1、肾小球肾炎概述肾小球肾炎概述 肾小球疾病的定义肾小球疾病的定义肾小球病系指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。肾小管肾血管为继发性改变。是我国慢性肾衰竭的主要病因.肾小球疾病的分型肾小球疾病的分型根据病因分型原发性 病因不清继发性 全身性疾病的肾小球损害(SLE，DN、高血压)遗传性 遗传变异基因所致的肾小球病（Alport综合征、薄基底膜病）原发性肾小球疾病临床分型原发性肾小球疾病临床分型 1急性肾小球肾炎 2急进性肾小球肾炎 3慢性肾小球肾炎 4隐匿性肾小球肾炎 5肾病综合征病因、病理不同或不清但有
2、以上相似临床表现的，称综合征。原发性肾小球疾病病理分型原发性肾小球疾病病理分型 1轻微病变性肾小球肾炎 包括微小病变2局灶节段性病变 局灶节段增生性肾小球肾炎 局灶节段硬化性肾小球肾炎3弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 4未分类的肾小球肾炎临床诊断与病理诊断之间的关系临床诊断与病理诊断之间的关系肾小球病的临床表现和病理类型之间有一定的联系，并随着认识的深化可找到更多的规律。但两者之间又常难以找到肯定的对应关系，同一病理类型可呈现多种不同的临床表现，而相
3、同的一种临床表现可来自多种不同的病理类型。肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必需手段，而正确的病理诊断又必须与临床密切结合。体液免疫体液免疫循环免疫复合物沉积 内源性或外源性抗原+抗体 CIC 单核-吞噬细胞功能低下 内皮下 肾小球系膜细胞清除功能减弱 系膜区 补体成分或功能缺陷原位免疫复合物沉积 抗体+固有抗原 抗体+种植抗原 原位IC 抗原+种植抗体 上皮侧电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成细胞免疫细胞免疫微小病变型肾病肾小球内无免疫复合物，但淋巴细胞在体外培养可释放血管通透因子；急进性肾小球肾炎早期肾小球内发现较多的单核
4、细胞；近年的肾炎动物模型提供了细胞免疫的证据。炎症反应炎症反应免疫反应引起炎症反应，导致肾小球损伤及临床表现；炎症反应包括炎症细胞和炎症介质；炎症细胞产生炎症介质；炎症介质又可趋化、激活炎症细胞产生更多的炎症介质；各种炎症介质之间又相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。炎症细胞炎症细胞炎症细胞单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板，产生炎性介质，分泌细胞外基质，激活成纤维细胞。1.肾小球固有细胞（系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞）,具有多种免疫球蛋白和炎性介质的受体，分泌炎性介质和细胞外基质，是受害者，也是主动参与者。炎症介质炎症介质炎性细胞产生炎症介质，造成肾小球损伤。一系列重要
5、致炎作用的炎性介质被认识，包括活性肽、活性氧、活性酯、活性胺、活性氮、补体、酶、细胞黏附因子、凝血及纤溶系统因子。非免疫因素非免疫因素球内高压高灌注高滤过（大量蛋白尿）高血脂这些因素加重肾小球损伤，促进肾小球硬化。肾小球疾病的临床表现肾小球疾病的临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能不全临床表现临床表现蛋白尿蛋白尿正常蛋白尿来源 肾小球滤过的未被肾小管吸收的小分子蛋白 肾小管分泌的蛋白 尿道分泌的组织蛋白 临床表现临床表现蛋白尿蛋白尿产生的机理 滤过膜屏障的破坏，通透性增加，大量蛋白质滤过到肾小球滤液中，超过肾小管重吸收能力造成蛋白尿。正常 150mg/d大量蛋白尿 3.5g/d滤过膜的组成 内皮
6、细胞的窗孔 基底膜 上皮细胞足突间的隔膜滤过膜的屏障 分子屏障 非选择性蛋白尿（大中小分子）电荷屏障 选择性蛋白尿 （中分子）肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质临床表现临床表现血尿血尿肾小球源血尿产生的机理 基膜破裂正常 RBC 03/HP镜下血尿 RBC 3/HP肉眼血尿 1L尿中含1ml血肾炎的血尿为无痛性全程血尿，镜下或肉眼血尿，持续性或间发性；可单纯性，也可伴蛋白尿、管型尿。血尿来源 肾小球 非肾小球区别血尿来源的方法 新鲜尿相差显微镜检查 尿红细胞容积分布曲线肾小球源血尿红细胞
