1、临 床 病 例 讨 论 2015-6-21病 例 特 点女性女性 33岁岁 既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后2年半，平素溴年半，平素溴吡斯的明吡斯的明 60mg，一日两次口服。，一日两次口服。2015 年年5月月21日突发四肢无力，呼吸困难日突发四肢无力，呼吸困难1小时小时 四肢肌力四肢肌力3级级2015 年年5月月21日给予新斯的明肌肉注射及甲强龙冲击治疗日给予新斯的明肌肉注射及甲强龙冲击治疗后病情迅速缓解。后病情迅速缓解。2015 年年5月月22日转入普通病房。日转入普通病房。病 例 特 点5月月22日晚患者再次出现呼吸困难日晚患者再次出现呼吸困难,给予新斯的明肌肉
2、注射给予新斯的明肌肉注射及甲强龙后症状改善及甲强龙后症状改善.5月月23日给予甲强龙日给予甲强龙80mg，每日一次静点。，每日一次静点。5月月23日日10点点再次出现呼吸困难，给予肌肉注射新斯的明再次出现呼吸困难，给予肌肉注射新斯的明1支后好转。如支后好转。如病情不平稳，建议转回病情不平稳，建议转回ICU。5月月23日日20点情绪激动后再次出现呼吸困难，心率持续大于点情绪激动后再次出现呼吸困难，心率持续大于120次次/分，家属拒绝转回分，家属拒绝转回ICU。病 例 特 点5月月24日患者血样饱和度下降至日患者血样饱和度下降至55%，转入，转入ICU，气管插管，气管插管上呼吸机，考虑出现危象，给
3、予甲强龙上呼吸机，考虑出现危象，给予甲强龙480mg冲击治疗，冲击治疗，同事应用免疫球蛋白治疗，当时四肢肌力同事应用免疫球蛋白治疗，当时四肢肌力2级级.5月月26日请医大张朝东教授会诊，追问病史，患者于入院前日请医大张朝东教授会诊，追问病史，患者于入院前家中被盗，精神紧张，自行增量溴吡斯的明用量，最大剂家中被盗，精神紧张，自行增量溴吡斯的明用量，最大剂量每日量每日20片，目前考虑胆碱能危象，建议停用抗胆碱药物，片，目前考虑胆碱能危象，建议停用抗胆碱药物，停用免疫球蛋白，连续应用甲强龙停用免疫球蛋白，连续应用甲强龙480mg冲击冲击5天后，改为天后，改为甲强龙甲强龙240mg冲击冲击3天，甲强龙
4、天，甲强龙120mg冲击冲击3天，如病情稳天，如病情稳定可改为强的松口服，同时加用溴吡斯的明，同时大量补定可改为强的松口服，同时加用溴吡斯的明，同时大量补液利尿，促进体内胆碱药物排泄，继续机械通气，观察病液利尿，促进体内胆碱药物排泄，继续机械通气，观察病情及肌力变化。情及肌力变化。病 例 特 点5月月29日甲强龙减量至日甲强龙减量至240mg,患者手脚均可以活动，四肢患者手脚均可以活动，四肢肌力肌力2-3级级.6月月1日甲强龙减量至日甲强龙减量至120mg，四肢肌力，四肢肌力3+级。级。6月月2日停用甲强龙，改为强的松日停用甲强龙，改为强的松60mg 一日一次口服，隔一日一次口服，隔日减量日减
5、量5mg;溴吡斯的明溴吡斯的明 60mg q8h胃管入。患者可以写字。胃管入。患者可以写字。病 例 特 点6月月4日拔管，停用呼吸机，血样饱和度持续大于日拔管，停用呼吸机，血样饱和度持续大于90%，四，四肢肌力肢肌力3-4级。拔管级。拔管8小时呼吸及心率平稳。小时呼吸及心率平稳。6月月5日转出日转出ICU，左上肢肌力，左上肢肌力5级，左下肢及右上下肢肌力级，左下肢及右上下肢肌力4级。级。6月月8日四肢肌力基本恢复正常，予以出院。日四肢肌力基本恢复正常，予以出院。小结1.女性女性 33岁岁 既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后2年半，平素溴吡斯年半，平素溴吡斯的明的明 60m
6、g，一日两次口服，一日两次口服2.（追问病史患者家中失窃后精神紧张，自行增量溴吡斯的明，最（追问病史患者家中失窃后精神紧张，自行增量溴吡斯的明，最大剂量每日大剂量每日20片）片）2015 年年5月月21日突发四肢无力，呼吸困难日突发四肢无力，呼吸困难1小时，查体：小时，查体：四肢肌力四肢肌力3级，给予新斯的明级甲强龙治疗有效。级，给予新斯的明级甲强龙治疗有效。住院期间患者反复出现呼吸困难，反复给予新斯的明及甲强龙。住院期间患者反复出现呼吸困难，反复给予新斯的明及甲强龙。3.诊断：重症肌无力胆碱能危象。诊断：重症肌无力胆碱能危象。4.治疗：甲强龙治疗：甲强龙480mg冲击冲击5天；天；240mg
