛋白尿溢出性蛋白尿:血中血中(异常异常)蛋白含量增高蛋白含量增高(轻链蛋白、轻链蛋白、HbHb、肌红白、肌红白).).v分泌性蛋白尿分泌性蛋白尿：远曲小管及集合管受损，远曲小管及集合管受损，分泌分泌IgAIgA、TammHorsfallTammHorsf
8、all蛋白蛋白.v肾组织蛋白尿肾组织蛋白尿：肾组织破坏，胞质中酶及蛋白释出。肾组织破坏，胞质中酶及蛋白释出。v假性假性蛋白尿蛋白尿：脓、尿混血、阴道分泌物、脓、尿混血、阴道分泌物、磷酸盐、细菌繁殖磷酸盐、细菌繁殖.21v小分子蛋白：小分子蛋白：95%被近曲小管重吸收被近曲小管重吸收v终尿蛋白：量终尿蛋白：量3个个/HP(10万万/h)肉眼血尿肉眼血尿:1ml/L(V/V)定位定位:A.尿三杯试验尿三杯试验:尿道尿道 肾肾.肾盂肾盂.输尿管输尿管 膀胱前列腺膀胱前列腺 B.相差镜检相差镜检:肾小球性肾小球性:RBC多种畸形、碎片多种畸形、碎片 非肾小球性非肾小球性:RBC形态正常形态正常 C.R
9、BC容积分布曲线容积分布曲线+23o-正常静脉血RBCa,b-肾小球源性RBC（非对称性、峰值左移）c-非肾小球性RBC（峰值右移）d-混合性血尿（双峰：左峰示肾小球性，右峰示非肾小球性）OO2425定义定义白、细胞（及碎片）在白、细胞（及碎片）在肾小管内肾小管内 凝集而成的管柱状物质。凝集而成的管柱状物质。正常偶有。正常偶有。诊断诊断：5000个个/12h,或多种管型或多种管型.类型及临床意义类型及临床意义:RBC管型管型肾实质病变肾实质病变;WBC管型管型肾盂肾炎肾盂肾炎;颗粒管型颗粒管型肾炎肾炎,肾小管炎症及损伤肾小管炎症及损伤;蜡样管型蜡样管型CRF;脂肪管型脂肪管型肾病综合征肾病综合
10、征;粗大上皮细胞管型粗大上皮细胞管型急性肾小管坏死急性肾小管坏死管型尿管型尿26新鲜尿沉渣新鲜尿沉渣WBC5个/HP (40万/h)变性变性WBCWBC较多或成堆较多或成堆(明显者呈米汤样明显者呈米汤样)清洁中段尿培养清洁中段尿培养,菌落数菌落数105/ml,或尿沉渣涂片细菌数或尿沉渣涂片细菌数1个个/每每HP27v肾小球(滤过)功能v肾小管(浓缩-稀释,排泌/重吸收)功能?肾功能？28血非蛋白氮(BUN,Cr,UA)正常高限 -BUN(mmol/L)Cr(umol/L)UA(umol/L)-7 133(M)/107(F)420-(Cr国际标准高限25%120:5575%(测定前饮水300-4
11、00ml,以保证2h尿量120ml)vPSP只能经肾小管排泌，不能由肾小球滤过只能经肾小管排泌，不能由肾小球滤过32v尿量及尿比重 (远端肾小管和集合管,浓缩-稀 释功能)正常值:A.尿量:夜:白=1:2-3,夜尿=1.018 24h最大差值:0.008*夜尿多,比重低,比重差值缩小浓缩功能不全*尿比重固定(1.010-1.012)浓缩稀释功能均受损33v概述概述v肾小球肾炎肾小球肾炎：急性急性、急进性急进性慢性慢性、隐匿性隐匿性v肾病综合征肾病综合征vIgA肾病肾病34定义定义 双肾肾小球广泛受累的疾病。双肾肾小球广泛受累的疾病。病因多样（原发、继发、遗传性）病因多样（原发、继发、遗传性）临
12、床表现相似：血尿、蛋白尿、高血压等临床表现相似：血尿、蛋白尿、高血压等！继发性！继发性：继发于其它疾病或是其它疾病的：继发于其它疾病或是其它疾病的一部分表现（如一部分表现（如SLE、高血压、糖尿病）。、高血压、糖尿病）。(内容：分类、病理、病机、主要表现）内容：分类、病理、病机、主要表现）35临床分类：急、急进、慢、隐匿、肾综临床分类：急、急进、慢、隐匿、肾综病理分型（病理分型（WHO 1982）v轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎v局灶性节段性病变局灶性节段性病变v弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病增生性肾炎增生性肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎v未分类肾小球肾炎未