7、变形的原因 基膜裂隙的挤压 各段肾小管渗透压的作用临床表现临床表现水肿水肿肾病性水肿 大量蛋白尿、低蛋白血症、血浆胶体渗透压降低 肾素-血管紧张素-醛固酮增加 抗利尿激素分泌增加肾内的钠、水潴留肾炎性水肿球-管功能失调肾小球滤过分数下降肾素-血管紧张素-醛固酮抑制 抗利尿激素分泌减少容量状态1容量扩张2容量不足（低蛋白血症）肾病性水肿组织间隙蛋白1g/L，水肿从眼面部开始。临床表现临床表现高血压高血压慢性肾脏病50%、慢性肾功能不全90%有高血压发病机理1水钠储留2肾素血管紧张素分泌增加3肾内降压物质分泌减少 前列腺素激、肽释放酶激肽产生减少容量依赖型 肾素依赖型临床表现临床表现肾功能不全肾功
8、能不全急性肾功能不全慢性肾功能不全急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎定义急性肾小球肾炎定义是以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病。急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压，可伴一过性氮质血症链球菌感染后引起的急性肾小球肾炎称 链球菌感染后急性肾小球肾炎其他细菌、病毒、寄生虫感染也可引起急性肾小球肾炎病因病因感染引起免疫反应细菌、病毒、寄生虫感染急性链球菌感染后肾小球肾炎由溶血性链球菌A组12型等“致肾炎菌株”感染后引起抗原从前认为胞壁上的M蛋白，现在认为是胞浆或分泌蛋白的某些成分发病机制发病机制上呼吸道、猩红热、皮肤等链球菌感染后诱发免疫反应。循环免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积 感染的
9、严重程度与急性肾炎的发生和病变轻重不完全一致。病理病理光镜 毛细血管内增生性肾小球肾炎 以内皮细胞及系膜细胞增生为主，伴中性粒细胞和单核细胞浸润，毛细血管受压，管腔狭窄。急性渗出期 吸收期荧光 IgG、C3沉积电镜 上皮下驼峰状大块电子致密物左：正常，右：E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积急性肾炎见中性粒细胞浸润IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积驼峰驼峰临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查一般情况：前趋感染后1-3周，急性起病，轻重不一典型表现：尿异常：血尿，伴轻、中度蛋白尿，管型尿；高血压甚至高血压脑病；水肿伴少尿、晨起眼睑水肿，浆膜腔积液；急性心功能衰竭；一过性肾功能不全；
10、咽拭子和细菌培养，抗链球菌溶血素O抗体（ASO）；C3、CH50一过性下降，4-8周恢复正常。临床表现轻者 亚临床型，与慢性肾炎混淆；重者 大量蛋白尿，急性肾功能不全，表现 似急进性肾炎。诊断诊断于链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至一过性少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降（8周内恢复正常），病情于8周内逐渐减轻至完全恢复，既可诊断。鉴别诊断鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 其他病原体感染后急性肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性）系膜增生性肾小球肾炎（IgAN非IgAN）急进性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎）全身系统性疾病肾脏受累（狼疮性肾炎；
