1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA,ITP)2 特发性血小板减少性紫癜，是多机制参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia，ITP)，成人发病率约为(5-10)/10万人口，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。3 病因病因和机制和机制 病因病因机制机制体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏。体液和细胞免疫介导的巨
2、核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。因此阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。4起病起病 成人成人ITP一般起病隐匿一般起病隐匿出血倾向出血倾向 多数轻而局限，但易反复发生，部分患者仅多数轻而局限，但易反复发生，部分患者仅有血小板少，无出血症状有血小板少，无出血症状乏力乏力 是症状之一是症状之一血栓形成倾向血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病血栓前疾病其他其他 长期月经过多可出现失血性长期月经过多可出现失血性贫血贫血5实验室实验室检查检查 （一（一)血小板：血小板：血小板计数减少血小板计数减少出血时间延长
3、出血时间延长血小板平均体积偏大血小板平均体积偏大6（二）骨髓像（二）骨髓像：p骨髓巨核细胞数量骨髓巨核细胞数量增加或正常增加或正常p巨核细胞发育巨核细胞发育成熟障碍成熟障碍，幼稚巨核细胞数量增，幼稚巨核细胞数量增加加p有血小板形成的巨核细胞显著减少（有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%30%）p红系及粒系、单核系红系及粒系、单核系正常正常7慢性ITP骨髓像：有核细胞增生明显活跃，巨核细胞增多（低倍镜下）慢性ITP骨髓像：颗粒型巨核细胞明显空泡变性9（三）血小板动力学（三）血小板动力学 无无明显加速明显加速（四）血浆血小板生成素水平（四）血浆血小板生成素水平 无无明显改变明显改变（五）其他（五
4、）其他 可可有程度不等的贫血，少数可发现自身免疫有程度不等的贫血，少数可发现自身免疫性溶血的证据（性溶血的证据（EvansEvans综合征）综合征）10诊断诊断排除排除性诊断性诊断(一一)至少至少2次次化验血小板减少，血细胞形态无异常。化验血小板减少，血细胞形态无异常。(二二)体检脾脏一般体检脾脏一般不大不大。(三三)骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍增多或正常，有成熟障碍。(四四)排除继发性血小板减少症。排除继发性血小板减少症。11分型与分期分型与分期1.1.新诊断的新诊断的ITP ITP 指确诊后指确诊后3 3个月以内的个月以内的2.2.持续性持续性ITP ITP 指确诊后指确
5、诊后3-123-12个月血小板持续减少个月血小板持续减少的的3.3.慢性慢性ITP ITP 指血小板减少持续超过指血小板减少持续超过1212个月的个月的4.4.重症重症ITP ITP 指血小板指血小板1010109/L109/L，且就诊时存，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需用调整治疗措施的的出血症状，需用调整治疗措施的5.5.难治性难治性ITP ITP 满足满足以以下下所有三个条件：脾切除无所有三个条件：脾切除无效或效或复发；仍复发；仍需要治疗以减低出血的需要治疗以减低出血的危险；除危险；除外外了其他引起血小板减少症的了其
6、他引起血小板减少症的原因，已确诊原因，已确诊ITPITP。12急性急性ITP 慢性慢性ITP主要发病年龄主要发病年龄 26岁岁 2040岁岁性别差异性别差异无无女：男女：男4：1发病前感染史发病前感染史 常常12周前周前 常无常无起病起病急急缓缓严重出血严重出血相对较多相对较多相对较少相对较少血小板计数血小板计数 常常20 109/L大多大多3080 109/L嗜酸细胞增多嗜酸细胞增多 较多见较多见 罕见罕见和淋巴细胞增多和淋巴细胞增多骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞 正常正常或增多或增多 正常或明显增多正常或明显增多不成熟型不成熟型 产板的巨核减少产板的巨核减少病程病程26周周,最长最长6月月 数月