13、分类肾小球肾炎系膜增生性毛细血管内增生性系膜-毛细血管性致密沉积物性新月体性36v局灶性局灶性：肾小球局灶性受累（相对所有肾小球：肾小球局灶性受累（相对所有肾小球而言：而言：50%；反之为；反之为弥漫性弥漫性）v节段性节段性：肾小球的血管袢节段性受累（相对一：肾小球的血管袢节段性受累（相对一个肾小球而言：个肾小球而言：50%为为球性球性）v病理类型与临床表现有一定关系，但没有肯定病理类型与临床表现有一定关系，但没有肯定的对应关系（同一病理类型可有不同的临床表的对应关系（同一病理类型可有不同的临床表现；相同的临床表现可源于不同的病理类型）现；相同的临床表现可源于不同的病理类型）微小病变、膜性肾病
14、、局灶节段性病变，常微小病变、膜性肾病、局灶节段性病变，常以以肾病综合征肾病综合征表现占优势；增生性肾炎常以表现占优势；增生性肾炎常以肾肾炎综合征炎综合征表现占优势表现占优势37免疫反应免疫反应 炎症反应炎症反应非免疫因素非免疫因素炎性细胞炎性介质炎性介质38AgAbCIC 肾小球*炎症介质 肾炎 Ag:外源性（如致肾炎链球菌的某种成分）内源性（如天然DNA）*沉积于肾小球或被肾小球捕捉;存在部位:系膜区、内皮下易沉积因素：网络样IC(Ag略多于Ab);Mono-M系统吞噬功能 and/or 系膜区清除功能/补体成分或功能39血液血液Ab肾小球内肾小球内Ag 原位原位IC血液血液Ag肾小球内肾
15、小球内Ab 原位原位IC 肾小球固有Ag (如BM抗原、又称抗基底膜性肾炎；脏层上皮细胞糖蛋白)种植于肾小球的外源抗原 种植于肾小球的抗体GBM上皮细胞侧的IC属原位IC40vIC被（系膜被（系膜/单核单核-吞噬细胞吞噬细胞/浸润的浸润的中性粒细胞）清除中性粒细胞）清除恢复；恢复；vIC持续存在持续存在/继续沉积和形成，或机继续沉积和形成，或机体针对肾小球内体针对肾小球内IC产生自身抗体产生自身抗体病变持续和发展。病变持续和发展。41免疫反应免疫反应(小结小结)体液免疫体液免疫 (免疫复合物介导免疫复合物介导 )循环免疫复合物循环免疫复合物(抗原不是肾小球本身所有抗原不是肾小球本身所有):):
16、外源性外源性Ag:Ag:病原体感染病原体感染(细菌细菌,病毒病毒,原虫等原虫等)化学物质及药物化学物质及药物 内源性内源性Ag:Ag:自身抗原自身抗原(如如SLE),SLE),甲状腺球蛋白甲状腺球蛋白,巨球蛋白巨球蛋白,肾小肾小管管基膜抗原基膜抗原,癌胚抗癌胚抗 原原,癌细胞抗原等癌细胞抗原等.原位免疫复合物原位免疫复合物:抗原为肾小球血管袢本身具有抗原为肾小球血管袢本身具有（如抗（如抗GBM-AbGBM-Ab介导介导的肺出血的肺出血-肾炎综合征）或肾炎综合征）或外源性抗原外源性抗原“种植种植”其上其上.细胞免疫细胞免疫42v种类：单核吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板、肾小球固有细胞
17、（系膜细胞、内皮细胞）v作用：1 产生炎症介质2（激活的巨噬细胞）分泌细胞外基质（ECM）成分，产生抑制ECM分解的蛋白酶，激活成纤维细胞。43v生物活性肽：血管活性肽：生物活性肽：血管活性肽：ET,CP,AT,AVP,BK 生长因子：生长因子：EGF,PDGF,IGF,TGF,FGF,CSF,IL 其他细胞因子：其他细胞因子：TNF，IFNv生物活性脂：生物活性脂：PG（E2，I2，E2），），TXA2，白三烯，白三烯，PAFv血管活性胺：组胺，血管活性胺：组胺，5-HT，儿茶酚胺，儿茶酚胺v补体：补体：C3a,C5a,C5b-9v酶：各种中性蛋白酶，胶原酶酶：各种中性蛋白酶，胶原酶v细胞粘
18、附分子（糖蛋白）：细胞粘附分子（糖蛋白）：selectins,Ig,ICAM,VCAMv凝血及纤溶系统因子凝血及纤溶系统因子v活性氧：活性氧：O2-，H2O2，OH-，1O2v活性氮：活性氮：NO44v健存肾单位学说健存肾单位学说（？健存肾单位的疲劳性损（？健存肾单位的疲劳性损伤）伤）v凝血机制凝血机制v大量蛋白尿本身的作用大量蛋白尿本身的作用v高脂血症高脂血症v45（详见：泌尿系统疾病总论-症状学及辅助检查）u蛋白尿蛋白尿u血尿血尿u水肿水肿u高血压高血压u肾功损害肾功损害46v以急性肾炎综合征（血尿，蛋白尿、水肿、高血压，+/-一过性氮质血症）为主要表现的一组疾病。v病因 主要为-溶血性链