11、过敏性紫癜等）肾穿刺指征肾穿刺指征诊断明确不需要肾穿刺，出现以下情况需要肾穿刺少尿一周或进行性尿量减少伴肾功能恶化病程超过二月无好转1.急性肾炎综合征伴肾病综合征治疗治疗1休息，低盐（50%，II型伴内皮细胞和系膜细胞增生，III型伴肾小球节段性纤维素样坏死。早期：细胞性新月体 中期：纤维细胞性新月体 晚期：纤维性新月体荧光 IgG、C3沉积 I型 线样沉积于毛细血管壁 II型 颗粒状沉积于系膜及毛细血管壁 III型 无或微量免疫复合物电镜 II型 系膜区及内皮下电子致密物沉积 I型、III型无电子致密物沉积新月体新月体临床表现临床表现I型II型好发青、中年，III型好发中、老年，男性多急性肾
12、炎综合征+急性肾功能不全急性起病，急骤进展，早期出现少尿、肾功能恶化中度贫血，伴肾病综合征（II型），既血尿+大量蛋白尿一般隐匿起病，有前驱感染者，起病急骤。实验室检查实验室检查尿常规中有红细胞和红细胞管型，白细胞，大量蛋白尿，低蛋白血症，BUN、Cr升高,Ccr下降I型 GBM抗体（+）II型 CIC、冷球蛋白（+）、C3下降III型 ANCA（+）影像学检查双肾增大诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应行肾穿刺，病理证实为新月体肾炎可确诊。需排除：引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 急性肾小管坏死，急性药物间质性肾炎，梗阻性肾病。1
13、.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 继发性急进性肾炎Goodpasture综合征、SLE、过敏性紫癜），原发性肾小球疾病（重度毛细血管内增生性肾小球肾炎、重度系膜增生性肾小球肾炎、重度膜增生性肾小球肾炎）。治疗治疗针对免疫介导性炎症反应的强化治疗、针对肾脏病变后果的对症治疗1强化血浆置换疗法(I型和Goodpasture综合征）2-4L qd或qod，10-14次，至抗体(-)2甲基强的松龙冲击或加CTX冲击（双冲击）3四联疗法，激素、细胞毒药物、抗凝药、抗血小板解聚药（目前已很少使用）4透析治疗（短期、长期）和肾移植预后和转归预后和转归 预后 差 早期强化治疗，病情缓解，脱离透析，肾功能
14、恢复。如诊断及强化治疗不及时，数周或半年内进展至不可逆肾衰竭。影响因素 1疾病类型；2强化治疗是否及时；3年龄。转归 1逐渐转入慢性肾衰；2长期维持缓解；3复发。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎定义定义是一组以血尿、蛋白尿、高血压，水肿和不同程度的肾功能不全的一组肾小球疾病。特点：病情迁延 病变缓慢进展 最终发展成慢性肾衰病理不同、病期不同，临床表现各不相同，呈多样性。病因病因免疫介导性炎症非免疫非炎症因素大多数由病理类型决定,少数由急性肾炎转化来病理类型病理类型1.系膜增生性肾炎2.膜增生性肾炎3.膜性肾病4.局灶节段性肾小球硬化5.少数由毛细血管内增生性肾炎（急性肾炎）转化来。病情进展，肾小球
15、硬化，肾小管萎缩和间质纤维化，发展为硬化性肾小球肾炎。临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查病因不同、病期不同，临床表现呈多样性蛋白尿 1-3g/d血尿 镜下或肉眼血尿，时轻时重水肿 可有可无，一般无浆膜腔积液高血压 肾功能正常时出现高血压达50%，肾功 能不全时90%有高血压肾功能不全 慢性进展，肾小球功能减退，肾小管功能减退，直致尿毒症贫血 氮质血症时可出现全身症状有乏力、纳差、腰部酸痛临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查无症状性尿异常期临床出现血尿、蛋白尿、高血压、水肿高血压为突出表现，甚至出现高血压脑病、高血压心脏病急性发作倾向，短期内某些症状加重B超，早期双肾正常大小，晚期双肾