7、至数年数月至数年自发缓解自发缓解80%少，常反复发作少，常反复发作13鉴别诊断继发性血小板减少继发性血小板减少 AA、MDS、AL、SLE、脾亢、药物性免疫性血小板减少等脾亢、药物性免疫性血小板减少等过敏性紫癜过敏性紫癜14治疗原则一、下述的危险因素增加出血风险：随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；血小板功能缺陷；凝血因子缺陷；未被控制的高血压；外科手术或外伤；感染；必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。二、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：20109L；拔牙或补牙：30109L；小手术
8、：50109L；大手术：80 109L；自然分娩：50109L；剖腹产：80109L。15治疗治疗一一、一般治疗：一般治疗：休息，休息，血小板：血小板：30mg 有激素禁忌症有激素禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高扫描脾区放射指数增高 禁忌症：禁忌症：年龄小于年龄小于2岁岁 妊娠期妊娠期 不能耐受手术不能耐受手术182.2.药物药物治疗治疗 抗抗CD20CD20单克隆抗体单克隆抗体：375mg/m2375mg/m2，静注，每周一次，连用，静注，每周一次，连用4 4周周 血小板生成血小板生成药物药物：重组人血小板生成素重组人血小板生成素 长春长春新碱：新碱：每次每次1mg，每周一次，每周一次，
9、4-6周一周一 疗程疗程 环环孢素孢素A：250-500mg/d 口服，口服，3-6周一疗程，维持量周一疗程，维持量50-100mg/d 持续半年以上持续半年以上 其他其他：环磷酰胺、：环磷酰胺、硫唑嘌呤、达那唑等硫唑嘌呤、达那唑等19五、急症五、急症处理处理：适用于适用于：血小板：血小板：20109/L 者者出血严重广泛者出血严重广泛者疑有或已经发生颅内出血者疑有或已经发生颅内出血者近期将实施手术或分娩近期将实施手术或分娩者者血小板悬液输注血小板悬液输注静脉丙种球蛋白：静脉丙种球蛋白：0.4g/kg，ivgtt，4-5日一疗程日一疗程机制：机制：Fc受体封闭，单核受体封闭，单核-吞噬细胞免疫
10、干扰，免疫调节吞噬细胞免疫干扰，免疫调节大剂量激素大剂量激素 甲泼尼龙，甲泼尼龙，1g/d，静注，静注3-5次一疗程次一疗程20案例苏某，女，苏某，女，22岁。发现颜面部散在出血点岁。发现颜面部散在出血点2天于天于2007年年1月月2日入院日入院.患者于患者于2天前偶发现颜面部散在出血点天前偶发现颜面部散在出血点,无头无头晕、心慌，发晕、心慌，发 热，无鼻出血热，无鼻出血,无关节酸痛无关节酸痛,未未经处理经处理,急来我院就诊急来我院就诊,自发病以来饮食入眠自发病以来饮食入眠可可,大小便无明显变化大小便无明显变化.既往史、个人史、月经生育史、家族史无既往史、个人史、月经生育史、家族史无异常。异常
11、。21体格检查：体格检查：PEPE：T36.5T36.5，P90bpmP90bpm，R20bpmR20bpm，Bp14/8kPaBp14/8kPa（105/60mmHg105/60mmHg），发育正常，营养中等，），发育正常，营养中等，颜面部颜面部散在针尖样大小出血点，压之不褪色，浅表淋散在针尖样大小出血点，压之不褪色，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染。咽无充血巴结无肿大，巩膜无黄染。咽无充血,颈软，气管居颈软，气管居中，甲状腺不大，中，甲状腺不大，胸骨无压痛胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心界，双肺呼吸音清，心界不大，心率不大，心率9090次次/分，律整，未闻及病理性杂音。腹分，律整，未闻及病理性杂音
12、。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。四肢关软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。四肢关节无红肿，活动无障碍，神经系统检查无异常。节无红肿，活动无障碍，神经系统检查无异常。22实验室检查实验室检查血常规：血常规：WBC6.6109/L。中性分叶核。中性分叶核0.65，淋巴，淋巴0.27，血小板，血小板3109/L，Hb127g/L、RBC5.01012/L。231、本本例临床特点是什么，初步诊断什例临床特点是什么，初步诊断什么病？诊断依据？么病？诊断依据？2、要、要和哪些疾病鉴别？和哪些疾病鉴别？3、本、本病例的治疗原则是什么？病例的治疗原则是什么？思考题24 小 结重点 ITP的临床的临床表现，诊断表现，诊断标准标准熟悉 ITP的实验室检查及治疗的实验室检查及治疗 25思考题思考题:(1)简述简述内凝系统和外凝系统涉及的凝血因子各有哪内凝系统和外凝系统涉及的凝血因子各有哪些些?(2)出出血性疾病如何分类？血性疾病如何分类？(3)急急慢性慢性ITP的各有何临床特点的各有何临床特点?26