19、球菌“致肾炎株”（如A组 第12型）感染后(1-3W)(扁桃体炎、咽峡炎、猩红热、丹毒等).其它细菌、病毒、原虫等亦可引起本病,但少见.v病理 外观外观:体积增大体积增大,色苍白色苍白.病理类型病理类型:毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎-内皮细胞和系膜细内皮细胞和系膜细胞增生；急性期胞增生；急性期N N、M M浸润浸润.CapilCapil管腔狭窄或闭塞，间质管腔狭窄或闭塞，间质可有水肿及灶状炎性可有水肿及灶状炎性C C浸润。浸润。免疫病理：免疫病理：IgGIgG及及C3C3沉积于沉积于CapilCapil壁及系膜区。壁及系膜区。电镜电镜:上皮上皮C C下下(BM(BM外外)电子致密物
20、电子致密物“驼峰状驼峰状”大块电子致大块电子致密物密物-3-147CIC沉积沉积或原位或原位IC免疫损伤免疫损伤 和炎症和炎症内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀系膜细胞增生系膜细胞增生毛细血管腔狭窄毛细血管腔狭窄滤过面积滤过面积,GFR Na+、水潴留、水潴留 水肿水肿,少尿少尿,血容血容 量量,Bp ,氮质氮质潴留潴留 GBM断裂断裂Pr尿尿,血尿血尿,管型尿管型尿 视网膜视网膜出血出血,渗渗出出,视乳视乳头水肿头水肿眼睑水眼睑水肿肿 可波可波及头皮及头皮及全身及全身 病机与表现病机与表现 AgAg（链球菌胞浆或分泌Pr的某些成分）AbAb48前驱感染前驱感染 1-3W 肾炎肾炎前驱感染：前驱感染：上
21、呼吸道感染（如扁桃体炎）上呼吸道感染（如扁桃体炎）猩红热猩红热皮肤感染（如脓疱疮）皮肤感染（如脓疱疮）肾炎：肾炎：轻型轻型-亚临床型；亚临床型；典型典型-急性肾炎综合征；急性肾炎综合征；重型重型-ARF49典型表现尿异常：血尿（100%，约40%以肉眼血尿首发并就诊）；蛋白尿（轻中度，约20%为大量）；管型（颗粒管型、RBC管型）；WBC及上皮细胞稍多。水肿：多数(80%)有。晨起眼睑水肿下肢轻度水肿，少数为全身性。高血压：多数（约80%)有，一过性，轻中度；少数 高血压脑病肾功能异常：多数尿量400-700ml/d，少数女女(约约2:1),冬春季易发冬春季易发.(若若GFR进行性下降，进行性
22、下降，1-2M内未全面好转者，应肾活检）内未全面好转者，应肾活检）51v鉴别诊断一.非链球菌感染后急性肾炎1.其他病原感染后：如病毒感染后（潜伏期3-5d，表现轻，C3不降，病程自限）2.系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）：常伴肾病综合征，无自愈倾向3.系膜增生性肾炎（IgA肾病，非IgA系膜增生性肾炎）：C3正常，无自愈倾向，潜伏期短，血尿常明显且反复（感染后数小时至数日内出现）二.急进性肾炎（见后）三.继发性肾小球病：SLE、过敏性紫癜.52v肾活检指征：少尿1W或进行性尿量减少伴肾功恶化者；病程2M而无好转趋势者；急性肾炎综合征伴肾病综合征者。53治疗治疗54卧床（至肉眼血尿消失，水
23、肿消退，血压正常）；饮食富含维生素，优质低蛋白，水入量前日尿量+不显性失水。二消除感染灶：常规用青霉素等抗生素（林可，大环内酯类），勿用损肾药（如氨基甙类）。反复扁桃体炎者，稳定后手术（切除扁桃体）。三对症治疗 利尿：降压：3 防治并发症(心衰,肾衰):强心,扩血管,血液透析 四 中医药：宣肺利尿、凉血解毒、忌温补。55 预后预后!多于12月内恢复；少数遗留少量镜 下血尿,迁延6-12M；约6-18%转为慢性-持续或再出现；1%死于ARF。56v中青年多见，急性起病，病情进行性加重（进行性中青年多见，急性起病，病情进行性加重（进行性少尿，水肿日渐加重少尿，水肿日渐加重.),.),数周数周-数月
24、发展为肾衰。数月发展为肾衰。v病因分类病因分类:原发性原发性:病因不明病因不明.继发性继发性:I.I.在某些原发性肾小球疾病在某些原发性肾小球疾病(系膜毛细血管性系膜毛细血管性肾炎肾炎,膜性肾病膜性肾病,链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎)基础上基础上,突然形突然形成广泛新月体成广泛新月体;II.II.继发于其它疾病继发于其它疾病:GoodpastureGoodpasture综合征综合征,SLE,SLE,过过敏性紫癜敏性紫癜,弥漫性血管炎弥漫性血管炎,冷球蛋白血症冷球蛋白血症,感染性心感染性心内膜炎内膜炎,败血症败血症-3-257v病理分型病理分型:I I型型:抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜型.