16、缩小，皮质变薄肾穿刺能明确病理类型，指导治疗，估计预后诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断有蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压，病程超过1年，无论有无肾功能损害，均应考虑。需排除：1继发性肾炎（SLE、过敏性紫癜）2遗传性肾炎Alport综合征3原发性高血压肾损害4急性肾炎（亚临床型、恢复期）慢性肾盂肾炎隐匿性肾炎治疗治疗目的：以防止或延缓肾功能进行性减退，改善或缓解临床症状，及防治严重并发症，而不是以消除蛋白尿及血尿为目标。根据病情部分患者可考虑使用激素和细胞毒药物。治 疗1.限制食物中蛋白及磷入量治疗治疗控制高血压 尿pro1g/d，Bp1g/d,Bp125/75mmHg;选择能延缓肾功能恶化、具
17、有肾脏保护作用的降压药。不同类型降压药联合应用。应用抗血小扳药避免加重肾损害的因素预后预后缓慢进展至肾衰，但有个体差异。与病理类型、保养和治疗相关。隐匿性肾小球疾病隐匿性肾小球疾病定义定义以无症状性蛋白尿和（或单纯性）血尿，无水肿、高血压及肾功能损害的一组肾小球疾病。病理类型病理类型1轻微病变2轻度系膜增生性肾炎（IgAN、非IgAN）3局灶节段性肾炎临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查无临床症状，体检时发现剧烈运动和感染时出现一过性血尿，短时间内消失可以反复发作镜下血尿，蛋白尿3.5g/d；2低蛋白血症，女，均呈肾病综合征或呈大量蛋白尿。镜下血尿少（15%20%），无肉眼血尿、无持续性高
18、血压及肾功能减退。对激素治疗很敏感（90%），可自发缓解（50%），易复发（60%）。微小病变系膜增生局灶节段性硬化成人 镜下血尿、一过性高血压、肾功能减退均高于儿童。治疗缓解率、缓解后复发率均低于儿童。系膜增生性肾炎病理表现系膜增生性肾炎病理表现 分为IgA肾病，非IgA肾病，IgM肾病病理表现 光镜 系膜细胞及系膜基质增生。电镜 系膜区及内皮下可见电子致密物。免疫荧光 IgA、IgG、IgM伴C3（+）呈颗粒状沉积系膜区及毛细血管壁。系膜增生性肾炎临床表现系膜增生性肾炎临床表现发病率高，好发青少年，男女，占原发性肾小球疾病50%,IgA、非IgA肾病各占一半。大部分表现为慢性或隐匿性肾炎（
19、75%），少数表现为肾病综合征（25%）。有前驱感染者，呈急性肾炎综合征。血尿发生率IgA 肾病（血尿100%，肉眼血尿60%）高于非IgA肾病（血尿70%）。肾病综合征发生率非IgA肾病（30%）高于IgA肾病（15%）。轻中度治疗效果好，重度效果差。局灶节段性肾小球硬化病理表现局灶节段性肾小球硬化病理表现 病理表现光镜 髓旁肾小球的近血管极受累节段的硬化 及玻璃样变。小管萎缩，间质纤维化。电镜 足突广泛融合（光镜下未发现异常的肾小球）免疫荧光 IgM、C3受累节段中团块状沉积。FSGS局灶节段性肾小球硬化临床表现局灶节段性肾小球硬化临床表现好发青少年，男女，隐匿起病，多数呈肾病综合征（50
20、75%），少数为慢性肾炎。血尿发生率高（75%）。早期常有肾功能减退和高血压、肾小管功能障碍。治疗效果不佳。轻型及继发微小病变型肾病效果好。膜性肾病病理表现膜性肾病病理表现 病理表现 光镜 分四期 I 上皮侧许多排列整齐的嗜复红小颗粒 II 钉突形成期 III 膜内沉积期 IV 硬化期 电镜 上皮侧电子致密物沉积，足突融合。免疫荧光 IgG、C3呈颗粒状沉积于毛细血管壁。膜性肾病临床表现膜性肾病临床表现好发中老年，男女，起病隐匿，呈肾病综合征（80%），少数为慢性肾炎。伴镜下血尿（40%），无肉眼血尿。进展缓慢，血栓发生率高，25%自行缓解。早期治疗效果好，中后期效果差。系膜毛细血管性肾炎（膜
21、增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎）病理表现 光镜 系膜细胞及基质弥漫重度增生、插 入，呈双轨征。电镜 系膜区、内皮下电子致密物沉积。免疫荧光 C3伴或不伴IgG呈颗粒状沉积系 膜区及毛细血管壁。MPGN临床表现临床表现好发青壮年，男女。大部分表现为肾病综合征（60%），少数表现为慢性肾炎。70%有前驱感染者发病急，呈急性肾炎综合征。一般隐匿起病，肾病综合征（60%）+血尿（100%），持续进展，伴高血压、肾功能不全、贫血发生早，C3持续下降。治疗效果差。10年后50%病人发展为CRF。并发症（一）并发症（一）感染 1蛋白质营养不良；2免疫功能紊乱；3激素应用 感染也是疾病复发、激素抵