7、冲击冲击3天；天；120mg冲冲击击2天后改为强的松天后改为强的松60mg口服，逐渐减量，免疫球蛋白口服，逐渐减量，免疫球蛋白3天，天，补液、利尿，气管插管，机械通气。补液、利尿，气管插管，机械通气。讨 论重症肌无力危象类型及表现、处重症肌无力危象类型及表现、处理原则及治疗理原则及治疗重症肌无力临床类型 1.肌无力危象肌无力危象 2胆碱能危象胆碱能危象 3.反拗性危象反拗性危象重症肌无力临床表现1.肌无力危象：肌无力危象：临床最常见，常因抗胆碱酯酶药量不临床最常见，常因抗胆碱酯酶药量不足引起或疾病进展的表现，注射滕喜足引起或疾病进展的表现，注射滕喜龙症状减轻可证实。肺感染或大手术龙症状减轻可证
8、实。肺感染或大手术后常发生肌无力危象，呼吸肌无力，后常发生肌无力危象，呼吸肌无力，构音障碍和吞咽困难患者易吸入口腔构音障碍和吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象。月经、分娩和情绪分泌物导致危象。月经、分娩和情绪抑郁可诱发，应用呼吸抑制剂吗啡、抑郁可诱发，应用呼吸抑制剂吗啡、神经神经-肌肉阻断剂和庆大霉素可诱发。肌肉阻断剂和庆大霉素可诱发。重症肌无力临床表现2胆碱能危象胆碱能危象：为抗胆碱酯酶药过量使终板膜电位长为抗胆碱酯酶药过量使终板膜电位长期去极化，阻断神经肌肉传导而导致期去极化，阻断神经肌肉传导而导致的肌无力加重。多在的肌无力加重。多在1小时内有服用抗小时内有服用抗胆碱酯酶药物史，出现毒蕈
9、碱样反应，胆碱酯酶药物史，出现毒蕈碱样反应，如苍白、多汗、流涎、呕吐、腹绞痛、如苍白、多汗、流涎、呕吐、腹绞痛、瞳孔缩小、肌肉震颤。滕喜龙试验可瞳孔缩小、肌肉震颤。滕喜龙试验可使症状加重或无变化，用阿托品使症状加重或无变化，用阿托品0.5mg静注，症状好转。静注，症状好转。重症肌无力临床表现3.反拗性危象反拗性危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。主要见于抗胆碱酯酶药不敏感所致。主要见于严重全身型患者，多因胸腺切除术后、严重全身型患者，多因胸腺切除术后、感染、电解质紊乱或其他不明原因引感染、电解质紊乱或其他不明原因引起，药物剂量未变，但突然失效。滕起，药物剂量未变，但突然失效。滕喜龙试验无反应。喜龙试
10、验无反应。重症肌无力处理原则尽快、有效维护及保护患者的呼吸功能尽快、有效维护及保护患者的呼吸功能1.保证呼吸道通畅及充分给氧保证呼吸道通畅及充分给氧2.有条件应立即气管插管和辅助呼吸有条件应立即气管插管和辅助呼吸3.插管超过插管超过3-7天，需气管切开，注意护理天，需气管切开，注意护理及无菌操作、雾化、吸痰、防止并发症及无菌操作、雾化、吸痰、防止并发症4.正确鉴别危象正确鉴别危象重症肌无力治疗1.肌无力危象：肌无力危象：维持呼吸道通畅，预防感染，维持呼吸道通畅，预防感染，至患者从危象中恢复至患者从危象中恢复.1）血浆交换疗法或大剂量免疫球蛋白静脉注射）血浆交换疗法或大剂量免疫球蛋白静脉注射2）
11、大剂量皮质激素冲击疗法）大剂量皮质激素冲击疗法3）抗胆碱酯酶药：先停药，撤除呼吸机在使用）抗胆碱酯酶药：先停药，撤除呼吸机在使用4）胸腺切除术）胸腺切除术 在肌无力危象解除在肌无力危象解除2-3周后进行周后进行半数病人半数病人2周内安全拔管，本分患者需周内安全拔管，本分患者需1个月。个月。合并肺不张、合并肺不张、严重贫血、心衰、抗生素应用后严重贫血、心衰、抗生素应用后腹泻，预示辅助呼吸需延长腹泻，预示辅助呼吸需延长重症肌无力治疗2.胆碱能危象：胆碱能危象：1）立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。调整剂量或改用其他疗法。2）阿托品）
12、阿托品2mg/h，静脉注射，直至阿托品轻度，静脉注射，直至阿托品轻度中毒表现中毒表现3）立即气管插管和辅助呼吸）立即气管插管和辅助呼吸4）发生昏迷应大量输液促进药物排出）发生昏迷应大量输液促进药物排出5）血压下降可静脉缓慢注入硫酸阿托品）血压下降可静脉缓慢注入硫酸阿托品0.6mg6）心脏骤停：应行胸外心脏按压）心脏骤停：应行胸外心脏按压重症肌无力治疗3.反拗性危象：反拗性危象：1）呼吸机麻痹，立即气管插管和辅助呼吸呼吸机麻痹，立即气管插管和辅助呼吸2）立即停用抗胆碱酯酶药，并维持输液）立即停用抗胆碱酯酶药，并维持输液3）试用血浆交换疗法或大剂量免疫球蛋白疗法）试用血浆交换疗法或大剂量免疫球蛋白疗法4）对心脏和血压采取对应治疗措施）对心脏和血压采取对应治疗措施5）自主呼吸及抗胆碱酯酶药敏感性恢复后，重）自主呼吸及抗胆碱酯酶药敏感性恢复后，重新调整药量或改用其他疗法新调整药量或改用其他疗法