25、预后差预后差 IIII型型:免疫复合物型免疫复合物型.预后中等预后中等 IIIIII型型:非非ICIC型（小血管炎：型（小血管炎：ANCA+ANCA+）.预预后较好后较好v肾活检：肾活检：50-70%50-70%肾小囊有新月体。肾小囊有新月体。58 临床及辅查临床及辅查 急、重、快（进行性发展）；急、重、快（进行性发展）；贫血（常为中度）贫血（常为中度）型常伴肾综，型常伴肾综，C3C3；型可有发热、咳嗽、咯血、紫绀、胸部型可有发热、咳嗽、咯血、紫绀、胸部压迫感，关节痛，胸片见压迫感，关节痛，胸片见范围较范围较广的间质性肺炎表现广的间质性肺炎表现-肺出血肺出血-肾肾炎综合征（炎综合征（Goodp
26、astureGoodpasture综合征综合征)，ANCAANCA（+）；型抗型抗GBM-AbGBM-Ab(+)(+)。59 鉴别鉴别 一一 非肾小球病非肾小球病1 1 急性肾小管坏死：急性肾小管坏死：缺血（休克，脱水缺血（休克，脱水）；）；肾毒性药；肾小管堵塞肾毒性药；肾小管堵塞（异型输血（异型输血）2 2 急性过敏性间质性肾炎：急性过敏性间质性肾炎：用药史及药物过敏反应用药史及药物过敏反应(E)E)3 3 梗阻梗阻二 肾小球病的其他类型1 继发性：Goodpasture综合征,SLE,过敏性紫癜2 原发性：重症毛细血管内增生性肾炎，重症系膜毛细血管性肾炎60治疗治疗一一 强化治疗强化治疗血
27、浆置换血浆置换：24L/(2)d x 10次次各型均可用，各型均可用，I、III型首选。（宜同时配合强的松及型首选。（宜同时配合强的松及CTX常规口服治疗）。常规口服治疗）。甲强龙冲击疗法甲强龙冲击疗法：甲基强的松龙：甲基强的松龙：0.5-1.0g/(2)d ivgtt x 3d x 女女2 2 表现多样性：（以前分为普通型，高血压型，急性发作型表现多样性：（以前分为普通型，高血压型，急性发作型及肾病型）及肾病型）基本表现：基本表现：水肿水肿-可有可无，一般不重可有可无，一般不重蛋白尿蛋白尿-多为多为1-3g/d,1-3g/d,有的呈肾病综合征表现有的呈肾病综合征表现血尿血尿-多为镜下，可见管
28、型多为镜下，可见管型高血压高血压-与肾功损害互为因果，并致高血压靶器官损害与肾功损害互为因果，并致高血压靶器官损害肾功减退肾功减退-（数年（数年-数十年）数十年）慢性肾衰竭慢性肾衰竭一般表现：乏力，疲倦，腰部疼痛，纳差一般表现：乏力，疲倦，腰部疼痛，纳差肾性贫血：与肾损害程度密切相关肾性贫血：与肾损害程度密切相关急性发作：常因感染、劳累或用肾毒性药而诱发急性发作：常因感染、劳累或用肾毒性药而诱发3 3 合并症合并症:感染、心功能不全感染、心功能不全 1.1.尿异常尿异常,水肿水肿,高血压高血压 11年，年，肾功异常肾功异常,贫血贫血,（B B超）肾脏缩小超）肾脏缩小 2.2.除外除外继发性继发
29、性及及遗传性肾炎遗传性肾炎(AlportAlport综合征综合征)SLESLE紫癜性肾炎紫癜性肾炎高血压性肾损害高血压性肾损害慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 3.3.除外其他原发性肾小球肾炎除外其他原发性肾小球肾炎隐匿性隐匿性GN(vs GN(vs 轻型轻型CGN)CGN)AGN(vs AGN(vs 急发的急发的CGN)CGN)青少年；眼（球形晶状体）；青少年；眼（球形晶状体）；耳（神经性耳聋）；肾损害；耳（神经性耳聋）；肾损害；阳性家族史阳性家族史65 治疗治疗 !原则：1.主要目的:防止或延缓肾功进行性恶化；改善或缓解症状；防治严重并发症。（不以消除尿蛋白和RBC为目标）2.不宜用激素及细胞毒药