22、抗的重要原因。好发呼吸道、泌尿道、皮肤和自发性腹膜炎。并发症（二）并发症（二）栓塞和栓塞 1血液浓缩，高脂血症 2某些蛋白质丢失增加，肝脏代偿合成增加，大分子凝血因子合成增加多于丢失，小分子抗凝因子及纤溶酶丢失多于合成；3血小板功能亢进；4利尿剂激素加重高凝。最常见的是肾静脉血栓。并发症（三）并发症（三）急性肾衰 1肾前性，低蛋白血症低血容量肾前性氮质血症 2肾实质性 肾间质水肿压迫肾小管、大量蛋白尿堵塞肾小管急性肾衰并发症（四）并发症（四）蛋白质、脂肪代谢紊乱 1营养不良，小儿生长迟缓 2微量元素缺 3内分泌紊乱 4药物代谢紊乱 5高脂血症促进系膜细胞增生及硬化肾病综合征诊断肾病综合征诊断
23、诊断步骤 1确定肾病综合征 2除外遗传性或继发性疾病 3肾活检明确病理类型 4判断有无并发症及肾功能状态肾病综合征肾病综合征 鉴别诊断鉴别诊断 鉴别诊断 1过敏性紫癜肾炎 2系统性红斑狼疮肾炎 3糖尿病肾病 4肾淀粉样变 5骨髓瘤性肾病肾病综合征治疗（一）肾病综合征治疗（一）1一般治疗 休息,优质蛋白饮食（1.0g/kg/d）低脂，水肿时低盐（3.0g/d），限水。2利尿消肿利尿剂，包括渗透性利尿剂，噻嗪类利尿剂，袢利尿剂，潴钾利尿剂，白蛋白。利尿原则，不宜过快过猛，以免血液浓缩，加重高凝，诱发栓塞。利尿、抗凝同时进行肾病综合征治疗（二）肾病综合征治疗（二）3免疫抑制治疗 激素和细胞毒药物激素
24、 起始剂量要足（1mg/kg/d），减量要慢（2-3周减原量的10%），维持用药要久（半年至一年或更久）。分型：激素敏感型，激素依赖型，激素无效型。注意药物的毒副作用。细胞毒药物 用于依赖型和无效型。常用CTX。环胞素A 选择性抑制T辅助细胞和细胞毒效应，用于激素及免疫抑制剂无效的难治性肾病综合征。吗替麦酚酯（骁悉，MMF）抑制T、B淋巴细胞增殖，激素及免疫抑制剂无效的难治性肾病综合征。肾病综合征治疗（三）肾病综合征治疗（三）治疗个体化 微小病变和轻度系膜增生性肾炎，治疗效果好 膜性肾病，早期治疗效果好，晚期治疗效果较差，但病程长。膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、重度系膜增生性肾炎，治疗效
25、果差。微小病变的治疗微小病变的治疗对激素治疗反应好，尤其是儿童，达90%，但容易复发强的松1mg/kg.d，顿服，8-12周，逐渐减量，0.4-0.5 1mg/kg.d时改为隔日复发者，隔日治疗量维持个月，逐渐减至维持量（-10mg/d）维持12月，以减少复发率对激素依赖或抵抗者使用环磷酰胺（2mg/kg.d，总量6-8g），或环胞素（3-5mg/kg.d），维持个月，或（1.5-2g/d）系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎病变轻者，治疗同微小病变，但疗程需适当延长病变重者，激素依赖或无效，加用细胞毒药物，以减少复发合并高血压者，使用ARB、ACEI局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化激素治疗的
26、缓解率低，仅为20%，加用细胞毒药物可增加20%强的松1mg/kg.d，8-12周逐渐减量至0.5mg/kg.d，维持6-12月。激素是否有效要观察个月以上才能确定，单用激素治疗效果好的患者，预后好细胞毒药物，CTX（2.5mg/kg.d）和激素交替使用个月，或激素加环胞素（5mg/kg.d，维持血药浓度在150-200ng/ml），注意肝、肾毒副作用膜性肾病膜性肾病单用激素既不能明显减少蛋白尿，也不能保护肾功能激素联合细胞毒药物，可明显提高疗效，减少副作用Pro3g/24小时，不需激素治疗；3-6g/24小时，观察3个月；6g/24小时，及时治疗栓塞发生率高，积极抗凝治疗系膜毛细血管性肾小球