30、物!措施：一.积极控制高血压（）二.低盐、低磷饮食（V-11）三.活血抗凝（潘生丁300-400mg/d;阿斯匹林40-300mg/d)四.避免损肾因素：感染、妊娠、劳累、肾毒性药（氨基甙类、某些中药如关木通）66(控制高血压）控制高血压）原则：原则：1.1.理想血压水平：理想血压水平：尿蛋白尿蛋白1g/d1g/d时，时，BpBp应应125/75125/75mmHgmmHg尿蛋白尿蛋白 1g/d1g/d时，时，BpBp可可130/80130/80mmHgmmHg2.2.选择具有延缓肾功能恶化的肾保护性降选择具有延缓肾功能恶化的肾保护性降压药（如压药（如ACEIACEI类、钙通道阻滞剂如维类、钙
31、通道阻滞剂如维拉帕米、氨氯地平拉帕米、氨氯地平)67方法方法1.限盐（限盐（3g/d)2.有钠、水潴留者：有钠、水潴留者：DCT 12.5-50mg/d3.肾素依赖者：肾素依赖者：ACEI：benazepril 5-20mg qdAT-受体拮抗剂：losartan 50-100mg qd-blocker:atenolol 12.5-25mg bid4.钙通道阻滞剂：氨氯地平钙通道阻滞剂：氨氯地平 5mg qd5.血管扩张剂：肼苯达嗪血管扩张剂：肼苯达嗪 10-25mg tid.(控制高血压）控制高血压）68v 预后预后 （all)慢性肾衰竭慢性肾衰竭 1.病理类型病理类型 2.是否重视肾脏保护
32、是否重视肾脏保护 3.治疗是否恰当治疗是否恰当69v表现：轻度蛋白尿（定性 -+，定量 0.2-1.5g/24h)&/or 反复发作性或持续性镜下血尿,偶发肉眼血尿。基本无症状，肾功能良好。v病理类型：多种，但病变一般较轻轻微病变性GN系膜增生性GN（轻度）局灶性节段性GNIgA肾病肾病非非IgA系膜增生性系膜增生性GN70v诊断：诊断：q1.1.血尿应确属肾小球源性血尿应确属肾小球源性q2.2.无症状性蛋白尿应除外生理性蛋白无症状性蛋白尿应除外生理性蛋白尿（功能性及体位性）及尿（功能性及体位性）及BenceJohnsBenceJohns蛋白尿蛋白尿q3.3.无水肿、高血压及肾功损害，并除无水
33、肿、高血压及肾功损害，并除外其他肾小球原发和继发疾病外其他肾小球原发和继发疾病71v反复发作的单纯性血尿多为反复发作的单纯性血尿多为IgA肾病肾病（系膜区有明显的（系膜区有明显的IgA沉积）沉积）v单纯性蛋白尿：尿蛋白单纯性蛋白尿：尿蛋白 3.5g/24h)水肿水肿 低蛋白血症低蛋白血症*(Alb女，好发于青壮年。女，好发于青壮年。约约70%有前驱感染。有前驱感染。近近30%可表现为急性肾炎综合征可表现为急性肾炎综合征近近60%表现为肾病综合征，常伴有肾炎综合征，几乎都有血表现为肾病综合征，常伴有肾炎综合征，几乎都有血尿并常有肉眼血尿。尿并常有肉眼血尿。肾功损害、高血压、贫血出现早，病情多持续
34、进展。肾功损害、高血压、贫血出现早，病情多持续进展。50-70%的血清的血清C3持续降低。持续降低。激素及细胞毒药物治疗，仅对部分儿童有效；激素及细胞毒药物治疗，仅对部分儿童有效；病情进展快，约病情进展快，约50%经经10年左右至慢性肾衰竭。年左右至慢性肾衰竭。77（膜性肾病）LM下：早期：BM上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，BM增厚。免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状在毛细血管壁沉积。EM下：BM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴广泛的足突融合。男女，好发于中老年。约80%表现为肾综；30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后渐出现肾功能 损害。易发生血栓栓
35、塞并发症（肾V血栓发生率要高达40-50%.约20-35%的临床表现可自行缓解；60-70%早期病例（未出现钉突）经激素及细胞毒药物治疗可达临床缓解。78（局灶性节段性肾小球硬化）LM下：病变呈局灶、节段性分布。受累节段硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连），相应的肾小管萎缩、紧臆质纤维化。免疫病理：IgMt C3在受累节段呈团块状沉积。EM下：肾小球上皮细胞足突广泛融合。好发于青少年男性，多隐匿起病；肾综为主要表现，其中约3/4伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。确诊时常已有高血压和肾功能 损害；多数可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管功能障碍；激素及细胞毒药物治疗：效较差。但约2
36、5%病变较轻者或继发于微小病变型者治疗后可得到临床缓解。79v并发症并发症v感染感染 蛋白营养不良蛋白营养不良,免疫功能紊乱免疫功能紊乱,激激素应用素应用.呼吸道、泌尿道、皮肤感染呼吸道、泌尿道、皮肤感染 是肾综复发及疗效不佳的重要原是肾综复发及疗效不佳的重要原 因因,死亡死亡v血栓血栓/栓塞栓塞 血粘度血粘度；凝血；凝血-抗凝及抗凝及 纤溶系统失衡；血小板功能亢纤溶系统失衡；血小板功能亢进；利尿剂、激素应用进；利尿剂、激素应用 肾肾V血栓血栓vARF 肾血流量肾血流量,肾间质水肿（压肾间质水肿（压迫肾小管），（大量蛋白尿）迫肾小管），（大量蛋白尿）阻塞肾小管阻塞肾小管80v蛋白及脂代谢紊乱：
37、蛋白及脂代谢紊乱：低蛋白血症低蛋白血症营养不良，（小儿）生长营养不良，（小儿）生长 发育迟缓发育迟缓Ig免疫力，易感染免疫力，易感染金属结合蛋白金属结合蛋白微量元素缺乏微量元素缺乏（Fe,Cu,Zn)激素结合蛋白激素结合蛋白内分泌紊乱（如内分泌紊乱（如T3）药物结合蛋白药物结合蛋白药代动力学紊乱药代动力学紊乱高脂血症高脂血症血粘度，血栓血粘度，血栓/栓塞，血管病变栓塞，血管病变81 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 1 1 是否符合条件是否符合条件 “三高一低三高一低”2 2 原发还是继发：原发还是继发：除外继发方可诊断原发除外继发方可诊断原发3 3 有无并发症有无并发症 常见继发病因：常见继发病
38、因：A A 过敏感性紫癜过敏感性紫癜：皮疹、关节疼痛、腹痛、青少年多见。：皮疹、关节疼痛、腹痛、青少年多见。B B SLESLE:育龄妇女、发热、皮疹、多关节痛、多脏器损害、狼育龄妇女、发热、皮疹、多关节痛、多脏器损害、狼疮细胞、疮细胞、ANAANA、抗、抗dsDNAdsDNA、-球蛋白球蛋白.C C 糖尿病糖尿病 D D 遗传性肾炎遗传性肾炎(AlportAlport综合征综合征):神经性耳聋眼病变神经性耳聋眼病变(晶状体、晶状体、色素膜、视网膜病变色素膜、视网膜病变),),肾损害。肾损害。E E 淀粉样变性淀粉样变性:原发性原发性/继发性继发性 F F 其他其他:多发性骨髓瘤、肾瘀血（右心
39、衰、缩窄性心包炎、多发性骨髓瘤、肾瘀血（右心衰、缩窄性心包炎、肾静脉血栓形成）肾静脉血栓形成）jump82v持续性高血压v持续肾功不全v持续明显血尿(离心尿RBC10个/HP)v蛋白尿选择性(SPI)v尿FDP(g/ml)-I I 型型 II 型型-N Y N Y N Y 0.2 0.25 I gG(u)/Ig G(p)SPI =-100 Alb(u)/Alb(p)83v治疗治疗一般治疗一般治疗对症治疗对症治疗主要治疗主要治疗中医药治疗并发症治疗一、一般治疗一、一般治疗卧床休息（严重水肿、低蛋白血症者）卧床休息（严重水肿、低蛋白血症者）正常量优质蛋白（富含正常量优质蛋白（富含EAA，1.0g/