27、肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎激素和细胞毒药物的治疗效果比较差但是还需要比较积极的治疗降血压、降蛋白尿治疗抗凝（阿斯匹林）抗血小板聚集（双嘧达莫）达莫）肾病综合征治疗（四）肾病综合征治疗（四）调脂药物1，HMG CoA2，纤维酸类 肾病综合征缓解后高脂血症自行缓解，不必长期使用。肾病综合征治疗（五）肾病综合征治疗（五）并发症的治疗感染，不需预防用药。有感染时及时选用敏感、强效、无肾毒性的抗生素。栓塞，抗凝，抗血小板聚集。急性肾衰,及时血透，积极治疗基础病，利尿，碱化尿液。蛋白质及脂肪代谢紊乱，降脂药，ACEI及中药黄芪。肾病综合征预后肾病综合征预后1病理类型；2临床因素；3并发症；4激素治疗的效
28、果与保养。IgA肾病肾病IgA肾病定义肾病定义为免疫病理诊断，指细膜区以为免疫病理诊断，指细膜区以IgA或以或以IgA沉沉积为主慢性原发性肾小球病。积为主慢性原发性肾小球病。IgA肾病病因和发病机制肾病病因和发病机制呼吸道或消化道感染后发病，主要为免疫功呼吸道或消化道感染后发病，主要为免疫功能紊乱，使能紊乱，使IgA合成增多，清除减少，且在体合成增多，清除减少，且在体内蓄积形成多聚内蓄积形成多聚IgA或（和）或（和）IgA免疫复合物免疫复合物沉积于系膜区。沉积于系膜区。IgA肾病病理表现肾病病理表现病理表现病理表现光镜光镜 大多为系膜增生性肾炎，但除了膜性肾大多为系膜增生性肾炎，但除了膜性肾病
29、以外的各种病理类型。病以外的各种病理类型。荧光荧光 IgA或以或以IgA为主的免疫球蛋白伴为主的免疫球蛋白伴C3呈呈颗粒状沉积于系膜区，或系膜及毛细血管壁。颗粒状沉积于系膜区，或系膜及毛细血管壁。电镜电镜 系膜区及内皮下电子致密物沉积。系膜区及内皮下电子致密物沉积。IgAIgA肾病临床表现肾病临床表现 青少年，男性居多。可出现以下综合征：青少年，男性居多。可出现以下综合征：1隐匿性肾炎（单纯性血尿）；隐匿性肾炎（单纯性血尿）；2慢性肾炎；慢性肾炎；3肾病综合征；肾病综合征；4急性肾炎和急进性肾炎。急性肾炎和急进性肾炎。出现下列情况提示出现下列情况提示IgA肾病：肾病：1前驱感染与血尿发作时间短
30、（与急性肾炎鉴别）；前驱感染与血尿发作时间短（与急性肾炎鉴别）；2血中血中IgA一过性增高（一过性增高（20%）；）；3血尿以肾小球为主的混合性血尿；血尿以肾小球为主的混合性血尿；4伴腰痛和腹痛。伴腰痛和腹痛。IgA肾病诊断与鉴别诊断肾病诊断与鉴别诊断本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查 即肾小球系膜区或毛细血管壁即肾小球系膜区或毛细血管壁IgA为主的免疫为主的免疫球蛋白颗粒样沉积。排除球蛋白颗粒样沉积。排除1链球菌感染后急性肾小球肾炎链球菌感染后急性肾小球肾炎2薄基底膜病薄基底膜病3继发性继发性IgAN沉积为主的肾小球病（过敏性沉积为主的肾小球病（过敏
31、性紫癜；肝硬化性肾小球疾病；狼疮性肾炎）紫癜；肝硬化性肾小球疾病；狼疮性肾炎）4.非非IgAN系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎5.尿路感染尿路感染IgA肾病治疗和预后肾病治疗和预后根据临床根据临床病理症侯群：病理症侯群：1单纯性血尿，按隐匿性肾炎处理，以保养为主，单纯性血尿，按隐匿性肾炎处理，以保养为主，防感染。预后好。防感染。预后好。2.肾病综合征，用激素、细胞毒药物。病理表现轻肾病综合征，用激素、细胞毒药物。病理表现轻者预后好，重者预后差。者预后好，重者预后差。3急进性肾炎，有新月体形成，强化治疗（甲强龙急进性肾炎，有新月体形成，强化治疗（甲强龙冲击，冲击，CTX冲击，血浆置换），肾衰时透析。
32、预冲击，血浆置换），肾衰时透析。预后差。后差。4慢性肾炎，防止及延缓肾功能发展，潘生丁、华慢性肾炎，防止及延缓肾功能发展，潘生丁、华法令长期治疗，控制高血压。法令长期治疗，控制高血压。5.感染引起的急性发作，需积极抗感染治疗。如有感染引起的急性发作，需积极抗感染治疗。如有反复的扁桃体炎发作，干扰控制后可考虑摘除。反复的扁桃体炎发作，干扰控制后可考虑摘除。预后预后临床症状轻，病理表现轻，预后相对好；持临床症状轻，病理表现轻，预后相对好；持续性高血压，持续蛋白尿多，肾功能减退，续性高血压，持续蛋白尿多，肾功能减退，病理表现重，预后差。病理表现重，预后差。逐渐缓慢进展，最终至肾衰。逐渐缓慢进展，最终至肾衰。