40、kg.d）热量：不小于热量：不小于126-147 kJ(30-35 kcal)/kg.d低盐（水肿时）：低盐（水肿时）：3g/d低脂（饱和脂肪酸），富含多聚不饱和脂肪酸低脂（饱和脂肪酸），富含多聚不饱和脂肪酸（植物油，鱼油），富可溶性纤维（燕麦，米（植物油，鱼油），富可溶性纤维（燕麦，米 糠，豆类）糠，豆类）84利尿消肿利尿消肿噻嗪类利尿剂：噻嗪类利尿剂：DCT 保钾利尿剂：氨苯蝶啶，螺内酯保钾利尿剂：氨苯蝶啶，螺内酯袢利尿剂：速尿，丁尿胺袢利尿剂：速尿，丁尿胺渗透性利尿剂：低右，渗透性利尿剂：低右，706代血浆代血浆提高胶体渗透压：血浆，白蛋白提高胶体渗透压：血浆，白蛋白血液超滤脱水，腹水浓
41、缩回输血液超滤脱水，腹水浓缩回输 减少尿蛋白：减少尿蛋白：降压药：降压药：ACEI（贝拉普利，卡托普利等）（贝拉普利，卡托普利等）,AT-受体受体拮抗剂（氯沙坦），钙通道阻滞剂（氨氯地平）。拮抗剂（氯沙坦），钙通道阻滞剂（氨氯地平）。（ACEI和洛沙坦可通过直接影响肾小球基底膜对大分和洛沙坦可通过直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小球内压而减少尿蛋白）子的通透性和降低肾小球内压而减少尿蛋白）利尿剂利尿剂85三、主要治疗三、主要治疗-抑制免疫与炎症反应抑制免疫与炎症反应激素：原则：激素：原则：始量始量足足减量减量慢慢维持维持长长强的松强的松(或强的松龙）或强的松龙）1mg/kg.d 8
42、-12w每日量：顿服或（维持量时）两日量每日量：顿服或（维持量时）两日量qod“激素敏感型激素敏感型”-8w内肾综缓解内肾综缓解“激素依赖型激素依赖型”-激素减到一定程度时即复发激素减到一定程度时即复发“激素抵抗型激素抵抗型”-激素治疗无效激素治疗无效副作用：感染、药物性糖尿、骨质疏松、股骨头副作用：感染、药物性糖尿、骨质疏松、股骨头无菌性缺血性坏死。无菌性缺血性坏死。每每1-2w减原量的减原量的10%，至至20mg/d时更慢时更慢10mg/d维持半维持半年至一年或更长年至一年或更长86细胞毒药物：一般不作为首选或单独使用，细胞毒药物：一般不作为首选或单独使用，在激素依赖或抵抗时用。在激素依赖
43、或抵抗时用。环磷酰胺：最常用。环磷酰胺：最常用。2mg/kg.d,分分1-2次口服，或次口服，或200mg加入加入NS20ml内，内，iv,qod,总量总量6-8g。氮芥：疗效佳，副作用大。其他细胞毒无效时，氮芥：疗效佳，副作用大。其他细胞毒无效时，可选。可选。其他：苯丁酸氮肥芥，硫唑嘌呤，长春新碱，塞其他：苯丁酸氮肥芥，硫唑嘌呤，长春新碱，塞替哌替哌环孢素：用于激素和细胞毒药物无效的难治性肾环孢素：用于激素和细胞毒药物无效的难治性肾综。价贵，有肝肾毒性等副作用，故未广泛使用。综。价贵，有肝肾毒性等副作用，故未广泛使用。不同的病理类型应选不同的治疗方案不同的病理类型应选不同的治疗方案四、中医中
44、药：与激素及细胞毒联合应用。四、中医中药：与激素及细胞毒联合应用。总则：健脾温肾；总则：健脾温肾；大剂量激素和细胞毒药物时，滋阴降火；激素减大剂量激素和细胞毒药物时，滋阴降火；激素减量时，补量时，补肾温阳或补益气血；肾温阳或补益气血；雷公藤多甙：降尿蛋白。雷公藤多甙：降尿蛋白。87v感染：一旦有，积极控制。选无肾毒性的。感染：一旦有，积极控制。选无肾毒性的。v血栓及栓塞：预防性抗凝、抗血小板凝集血栓及栓塞：预防性抗凝、抗血小板凝集（肝素、华法林、潘生丁）；已有者：尿激（肝素、华法林、潘生丁）；已有者：尿激酶、链激酶。酶、链激酶。vARF：袢利尿剂，血液透析，原发病治疗，：袢利尿剂，血液透析，原
45、发病治疗，碱化尿液。碱化尿液。v蛋白质及脂肪代谢紊乱：蛋白质及脂肪代谢紊乱：ACEI、黄芪、其、黄芪、其他降脂药（他汀类、氯贝丁酯类）。他降脂药（他汀类、氯贝丁酯类）。88v病理类型：微小病变型肾病和轻度系膜增病理类型：微小病变型肾病和轻度系膜增生性生性GN-预后好；膜性肾病预后好；膜性肾病-早期有较早期有较高的治疗缓解率，发生肾衰竭较晚；系膜高的治疗缓解率，发生肾衰竭较晚；系膜毛细血管性毛细血管性GN、局灶节段性肾小球硬化、局灶节段性肾小球硬化、重度系膜增生性重度系膜增生性GN-预后差，较快进入预后差，较快进入慢性肾衰竭。慢性肾衰竭。v临床类型：大量蛋白尿、高血压、高脂血临床类型：大量蛋白尿
46、、高血压、高脂血症等是否控制良好。症等是否控制良好。v是否存在反复感染、血栓栓塞等并发症。是否存在反复感染、血栓栓塞等并发症。89v概念概念 属原发性肾小球疾病，系膜属原发性肾小球疾病，系膜 区以区以I gA或或IgA沉积为主；是肾小球源性血尿的最常见病因。在沉积为主；是肾小球源性血尿的最常见病因。在亚太地区和西欧，分别占原发性肾小球病的亚太地区和西欧，分别占原发性肾小球病的20-40%和和10-30%；在欧洲和澳洲，慢性透析和肾移；在欧洲和澳洲，慢性透析和肾移植病人中植病人中IgA肾病各占肾病各占7%和和20%。v病理病理 主要类型主要类型-系膜增生性系膜增生性GN（弥漫性系膜细（弥漫性系膜
47、细胞和基质增生，胞和基质增生，IgA为主呈颗粒状或团块状在系膜为主呈颗粒状或团块状在系膜区或伴毛细血管壁分布）；区或伴毛细血管壁分布）；其他类型其他类型-轻微病变性轻微病变性GN、局灶增生性、局灶增生性GN、毛、毛细血管内增生性细血管内增生性GN、系膜毛细血管性、系膜毛细血管性GN、新月、新月体体GN、局灶节段性紧小球硬化和增生硬化性、局灶节段性紧小球硬化和增生硬化性GN。V-590v临床表现临床表现血尿：血尿：常在上呼吸道等感染后（常在上呼吸道等感染后（24-72h,或更或更短）突发肉眼血尿，持续数小时至数日，然后短）突发肉眼血尿，持续数小时至数日，然后消失或转为镜下血尿。反复发作。消失或转
48、为镜下血尿。反复发作。持续或间发的无症状性镜下血尿持续或间发的无症状性镜下血尿轻度蛋白轻度蛋白尿。（在原发性肾小球病单纯性血尿中，尿。（在原发性肾小球病单纯性血尿中，IgA 肾肾病占病占60-70%）其他症状：（肉眼血尿时可有）低热、腰痛、其他症状：（肉眼血尿时可有）低热、腰痛、全身不适；有时明显尿痛。肾炎综合征（全身不适；有时明显尿痛。肾炎综合征（10-15%），），ARF（70%)其他细菌：变形杆菌，克雷白杆菌-常见于尿石症病人产气杆菌，沙雷杆菌，产碱杆菌-绿脓杆菌-常在尿路器械检查后葡萄球菌-其中凝固酶阴性的柠檬色及白色葡球菌常见于性生活活跃的妇女淋球菌-结核杆菌，真菌，衣原体，支原体，
49、病毒普通意义的尿感：细菌性普通意义的尿感：细菌性“性病三项性病三项”：淋球菌、衣原体、支原体：淋球菌、衣原体、支原体95v 发病机制发病机制 一、机体抗感染能力一、机体抗感染能力尿路正常抗感染能力尿路正常抗感染能力尿路通畅性：冲洗引流作用前列腺液杀菌作用：男性排尿终末时将前列腺液排队泄至后尿道尿道粘膜杀菌力：分泌有机酸和IgG、IgA;尿路细胞的吞噬作用。尿液下化特性：低pH,高浓度尿素及有机酸，低张、高张。机体抗感染能力机体抗感染能力病原致病力病原致病力96机体易感因素：尿流动力学异常 梗阻：器质性梗阻（结石、肿瘤等）；功能性梗阻（膀胱-输尿管反流）异物存留：结石、留置导尿管 泌尿系畸形：肾
50、发育不良、肾盂及输尿管 畸形 肾实质病变：糖尿病肾病、多囊肾、肾小 管堵塞。尿路侵入性操作：导尿、膀胱镜尿道内及尿道周围炎症：妇科炎症，细菌性前列腺炎（后者是男性最常见的易感因素）全身性抵抗力下降：慢性病、重症病、使用免疫抑制剂（化疗、激素）、长期卧床。遗传因素：尿路上皮细胞的菌毛受体增多。97*机体易感因素 A.A.机体抵抗力下降机体抵抗力下降:DDM,:DDM,重症肝病重症肝病,慢性慢性肾病肾病,癌症晚期癌症晚期,长期用激素长期用激素,免疫抑制剂免疫抑制剂 B.B.尿流动力学异常尿流动力学异常:梗阻梗阻(肾内外肾内外),),畸形畸形（先天性肾发育不良，多囊肾，海（先天性肾发育不良，多囊肾，
